Spinal and encephalic structural damage in spinocerebellar ataxia type 1 : characterization and clinical correlates

Orientador: Marcondes Cavalcante França JuniorTese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências MédicasResumo: A ataxia espinocerebelar do tipo 1 (SCA1) é uma doença neurodegenerativa cuja expressão clínica predominante é a ataxia cerebelar progressiva associada à hiperreflexia profunda e às alterações sacádicas. Causada por expansão instável de uma sequência CAG no gene ATXN1 no cromossomo 6, foi a primeira ataxia espinocerebelar que teve seu substrato genético elucidado. Apesar disso, existem poucos estudos acerca de seus aspectos clínicos e morfológicos, principalmente no que diz respeito às manifestações não motoras e suas correlações estruturais. Desta forma, o objetivo deste trabalho é caracterizar, clínica e morfologicamente, os pacientes com SCA1, utilizando escalas clínicas bem estabelecidas e técnicas multimodais de ressonância magnética. Para tanto, foram recrutados 33 pacientes adultos com teste molecular positivo para SCA1 acompanhados nos serviços de neurologia da UNICAMP e UNIFESP. Os pacientes foram submetidos a exame neurológico pormenorizado, enfatizando aspectos motores e não-motores. Para a graduação da ataxia utilizou-se a Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA). Para avaliação de sintomas não-motores utilizou-se a Modified Fatigue Impact Scale (MFIS) para fadiga, Epworth Sleepiness Scale (ESS) para sonolência excessiva diurna, Beck Depression Inventory (BDI) para depressão e Addenbrooke¿s Cognitive Examination ¿ Revised (ACE-R) para cognição. O dano estrutural encefálico e medular foi avaliado por imagens de ressonância magnética ponderadas em T1 e DTI. Para análise, foram utilizadas as ferramentas FreeSurfer, T1 MultiAtlas, DTI MultiAtlas, CERES e SpineSeg. Com o objetivo de avaliar evolutivamente a SCA1, os pacientes foram divididos em três grupos de acordo com o tempo de doença. Variáveis clínicas e imaginológicas foram comparadas nesses grupos a fim de determinar, temporalmente, o padrão evolutivo das alterações no SNC. Os sintomas motores correlacionaram-se diretamente com o dano dos núcleos rubros, medular e cerebelar. Os níveis de fadiga foram significativamente maiores nos pacientes comparado aos controles e apresentaram relação direta com depressão e duração da doença. A depressão foi mais frequente nos pacientes e correlacionou-se com aspectos motores, entretanto, não houve correlação com áreas encefálicas. As alterações cognitivas foram importantes, principalmente nos domínios de memória e fluência, os quais correlacionaram-se diretamente com atrofia na amígdala e lóbulo VIII cerebelar, respectivamente. Evidenciou-se redução da área e aumento da excentricidade significativos na medula cervical dos pacientes quando comparados aos controles. A redução da área medular correlacionou-se diretamente com aspectos motores, apresentando duração e CAGn como possíveis determinantes. Avaliações transversais do encéfalo revelaram danos significativos em áreas primárias e associativas em córtex cerebral, substância cinzenta profunda, córtex cerebelar e subtância branca encefálica, principalmente em regiões infratentoriais. Do ponto de vista evolutivo, verificou-se padrão lesional em sentido caudo-cranial. Por fim, fomos capazes de caracterizar fenoticamente a SCA1 e correlacionar seus aspectos clínicos e estruturaisAbstract: Spinocerebellar ataxia type 1 (SCA1) is a neurodegenerative disease expressed clinically by progressive cerebellar ataxia associated with deep hyperreflexia and saccadic alterations. Caused by unstable expansions of a CAG sequence in the ATXN1 gene on chromosome 6, it was the first spinocerebellar ataxia that had its genetic substrate elucidated. Despite this, there are few studies about its clinical and morphological aspects, mainly regarding non-motor manifestations and their structural correlations. In this way, the objective of this study is to characterize, clinically and morphologically, patients with SCA1, using well-established clinical scales and multimodal magnetic resonance techniques. We have thus evaluated 33 consecutive adult patients regularly followed at UNICAMP and UNIFESP and 33 healthy age-and-sex matched controls. All patients had molecular confirmation of SCA1. The patients underwent detailed neurological examination, emphasizing motor and non-motor aspects. For ataxia quantification, the Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA) was used. For the evaluation of non-motor symptoms, we used the Modified Fatigue Impact Scale (MFIS) for fatigue, Epworth Sleepiness Scale (ESS) for excessive daytime sleepiness, Beck Depression Inventory (BDI) for depression and Addenbrooke's Cognitive Examination ¿ Revised (ACE-R) for cognition aspects. The encephalic and spinal structural damage were evaluated by DTI and T1-weighted magnetic resonance imaging. For MRI analyses, the tools FreeSurfer, T1 MultiAtlas, DTI MultiAtlas, CERES and SpineSeg were used. Attempting to analyse the evolution pattern, the patients were divided into three groups according to the disease duration. Clinical and imaging variables were compared in these groups to determine the evolutionary pattern of CNS changes. Motor symptoms correlated to damage of red nuclei, spinal cord and cerebellar cortex. Fatigue levels were significantly higher in patients compared to controls and were directly related to depression and disease duration. Depression was more frequent in patients and correlated to motor aspects, however, there was no association with brain areas. Cognitive alterations were important, especially in memory and fluency domains, which correlated directly to atrophy in the amygdala and cerebellar lobe VIII, respectively. Significant area reduction and eccentricity increase were observed in patients' cervical spinal cord when compared to controls. The reduction of the cord area correlated directly to motor aspects; and duration and CAGn were possible determinants. Cross-sectional brain evaluations revealed significant damage in primary and associative areas in cerebral cortex, deep gray matter, cerebellar cortex and encephalic white matter, especially in infratentorial regions. Analysis of disease course disclosed a caudal-cranial pattern of damage in the CNS. Finally, we were able to phenotypically characterize SCA1 and to correlate its clinical and structural aspectsDoutoradoFisiopatologia MédicaDoutor em Ciência

AVIAÇÃO CIVIL NO BRASIL E CRISe DA COVID-19: ANÁLISE DOS INDICADORES FINANCEIROS DAS EMPRESAS DE AVIAÇÃO DA B3

TCC (graduação) - Universidade Federal de Santa Catarina, Centro Socioeconômico, Ciências Contábeis.Devido a problemática da pandemia da Covid-19, vivenciada a partir de 2020, uma série de medidas começaram a ser tomadas para tentar mitigar seus devastadores efeitos, um deles foi o fechamento de fronteiras e aeroportos, que impactou significativamente a aviação mundial, assim como a brasileira. Por conta disso, o objetivo do presente estudo é verificar os impactos dos indicadores financeiros no setor de aviação da B3 durante o período da pandemia de Covid-19, em específico com as empresas Azul e Gol, que estão presentes na bolsa de valores brasileira. O estudo possui abordagem qualitativa e fez o uso de dados secundários, obtidos de maneira documental, por meio da plataforma Economática® e das Demonstrações Financeiras Padronizadas (DFPs) disponibilizadas no site da Brasil, Bolsa, Balcão (B3). Com isso, foram calculados indicadores como os de liquidez, estrutura de capital e rentabilidade, além de um específico, que objetivou medir a proporção dos arrendamentos financeiros nas obrigações gerais das companhias entre os trimestre de 2018 ao 1o de 2022. O estudo verificou que o setor de aviação brasileiro sofreu negativamente com a pandemia, e apesar das medidas implementadas, prejudicou fortemente os resultados das companhias avaliadas

A Atuação das Milícias e o Impacto à Segurança Pública no Estado do Rio de Janeiro: Uma Análise Crítica do Atual Modelo de Segurança à Luz da Cidadania

O presente artigo tem como objetivo principal aferir se o conceito de segurança pública como manutenção da ordem pública, adotado na Constituição Federal de 1988, corroborou para o surgimento e expansão das milícias, bem como se o conceito de segurança cidadã poderia contribuir no combate a esses grupos. Além disso, o estudo desenvolveu uma análise acerca das principais características dos milicianos, tendo em vista os impactos causados à segurança. Concluiu-se que o conceito de segurança pública adotado foi essencial para o surgimento e proliferação desses grupos criminosos, razão pela qual a adoção da segurança cidadã em substituição às políticas de segurança pautadas somente na manutenção da ordem pública representa a melhor opção para o seu combate. Utilizou-se o método indutivo e a revisão bibliográfica para o desenvolvimento da pesquisa

Digital Transformation: The Gap Between Digital Leadership and Business Performance

We are currently dealing with the challenges of a digital economy as well as a digital transformation. Furthermore, digital technologies are reshaping traditional business strategy and also transforming the structure of social relationships for both the consumer and the enterprise. However, we still do not have an in-depth discussion on what skills and abilities are required for leading the digital transformation process can help organizations to cope with these new challenges. So, the objective of the research in progress is to show how we are developing a study to answer the research question “what the skills are required of digital leaders to improve business performance in a digital transformation process. Our research is expected to make several contributions, bringing some initial results from the qualitative part of the study and presenting the next steps which will be empirically tested soon. The practical value of this research rests on demonstrating the impact of digital leadership on business performance, considering the context of digital transformation in Brazilian Enterprises

Levantamento de áreas de aptidão para a agricultura por meio do software spring

Esta monografia aborda uma determinada aplicação SIG (Sistemas de Informações Geográficas) para determinar áreas de aptidão para a agricultura no Campo de Instrução de Formosa, área da União jurisdicionada ao Exército Brasileiro, situada no Município de Formosa – GO. Uma aplicação SIG consiste em gerar um mapa (produto), a partir de outras informações adquiridas (outros mapas), por meio de álgebra de mapas, tudo isso levado a efeito num banco de dados geográficos. No caso deste projeto, o mapa gerado foi o Mapa Temático de Aptidão para a Agricultura, os mapas adquiridos foram os Mapas Temáticos da Vegetação, da Declividade, do Solo e do Uso e Ocupação do Solo e o banco de dados geográficos foi o SPRING. Serão demonstrados todos os passos necessários, dentro do SPRING, para a aquisição dos quatro mapas insumos e a álgebra de mapas desenvolvida com vistas a gerar o mapa produto, segundo uma determinada metodologia

The role of perfusion-weighted magnetic resonance imaging in the preoperative grading supratentorial nonenhancing gliomas

Objetivo: O diagnóstico de glioma de baixo grau não pode ser baseado exclusivamente em imagens convencionais de RM e, particularmente nos tumores localizados em áreas eloqüentes, a adequada seleção de alvos para biópsias estereotáxicas é crucial, devido ao alto risco de erros de amostragem. Nosso objetivo é utilizar as seqüências de perfusão por RM, com a finalidade de avaliar a microcirculação dos tumores supratentoriais que não apresentam impregnação pelo agente paramagnético no exame de RM convencional. Método: Entre fevereiro de 2001 e fevereiro de 2004 foram incluídos em nosso estudo todos os pacientes adultos com lesão expansiva supratentorial sugestiva de glioma de baixo grau, sem impregnação pelo gadolínio na RM convencional, avaliados no setor de neurooncologia da Disciplina de Neurologia da UNIFESP. Foram realizados estudos pré- operatórios de perfusão por RM da primeira passagem do gadolínio pela rede capilar cerebral utilizando seqüência spin-eco eco-planar. O volume sangüíneo cerebral relativo (rCBV) das lesões foi expresso em relação à substância branca contralateral de aparência normal. Nos pacientes que apresentavam lesões com mapas de perfusão heterogêneos foram realizadas biópsias estereotáxicas dos focos de maior rCBV antes da ressecção cirúrgica da lesão. Resultados: Dos 21 pacientes incluídos (16 homens, média etária de 36 anos; variação de 23 a 60 anos) 10 apresentaram diagnóstico de astrocitoma difuso (grau II da OMS) e 11 foram agrupados como outros gliomas de baixo grau (oligoastrocitomas e oligodendrogliomas) ou gliomas anaplásicos. Nos pacientes com mapas de rCBV heterogêneos os focos de alta perfusão corresponderam a áreas de oligodendroglioma ou astrocitoma anaplásico na biópsia estereotáxica, enquanto a histologia predominante do restante do tumor era de astrocitoma de baixo grau. Os valores de rCBV dos astrocitomas difusos foram significativamente menores do que aqueles observados nos demais grupos (p <0,01). O valor de corte de rCBV que permitiu melhor discriminação entre os astrocitomas difusos e os demais foi de 1,2 (80% sensibilidade e 100% especificidade). Conclusão: A seqüência de perfusão por RM é um método útil, que pode contribuir para minimizar os erros de amostragem nos procedimentos de biópsia estereotáxica em gliomas que não apresentam impregnação pelo gadolínio e pode ser utilizada como critério adicional aos critérios morfológicos anteriormente descritos para a graduação pré-operatória dos tumores gliais.Object: The diagnosis of low-grade glioma (LGG) cannot be based exclusively on conventional MRI and the target selection for stereotactic biopsy is a crucial issue due to the high risk of sampling errors. We hypothesized that perfusion weighted imaging (PWI) could provide information concerning the microcirculation in presumed supratentorial LGG. Method: From February 2001 to February 2004 all adult patients with supratentorial suspected (nonenhancing) LGG on conventional MRI were included. Preoperative MRI used a dynamic first-pass gadopentate dimeglumine-enhanced spin-echo echoplanar perfusion sequence and the tumors’ relative cerebral blood volume (rCBV) measurements were expressed in relation to the values observed in the contralateral white matter. In heterogeneous tumors we performed a stereotactic biopsy in the higher perfusion areas before surgical resection. Results: Among 21 patients included (16 men, mean age 36 years; range 23 to 60) 10 had diffuse astrocytomas (grade II WHO) and 11 had different diagnosis and were grouped as other LGG and anaplastic gliomas. In patients with heterogeneous tumors on PWI, the higher rCBV focus showed areas of oligodendroglioma or anaplastic astrocytoma on stereotactic biopsy whereas the surgical specimens were astrocytomas. Diffuse astrocytomas presented mean rCBV values significantly lower when compared to the other two groups (p <0.01). The rCBV ratio cutoff value that permitted the better discrimination between diffuse astrocytomas and the other groups was 1.2 (80% sensitivity and 100% specificity). Conclusions: PWI is a feasible method that can potentially reduce the sampling error of histopathologic diagnosis in presumed LGG, particularly improving the selection of targets for stereotactic biopsy.Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)BV UNIFESP: Teses e dissertaçõe

Differential mobilities and institutionalised illegalities: trends and contradictions of contemporary labour

Neste artigo discutimos os novos reordenamentos e tendências do capital e do trabalho no que diz respeito às novas formas de organizar o capital, o trabalho, as mobilidades e o controle de ambos, as quais surgiram a partir de mudanças politicas, econômicas, sociais e culturais das ultimas décadas. Argumentamos que, ao destacar as tendências e contradições da mobilidade do capital e do trabalho contemporâneo, focando nas disposições desregulatórias por um lado e regulatórias de outro, podemos evidenciar as mobilidades (e inclusões) diferenciadas e a precarização crescente da vida social contemporânea. Este artigo se baseia, empiricamente, em pesquisas realizadas com trabalhadores no Brasil e com imigrantes brasileiros na Inglaterra no âmbito do Laboratório de Estudos sobre Trabalho, Profissões e Mobilidades da Universidade Federal de São Carlos. This article analyses the new rearrangements and trends of capital and labour regarding the new forms of organising the capital and labour as well the mobilities and control of both, which emerged from the political, economic, social and cultural changes of the last four decades. We argue that by highlighting the contemporary trends and contradictions of capital and labour, focusing on deregulatory disposition on one hand and on regulatory disposition on the other, we can see the formation of processes of differential mobilities (and inclusions) as well a growing situation of precariousness in the contemporary social life. This article is based, empirically, on a range of studies developed at the Laboratory of Work, Professions and Mobility, at the Federal University of São Carlos, which include researches conducted on workers in Brazil as well as on Brazilian immigrants in London

Eficiência de biocarvões na remoção de metais pesados

Toxic metals are naturally present in the environment even if there is no anthropic action. Several methods are used for the removal of these metals from water and effluents, such as: chemical precipitation, oxidation/reduction, filtration, ion exchange, membrane separation, and adsorption. Biosorption stands out as an effective treatment because it has a high rate of renewal in nature, low production costs, and high removal of metals due to the possibility of recovery of the contaminant, either by incinerating the biomass or by desorbing it. Thus, this study identified some biochars used as adsorbents for the removal of&nbsp; copper, lead, chromium, and mercury in water. It can be concluded from this study that adsorption is a very efficient technique for removing or recovering heavy metals from the environment. These biocarbons are alternatives that can replace commercial activated carbon because, besides having a low production cost, they have been shown to efficiently remove metal ions, ensuring an effective treatment in compliance with effluent release standards.Os metais pesados estão presentes naturalmente no meio ambiente mesmo que não haja ação antrópica. Vários métodos são utilizados para a remoção desses metais presentes na água e efluentes, tais como: precipitação química, oxidação/redução, filtração, troca iônica, separação por membranas e adsorção. A biossorção se destaca como um tratamento eficaz por possuir alta taxa de renovação na natureza, baixos custos de obtenção, altas remoções de metais e, devido à possibilidade da recuperação do contaminante, seja incinerando a biomassa ou realizando a sua dessorção. Dessa forma, o objetivo deste estudo foi levantar os principais biocarvões que estão sendo utilizados como adsorventes para a remoção de metais pesados na água, a saber, cobre, chumbo, cromo e mercúrio, para uma aplicação futura em sistemas de tratamento de efluentes. O uso de resíduos de cana-de-açúcar como bioadsorvente na adsorção de metais pesados mostrou resultados significativos usando uma biomassa abundante, natural, de origem renovável e de baixo custo, para fins de adsorção de alta eficiência para os íons estudados. Por fim, a presente pesquisa apresenta uma contribuição por demonstrar que esses materiais adsorventes abundantes e de baixo custo podem ser utilizados na remoção de metais pesados em baixas concentrações

SOBRE A NOÇÃO DE SAÚDE DECORRENTE DA TEORIA DO AMADURECIMENTO EMOCIONAL DE DONALD WINNICOTT

No decorrer deste artigo, pretendemos abordar o tema da saúde no contexto da teoria do psicanalista e pediatra britânico Donald Woods Winnicott (1896-1971), partindo do pressuposto de que a sua conceituação sobre o tema se coloca em uma vertente distinta daquela sustentada pelo pensamento psicanalítico mais tradicional. No contexto de sua teoria, estados de saúde são entendidos como aquilo que nos coloca em contato com o nosso verdadeiro self e nos confere uma capacidade de expressão singular e criativa. Para o psicanalista britânico, o tema saúde está para além do tema da normalidade, é uma questão que deve ser repensada a todo momento em sua complexidade. Ao abordar a gênese dos estados de saúde na obra winnicottiana, entende-se que este é um estado ligado ao processo de amadurecimento do ser humano e que comporta momentos não necessariamente adaptados, na medida em que a possibilidade de adoecer é encarada como uma parte da vida. O percurso que faremos pela teoria de Winnicott busca demonstrar a forma como seu pensamento traz novas contribuições teóricas para a exploração das mais diversas formas de abordagem terapêutica solicitadas pela prática clínica da atualidade.