14 research outputs found

    Zinc Therapy for Wilson Disease in Children in French Pediatric Centers:

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    International audienceBackground and Aims: Zinc therapy is considered a good option in Wilson disease (WD), as a first-line treatment in presymptomatic children and a maintenance therapy after the initial chelator therapy. The aim of the study was to determine the practical use of zinc treatment in French pediatric centers. Methods: A national survey was conducted in the 6 French centers using zinc acetate to treat WD. Clinical and biological parameters, dosage, and outcome were recorded. Results: A total of 26 children were reported to be treated with zinc acetate, alone or in association with chelators. Of the 9 children (35%) who received zinc alone as a first-line therapy, 2 were switched to D-penicillamine because of inefficacy and 7 remained on zinc alone, but serum transaminase levels normalized in only 4 of them. Five children (19%) were initially treated with zinc in association with D-penicillamine (n = 4) or Trientine (n = 1) with good efficacy. Among the 12 children (46%) who received zinc as a maintenance therapy after D-penicillamine, no relapse of hepatic cytolysis occurred during a median follow-up of 5.2 years, but 2 of them were switched to Trientine because of zinc-related adverse effects. Epigastric pain was observed in 4 children, and a gastric perforation occurred in 1 child. Conclusions: The present study demonstrates poor efficacy of zinc as first-line therapy to control liver disease in half presymptomatic children and a high incidence of related gastrointestinal adverse effects in children with WD

    Active thrombin produced by the intestinal epithelium controls mucosal biofilms

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    International audienceProteolytic homeostasis is important at mucosal surfaces, but its actors and their precise role in physiology are poorly understood. Here we report that healthy human and mouse colon epithelia are a major source of active thrombin. We show that mucosal thrombin is directly regulated by the presence of commensal microbiota. Specific inhibition of luminal thrombin activity causes macroscopic and microscopic damage as well as transcriptomic alterations of genes involved in host-microbiota interactions. Further, luminal thrombin inhibition impairs the spatial segregation of microbiota biofilms, allowing bacteria to invade the mucus layer and to translocate across the epithelium. Thrombin cleaves the biofilm matrix of reconstituted mucosa-associated human microbiota. Our results indicate that thrombin constrains biofilms at the intestinal mucosa. Further work is needed to test whether thrombin plays similar roles in other mucosal surfaces, given that lung, bladder and skin epithelia also express thrombin

    Puissances du mal

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    « Puissances du Mal » : l’expression désigne l’empire nouveau qu’exerce sur la sensibilité moderne un Mal qui échappe aux conventions et aux représentations chrétiennes. Ce mal se répand dans toute la société, envahissant tous les lieux d’ancienne innocence, opérant une sorte de révolution anthropologique. Le Mal comme le Démon de la Bible est Légion, et l’art moderne ne cesse de représenter - avec effroi et complaisance - les innombrables visages qu’il prend. Le panorama est vertigineux : ce livre collectif propose donc quelques lignes de perspective pour rendre compte de cette fascination moderne, qui n’avait jamais fait l’objet d’une telle investigation. La traversée que nous proposons prend en écharpe deux siècles, du xixe siècle naissant à aujourd’hui. Nous avons voulu faire apparaître des ruptures et des continuités dans les représentations collectives et individuelles. Le premier temps est intitulé : « L’invention d’un siècle » pour bien marquer la nouveauté de ce qu’il faut bien appeler « le mal moderne ». On en suivra l’empire croissant (pour ne pas dire l’impérialisme triomphant, sous le signe de l’argent roi) dans la période romantique. Défi à la représentation, le mal bouscule aussi les modes de figuration anciens - à travers quelques aventures poétiques qui réinventent leur langue par l’expérience déconcertante et roborative du mal, ou quelques avatars inattendus de la figure du Diable chez Labiche ou Giono, Bernanos ou Jouhandeau. « Épreuves, exorcismes » : la formule empruntée à Henri Michaux constitue le deuxième temps de cette enquête. La banalisation terrifiante du Mal ne peut plus s’exercer dans le registre sublime du xixe. En panne de cadre transcendantal, le xxe siècle remet à la littérature ou au cinéma le pouvoir d’interroger sans relâche ses motifs proliférants. On verra d’abord une accentuation politique des pouvoirs maléfiques pour un siècle que l’Histoire a particulièrement éprouvé. Des romans noirs au western flamboyant, c’est toute la palette chromatique (ou même technicolor) du Mal que l’on abordera. L’art et la littérature donnent des visages à ce qui n’aurait autrement pas de nom : l’empire accablant du Mal exige de l’artiste cette lutte (c’est bien une épreuve) pour dire et tenter de libérer grâce à ce dire (c’est l’exorcisme promis, la catharsis espérée). C’est à cet « indicible du mal » qu’est consacrée la dernière section de ce volume qui se rapproche volontairement des écritures les plus contemporaines, de Jabès à Coetzee, de Richard Millet à David B
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