Policondritis recidivante como fenómeno paraneoplásico en paciente con síndrome mielodisplásico

Los síndromes mielodisplásicos son un grupo heterogéneo de enfermedades hematológicas, caracterizadas por hematopoyesis ineficaz con riesgo de progresión a leucemia mieloide aguda. Pueden asociarse a manifestaciones autoinmunes en un 10-30% de los pacientes, apareciendo antes, durante o luego del diagnóstico del trastorno hematológico. La prevalencia de policondritis recidivante como fenómeno paraneoplásico es de 0,7-5,4%, presentándose de forma simultánea en la mayoría de los casos. Otros procesos autoinmunes asociados incluyen: vasculitis sistémica, poliartritis seronegativa, dermatosis neutrofílica, citopenias inmunomediadas, presencia de autoanticuerpos y crioglobulinemia. Reportamos el caso de una mujer de 60 años, sin antecedentes patológicos previos, que presentó un cuadro de policondritis recidivante y vasculitis sistémica asociadas a síndrome mielodisplásico

Reducing the environmental impact of surgery on a global scale: systematic review and co-prioritization with healthcare workers in 132 countries

Abstract Background Healthcare cannot achieve net-zero carbon without addressing operating theatres. The aim of this study was to prioritize feasible interventions to reduce the environmental impact of operating theatres. Methods This study adopted a four-phase Delphi consensus co-prioritization methodology. In phase 1, a systematic review of published interventions and global consultation of perioperative healthcare professionals were used to longlist interventions. In phase 2, iterative thematic analysis consolidated comparable interventions into a shortlist. In phase 3, the shortlist was co-prioritized based on patient and clinician views on acceptability, feasibility, and safety. In phase 4, ranked lists of interventions were presented by their relevance to high-income countries and low–middle-income countries. Results In phase 1, 43 interventions were identified, which had low uptake in practice according to 3042 professionals globally. In phase 2, a shortlist of 15 intervention domains was generated. In phase 3, interventions were deemed acceptable for more than 90 per cent of patients except for reducing general anaesthesia (84 per cent) and re-sterilization of ‘single-use’ consumables (86 per cent). In phase 4, the top three shortlisted interventions for high-income countries were: introducing recycling; reducing use of anaesthetic gases; and appropriate clinical waste processing. In phase 4, the top three shortlisted interventions for low–middle-income countries were: introducing reusable surgical devices; reducing use of consumables; and reducing the use of general anaesthesia. Conclusion This is a step toward environmentally sustainable operating environments with actionable interventions applicable to both high– and low–middle–income countries

Síndrome de pulmón encogido y derrame pleural como manifestación inicial de síndrome de Sjögren primario

El síndrome de pulmón encogido (SPE) y el derrame pleural(DP) son manifestaciones infrecuentes en el síndrome de Sjögren primario (SSp). Presentamos el caso de una paciente con estas manifestaciones como comienzo de SSp.Mujer de 50 años que consultó por disnea de medianos esfuerzos de 4 semanas, dolor pleurítico derecho y síntomas constitucionales. Dos semanas previas a la admisión se le realizó radiografía de tórax en la que se evidenció DP leve, sin alteraciones en los volúmenes pulmonares. Se descartó proceso infeccioso y tumoral. Por persistencia de síntomas se repitió radiografía de tórax en la que se evidenció elevación de ambos hemidiafragmas y atelectasias laminares bibasales (figs. 1A y B). Se realizó tomografía y angio-tomografía de tórax que confirmaron atelectasias, DP derecho, sin infiltrados ni embolia pulmonar. En radioscopia (snifftest) se observó disminución en la excursión diafragmática bilateral.Se realizó toracocentesis, líquido compatible con exudado. Se objetivó restricción severa y disminución de presiones inspiratoria y espiratoria máximas. La difusión de monóxido de carbono se encontró disminuida. En el test de caminata de 6 minutos mostró caída de5 puntos en la saturación de oxígeno a los 2 minutos. Inicialmente negó síntomas sicca. Se evidenció leucocitosis leve, eritrosedimentación elevada, hipergammaglobulinemia policlonal y serologías virales negativas. Se decidió iniciar prednisona 20 mg/día hasta disponer de resultados inmunológicos. Los ANA-Hep2, anti-ENA, anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B, anti-ADN y crioglobulinas fueron negativos, complemento normal y factor reumatoide positivo a título bajo. Al mes manifestó xerostomía y xeroftalmia que persistieron por más de 3 meses. Cumplió 4 de 6 criterios clasificatorios americano-europeos 2002 para SSp (síntomas orales y oculares,test de Schirmer menor a 5 mm a los 5 minutos, puntuación de 6 en la escala de Bijsterveld en tinción con rosa de Bengala y biopsia de glándulas salivales menores con sialoadenitis linfocítica grado 4 de Chisholm y Mason). Se diagnosticó SPE en SSp con índice de actividad (ESSDAI) 4 de 5. En su evolución presentó vasculitis cutánea linfocítica y polineuropatía sensitivo motora axonal. Cumplió tratamiento con azatioprina 150 mg/día y prednisona40 mg/día, con respuesta incompleta y desarrollo de pancitopenia. Se rotó a micofenolato mofetil con respuesta hematológica y cutánea, pero deterioro neurológico y pulmonar (ESSDAI 15). Sea dministraron 2 dosis de 1 g de rituximab cada 15 días y budesonide inhalado. Al mes ESSDAI de 7 y a los 3 meses mejoría de los síntomas respiratorios, normalización de test de caminata, restricción moderada en espirometría, ausencia de derrame pleural, pero persistencia de elevación diafragmática. El índice de daño acumulado de la enfermedad fue de 7 (Sjögren Syndrome Disease Damage Index).Fil: Baenas, Diego Federico. Hospital Privado Centro Medico de Córdoba; Argentina. Universidad de Córdoba; EspañaFil: Retamozo, Maria Soledad. Universidad de Córdoba; España. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Córdoba. Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud. Universidad Nacional de Córdoba. Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud; ArgentinaFil: Pirola, Juan Pablo. Hospital Privado Centro Medico de Córdoba; Argentina. Universidad de Córdoba; EspañaFil: Caeiro, Francisco. Universidad de Córdoba; España. Hospital Privado Centro Medico de Córdoba; Argentin

Clinical and Serological Features in Latin American IgG4-Related Disease Patients Differ According to Sex, Ethnicity, and Clinical Phenotype

Background/Objective Data on IgG4-related disease (IgG4-RD) come almost exclusively from cohorts from Asia, Europe, and North America. We conducted this study to describe the clinical presentation, phenotype distribution, and association with sex, ethnicity, and serological markers in a large cohort of Latin American patients with IgG4-RD. Methods We performed a multicenter medical records review study including 184 Latin American IgG4-RD patients. We assigned patients to clinical phenotypes: group 1 (pancreato-hepato-biliary), group 2 (retroperitoneal/aortic), group 3 (head and neck-limited), group 4 (Mikulicz/systemic), and group 5 (undefined). We focused the analysis on how sex, ethnicity, and clinical phenotype may influence the clinical and serological presentation. Results The mean age was 50.8 ± 15 years. Men and women were equally affected (52.2% vs 48.8%). Fifty-four patients (29.3%) were assigned to group 1, 21 (11.4%) to group 2, 57 (30.9%) to group 3, 32 (17.4%) to group 4, and 20 (10.8%) to group 5. Male sex was associated with biliary tract (odds ratio [OR], 3.4; 95% confidence interval [CI], 1.36-8.26), kidney (OR, 3.4; 95% CI, 1.28-9.25), and retroperitoneal involvement (OR, 5.3; 95% CI, 1.45-20). Amerindian patients presented more frequently with atopy history and gallbladder involvement. Group 3 had a female predominance. Conclusions Latin American patients with IgG4-RD were younger, and men and women were equally affected compared with White and Asian cohorts. They belonged more commonly to group 1 and group 3. Retroperitoneal and aortic involvement was infrequent. Clinical and serological features differed according to sex, ethnicity, and clinical phenotype.Fil: Martín-Nares, Eduardo. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán. Department of Immunology and Rheumatology; MéxicoFil: Baenas, Diego Federico. Hospital Privado Universitario de Córdoba. Servicio de Reumatología; ArgentinaFil: Cuellar Gutiérrez, María Carolina. Hospital Del Salvador. Departamento de Medicina Interna. Servicio de Reumatología; ChileFil: Hernández-Molina, Gabriela. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán. Department of Immunology and Rheumatology; MéxicoFil: Ortiz, Alberto Christian. Hospital José María Cullen. Sección de Reumatología; ArgentinaFil: Neira, Oscar. Universidad de Chile. Hospital Del Salvador. Sección Reumatología; ChileFil: Neira, Oscar. Clínica Alemana de Santiago-Universidad Del Desarrollo. Unidad Reumatología; ChileFil: Gutiérrez, Miguel A. Universidad de Valparaíso. Hospital Naval Almirante Nef. Departamento de Reumatologia; ChileFil: Calvo, Romina. Hospital José María Cullen. Sección de Reumatología; ArgentinaFil: Saad, Emanuel José. Hospital Privado Universitario de Córdoba. Departamento de Clínica Médica; ArgentinaFil: Elgueta Pinochet, Sergio. Hospital Clínico de la Universidad de Chile. Sección Reumatología. Departamento de Medicina; ChileFil: Gallo, Jesica. Hospital Central de Reconquista. Sección de Reumatología; ArgentinaFil: Herrera Moya, Alejandra. Pontificia Universidad Católica de Chile. Departamento de Inmunología Clínica y Reumatología; ChileFil: Mansilla Aravena, Bellanides Agustina. Hospital Clínico Magallanes; ArgentinaFil: Crespo Espíndola, María Elena. Hospital Señor Del Milagro; ArgentinaFil: Cairoli, Ernesto. Hospital Evangélico. Unidad de Enfermedades Autoinmunes; BrasilFil: Cairoli, Ernesto. Centro Asistencial Del Sindicato Médico Del Uruguay. Unidad de Enfermedades Autoinmunes; UruguayFil: Cairoli, Ernesto. Institut Pasteur. Laboratorio de Inmunorregulación e Inflamación; UruguayFil: Bertoli, Ana María. Universidad Católica de Córdoba. Clínica Universitaria Reina Fabiola. Servicio de Reumatología; ArgentinaFil: Córdoba, Mercedes. Universidad Católica de Córdoba. Clínica Universitaria Reina Fabiola. Servicio de Reumatología; ArgentinaFil: Wurmann Kiblisky, Pamela. Hospital Clínico Universidad de Chile.Fil: Basualdo Arancibia, Washington Javier. Departamento de Medicina. Sección Reumatología; ChileFil: Badilla Piñeiro, María Natalia. Hospital Del Salvador, Universidad de Chile. Sección Reumatología; ChileFil: Gobbi, Carla Andrea. Universidad Nacional de Córdoba. Facultad de Ciencias Médicas. Hospital Córdoba; ArgentinaFil: Berbotto, Guillermo Ariel. Sanatorio Británico. Servicio de Reumatología; ArgentinaFil: Pisoni, Cecilia N. Centro de Educación Médica e Investigaciones Clínicas Norberto Quirno. Sección Reumatología e Inmunología; ArgentinaFil: Juárez, Vicente. Hospital Señor Del Milagro; ArgentinaFil: Cosatti, Micaela Ana. Centro de Educación Médica e Investigaciones Clínicas Norberto Quirno. Sección Reumatología e Inmunología; ArgentinaFil: Aste, Nora María. Reumatología; ArgentinaFil: Airoldi, Carla. Hospital Provincial. Reumatología; ArgentinaFil: Llanos, Carolina. Pontificia Universidad Católica de Chile. Departamento de Inmunología Clínica y Reumatología; ArgentinaFil: Vergara Melian, Cristian Fabián. Hospital San Martin de Quillota; ChileFil: Vergara Melian, Cristian Fabián. Clinica Ciudad Del Mar; ChileFil: Erlij Opazo, Daniel. Universidad de Chile. Hospital Del Salvador. Departamento de Medicina Oriente; ChileFil: Goecke, Annelise. Hospital Clínico Universidad de Chile. Departamento de Medicina. Servicio de Reumatología; ChileFil: Pastenes Montaño, Paula Andrea. Hospital Carlos Van Buren. Servicio de Medicina. Departamento de Reumatología; ChileFil: Tate, Patricio. Organización Médica de Investigación; ArgentinaFil: Pirola, Juan Pablo. Sanatorio Argentino; ArgentinaFil: Stange Núñez, Lilith. Clínica Ciudad Del Mar. Centro de Artritis Reumatoide; ChileFil: Burgos, Paula I. Pontificia Universidad Católica de Chile. Departamento de Inmunología Clínica y Reumatología; ChileFil: Mezzano Robinson, María Verónica. Hospital Del Salvador. Clínica Las Condes; ChileFil: Michalland H, Susana. Universidad de Chile. Hospital Del Salvador. Sección Reumatología; ChileFil: Silva Labra, Francisco. Hospital Padre Hurtado. Facultad de Medicina Clínica Alemana-Universidad Del Desarrollo; ChileFil: Labarca Solar, Cristián Humberto. Hospital Padre Hurtado. Facultad de Medicina Clínica Alemana-Universidad Del Desarrollo; ChileFil: Lencina, María Verónica. Hospital Señor Del Milagro; ArgentinaFil: Izquierdo Loaiza, Jorge Hernán. Clínica de Occidente S.A. Grupo de Reumatología; ColombiaFil: Del Castillo Gil, David Julián. Clínica de Occidente S.A. Grupo de Reumatología; ColombiaFil: Caeiro, Francisco. Hospital Privado Universitario de Córdoba. Servicio de Reumatología; ArgentinaFil: Paira, Sergio. Hospital José María Cullen. Sección de Reumatología; Argentin

Cross-calibration and combined analysis of the CTA-LST prototype and the MAGIC telescopes

The Cherenkov Telescope Array (CTA) will be the next generation gamma-ray observatory, which will consist of three kinds of telescopes of different sizes. Among those, the Large Size Telescope (LST) will be the most sensitive in the low energy range starting from 20 GeV. The prototype LST (LST-1) proposed for CTA was inaugurated in October 2018 in the northern hemisphere site, La Palma (Spain), and is currently in its commissioning phase. MAGIC is a system of two gamma-ray Cherenkov telescopes of the current generation, located approximately 100 m away from LST-1, that have been operating in stereoscopic mode since 2009. Since LST-1 and MAGIC can observe the same air shower events, we can compare the brightness of showers, estimated energies of gamma rays, and other parameters event by event, which can be used to cross-calibrate the telescopes. Ultimately, by performing combined analyses of the events triggering the three telescopes, we can reconstruct the shower geometry more accurately, leading to better energy and angular resolutions, and a better discrimination of the background showers initiated by cosmic rays. For that purpose, as part of the commissioning of LST-1, we performed joint observations of established gamma-ray sources with LST-1 and MAGIC. Also, we have developed Monte Carlo simulations for such joint observations and an analysis pipeline which finds event coincidence in the offline analysis based on their timestamps. In this work, we present the first detection of an astronomical source, the Crab Nebula, with combined observation of LST-1 and MAGIC. Moreover, we show results of the inter-telescope cross-calibration obtained using Crab Nebula data taken during joint observations with LST-1 and MAGIC