Fenotipo celular de las neuronas sensitivas afectadas en la ataxia de Friedreich

La FRDA es una enfermedad caracterizada por la afectación primaria del ganglio dorsal. La falta de frataxina no afecta por igual a todos los tipos neuronales del ganglio dorsal, siendo las neuronas propioceptivas las más dañadas. Esto nos lleva a cuestionarnos porque este tipo neuronal es más sensible a una deficiencia de frataxina. Esta tesis doctoral se ha centrado en la investigación de la biología celular de frataxina en neuronas sensitivas del ganglio dorsal y las consecuencias fisiopatológicas del déficit de frataxina en el modelo murino YG8R. La caracterización molecular y bioquímica de las neuronas sensitivas, especialmente de las propioceptivas, en condiciones fisiológicas y de déficit de frataxina, ha permitido identificar nuevos marcadores selectivos de esta población neuronal e identificar aquellos mecanismos fisiopatológicos que provocan la neurodegeneración primaria del ganglio dorsal en la FRDA. Además, es interesante comprobar cómo estos procesos afectan a la neurona, distinguiendo dos localizaciones: el soma y el axón. La respuesta a estas cuestiones nos ha ayudado a comprender el papel de la frataxina en los mecanismos moleculares relacionados con los procesos de neurodegeneración y ha abierto nuevas vías celulares de estudio y la implementación de nuevos tratamientos farmacológicos en la FRDA

Cambio climático y situaciones de sequía en la región mediterránea

La preocupació pel comportament de les precipitacions mediterrànies ve actualment augmentada pel possible agreujament de les sequeres, previst en els principals models de canvi climàtic. L’objectiu del present treball és el de projectar algun dels impactes que un canvi climàtic podria tindre sobre les precipitacions de la regió mediterrània espanyola. Per a això s’analitza el nostre sistema climàtic, organitzat entre les fonts càlida i freda associades respectivament a la radiació solar i a la irradiació de la terra cap a l’espai. La reducció del gradient energètic entre ambdós podria al•legar la ciclogènesi de la regió mediterrània.The alerts by the behavior of the mediterranean haste comes at present enlarged by the possible worsening of the drynesses, predicted in the main models of climatic change. The objective of the present work is that of projecting some of the impacts that a change climatic would be able to have on the haste of the mediterranean Spanish region. For it our system is analyzed climatic, organized between the sources hot and cold associated respectively to the radiation and to the irradiation of the land toward the space. The reduction of the gradient energy among both would be able to allege the cycle genesis of the mediterranean region.La preocupación por el comportamiento de las precipitaciones mediterráneas viene actualmente aumentada por el posible agravamiento de las sequías, previsto en los principales modelos de cambio climático. El objetivo del presente trabajo es el de proyectar alguno de los impactos que un cambio climático podría tener sobre las precipitaciones de la región mediterránea española. Para ello se analiza nuestro sistema climático, organizado entre las fuentes cálida y fría asociadas respectivamente a la radiación solar y a la irradiación de la tierra hacia el espacio. La reducción del gradiente energético entre ambas podría alegar la ciclogénesis de la región mediterránea

La detección del efecto térmico urbano a través de las imágenes NOAA

El efecto térmico urbano, aunque innegable, es controvertido en su importancia. A medida que el entorno de los observatorios ha ido acumulando edificios, pavimentaciones, población y actividades, sus registros de temperatura han acusado esos cambios. Las ciudades se han convertido en células o burbujas de condiciones climáticas muy distintas a las del entorno atmosférico o rural en que están enclavadas. Este proceso denominado de la "isla de calor", constituye un auténtico tajón de Aquiles en los análisis sobre la evolución de las temperaturas. El presente trabajo pone de manifiesto la naturaleza e importancia de este proceso sobre la región mediterránea española a través de la imaginería infrarroja del NOAA. Las imágenes han mostrado la relevancia del fenómeno y sus principales características

La previsión de nieblas en la cuenca occidental del Mediterráneo

Ponencia presentada en: IV Congreso de la Asociación Española de Climatología "El Clima entre el Mar y la Montaña", celebrado en Santander del 2 al 5 de noviembre de 2004.[ES]La reducción de la visibilidad provocada por la niebla o capas de estratos bajos produce problemas de consideración diversa y ocasionalmente graves. Consecuentemente la previsión de las nieblas es de gran importancia para la reducción de tales riesgos. Una previsión de gran dificultad a causa de los numerosos factores y complejidad de las interacciones termodinámicas y geográficas que intervienen en su génesis y desarrollo. En el presente trabajo se ha realizado una contribución a la previsión de tales procesos mediante el análisis de las interacciones desarrolladas en la interfase atmósfera-mar de la Cuenca Occidental del Mediterráneo.[EN]The lack of visibility caused by a fog/low stratus in a determined area can produce problems of diverse consideration. Therefore, the ability to forecast fog is of great importance in preventing all kind of accidents in transportation and reducing their risks. Forecasting fog is a difficult task due to the complexity of the thermodynamics and geographical interactions that together contribute to its genesis and development. We present here an analysis of those sea-atmosphere interactions in the Western Mediterranean basin in order to contribute to the understanding of that phenomenon

Detección de la concentración de fitoplancton y clorofila en las aguas litorales valencianas a través de las imágenes NOAA-AVHRR

Ponencia presentada en: V Congreso Internacional de la Asociación Española de Climatología celebrado en Zaragoza del 18 al 21 de septiembre de 2006.[ES]Esta comunicación establece la estrecha relación entre las concentraciones de fitoplancton, localizados con los sensores MODIS, y los frentes térmicos, localizados con el sensor AVHRR, de los satélites NOAA, lo que convierte a estos últimos en una herramienta óptima y más accesible para la localización de los frentes de pesca.[EN]This paper establishes a close relationship between chlorophyll concentrations, detected by MODIS sensors, and the thermal fronts detected by AVHRR sensor on NOAA satellites. This makes AVHRR a useful and more accessible tool for locating fishing fronts

Two different pathogenic mechanisms, dying-back axonal neuropathy and pancreatic senescence, are present in the YG8R mouse model of Friedreich's ataxia

Frataxin (FXN) deficiency causes Friedreich's ataxia (FRDA), a multisystem disorder with neurological and non-neurological symptoms. FRDA pathophysiology combines developmental and degenerative processes of dorsal root ganglia (DRG), sensory nerves, dorsal columns and other central nervous structures. A dying-back mechanism has been proposed to explain the peripheral neuropathy and neuropathology. In addition, affected individuals have non-neuronal symptoms such as diabetes mellitus or glucose intolerance. To go further in the understanding of the pathogenic mechanisms of neuropathy and diabetes associated with the disease, we have investigated the humanized mouse YG8R model of FRDA. By biochemical and histopathological studies, we observed abnormal changes involving muscle spindles, dorsal root axons and DRG neurons, but normal findings in the posterior columns and brain, which agree with the existence of a dying-back process similar to that described in individuals with FRDA. In YG8R mice, we observed a large number of degenerated axons surrounded by a sheath exhibiting enlarged adaxonal compartments or by a thin disrupted myelin sheath. Thus, both axonal damage and defects in Schwann cells might underlie the nerve pathology. In the pancreas, we found a high proportion of senescent islets of Langerhans in YG8R mice, which decreases the β-cell number and islet mass to pathological levels, being unable to maintain normoglycemia. As a whole, these results confirm that the lack of FXN induces different pathogenic mechanisms in the nervous system and pancreas in the mouse model of FRDA: dying back of the sensory nerves, and pancreatic senescence.This work was supported by grants from Ministerio de Economía y Competitividad (Spanish Ministry of Economy and Competitiveness) [grant no. PI11/00678] within the framework of the National R+D+I Plan and co-funded by the Instituto de Salud Carlos III (ISCIII)-Subdirección General de Evaluación y Fomento de la Investigación and FEDER funds; the European Community's Seventh Framework Programme FP7/2007-2013 [grant agreement no. 242193 EFACTS]; the Generalitat Valenciana (Prometeo programme); the Fundació la Marató de TV3; the Fundación Alicia Koplowitz. Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER) is an initiative developed by the Instituto de Salud Carlos III in cooperative and translational research on rare diseases.Peer Reviewe

Análisis experimental de un "Troyano": el efecto urbao (UHI) sobre las temperaturas

Ponencia presentada en: IX Congreso de la Asociación Española de Climatología celebrado en Almería entre el 28 y el 30 de octubre de 2014.[ES]El presente trabajo ofrece los recientes resultados de un plan experimental de investigación, iniciado en el año 2001, cuyo objetivo ha sido analizar los procesos térmicos inherentes al efecto de urbanización. Un efecto de isla de calor (UHI, Urban Heat Island) que, aunque innegable, es muy controvertido en su importancia. Los resultados preliminares bajo nuestro diseño inicial del campo de observación, han permitido mejorar y completar las observaciones a lo largo de los primeros trece años del actual siglo XXI (2001-2013).[EN]This work presents the results of a recent experimental research plan, launched in 2001 and whose goal was to analyze the thermal processes around the effect of urbanization. A heat island effect (UHI, Urban Heat Island) that although undeniable, is very controversial in its importance. The results, obtained under our initial design of observation field, have been able to improve and complete observations along the first thirteen years of the current century (2001-2013)

Two different pathogenic mechanisms, dying-back axonal neuropathy and pancreatic senescence, are present in the YG8R mouse model of Friedreich's ataxia

Frataxin (FXN) deficiency causes Friedreich's ataxia (FRDA), a multisystem disorder with neurological and non-neurological symptoms. FRDA pathophysiology combines developmental and degenerative processes of dorsal root ganglia (DRG), sensory nerves, dorsal columns and other central nervous structures. A dying-back mechanism has been proposed to explain the peripheral neuropathy and neuropathology. In addition, affected individuals have non-neuronal symptoms such as diabetes mellitus or glucose intolerance. To go further in the understanding of the pathogenic mechanisms of neuropathy and diabetes associated with the disease, we have investigated the humanized mouse YG8R model of FRDA. By biochemical and histopathological studies, we observed abnormal changes involving muscle spindles, dorsal root axons and DRG neurons, but normal findings in the posterior columns and brain, which agree with the existence of a dying-back process similar to that described in individuals with FRDA. In YG8R mice, we observed a large number of degenerated axons surrounded by a sheath exhibiting enlarged adaxonal compartments or by a thin disrupted myelin sheath. Thus, both axonal damage and defects in Schwann cells might underlie the nerve pathology. In the pancreas, we found a high proportion of senescent islets of Langerhans in YG8R mice, which decreases the beta-cell number and islet mass to pathological levels, being unable to maintain normoglycemia. As a whole, these results confirm that the lack of FXN induces different pathogenic mechanisms in the nervous system and pancreas in the mouse model of FRDA: dying back of the sensory nerves, and pancreatic senescence

Evaluación de los recursos hídricos en el sistema hidrográfico Mijares-La Plana. efectos bajo un escenario de cambio climático

Este estudio se plantea dos objetivos: responder a la cuestión de ¿Cuánta agua hay?, así como proyectar los recursos hídricos futuros. La evaluación de la evapotranspiración ha constituido la principal innovación metodológica, efectuada mediante el método de Penman-Monteith. Los valores obtenidos han sido proyectados mediante técnicas de kriging para obtener una malla regular, la cual ha servido para calcular los valores promedios. Como conclusión, Los recursos están muy ajustados para atender la demanda, pero podrían estar muy comprometidos ante las variaciones climáticas previstas por los modelos

Evaluation of the hydric resources in the hydrographic system of Mijares-La Plana. Effects under a scene of climatic change

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