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    Der Verbund Forschungsdaten Bildung - Eine Forschungsdateninfrastruktur fĂŒr die empirische Bildungsforschung

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    [Der Verbund Forschungsdaten Bildung] FĂŒr den Erkenntnisgewinn, die QualitĂ€tssicherung und letztlich den Erfolg wissenschaftlicher Forschung ist es zentral, einen nachhaltigen und grundsĂ€tzlich offenen Zugang zu Forschungsdaten und -ergebnissen fĂŒr Wissenschaftler/innen zu gewĂ€hrleisten. Die verlĂ€ssliche ZugĂ€nglichkeit von Forschungsdaten sorgt einerseits fĂŒr Transparenz und Nachvollziehbarkeit und fördert andererseits den kumulativen Erkenntnisgewinn. Wissenschaftspolitische Akteure und Zuwendungsgeber fordern und fördern daher den Aufbau entsprechender Infrastrukturen zur Archivierung und Nachnutzung qualitĂ€tsgesicherter Forschungsdaten (vgl. z. B. Allianz der Wissenschaftsorganisationen 2010, Kommission Zukunft der Informationsinfrastrukturen 2011, Wissenschaftsrat 2012, OECD 2013, Hochschulrektorenkonferenz 2014 und 2015, Rat fĂŒr Informationsinfrastrukturen 2016). Seit 2008 fordert auch das Bundesministerium fĂŒr Bildung und Forschung (BMBF) durch entsprechende Förderauflagen im 'Rahmenprogramm zur Förderung der empirischen Bildungsforschung' (EBF-Rahmenprogramm) gezielt die Nachhaltigkeit von Forschungsdaten der Bildungsforschung ein. Es ist Bestandteil der Förderbedingungen, dass Projektnehmer/innen die in den Projekten generierten Daten und Instrumente archivieren und der Wissenschaft zur Nachnutzung verfĂŒgbar machen. Vor diesem Hintergrund widmet sich der Verbund Forschungsdaten Bildung (VerbundFDB) seit Oktober 2013 im Auftrag des BMBF dem Aufbau und der Gestaltung einer Forschungsdateninfrastruktur fĂŒr die empirische Bildungsforschung. Die Aufgabe besteht darin, eine vernetzte Forschungsdateninfrastruktur fĂŒr die empirische Bildungsforschung in ihrer gesamten Breite aufzubauen und im Austausch mit der Fachcommunity bedarfsgerecht zu gestalten. [...

    Dominant Mutations in GRHL3 Cause Van der Woude Syndrome and Disrupt Oral Periderm Development

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    Mutations in interferon regulatory factor 6 (IRF6) account for ∌70% of cases of Van der Woude syndrome (VWS), the most common syndromic form of cleft lip and palate. In 8 of 45 VWS-affected families lacking a mutation in IRF6, we found coding mutations in grainyhead-like 3 (GRHL3). According to a zebrafish-based assay, the disease-associated GRHL3 mutations abrogated periderm development and were consistent with a dominant-negative effect, in contrast to haploinsufficiency seen in most VWS cases caused by IRF6 mutations. In mouse, all embryos lacking Grhl3 exhibited abnormal oral periderm and 17% developed a cleft palate. Analysis of the oral phenotype of double heterozygote (Irf6+/−;Grhl3+/−) murine embryos failed to detect epistasis between the two genes, suggesting that they function in separate but convergent pathways during palatogenesis. Taken together, our data demonstrated that mutations in two genes, IRF6 and GRHL3, can lead to nearly identical phenotypes of orofacial cleft. They supported the hypotheses that both genes are essential for the presence of a functional oral periderm and that failure of this process contributes to VWS

    Higher Rates of Hemolysis Are Not Associated with Albuminuria in Jamaicans with Sickle Cell Disease

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    BACKGROUND: Albuminuria is a marker of glomerular damage in Sickle Cell Disease (SCD). In this study, we sought to determine the possible predictors of albuminuria in the two more prevalent genotypes of SCD among the Jamaica Sickle Cell Cohort Study participants. METHODS: An age-matched cohort of 122 patients with HbSS or HbSC genotypes had measurements of their morning urine albumin concentration, blood pressure, body mass index, haematology and certain biochemistry parameters done. Associations of albuminuria with possible predictors including hematological parameters, reticulocyte counts, aspartate aminotransferase (AST) and lactate dehydrogenase (LDH) levels were examined using multiple regression models. RESULTS: A total of 122 participants were recruited (mean age 28.6 years ±2.5 years; 85 HbSS, 37 HbSC). 25.9% with HbSS and 10.8% with HbSC disease had microalbuminuria (urine albumin/creatinine ratio  =  30-300 mg/g of creatinine) whereas 16.5% of HbSS and 2.7% of HbSC disease had macroalbuminuria (urine albumin/creatinine ratio>300 mg/g of creatinine). Mean arterial pressure, hemoglobin levels, serum creatinine, reticulocyte counts and white blood cell counts were statistically significant predictors of albuminuria in HbSS, whereas white blood cell counts and serum creatinine predicted albuminuria in HbSC disease. Both markers of chronic hemolysis, i.e. AST and LDH levels, showed no associations with albuminuria in either genotype. CONCLUSIONS: Renal disease, as evidenced by excretion of increased amounts of albumin in urine due to a glomerulopathy, is a common end-organ complication in SCD. It is shown to be more severe in those with HbSS disease than in HbSC disease. Rising blood pressure, lower hemoglobin levels and higher white blood cell counts are hints to the clinician of impending renal disease, whereas higher rates of hemolysis do not appear to play a role in this complication of SCD

    Macht und Geschichte der Wörter: Dolf Sternbergers "Wörterbuch des Unmenschen" als sprachkritisches Dokument der frĂŒhen Bundesrepublik

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    Die Diskursgeschichte, die sich im Zuge des linguistic turn auch in Deutschland recht erfolgreich etabliert hat, eröffnet vielschichtige ZugĂ€nge, die auch fĂŒr die Erforschung des Nationalsozialismus und des Holocaust wichtige Impulse zu geben vermögen. Dies gilt etwa fĂŒr die Rolle von HomosexualitĂ€tsdiskursen in NS-Organisationen, fĂŒr sprachliche Ausformungen genozidaler Gewalt und fĂŒr narrative (Überlebens-)Strategien von Verfolgten. Besonders deutlich geworden sind die Verbindungen von sprachlichen Praktiken und Gewalt in der Diskussion ĂŒber die 1995 veröffentlichten TagebĂŒcher des Romanisten Victor Klemperer (1881–1960) aus der NS-Zeit. Diese TagebĂŒcher hatten Klemperer, der den Holocaust in Dresden ĂŒberlebte, als Vorarbeiten seiner Studie zur Sprache des „Dritten Reiches“ gedient. In dieser bereits 1947 erstmals erschienenen Arbeit argumentierte Klemperer, dass „der Nazismus [
] in Fleisch und Blut der Menge [
] durch die Einzelworte, die Redewendungen“ ĂŒbergegangen sei, die ein Großteil der Bevölkerung „mechanisch und unbewußt ĂŒbernommen“ habe. WĂ€hrend Klemperers Studie gerade in den letzten 15 Jahren wieder verstĂ€rkte Beachtung gefunden hat, bleibt ihre bedeu-tendste westdeutsche Parallelarbeit heute auffĂ€llig unterbelichtet: das von Dolf Sternberger (1907–1989) federfĂŒhrend konzipierte „Wörterbuch des Unmenschen“

    Determining ‘People of German Blood’, ‘Jews’ and ‘ Mischlinge

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