Mucopolysaccharidosis I, II, and VI: Brief review and guidelines for treatment

Mucopolysaccharidoses (MPS) are rare genetic diseases caused by the deficiency of one of the lysosomal enzymes involved in the glycosaminoglycan (GAG) breakdown pathway. This metabolic block leads to the accumulation of GAG in various organs and tissues of the affected patients, resulting in a multisystemic clinical picture, sometimes including cognitive impairment. Until the beginning of the XXI century, treatment was mainly supportive. Bone marrow transplantation improved the natural course of the disease in some types of MPS, but the morbidity and mortality restricted its use to selected cases. The identification of the genes involved, the new molecular biology tools and the availability of animal models made it possible to develop specific enzyme replacement therapies (ERT) for these diseases. At present, a great number of Brazilian medical centers from all regions of the country have experience with ERT for MPS I, II, and VI, acquired not only through patient treatment but also in clinical trials. Taking the three types of MPS together, over 200 patients have been treated with ERT in our country. This document summarizes the experience of the professionals involved, along with the data available in the international literature, bringing together and harmonizing the information available on the management of these severe and progressive diseases, thus disclosing new prospects for Brazilian patients affected by these conditions

Exposição combinada ao ruído e tolueno na exposição ocupacional

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Exposição combinada ao ruído e tolueno na exposição ocupacional

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Estudo da exposição combinada a solvente e ruído e sua relação com o dano auditivo a trabalhadores em indústrias da grande Porto Alegre

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Produção de forragem em pastagem de bermuda sobre-semeada com aveia e azevém Forage production on bermudagrass sod seeding with oat and ryegrass

O objetivo do presente estudo foi comparar dois sistemas forrageiros manejados com vacas da raça Holandesa. Os sistemas foram constituídos por pastagem de bermuda (Cynodon dactylon (L.) Pers cv. "Coastcross") sobre-semeada com aveia preta (Avena strigosa Schreb. cv. "Comum") e azevém (Lolium multiflorum Lam. cv. "Comum") e aveia e azevém em cultivo estreme. Foram conduzidos oito pastejos (de 09/06/04 a 13/10/04 e de 02/08/05 a 29/10/05), sendo avaliada a massa de forragem pré e pós-pastejo, a taxa de acúmulo diário de matéria seca (MS), a produção total de forragem, a oferta de forragem, a composição botânica, a biomassa total de lâminas foliares e carga animal. Não foram observadas diferenças significativas (P>0,05) para os referidos parâmetros. A produção total de MS, a taxa de acúmulo diário de MS e a carga animal foram de 8467,9; 7105,7kg de MS ha-1; 54,1 e 69,2kg de MS ha-1 dia-1; 1050,8 e 925,5kg de peso vivo ha-1, para a pastagem de bermuda sobre-semeada com aveia e azevém e para a pastagem anual, respectivamente. Houve maior participação de lâminas foliares de aveia na pastagem constituída por aveia e azevém (P<0,05). Verificou-se, no entanto, similaridade (P>0,05) entre os sistemas forrageiros quanto à produção total de biomassa de lâminas foliares. Estes resultados indicam que o sistema forrageiro constituído por bermuda sobre-semeada com aveia e azevém, utilizada no período hibernal, pode ser usada em condições climáticas similares às do presente estudo.<br>This study was aimed at comparing two pasture-based systems grazed by Holstein cows. The systems were sod seeding of black oat (Avena strigosa Schreb. cv. Common) and ryegrass (Lolium multiflorum Lam. cv. Common) in bermudagrass (Cynodon dactylon (L.) Pers cv. Coastcross) and oat and ryegrass mixture in extreme cultivation. From 06/09/04 to 10/13/04 and 08/02/05 to 10/29/05, in eight grazing periods, the pregraze and postgraze herbage mass, dry matter (DM) daily acumulation rate, total dry matter production, forage offer, botanical composition, leaves total biomass and stocking rate were evaluated. No significant differences (P>0.05) were observed between pasture systems for there parameters. The total DM production, DM daily acumulation rate and stocking rate were 8467.9; 7105.7kg of DM ha-1, 54.1; 69.2kg of DM ha-1 day-1, and 1050.8; 925.5kg of live whight ha-1 for the bermudagrass sod seeding and oat and ryegrass, respectively. Higher oat leaf lamina (P<0.05) was observed in the winter annual pasture, but the leaf lamina biomass was not different (P>0.05) between pasture-based systems. These results indicate that Bermudagrass sod seeding oat plus ryegrass pasture-based used in cool-seanson can be used in similar climatic conditions of present study

Social representations of the Brazilian national health care system in the city of Rio de Janeiro, Brazil, according to the structural approach Representaciones sociales del sistema único de salud en el municipio de Río de Janero, Brasil, según el enfoque estructural As representações sociais do sistema único de saúde no município do Rio de Janeiro, Brasil, segundo a abordagem estrutural

The Brazilian National Health Care System The Single Health System (SHS) [SUS-Sistema Único de Saúde] faces difficulties for its effective implementation. This paper aims to characterize the contents and the social representation structure of the Brazilian health care system among health care professionals in the city of Rio de Janeiro. The concept of social memory and the theory of social representation were adopted as frameworks. Five health care institutions were included in this research, with 100 professionals altogether. The free-association technique was used to collect data and the EVOC 2003 software was used analyzed for data analysis. The results signal to a central nucleus, characterized by negative attitudes regarding the SUS. In the contrast area, there is a negative attitude towards the effectiveness of the system and a positive attitude towards the care provided to service users, also showing other principles. At its periphery, the implementation of new opinions about the representation could be observed. It is concluded that the professionals present social representations that recognize the SUS as a new system, eliciting negative attitudes among the professionals, and that is in a process of formation or progressive transformation, raising judgments about the pertinence of the system's principles.<br>El sistema único de salud (SUS) enfrenta dificultades para una efectiva implementación. Este estudio tiene por objetivo caracterizar los contenidos y la estructura de las representaciones profesionales sobre la implementación del SUS en la ciudad de Río de Janeiro. Fueron adoptadas como guías la Teoría de Representación y Memoria Social, desarrolladas en cinco instituciones con cien profesionales. Los datos fueron recolectados a través de narraciones espontáneas y posteriormente analizados por el software EVOC2000. Los resultados muestran un núcleo central que se caracterizan por actitudes negativas frente al SUS. En el área de contraste se observa una actitud negativa que se refiere a la funcionalidad y una positiva, relacionada a la atención de los usuarios. En las zonas periféricas de la ciudad fue observada la incorporación de nuevos posicionamientos frente a la representación. Se concluye que en los profesionales se observan representaciones sociales que reconocen al SUS como un nuevo sistema. Sin embargo, esta incorporación no se da de forma natural, generando críticas sobre la importancia de los principios del sistema.<br>O Sistema Único de Saúde (SUS) enfrenta dificuldades para a sua efetiva implementação. Este estudo objetivou caracterizar os conteúdos e a estrutura das representações dos profissionais acerca da implantação do SUS no município do Rio de Janeiro. Adotou-se como eixos orientadores a Teoria de Representação e de Memória Social, sendo desenvolvido em 5 instituições de saúde, com 100 profissionais. Os dados foram coletados através de evocações livres e analisados pelo software EVOC 2000. Os resultados revelam um núcleo central caracterizado por atitudes negativas frente ao SUS. Na zona de contraste, observa-se atitude negativa referida à funcionalidade e positiva relativa ao atendimento dos usuários. Na periferia, percebe-se a incorporação de novos posicionamentos à representação. Conclui-se que os profissionais apresentam representações sociais que reconhecem o SUS como um novo sistema. No entanto, essa incorporação não vem ocorrendo de forma naturalizada, mas desperta julgamentos sobre a pertinência dos princípios do sistema

A política pública de saúde brasileira: representação e memória social de profissionais Brazilian National Health Policy: health professionals' social representations

A política pública brasileira de saúde, conhecida como Sistema Único de Saúde (SUS), foi criada há 15 anos, objetivando prover o acesso universal aos cuidados de saúde. Este trabalho objetiva caracterizar o conteúdo das representações sociais construídas pelos profissionais de saúde sobre a implantação do SUS, na cidade do Rio de Janeiro. Ele foi embasado na Teoria de Representação e Memória Social. O estudo foi desenvolvido em cinco instituições de saúde com cem profissionais. Os dados foram coletados através de entrevistas em profundidade e analisados através da análise lexical com o uso do programa Alceste, versão 4.7. Os resultados apontaram dois blocos temáticos, o SUS formal e o real. O primeiro compreende as temáticas relacionadas à política de recursos humanos, às definições e princípios do sistema de saúde e à participação social. O segundo abarca a relação profissional-cliente e a estrutura do atendimento, a hierarquização e a regionalização da assistência e a estrutura do atendimento e o perfil da clientela. Os resultados refletem as principais características do sistema e permitem identificar representações e memórias que o diferencia do anterior.<br>The Brazilian Unified Health System (SUS) was created 15 years ago with the aim of promoting universal access to health care. This study analyzes the content of social representations by health professionals from Rio de Janeiro concerning the system's implementation. The study was based on social representation and social memory theory and was conducted in five health care institutions with 100 professionals. Data were collected through in-depth interviews and analyzed through lexical analysis using the Alceste 4.7 software. The results showed two thematic blocks, namely the formal and real SUS. The formal representation discusses themes related to human resources policy, health system definitions and principles, and social participation. The real representation discusses the health professional-client relationship and health care structure, hierarchical and regional organization of care, and client profile. The results reflect the main characteristics of the SUS and allow the identification of representations and memories that differentiate it from the previous system