Successes and pitfalls of chronic peritoneal dialysis in infants – a Polish nationwide outcome study

Introduction: Peritoneal dialysis (PD) is a preferred method of renal replacement therapy for end-stage renal disease in children. Recent advances have allowed chronic PD to be provided to children of all ages and sizes. Material and methods: The study was designed as a national (10 dialysis centres), multicentre retrospective analysis of the medical history of 33 children who started chronic peritoneal dialysis in their infancy between 1993 and 2005, with a follow-up period of at least 24 months. Results: The nutritional status of the infants was unsatisfactory. The mean SDS of body weight at the start was -2.0, at 1 year of age -1.7. Only 40% of infants were adequately nourished at 1 year of age. Long-term follow-up analysis showed that 12 children received a kidney transplant, 13 were still on dialysis (4 changed method) and 6 died (mortality rate in the first year of life of 9%). In 2 children we observed an improvement of renal function. We observed a relatively high (1/8.8 patient-months) peritonitis rate in the analysed children when compared to 1 : 22 patient-months in all children undergoing PD in Poland. Conclusions: The results of our survey have shown that the management of dialysed infants is still a challenge for the medical team and families, but longterm results of the therapy are encouragin

Children with monosymptomatic primary nocturnal enuresis - the clinical profile of patients during the first nephrological consultation

Introduction: Nocturnal enuresis can be diagnosed in a child older than 5 years of age who involuntarily discharges urine in the wrong time, i.e. at night, and in the wrong place, i.e. in bed. Aim: The aim of the study was to analyse the profile of patients who consult the specialist physician with monosymptomatic primary nocturnal enuresis. Material and methods: The data were collected from a questionnaire completed by guardians of children during the first nephrological consultation. The questions concerned the following: family history of nocturnal enuresis, bedwetting intensity, other urinary tract symptoms, a voiding chart and fluid intake record, number of nocturnal enuresis incidents in 14 days, episodes of nocturia, nocturnal diuresis volume, urinary urgency volume and constipation. Moreover, basic anthropometric measurements were taken. The data were analysed and the following values were calculated: average voided volumes, maximum voided volumes, voided volumes before 5 p.m. and 24-hour diuresis. An analogous analysis was conducted with respect to fluid intake. Results: Most patients were males. The family history of nocturnal enuresis was positive in ⅓ of patients. Approximately ⅓ of patients tended to drink fluids directly before bedtime. The number of patients with sporadic nocturnal enuresis (23–45%) was comparable to the number of patients with frequent nocturnal enuresis (28–55%). Nocturnal diuresis suggested nocturnal polyuria in 11 patients (21.6%). Decreased functional bladder capacity was found in almost ¼ of patients (12–23.5%). Conclusions: Monosymptomatic nocturnal enuresis is more common in boys. The family history was positive in ⅓ of patients. Patients and their guardians are not aware of fluid intake restrictions at bedtime. The frequency of nocturnal polyuria and decreased functional bladder capacity is comparable in the investigated patients

Rapid transcriptional plasticity of duplicated gene clusters enables a clonally reproducing aphid to colonise diverse plant species

Background: The prevailing paradigm of host-parasite evolution is that arms races lead to increasing specialisation via genetic adaptation. Insect herbivores are no exception and the majority have evolved to colonise a small number of closely related host species. Remarkably, the green peach aphid, Myzus persicae, colonises plant species across 40 families and single M. persicae clonal lineages can colonise distantly related plants. This remarkable ability makes M. persicae a highly destructive pest of many important crop species. Results: To investigate the exceptional phenotypic plasticity of M. persicae, we sequenced the M. persicae genome and assessed how one clonal lineage responds to host plant species of different families. We show that genetically identical individuals are able to colonise distantly related host species through the differential regulation of genes belonging to aphid-expanded gene families. Multigene clusters collectively upregulate in single aphids within two days upon host switch. Furthermore, we demonstrate the functional significance of this rapid transcriptional change using RNA interference (RNAi)-mediated knock-down of genes belonging to the cathepsin B gene family. Knock-down of cathepsin B genes reduced aphid fitness, but only on the host that induced upregulation of these genes. Conclusions: Previous research has focused on the role of genetic adaptation of parasites to their hosts. Here we show that the generalist aphid pest M. persicae is able to colonise diverse host plant species in the absence of genetic specialisation. This is achieved through rapid transcriptional plasticity of genes that have duplicated during aphid evolution

Pediatr Nephrol

BACKGROUND: Current guidelines advocate use of arteriovenous fistula (AVF) over central venous catheter (CVC) for children starting hemodialysis (HD). European data on current practice, determinants of access choice and switches, patient survival, and access to transplantation are limited. METHODS: We included incident patients from 18 European countries who started HD from 2000 to 2013 for whom vascular access type was reported to the ESPN/ERA-EDTA Registry. Data were evaluated using descriptive statistics, logistic and Cox regression models, and cumulative incidence competing risk analysis. RESULTS: Three hundred ninety-three (55.1%) of 713 children started HD with a CVC and were more often females, younger, had more often an unknown diagnosis, glomerulonephritis, or vasculitis, and lower hemoglobin and height-SDS at HD initiation. AVF patients were 91% less likely to switch to a second access, and two-year patient survival was 99.6% (CVC, 97.2%). Children who started with an AVF were less likely to receive a living donor transplant (adjusted HR, 0.30; 95% CI, 0.16-0.54) and more likely to receive a deceased donor transplant (adjusted HR, 1.50; 95% CI, 1.17-1.93), even after excluding patients who died or were transplanted in the first 6 months. CONCLUSIONS: CVC remains the most frequent type of vascular access in European children commencing HD. Our results suggest that the choice for CVC is influenced by the time of referral, rapid onset of end-stage renal disease, young age, and an expected short time to transplantation. The role of vascular access type on the pattern between living and deceased donation in subsequent transplantation requires further study

Peritoneally dialysed patient with pseudotumour cerebri

Introduction: Pseudotumour cerebri (idiopathic intracranial hypertension) is diagnosed when several symptoms coexist: headaches, papilledema, increased cerebrospinal fluid pressure (without any cytologic or chemical abnormalities in it). Neuroimaging shows no pathology either. Aim: The aim of this work is to present a case of 16‑year‑old girl who has been receiving peritoneal dialysis. End stage renal disease developed on the basis of focal segmental glomerulosclerosis. Despite of many therapeutic methods used (steroids, cyclophosphamide, angiotensin convertase inhibitors, plasmapheresis), after three years she required dialysis. Few month after commencing dialysis, in ophthalmologic consultation (routine one, which was required for renal transplantation qualification), papilledema was diagnosed. The patient did not report any symptoms that could suggest intracranial hypertension. The magnetic resonance did not reveal any focal pathology. Neurologist suggested the diagnosis of pseudotumour cerebri and applied acetazolamide with increased dose of antihypertensives. The papilledema resolved after 3 months. Conclusions: Pseudotumour cerebri symptoms are rare but can be the reason for such pathology as papilledema or headaches among dialysed children. There are single cases in the literature. Poorly regulated hypertension or fluid overload can be risk factors for idiopathic intracranial hypertension.Wprowadzenie: Pseudoguz ośrodkowego układu nerwowego (idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe) charakteryzuje się współwystępowaniem bólów głowy, obrzęku tarczy nerwu wzrokowego, wzmożonego ciśnienia płynu mózgowo‑rdzeniowego (przy jego prawidłowym składzie) oraz braku jakichkolwiek zmian w badaniach obrazowych ośrodkowego układu nerwowego, które mogłyby tłumaczyć występujące zjawiska. Cel pracy: Przedstawiamy przypadek 16‑letniej dziewczynki dializowanej otrzewnowo od 2011 roku z powodu przewlekłej choroby nerek na podłożu ogniskowego segmentalnego szkliwienia kłębuszków nerkowych rozpoznanego w 2008 roku. Mimo zastosowanego leczenia (steroidoterapia, cyklofosfamid, inhibitory konwertazy angiotensyny, plazmaferezy) u dziewczynki mniej więcej po 3 latach rozwinęła się schyłkowa niewydolność nerek. W trakcie rutynowych badań wymaganych do kwalifikacji do przeszczepu nerki w konsultacji okulistycznej stwierdzono u dziewczynki obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Nie prezentowała ona żadnych objawów mogących sugerować nadciśnienie śródczaszkowe. W wykonanym rezonansie magnetycznym głowy nie uwidoczniono zmian ogniskowych. Po konsultacji z neurologiem, który zasugerował rozpoznanie pseudoguza ośrodkowego układu nerwowego, wdrożono leczenie przeciwobrzękowe acetazolamidem oraz obniżono ciśnienie tętnicze. Objaw obrzęku tarczy nerwu wzrokowego ustąpił po 3 miesiącach. Wnioski: Objawy pseudoguza mózgu dzieci dializowanych występują rzadko, ale mogą być przyczyną zmian na dnie oczu w badaniu okulistycznym i bólów głowy. Opisywane są pojedyncze przypadki w piśmiennictwie. Czynnikami sprzyjającymi rozwojowi tego powikłania mogą być nieuregulowane nadciśnienie i przewodnienie

Objaw pseudoguza ośrodkowego układu nerwowego u pacjentki dializowanej otrzewnowo

Wprowadzenie: Pseudoguz ośrodkowego układu nerwowego (idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe) cha‑ rakteryzuje się współwystępowaniem bólów głowy, obrzęku tarczy nerwu wzrokowego, wzmożonego ciśnienia płynu mózgowo‑rdzeniowego (przy jego prawidłowym składzie) oraz braku jakichkolwiek zmian w badaniach obrazowych ośrodkowego układu nerwowego, które mogłyby tłumaczyć występujące zjawiska. Cel pracy: Przedstawiamy przypadek 16‑letniej dziewczynki dializowanej otrzewnowo od 2011 roku z powodu przewle‑ kłej choroby nerek na podłożu ogniskowego segmentalnego szkliwienia kłębuszków nerkowych rozpoznanego w 2008 roku. Mimo zastosowanego leczenia (steroidoterapia, cyklofosfamid, inhibitory konwertazy angioten‑ syny, plazmaferezy) u dziewczynki mniej więcej po 3 latach rozwinęła się schyłkowa niewydolność nerek. W trakcie rutynowych badań wymaganych do kwalifikacji do przeszczepu nerki w konsultacji okulistycznej stwierdzono u dziewczynki obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Nie prezentowała ona żadnych objawów mogą‑ cych sugerować nadciśnienie śródczaszkowe. W wykonanym rezonansie magnetycznym głowy nie uwidocz‑ niono zmian ogniskowych. Po konsultacji z neurologiem, który zasugerował rozpoznanie pseudoguza ośrod‑ kowego układu nerwowego, wdrożono leczenie przeciwobrzękowe acetazolamidem oraz obniżono ciśnienie tętnicze. Objaw obrzęku tarczy nerwu wzrokowego ustąpił po 3 miesiącach. Wnioski: Objawy pseudoguza mózgu dzieci dializowanych występują rzadko, ale mogą być przyczyną zmian na dnie oczu w badaniu oku‑ listycznym i bólów głowy. Opisywane są pojedyncze przypadki w piśmiennictwie. Czynnikami sprzyjającymi rozwojowi tego powikłania mogą być nieuregulowane nadciśnienie i przewodnienie

Zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej u dzieci dializowanych w pierwszych dwóch latach leczenia

Wstęp: Gospodarka wapniowo-fosforanowa odgrywa ważną rolę w życiu dzieci, decydując o budowie kość- ca i wzrastaniu. Jej zaburzenia są poważnym powikłaniem, szczególnie u dzieci z przewlekłą chorobą nerek w okresie dializoterapii. Cel pracy: Celem pracy była ocena zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej u dzieci dializowanych w pierwszych dwóch latach leczenia nerkozastępczego. Materiał i metody: Grupę badaną stanowiło 32 chorych, 25 chłopców (78%) i 7 dziewcząt (22%), w tym 27 leczonych dializą otrzewnową (84%), a 5 (16%) – hemodializą. Wiek dzieci w momencie włączenia leczenia nerkozastępczego wynosił od 1 miesiąca do 235 miesięcy. Badanie zostało przeprowadzone jako retrospektywna analiza dokumentacji medycznej chorych dializowanych w ośrodku dializoterapii dla dzieci. Analiza obejmowała lata 2000-2011 i dotyczyła wskaźników gospodarki wapniowo-fosforanowej, klinicznych wskaźników osteodystrofii mocznicowej, danych klinicznych na temat przebiegu choroby, wskaźników i danych klinicznych dotyczących dializoterapii w 3-miesięcznych interwałach czasowych; ponadto oceniono dostępne metody leczenia farmakologicznego. Wyniki: W okresie dwóch lat od rozpoczęcia leczenia nerkozastępczego nie zaobserwowano znaczących różnic w zakresie średnich stężeń biochemicznych parametrów gospodarki wapniowo-fosforanowej. Wraz z długością dializoterapii wzrastały jedynie aktywność fosfatazy zasadowej i stężenie wodorowęglanów. Spośród leków wiążących fosforany węglan wapnia stosowany był u wszystkich chorych. W okresie obserwacji wzrastał odsetek chorych leczonych aktywnymi metabolitami witaminy D. Wnioski: Leczenie zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej u dzieci dializowanych jest wystarczające do utrzymania wszystkich zalecanych wartości wskaźników biochemicznych w pierwszych dwóch latach leczenia niskiego odsetka chorych. Właściwa kontrola zaburzeń wymaga stosowania większej ilości leków wraz z upływem czasu dializoterapii. Kliniczne powikłania mocznicowej choroby kości były rzadkie

Czy wszystkie dzieci w V stadium przewlekłej choroby nerek w Polsce powinny być dializowane, w opinii nefrologów, neonatologów i lekarzy intensywnej terapii?

Podejmowanie decyzji o zastosowaniu lub nie leczenia nerkozastępczego u dziecka należy do ważniejszych dylematów, przed jakimi staje nefrolog. Nie ma obecnie w Polsce zaleceń co do takiego postępowania, a lekarze podejmują takie wyzwanie w oparciu o swoje doświadczenie i dostępne dane z piśmiennictwa zagranicznego. Celem badania przeprowadzonego pod patronatem Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej było poznanie na ten trudny temat opinii lekarzy mających styczność z dializoterapią, czyli nefrologów, anestezjologów oraz neonatologów z 12 ośrodków w Polsce, prowadzących terapię dializami. Badanie przeprowadzono w formie anonimowej ankiety skierowanej do całej polskiej populacji lekarzy leczących dializami w kluczowych ośrodkach. Uzyskano wysoki wskaźnik odpowiedzi (56%). Badanie wykazało, że polscy lekarze (bez względu na specjalizację) zdecydowanie opowiadają się za istnieniem sytuacji uzasadniających powstrzymanie się od leczenia nerkozastępczego w przewlekłej niewydolności nerek. Czynnikami o kluczowym znaczeniu dla lekarzy były: choroby współistniejące, odległe rokowanie, opinia rodziców. Decyzja o powstrzymaniu się od dializ powinna być podejmowana przez zespół wielodyscyplinarny, w skład którego mają wchodzić lekarz prowadzący, szef oddziału i konsultujący nefrolog. Ogromna większość lekarzy, którzy mają do czynienia z takimi sytuacjami, wskazała na konieczność istnienia krajowych wytycznych dotyczących zastosowania u dzieci przewlekłego leczenia nerkozastępczego. Częściej potrzebę opracowania takich wytycznych sygnalizowali lekarze zajmujący stanowiska kierownicze oraz o większym doświadczeniu klinicznym

Should all the children with chronic kidney disease stage 5 in Poland be obligatorily treated with dialysis – attitudes of nephrologists, neonatologists and intensivists?

Withholding or withdrawing renal replacement therapy consist one of most cumbersome and difficult decision for nephrologists. There are no current guidelines in Poland concerning this issue. Thus, physicians make their decisions based on personal experience and literature data. The aim of this multicentre nationwide study (conducted under auspices of Polish Society for Paediatric Nephrology in 12 paediatric nephrology/ dialysis units) was to reveal the attitude of Polish physicians dealing with qualification to chronic dialysis (nephrologists, neonatologists and intensivists) to chronic dialysis withholding or withdrawal in children. The study was addressed to whole population of nephrologists, intensivists and neonatologists dealing with chronic renal replacement therapy for children from key paediatric nephrology centres in Poland. The response rate was 56%. The study revealed that despite the specialty most of respondents accept chronic dialysis withholding or withdrawal as the alternative in selected clinical situations. Physicians reported that comorbidities, long-term prognosis and parents’ opinion had have highest impact on their opinion. The decision process should be conducted by a multidisciplinary team made up of treating physician, head of the department and consulting nephrologists. Most of respondents suggested implementing national guidelines concerning qualification, withholding or withdrawal of chronic dialysis therapy in children. Physicians of longer professional experience and higher professional position (managing) significantly more often opted for this solution.Podejmowanie decyzji o zastosowaniu lub nie leczenia nerkozastępczego u dziecka należy do ważniejszych dylematów, przed jakimi staje nefrolog. Nie ma obecnie w Polsce zaleceń co do takiego postępowania, a lekarze podejmują takie wyzwanie w oparciu o swoje doświadczenie i dostępne dane z piśmiennictwa zagranicznego. Celem badania przeprowadzonego pod patronatem Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej było poznanie na ten trudny temat opinii lekarzy mających styczność z dializoterapią, czyli nefrologów, anestezjologów oraz neonatologów z 12 ośrodków w Polsce, prowadzących terapię dializami. Badanie przeprowadzono w formie anonimowej ankiety skierowanej do całej polskiej populacji lekarzy leczących dializami w kluczowych ośrodkach. Uzyskano wysoki wskaźnik odpowiedzi (56%). Badanie wykazało, że polscy lekarze (bez względu na specjalizację) zdecydowanie opowiadają się za istnieniem sytuacji uzasadniających powstrzymanie się od leczenia nerkozastępczego w przewlekłej niewydolności nerek. Czynnikami o kluczowym znaczeniu dla lekarzy były: choroby współistniejące, odległe rokowanie, opinia rodziców. Decyzja o powstrzymaniu się od dializ powinna być podejmowana przez zespół wielodyscyplinarny, w skład którego mają wchodzić lekarz prowadzący, szef oddziału i konsultujący nefrolog. Ogromna większość lekarzy, którzy mają do czynienia z takimi sytuacjami, wskazała na konieczność istnienia krajowych wytycznych dotyczących zastosowania u dzieci przewlekłego leczenia nerkozastępczego. Częściej potrzebę opracowania takich wytycznych sygnalizowali lekarze zajmujący stanowiska kierownicze oraz o większym doświadczeniu klinicznym