Registo Português de Miocardiopatia Hipertrófica : resultados globais

© 2017 Sociedade Portuguesa de Cardiologia. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos os direitos reservados.Introduction: We report the results of the Portuguese Registry of Hypertrophic Cardiomyopathy, an initiative that reflects the current spectrum of cardiology centers throughout the territory of Portugal. Methods: A direct invitation to participate was sent to cardiology departments. Baseline and outcome data were collected. Results: A total of 29 centers participated and 1042 patients were recruited. Four centers recruited 49% of the patients, of whom 59% were male, and mean age at diagnosis was 53±16 years. Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) was identified as familial in 33%. The major reason for diagnosis was symptoms (53%). HCM was obstructive in 35% of cases and genetic testing was performed in 51%. Invasive septal reduction therapy was offered to 8% (23% of obstructive patients). Most patients (84%) had an estimated five-year risk of sudden death of <6%. Thirteen percent received an implantable cardioverter-defibrillator. After a median follow-up of 3.3 years (interquartile range [P25-P75] 1.3-6.5 years), 31% were asymptomatic. All-cause mortality was 1.19%/year and cardiovascular mortality 0.65%/year. The incidence of heart failure-related death was 0.25%/year, of sudden cardiac death 0.22%/year and of stroke-related death 0.04%/year. Heart failure-related death plus heart transplantation occurred in 0.27%/year and sudden cardiac death plus equivalents occurred in 0.53%/year. Conclusions: Contemporary HCM in Portugal is characterized by relatively advanced age at diagnosis, and a high proportion of invasive treatment of obstructive forms. Long-term mortality is low; heart failure is the most common cause of death followed by sudden cardiac death. However, the burden of morbidity remains considerable, emphasizing the need for diseasespecific treatments that impact the natural history of the disease.Objectivo: Apresentação dos resultados do Registo Português de Miocardiopatia Hipertrófica. Metodologia: Convite direto aos diferentes centros de cardiologia de Portugal, com análise de dados basais e de seguimento. Resultados: Foram 29 os centros participantes e 1042 doentes incluídos. Quatro centros incluíram 49% dos doentes, 59% do sexo masculino, idade média de diagnóstico 53 ± 16 anos. A doença foi considerada familiar em 33% e a presença de sintomas foi a principal causa de diagnóstico (53%). A miocardiopatia hipertrófica foi obstrutiva em 35%. O estudo genético foi efetuado em 51%. Oito por cento dos doentes fizeram terapêutica invasiva de redução septal (23% dos doentes com obstrução). A maioria dos doentes (84%) apresentava um risco estimado de morte súbita aos 5 anos < 6%. Em 13% foi colocado desfibrilhador cardioversor implantável. Após um seguimento de 3,3 anos, intervalo interquartil (P25-P75) 1,3-6,5 anos, 31% estavam assintomáticos. A mortalidade total foi de 1,19%/ano e a cardiovascular de 0,65%/ano. A incidência de morte por insuficiência cardiaca foi de 0,25%/ano, a de morte súbita de 0,22%/ano e a de morte por acidente vascular cerebal de 0,04%/ano. A mortalidade por insuficiência cardíaca e transplante cardíaco foi de 0,27%/ano e a de morte súbita e equivalentes de 0,53%/ano. Conclusões: A miocardiopatia hipertrófica em Portugal apresenta idade de diagnóstico elevada e é frequente o tratamento invasivo de formas obstrutivas. A mortalidade é baixa, a insuficiência cardíaca é a principal causa de morte, seguida pela morte súbita. A doença apresenta elevada morbilidade, realça a necessidade do desenvolvimento de tratamentos específicos com impacto na sua história natural.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

European Society of Cardiology: Cardiovascular Disease Statistics 2019

Aims The 2019 report from the European Society of Cardiology (ESC) Atlas provides a contemporary analysis of cardiovascular disease (CVD) statistics across 56 member countries, with particular emphasis on international inequalities in disease burden and healthcare delivery together with estimates of progress towards meeting 2025 World Health Organization (WHO) non-communicable disease targets. Methods and results In this report, contemporary CVD statistics are presented for member countries of the ESC. The statistics are drawn from the ESC Atlas which is a repository of CVD data from a variety of sources including the WHO, the Institute for Health Metrics and Evaluation, and the World Bank. The Atlas also includes novel ESC sponsored data on human and capital infrastructure and cardiovascular healthcare delivery obtained by annual survey of the national societies of ESC member countries. Across ESC member countries, the prevalence of obesity (body mass index ≥30 kg/m2) and diabetes has increased two- to three-fold during the last 30 years making the WHO 2025 target to halt rises in these risk factors unlikely to be achieved. More encouraging have been variable declines in hypertension, smoking, and alcohol consumption but on current trends only the reduction in smoking from 28% to 21% during the last 20 years appears sufficient for the WHO target to be achieved. The median age-standardized prevalence of major risk factors was higher in middle-income compared with high-income ESC member countries for hypertension {23.8% [interquartile range (IQR) 22.5–23.1%] vs. 15.7% (IQR 14.5–21.1%)}, diabetes [7.7% (IQR 7.1–10.1%) vs. 5.6% (IQR 4.8–7.0%)], and among males smoking [43.8% (IQR 37.4–48.0%) vs. 26.0% (IQR 20.9–31.7%)] although among females smoking was less common in middle-income countries [8.7% (IQR 3.0–10.8) vs. 16.7% (IQR 13.9–19.7%)]. There were associated inequalities in disease burden with disability-adjusted life years per 100 000 people due to CVD over three times as high in middle-income [7160 (IQR 5655–8115)] compared with high-income [2235 (IQR 1896–3602)] countries. Cardiovascular disease mortality was also higher in middle-income countries where it accounted for a greater proportion of potential years of life lost compared with high-income countries in both females (43% vs. 28%) and males (39% vs. 28%). Despite the inequalities in disease burden across ESC member countries, survey data from the National Cardiac Societies of the ESC showed that middle-income member countries remain severely under-resourced compared with high-income countries in terms of cardiological person-power and technological infrastructure. Under-resourcing in middle-income countries is associated with a severe procedural deficit compared with high-income countries in terms of coronary intervention, device implantation and cardiac surgical procedures. Conclusion A seemingly inexorable rise in the prevalence of obesity and diabetes currently provides the greatest challenge to achieving further reductions in CVD burden across ESC member countries. Additional challenges are provided by inequalities in disease burden that now require intensification of policy initiatives in order to reduce population risk and prioritize cardiovascular healthcare delivery, particularly in the middle-income countries of the ESC where need is greatest

A Beirã veio de Comboio

Conta-se neste capítulo a origem da aldeia da Beirã e a sua relação com a instalação da Linha de caminho de ferro na ligação entre Lisboa a Madrid em 1880

Sindrome coronária aguda sem supradesnivelamento do segmento ST – abordagem pré hospitalar

O eletrocardiograma (ECG) de 12 derivações é o exame complementar de diagnóstico inicial de maior relevância num doente que se apresenta com dor torácica aguda e persistente. Se se documentar elevação persistente do segmento-ST, cumprindo critérios diagnósticos de Enfarte Agudo do Miocárdio com supradesnivelamento do segmento-ST, está indicada a terapêutica de reperfusão imediata. Já o diagnóstico de Síndrome coronária aguda sem supradesnivelamento do segmento-ST (SCA-SST) requer um elevado nível de suspeição, com base na apresentação clínica do doente, na presença de fatores de risco e de alterações eletrocardiográficas. Se suspeita clínica de SCA-SST, deverá administrar-se 300 mg de ácido acetilsalicílico, iniciar terapêutica antianginosa e transportar o doente monitorizado até ao Serviço de Urgência para ser submetido a avaliação adicional. Não está recomendada a administração de inibidor P2Y12 ou de anticoagulação em contexto pré-hospitalar, devendo ser reservados para o momento do diagnóstico definitivo de SCA-SST. Caso o doente mantenha dor torácica recorrente ou sinais de instabilidade clínica apesar da terapêutica instituída, deverá repetir-se ECG e, na presença de alterações dinâmicas do segmento-ST, contactar-se o Serviço de Cardiologia da área para internamento e eventual realização de coronariografia emergente.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Fibrilhação auricular - uma abordagem pré-hospitalar “descomplicada”

A Fibrilhação Auricular (FA) é a arritmia crónica mais comum a nível mundial, com uma prevalência que poderá duplicar nas próximas décadas. O seu diagnóstico baseia-se na análise do ECG de 12 derivações e caracteriza-se habitualmente pela ausência de ondas p e pela irregularidade dos intervalos R-R, embora possam existir exceções. Uma das principais e mais nefastas complicações da FA são os eventos tromboembólicos cerebrais ou periféricos, o que sustenta a pertinência de estabelecer o risco trombótico individual de cada doente e iniciar anticoagulação de acordo com o mesmo.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Estridor Neonatal

O estridor é uma situação rara, de etiologia variada que obriga a um diagnóstico e orientação adequados.De Janeiro de 1990 a Dezembro de 1994, estiveram internados 8 recém nascidos com esta situação, na Unidade de CuidadosIntensivos Neonatais (UCIN) da Maternidade Bissaya Barreto. Seis eram do sexo masculino e um era prematuro. Seis destas criançasforam submetidas a laringobroncofibroscopia, que revelou três laringomalacias (uma das quais se associava a subclávia aberrante), duasparésias das cordas vocais, uma traqueomalacia e um quisto das cordas vocais. Duas crianças faleceram.Foi objectivo deste trabalho, alertar para a necessidade de proceder a uma investigação etiológica adequada, com vista a uma melhororientação destas crianças

Invaginação Intestinal no Prematuro. Um Caso Clínico

Apresenta-se o caso clínico de um prematuro de 29 semanas de gestação, que desenvolveu um quadro de obstrução intestinal ao 3." dia de vida, com estases gástricas, sem distensão abdominal e sem hematoquésia. A laparotomia revelou invaginação jejuno-jejunal alta com perfuração. Feita a ressecção de pequeno segmento intestinal necrosado e reanastomose, a evolução foi favorável apesar de sépsis grave no pós-operatório. Não foi encontrada causa anatómica para a invaginação.Dado tratar-se de uma patologia rara no RN e em especial no permaturo, com manifestações clínicas incaracterísticas, entendemos ser útil divulgar este caso no sentido de alertar para esta hipótese diagnóstica