Lack of Mid1, the mouse ortholog of the Opitz syndrome gene, causes abnormal development of the anterior cerebellar vermis

Opitz G/BBB Syndrome (OS) is a genetic disorder characterized by midline developmental defects. Male patients with the X-linked form of OS, caused by loss-of-function mutations in the MID1 gene, show high variability of the clinical signs. MID1 encodes an ubiquitin ligase that controls Phosphatase 2A but its role in the pathogenesis of the disease is still unclear. Here I report a mouse line carrying a non-functional ortholog of the human MID1 gene, Mid1. Mid1 null mice show the brain anatomical defect observed in patients, i.e. hypoplasia of the anterior portion of the medial cerebellum, the vermis. We found that the presence of this defect correlates with motor coordination, procedural and non-associative learning impairments. The defect is limited to the most anterior lobes of the vermis, the region of the developing cerebellum adjacent to the dorsal midbrain. Analyses at mid-gestation reveal that lack of Mid1 causes the shortening of the posterior dorsal midbrain; the rostralization of the midbrain/cerebellum boundary; and the down-regulation of a key player in the development of this region, Fgf17. Thus, lack of Mid1 causes a mis-specification of the midbrain/cerebellar boundary that results in an abnormal development of the most anterior cerebellar lobes. This animal model provides a tool for further in vivo studies of the physiological and pathological role of the Mid1 gene and a system to investigate the development and function of anterior cerebellar domains

Entrepreneurial mindset, social competences and internationalization of green economy firms. How to boost the circular economy model

La presente tesi di dottorato intende approfondire il concetto di economia circolare nel recente contesto economico e sociale europeo e i relativi strumenti indispensabili per la sua implementazione a beneficio di cittadini e imprese. L\u2019economia circolare \ue8 considerata una valida alternativa al modello lineare di crescita economica e, soprattutto, come un modo per colmare la dicotomia tra interessi industriali e ambientali. Grazie ad essa, infatti, \ue8 possibile mantenere il valore dei prodotti e dei materiali in modo duraturo nel ciclo economico, riducendo al minimo sprechi e inquinamento e utilizzando le risorse in modo pi\uf9 intelligente e sostenibile, come ha affermato la stessa Commissione Europea in occasione della presentazione del Pacchetto sull'economia circolare del 2015. Questa tesi \ue8 strutturata in quattro capitoli che seppur presentati in modo autonomo, sono posti in reciproca connessione. Utilizzando approcci diversi, realizzano un intento comune: ossia mirano a definire la relazione tra economia circolare e sviluppo del business in termini di fattori sociali - legge, economia, istruzione, politica, ecc. \u2013 in grado di influenzare il comportamento delle imprese. Lo studio \ue8 stato sviluppato a partire dall\u2019analisi dei fattori trainanti dell'economia circolare - come il trend demografico, la perdita della biodiversit\ue0, l\u2019inquinamento e il degrado ambientale, nonch\ue9 le preferenze dei consumatori e gli altri aspetti culturali \u2013 e tiene conto sia degli aspetti quantitativi sia qualitativi tale da misurarne l\u2019impatto sulla crescita economica. Accanto a ci\uf2 sono state oggetto di studio una serie di misure europee e italiane volte all\u2019introduzione di disposizioni sull\u2019economia circolare nell\u2019ordinamento giuridico, cos\uec come il ruolo degli appalti pubblici e degli altri meccanismi di mercato. L\u2019analisi viene estesa anche a livello regionale con particolare riferimento alle opportunit\ue0 generate dalle specialit\ue0 locali. In questo modo \ue8 stato possibile esplorare il concetto in esame secondo un approccio multi-prospettico, prendendo in considerazione linee guida, attori coinvolti e strumenti necessari, nonch\ue9 seguire la trasformazione del ruolo ricoperto dalle istituzioni locali al fine di migliorare la consapevolezza e la partecipazione del pubblico. Nel secondo capitolo viene condotta una revisione sistematica della letteratura inerente l'economia circolare come strategia di sviluppo sostenibile. Si \ue8 osservato in che misura l\u2019economia circolare copre le tre aree della sostenibilit\ue0 - economica, ambientale e sociale - con particolare riferimento alla gestione delle risorse idriche. Nel fare ci\uf2, il capitolo analizza la relazione tra sviluppo circolare e Agenda 2030 per lo Sviluppo Sostenibile, di cui nello specifico l\u2019obiettivo 6: Garantire a tutti la disponibilit\ue0 e la gestione sostenibile dell\u2019acqua e delle strutture igienico-sanitarie. In questo scenario emergono chiaramente le sfide legate alle acque reflue che pongono questioni specifiche a carattere quantitativo e qualitativo, sia nel contesto urbano sia in quello rurale. Poich\ue9 l'acqua \ue8 la pi\uf9 grande risorsa non sfruttata, il terzo capitolo si concentra sulla recente proposta di regolamento UE con oggetto i requisiti minimi per il riutilizzo dell'acqua nell'irrigazione COM (2018) 337. Lo studio, condotto nell'ambito del progetto UE Marie S. Curie - AcceLerate Innovation in urban wastewater management for Climate changE (ALICE) , ha posto l\u2019attenzione sulla situazione italiana che, al pari di altri stati dell'Europa meridionale, deve affrontare importanti sfide strettamente legate alla scarsit\ue0 e alla qualit\ue0 della risorse idriche a disposizione. Sono state evidenziate quindi le pratiche locali pi\uf9 virtuose, anche grazie a parametri regionali pi\uf9 favorevoli (a esempio l\u2019impianto di Mancasale in Emilia Romagna e il distretto di Capitanata in Puglia). Considerando che \ue8 nell'interesse economico delle imprese ottimizzare l'uso delle risorse, nonch\ue9 esplorare nuove opportunit\ue0 di business, l'ultimo capitolo analizza il ruolo dell'istruzione e delle skill manageriali per le risorse umane nell'adozione dell'economia circolare. Lo scopo \ue8 duplice: analizzare i principali modelli di business di riferimento ed evidenziare le qualifiche e le competenze necessarie per operare in queste condizioni. Tramite una mappatura dei progetti finanziati dall'UE, il capitolo mostra i risultati rilevanti attinenti alle esigenze aziendali in merito alla creazione di valore nella macroregione Adriatico-Ionica, un'area in cui l'acqua \ue8 il principale elemento di collegamento di risorse, merci e persino di conoscenze e competenze. I risultati principali mostrano come l'istruzione svolga un ruolo cruciale per edificare le giuste competenze ad ogni livello e di conseguenza sia in grado di sostenere la creazione di valore nel nuovo quadro dell'economia circolare

Engaging students with profound and multiple disabilities using humanoid robots

Engagement is the single best predictor of successful learning for children with intellectual disabilities yet achieving engagement with pupils who have profound or multiple disabilities (PMD) presents a challenge to educators. Robots have been used to engage children with autism but are they effective with pupils whose disabilities limit their ability to control other technology? Learning objectives were identified for eleven pupils with PMD and a humanoid robot was programmed to enable teachers to use it to help pupils achieve these objectives. These changes were evaluated with a series of eleven case studies where teacher-pupil dyads were observed during four planned video recorded sessions. Engagement was rated in a classroom setting and during the last session with the robot. Video recordings were analysed for duration of engagement and teacher assistance and number of goals achieved. Rated engagement was significantly higher with the robot than in the classroom. Observations of engagement, assistance and goal achievement remained at the same level throughout the sessions suggesting no reduction in the novelty factor

Analisi, sviluppo e ottimizzazione di processi di trattamento del gas naturale mediante Aspen HYSYS.

Il gas naturale sta assumendo un ruolo sempre più importante nel panorama energetico e produttivo globale. In questo testo, le diverse fasi del trattamento del gas naturale, ed i diversi processi utilizzabili per realizzarle sono approfondite dapprima dal punto di vista teorico e successivamente mediante simulazioni realizzate con il software Aspen HYSYS. Lo studio si estende alle fasi di rimozione dei gas acidi, alla fase di disidratazione del gas e alla fase di rimozione/recupero degli NGL dal gas naturale, analizzando le molteplici configurazioni di processo precedentemente descritte dal punto di vista teorico. L'attenzione è rivolta non solo agli aspetti di analisi ed ottimizzazione delle diverse configurazioni di processo, ma anche ai possibili problemi impiantistici dei diversi processi di trattamento

Environmental Evaluation and Monitoring of Agro-Ecosystems Biodiversity

Il sistema di indici floristico-vegetazionali proposto da Taffetani e Rismondo (2009) viene integrato e perfezionato con alcuni più recenti esempi applicativi. Il metodo, basato sull’integrazione e la rielaborazione di dati derivanti dallo studio della vegetazione e di informazioni contenute in due database appositamente costituiti (floristico-sintassonomico e delle classi sintassonomiche), viene utilizzato per l’analisi della funzionalità ecologica degli ecosistemi agricoli e permette di misurare il grado evolutivo e le caratteristiche ecologiche delle singole fitocenosi. Consente inoltre di valutare lo stato di conservazione di determinati contesti rurali, mettere a confronto gli effetti di modalità gestionali differenti e quantificare il valore dei servizi ecosistemici. Costituisce un metodo per la corretta applicazione della Direttiva 92/43/CEE e l’individuazione delle aree agricole ad elevato valore naturalistico (HNV Farmland Areas). Viene fornita una descrizione della struttura dei due database e delle relazioni intercorrenti tra gli stessi e vengono proposte modifiche che scaturiscono dalla necessità di rendere più agile ed efficace il modello di analisi e di migliorare la struttura analitica del sistema di bioindicatori. I risultati applicativi presentati mostrano le potenzialità assunte dal sistema nei confronti dell’individuazione delle aree caratterizzate dalle più gravi problematiche di conservazione e delle tecniche gestionali più idonee alla tutela della biodiversità in ambito agricolo

a variational model for determining fracture modes in frcm systems

Abstract: The bond strength at the yarn to matrix interface is one of the key factor affecting the FRCM mechanical behavior. The interaction between multi-filament yarn and cementitious matrix, governed by complex mechanisms, determines the behavior and failure mode of this composite system. An experimental campaign comprising of 20 pull out tests on multifilament carbon yarns embedded in a cementitious matrix was carried out. Different bond lengths have been analyzed, equal to 20 and 50 mm. Failure modes observed were different depending on the bond length: slippage of the yarn for a bond length of 20 mm and failure of the external filaments when the bond length was increased to 50 mm. The maximum load recorded at fibers breakage was lower than the tensile strength of the yarn, confirming the fact that only the external filaments of the yarn are engaged in the load transfer mechanism and the effective area is only a portion of the total area. This work aims to propose a variational model to reproduce the behavior and possible failure modes of multifilament carbon yarns embedded in a cementitious matrix. Smeared crack terms are incorporated into the energy functional of the model to account for possible fracture in the yarn and in the matrix, and for debonding at the yarn-matrix interface. The evolution problem is formulated as an incremental energy minimization problem, and discretized by finite elements. Numerical simulations are able to accurately describe the composite behaviours and to reproduce experimental results

Billy Elliot The Musical: visual representations of working-class masculinity and the all-singing, all-dancing bo[d]y

According to Cynthia Weber, ‘[d]ance is commonly thought of as liberating, transformative, empowering, transgressive, and even as dangerous’. Yet ballet as a masculine activity still remains a suspect phenomenon. This paper will challenge this claim in relation to Billy Elliot the Musical and its critical reception. The transformation of the visual representation of the human body on stage (from an ephemeral existence to a timeless work of art) will be discussed and analysed vis-a-vis the text and sub-texts of Stephen Daldry’s direction and Peter Darling’s choreography. The dynamics of working-class masculinity will be contextualised within the framework of the family, the older female, the community, the self and the act of dancing itself

The variational theory of fracture: diffuse cohesive energy and elastic-plastic rupture

This communication anticipates some results of a work in progress [1], addressed to explore the efficiency of the diffuse cohesive energy model for describing the phenomena of fracture and yielding. A first local model is partially successful, but fails to reproduce the strain softening regime. A more robust non-local model, obtained by adding an energy term depending on the deformation gradient, describes many typical features of the inelastic response observed in experiments, including strain localization and necking. Fracture occurs as the result of extreme strain localization. The model predicts different fracture modes, brittle and ductile, depending on the analytical form of the cohesive energy function