Diagnosis and treatment of urticaria and angioedema: a worldwide perspective

Urticaria and angioedema are common clinical conditions representing a major concern for physicians and patients alike. The World Allergy Organization (WAO), recognizing the importance of these diseases, has contributed to previous guidelines for the diagnosis and management of urticaria. The Scientific and Clinical Issues Council of WAO proposed the development of this global Position Paper to further enhance the clinical management of these disorders through the participation of renowned experts from all WAO regions of the world. Sections on definition and classification, prevalence, etiology and pathogenesis, diagnosis, treatment, and prognosis are based on the best scientific evidence presently available. Additional sections devoted to urticaria and angioedema in children and pregnant women, quality of life and patient-reported outcomes, and physical urticarias have been incorporated into this document. It is expected that this article will supplement recent international guidelines with the contribution of an expert panel designated by the WAO, increasing awareness of the importance of urticaria and angioedema in medical practice and will become a useful source of information for optimum patient management worldwide

Syndrome de Rapp-Hodgkin : observation de deux nouveaux cas

En 1968, Rapp et Hogkin ont décrit une mère et ses deux enfants atteints d un syndrome héréditaire associant une dysplasie des quatre principaux dérivés de l ectoderme à un faciès particulier et une fente palatine. Une quarantaine d observations rapportées depuis ont permis d étayer le tableau clinique de ce syndrome autosomique dominant. Martin, 3 ans, fut adresse en dermatologie pour la prise en charge d une dermite croûteuse du cuir chevelu évoluant depuis la naissance. L examen retrouvait également une hypotrichie majeure avec des cheveux en fil de fer tordu , une onychodystrophie des 20 ongles, une hypodontie, des troubles trophiques cutanés , une hypomaxillie, et une luette bifide. Martin transpirait peu : les épisodes fébriles étaient volontiers prolongés. L examen du père de Martin révelait des anomalies similaires, mais plus discrètes et à disposition segmentaire, faisant suspecter un mosaïcisme. Ce cas de figure n a jamais été décrit. Nous rapportons deux nouveaux cas de cette génodermatose rare dont les formes frustres semblent sous-diagnostiquées, comme l illustre notre observation. La connaissance de cette maladie permet une prise en charge précoce et adaptée afin de prévenir les complications essentiellement oto-rhinolaryngologiques et ophtalmologiques. Les dysplasies ectodermiques forment un groupe hétérogène de maladies héréditaires qui ont pour point commun des anomalies des tissus dérivant du feuillet ectodermique. Plus de 150 formes sont décrites. Elles peuvent être isolées ou le plus souvent s intégrer dans des syndromes polymalformatifs complexes. Nous proposons une revue de la littérature des formes hypohidrotiques et discutons les principaux diagnostics différentiels du syndrome de Rapp-Hodgkin.ST ETIENNE-BU Médecine (422182102) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF