Unusual clinical presentation of anaplastic large cell lymphoma

Anaplastic large cell lymphoma (ALCL), a well-recognized entity, presents a varied clinical picture and epidemiological characteristics associated with the expression of the anaplastic lymphoma kinase (ALK) protein. When classic symptoms are present (weight loss, fever, and night sweats) and combine with enlarged and easily accessible peripheral lymph nodes, diagnosis is not that difficult. But when the clinical presentation is nonspecific, a tough diagnostic task is required. HIV infection is highly associated with neoplastic disorders—mainly with those of hematological origin. However, ALCL is exceptionally associated with HIV infection, and the few reported cases are ALK– ALCL. The authors report two cases of ALK+ ALCL with the unusual clinical presentation: one is associated with the HIV infection and the other presents as a fever of unknown origin (FUO) without peripheral lymphadenopathy. The latter was autopsied and was characterized by nodal and extra nodal involvement. The authors call attention to the plurality of clinical presentation of this group of lymphomas, and the early indication of bone marrow examination in cases of an FUO with elevated hepatic enzymes and lactic dehydrogenase

Hemophagocytic lymphohistiocytosis of indeterminate cause: a fatal adult case

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is an uncommon life-threatening disorder characterized by wide spread non-neoplastic proliferation and inappropriate activation of mature macrophages resulting in hypercytokinemia.This uncontrollable and ineffective systemic immune response causes fever, hepatosplenomegaly, cytopenias and subsequently multiorgan failure. The authors report a case of a 41-year-old male patient with a 30-day history of weight loss, fever, icterus, hepatomegaly, and cytopenias. The diagnosticworkup disclosed hypertriglyceridemia, hypofibrinogenemia, and elevated ferritin. Bone marrow examination and clinical course raised the suspicion of HLH and treatment was started with high-dose corticosteroids and immune globulin. The patient underwent multi-organ failure and expired after 58 days ofhospitalization. The autopsy finding included massive bone marrow infiltration by non-neoplastic histiocytes, many of them showing hemophagocytosis, which immunohistochemical study revealed diffuse CD68-positive histiocytes, which were negative for S100 protein. Hemophagocytosis was also observedin the lungs, lymph nodes and liver. The immediate cause of death was attributed to a massive intestinal bleeding due to extensive ischemic necrosis at the duodenum/jejunal transition area.nul

Protected areas: A focus on Brazilian freshwater biodiversity

Brazil has a variety of aquatic ecosystems and rich freshwater biodiversity, but these components have been constantly damaged by the expansion of unsustainable activities. An array of different conservation strategies is needed, especially the creation of protected areas (PAs, hereafter). However, Brazil's PAs are biased towards terrestrial ecosystems and we argue that current PAs have limited efficacy in the protection of freshwater biodiversity. New PAs should better consider aquatic environments, covering entire basins, rivers and other freshwater habitats. We recommend ways to implement these PAs and provide guidance to avoid social impacts. Freshwater systems in Brazil provide essential goods and services but these ecosystems are being rapidly degraded and will be lost if not adequately protected. © 2018 The Authors. Diversity and Distributions Published by John Wiley & Sons Lt

Diretriz da Sociedade Brasileira de Cardiologia sobre Diagnóstico e Tratamento de Pacientes com Cardiomiopatia da Doença de Chagas

This guideline aimed to update the concepts and formulate the standards of conduct and scientific evidence that support them, regarding the diagnosis and treatment of the Cardiomyopathy of Chagas disease, with special emphasis on the rationality base that supported it.  Chagas disease in the 21st century maintains an epidemiological pattern of endemicity in 21 Latin American countries. Researchers and managers from endemic and non-endemic countries point to the need to adopt comprehensive public health policies to effectively control the interhuman transmission of T. cruzi infection, and to obtain an optimized level of care for already infected individuals, focusing on diagnostic and therapeutic opportunistic opportunities.   Pathogenic and pathophysiological mechanisms of the Cardiomyopathy of Chagas disease were revisited after in-depth updating and the notion that necrosis and fibrosis are stimulated by tissue parasitic persistence and adverse immune reaction, as fundamental mechanisms, assisted by autonomic and microvascular disorders, was well established. Some of them have recently formed potential targets of therapies.  The natural history of the acute and chronic phases was reviewed, with enhancement for oral transmission, indeterminate form and chronic syndromes. Recent meta-analyses of observational studies have estimated the risk of evolution from acute and indeterminate forms and mortality after chronic cardiomyopathy. Therapeutic approaches applicable to individuals with Indeterminate form of Chagas disease were specifically addressed. All methods to detect structural and/or functional alterations with various cardiac imaging techniques were also reviewed, with recommendations for use in various clinical scenarios. Mortality risk stratification based on the Rassi score, with recent studies of its application, was complemented by methods that detect myocardial fibrosis.  The current methodology for etiological diagnosis and the consequent implications of trypanonomic treatment deserved a comprehensive and in-depth approach. Also the treatment of patients at risk or with heart failure, arrhythmias and thromboembolic events, based on pharmacological and complementary resources, received special attention. Additional chapters supported the conducts applicable to several special contexts, including t. cruzi/HIV co-infection, risk during surgeries, in pregnant women, in the reactivation of infection after heart transplantation, and others.     Finally, two chapters of great social significance, addressing the structuring of specialized services to care for individuals with the Cardiomyopathy of Chagas disease, and reviewing the concepts of severe heart disease and its medical-labor implications completed this guideline.Esta diretriz teve como objetivo principal atualizar os conceitos e formular as normas de conduta e evidências científicas que as suportam, quanto ao diagnóstico e tratamento da CDC, com especial ênfase na base de racionalidade que a embasou. A DC no século XXI mantém padrão epidemiológico de endemicidade em 21 países da América Latina. Investigadores e gestores de países endêmicos e não endêmicos indigitam a necessidade de se adotarem políticas abrangentes, de saúde pública, para controle eficaz da transmissão inter-humanos da infecção pelo T. cruzi, e obter-se nível otimizado de atendimento aos indivíduos já infectados, com foco em oportunização diagnóstica e terapêutica. Mecanismos patogênicos e fisiopatológicos da CDC foram revisitados após atualização aprofundada e ficou bem consolidada a noção de que necrose e fibrose sejam estimuladas pela persistência parasitária tissular e reação imune adversa, como mecanismos fundamentais, coadjuvados por distúrbios autonômicos e microvasculares. Alguns deles recentemente constituíram alvos potenciais de terapêuticas. A história natural das fases aguda e crônica foi revista, com realce para a transmissão oral, a forma indeterminada e as síndromes crônicas. Metanálises recentes de estudos observacionais estimaram o risco de evolução a partir das formas aguda e indeterminada e de mortalidade após instalação da cardiomiopatia crônica. Condutas terapêuticas aplicáveis aos indivíduos com a FIDC foram abordadas especificamente. Todos os métodos para detectar alterações estruturais e/ou funcionais com variadas técnicas de imageamento cardíaco também foram revisados, com recomendações de uso nos vários cenários clínicos. Estratificação de risco de mortalidade fundamentada no escore de Rassi, com estudos recentes de sua aplicação, foi complementada por métodos que detectam fibrose miocárdica. A metodologia atual para diagnóstico etiológico e as consequentes implicações do tratamento tripanossomicida mereceram enfoque abrangente e aprofundado. Também o tratamento de pacientes em risco ou com insuficiência cardíaca, arritmias e eventos tromboembólicos, baseado em recursos farmacológicos e complementares, recebeu especial atenção. Capítulos suplementares subsidiaram as condutas aplicáveis a diversos contextos especiais, entre eles o da co-infecção por T. cruzi/HIV, risco durante cirurgias, em grávidas, na reativação da infecção após transplante cardíacos, e outros.    Por fim, dois capítulos de grande significado social, abordando a estruturação de serviços especializados para atendimento aos indivíduos com a CDC, e revisando os conceitos de cardiopatia grave e suas implicações médico-trabalhistas completaram esta diretriz.&nbsp

A transformação das formas de engajamento associativo no contexto da institucionalização do Orçamento Participativo de Porto Alegre

Passados 25 anos da emergência do Orçamento Participativo no ano de 1989 em Porto Alegre, a transformação do perfil associativo dos públicos mobilizados nas assembleias regionais do processo é um dado pouco explorado na extensa literatura sobre o tema. Esta pesquisa analisa, através de abordagem processual e explicativa da ação coletiva, parte importante das transformações pelas quais o Orçamento Participativo de Porto Alegre e o contexto de engajamento associativo têm passado nas últimas décadas. O presente trabalho investiga uma tendência histórica observada ao longo dos vinte e cinco anos do OP de Porto Alegre: a transformação longitudinal do perfil associativo do público das assembleias regionais. O problema de pesquisa é subdividido em três questionamentos principais: (a) Quais são os eventos e processos explicativos das mudanças nos padrões de ação coletiva e das formas de engajamento em associações políticas voluntárias na atualidade? (b) Quais são as especificidades desses processos no contexto da participação institucional em uma região específica de Porto Alegre? (c) Por último, em que medida essa transformação do perfil associativo acentuou, no contexto da participação institucional, um perfil de participação mobilizado de forma involuntária e/ou heterônoma? Duas hipóteses básicas orientam o desenvolvimento da pesquisa. A primeira aponta para um processo de transformação organizacional de parcela do associativismo civil, que substituiu um perfil de articulador de movimentos sociais por um perfil de profissionalização e especialização funcional. A segunda hipótese aponta para uma transformação da mobilização reproduzida contexto da participação institucional, marcados por uma participação involuntária e induzida por agentes externos. Os procedimentos metodológicos da pesquisa foram orientados pelo método do estudo de caso – a região Norte – e foi conduzido mediante técnicas de observação participante em assembleias regionais e reuniões intermediárias do processo e de entrevistas semiestruturadas. O número final de entrevistados foi orientado pelo critério de fechamento amostral por saturação teórica, que resultou em um total de treze unidades de análise (entrevistas). O gerenciamento dos dados não estruturados das entrevistas foi realizado através do software de gerenciamento de dados não estruturados NVIVO.Following 25 years of the emergency of the Participatory Budget in Porto Alegre, the transformation of the mobilized public’s associative profile in regional meetings of the process is a little explored date within the extensive bibliography about the subject. This research analyses, using the procedural approach and collective action, an important part of the transformations which the Participatory Budget (PB) in Porto Alegre and the social engagement have been undergoing in the last decades. This work researches a historical trend observed along twenty years of PB in Porto Alegre: the longitudinal transformation of the associative profile in regional assemblies. The research problem is subdivided into three main questions: (a) what are the events and explanatory process of changes in models of collective action and the habits of engagement in voluntary political organizations nowadays? (b) What are the specificities of these processes in a context of institutional participation in a specific region of Porto Alegre? (c) Finally, to what extent does this transformation of the associative profile emphasize, in the context of institutional participation, a participatory profile mobilized in an involuntary and/or heteronomous manner? Two basic hypotheses direct the research development. The first one points to a process of organizational change in a section of civil associations, which replaced a liaison profile with social movements with a professional and expert functional profile. The second hypothesis points to a change in a reproduced mobilization in a context of institutional participation and they were marked by an involuntary participation driven by external agents. The research methodological procedures were guided by the case study method – Northern region – and they were led by observation techniques in regional meetings and intermediate meetings of the process and so unstructured interviews. The number of interviewees was based on data from the sampling research by theoretical saturation, which resulted in thirteen units of analysis (interviews). The data management was done using a qualitative data analysis software program NVIVO

A transformação das formas de engajamento associativo no contexto da institucionalização do Orçamento Participativo de Porto Alegre

Passados 25 anos da emergência do Orçamento Participativo no ano de 1989 em Porto Alegre, a transformação do perfil associativo dos públicos mobilizados nas assembleias regionais do processo é um dado pouco explorado na extensa literatura sobre o tema. Esta pesquisa analisa, através de abordagem processual e explicativa da ação coletiva, parte importante das transformações pelas quais o Orçamento Participativo de Porto Alegre e o contexto de engajamento associativo têm passado nas últimas décadas. O presente trabalho investiga uma tendência histórica observada ao longo dos vinte e cinco anos do OP de Porto Alegre: a transformação longitudinal do perfil associativo do público das assembleias regionais. O problema de pesquisa é subdividido em três questionamentos principais: (a) Quais são os eventos e processos explicativos das mudanças nos padrões de ação coletiva e das formas de engajamento em associações políticas voluntárias na atualidade? (b) Quais são as especificidades desses processos no contexto da participação institucional em uma região específica de Porto Alegre? (c) Por último, em que medida essa transformação do perfil associativo acentuou, no contexto da participação institucional, um perfil de participação mobilizado de forma involuntária e/ou heterônoma? Duas hipóteses básicas orientam o desenvolvimento da pesquisa. A primeira aponta para um processo de transformação organizacional de parcela do associativismo civil, que substituiu um perfil de articulador de movimentos sociais por um perfil de profissionalização e especialização funcional. A segunda hipótese aponta para uma transformação da mobilização reproduzida contexto da participação institucional, marcados por uma participação involuntária e induzida por agentes externos. Os procedimentos metodológicos da pesquisa foram orientados pelo método do estudo de caso – a região Norte – e foi conduzido mediante técnicas de observação participante em assembleias regionais e reuniões intermediárias do processo e de entrevistas semiestruturadas. O número final de entrevistados foi orientado pelo critério de fechamento amostral por saturação teórica, que resultou em um total de treze unidades de análise (entrevistas). O gerenciamento dos dados não estruturados das entrevistas foi realizado através do software de gerenciamento de dados não estruturados NVIVO.Following 25 years of the emergency of the Participatory Budget in Porto Alegre, the transformation of the mobilized public’s associative profile in regional meetings of the process is a little explored date within the extensive bibliography about the subject. This research analyses, using the procedural approach and collective action, an important part of the transformations which the Participatory Budget (PB) in Porto Alegre and the social engagement have been undergoing in the last decades. This work researches a historical trend observed along twenty years of PB in Porto Alegre: the longitudinal transformation of the associative profile in regional assemblies. The research problem is subdivided into three main questions: (a) what are the events and explanatory process of changes in models of collective action and the habits of engagement in voluntary political organizations nowadays? (b) What are the specificities of these processes in a context of institutional participation in a specific region of Porto Alegre? (c) Finally, to what extent does this transformation of the associative profile emphasize, in the context of institutional participation, a participatory profile mobilized in an involuntary and/or heteronomous manner? Two basic hypotheses direct the research development. The first one points to a process of organizational change in a section of civil associations, which replaced a liaison profile with social movements with a professional and expert functional profile. The second hypothesis points to a change in a reproduced mobilization in a context of institutional participation and they were marked by an involuntary participation driven by external agents. The research methodological procedures were guided by the case study method – Northern region – and they were led by observation techniques in regional meetings and intermediate meetings of the process and so unstructured interviews. The number of interviewees was based on data from the sampling research by theoretical saturation, which resulted in thirteen units of analysis (interviews). The data management was done using a qualitative data analysis software program NVIVO