Woolly hair nevus: case report and review of literature

Woolly hair nevus consists of a patch of curly and hypopigmented hair that is restricted to an area of the scalp. It is usually benign but it can be associated with other systemic findings. Trichoscopy and dermoscopy may be useful when analyzing this entity. The authors describe a case of woolly hair nevus in a 5-year-old boy and present a review of the literature of woolly hair nevus, including classification, histopathology, associated systemic findings, and the recent described genetic mutations

PUVA Oral Versus Banho PUVA na Psoríase em Placas: Um Estudo Comparativo de Eficácia

Introduction: Phototherapy has long been recognized as beneficial for psoriasis treatment, with a favorable risk- -benefit relation. Photochemotherapy comprises the use of psoralen, either orally (oral PUVA) or topically (bath PUVA), prior to UVA irradiation. Oral administration of psoralen may lead to short or long-term side effects. Bath PUVA is particularly useful to minimize systemic toxicity and psoralen side effects. The aim of this study was to compare the effectiveness of these two PUVA modalities.Material and Methods: A retrospective review of patients with chronic plaque psoriasis treated with PUVA therapy (oral and bath) in our dermatology department, between January 2001 and December 2016.Results: We performed 81 treatments with oral PUVA and 38 treatments with bath PUVA, in 68 and 26 patients, respectively. The mean age of the patients was 50,6 years. Oral PUVA group achieved PASI 75 in 68 cases (89.5%), and bath PUVA group in 26 (74.3%), with p-value=0 .05. The mean total dose needed to achieve PASI 75 in the oral PUVA group was 113.1 J/cm2 and in the bath PUVA group was 69.8 J/cm2. The mean number of sessions performed to achieve remission in the oral PUVA group was 23.31, and in the bath PUVA group was 17.58.Conclusion: Despite requiring specialized equipment and being more time consuming, bath PUVA represents one of the most effective therapies available for psoriasis and it should be considered as a treatment option for patients who are not candidates for systemic treatment.Introdução: A fototerapia é uma terapêutica bem consolidada no tratamento da psoríase, com uma relação risco-benefício bastante favorável. A fotoquimioterapia envolve a administração de psoraleno per os (PUVA oral) ou tópico (banho PUVA), antes da irradiação por UVA. A administração oral de psoraleno pode causar efeitos adversos, enquanto o banho PUVA tem a vantagem de diminuir a toxicidade sistémica e os efeitos adversos do psoraleno. O nosso estudo teve como principal objectivo comparar a eficácia entre as duas modalidades de PUVA.Material e Métodos: Estudo retrospetivo, aplicado aos doentes com psoríase em placas tratados com PUVA no nosso serviço de Dermatologia, entre janeiro 2001 e dezembro 2016.Resultados: Foram realizados 81 ciclos de tratamentos com PUVA oral e 38 com banho PUVA, correspondendo a 68 e 26 doentes, respetivamente. A idade média foi de 50,6 anos. No primeiro grupo, o PASI 75 foi atingido em 68 casos (89,5%), e no grupo de banho PUVA em 26 (74,3%), com p = 0,05. A dose média para atingir o PASI 75 no grupo PUVA oral foi de 113,1 J/cm2 e no grupo banho PUVA de 69,8 J/cm2. No grupo PUVA oral, o número médio de sessões realizadas para atingir PASI 75 foi de 23,31, e no grupo banho PUVA 17,58.Conclusão: Embora exija equipamento especializado e mais tempo de execução, o banho PUVA pode ser considerado ainda um dos tratamentos mais eficazes na psoríase, sobretudo num grupo particular de doentes não candidatos a terapêuticas sistémicas

HIPERTRICOSE CUBITAL – APRESENTAÇÃO DE UM CASO

KEYWORDS – Child; Elbow; Hypertrichosis.PALAVRAS-CHAVE – Cotovelo; Criança; Hipertricose

A Síndrome de CANDLE

Chronic atypical neutrophilic dermatosis with lipodystrophy and elevated temperature (CANDLE) syndrome is a recently described chronic autoinflammatory disease, pathophysiologically related to intracellular proteasome/immunoproteasome dysfunction. This review chronicles the recognition of CANDLE syndrome, the developments in the understanding of the pathomechanism, genetic background, and the emerging therapeutic strategies of this condition.A síndrome de CANDLE, chronic atypical neutrophilic dermatosis with lipodystrophy and elevated temperature, é uma doença auto-inflamatória crónica, fisiopatologicamente condicionada pela disfunção intracelular do proteasoma/imunoproteasoma. Esta revisão descreve o reconhecimento da síndrome de CANDLE, os desenvolvimentos na compreensão do seu mecanismo patológico, os antecedentes genéticos e as estratégias terapêuticas emergentes para esta condição

Trichoscopy as a Clue to the Diagnosis

.A 43-year-old man presented to our department with generalized erythroderma since early childhood, previously treated with topical and systemic corticosteroids with only partial improvement. The physical examination revealed polycyclic erythematous scaly plaques on the trunk and extremities and lichenification of the body folds (Fig. 1). In addition to skin lesions, we observed sparse hair of both eyebrows and eyelashes, however hair of the scalp was normal. The patient had a history of asthma in childhood. The family history was non- -contributory and the patient didn’t have any children. Analytically, routine blood tests were normal, however an elevated serum level of IgE 29650 UI/mL (N < 165) was detected. We performed trichoscopy of the eyebrows that showed nodules along the hair shaft and distal fractures (Fig.s 2a and 2b). The trichoscopic examination of the hair of the scalp did not identify any changes

Estudo retrospetivo de 109 doentes com escabiose: retrato de uma região

Introduction: Scabies is a common cutaneous infestation occurring at any age and, in some communities, it represents a major public health problem. In Portugal, there is a lack of studies about this parasitosis. The aim of our study was to evaluate the principal characteristics of the patients with scabies diagnosed in Department of Dermatology in Centro Hospitalar de Leiria.Material and Methods: We performed a retrospective observational study, including patients diagnosed with scabies observed at the Consultation and Urgency of General Dermatology and at the Consultation and Urgency of Pediatric Dermatology of CHL between January 2015 and December 2016.Results: The study included 109 patients (69 children; 40 adults). The mean age of the patients in the pediatric group was 6.95 years (± 5.92) and 47.33 years (± 22.06) in the group of adults. In 2015, we diagnosed 46 cases of scabies and in 2016, 63 cases were diagnosed, which represents an increment of 37%. The majority of patients (74.3%) was not able to identify the source of contagion. The diagnostic delay was similar in both groups (50 days in the pediatric vs 58 days in the adult group), nonetheless the diagnostic concordance was much higher in the pediatric group (70.8% vs 27.6%, p = 0.000).Conclusion: The authors present the first study of patients affected by scabies in Portugal, showing an increasing incidence, yet probably underestimated. Similarly, other studies have shown that the diagnostic delay is still relevant both in adults and children, however, we highlight higher diagnostic concordance in the pediatric group. The knowledge of the local epidemiologic features of scabies permits to design more consistent preventive strategies and social support.Introdução: A escabiose é uma infestação cutânea frequente em todas as faixas etárias e representa um problema de saúde pública em certas comunidades. Em Portugal escasseiam os estudos sobre esta parasitose. O presente estudo teve como objetivo avaliar as principais características dos doentes diagnosticados com escabiose no Serviço de Dermatologia do Centro Hospitalar de Leiria.Material e Métodos: Realizámos um estudo observacional retrospetivo, incluindo os doentes com diagnóstico de escabiose observados na Consulta e urgência de Dermatologia geral e na Consulta e urgência de Dermatologia pediátrica do CHL, entre janeiro 2015 e dezembro 2016.Resultados: O estudo incluiu 109 doentes (69 crianças; 40 adultos) com uma idade média de 6,95 anos (± 5,92) no grupo pediátrico e 47,33 anos (± 22,06) no grupo dos adultos. Em 2015 foram diagnosticados 46 casos de escabiose e, em 2016, 63 casos, o que representou um incremento de 37%. Na maioria dos doentes (74,3%) não foi possível apurar uma fonte de contágio. O atraso no diagnóstico de escabiose foi semelhante em ambos os grupos (50 dias no grupo pediátrico versus 58 dias no grupo dos adultos), embora a concordância de diagnóstico tenha sido mais elevada no grupo pediátrico (70,8% vs 27,6%, p = 0,000).Conclusão: Apresentamos o primeiro estudo de escabiose com o diagnóstico estabelecido pela Dermatologia em Portugal, apontando para a elevada incidência, provavelmente, ainda subestimada. À semelhança de outras séries internacionais, o atraso no diagnóstico continua a ser relevante, tanto em adultos como em crianças, mas realça-se que o grau de concordância de diagnóstico é superior quando se trata da idade pediátrica. O melhor conhecimento da realidade epidemiológica da escabiose permitiria delinear estratégias preventivas e de apoio social mais consistentes

Quatro novos híbridos de videira resistentes a Meloidogyne javanica

 Root-knotting nematodes are found in vineyards and are associated with grapevine decline. This study aimed to evaluate the resistance of four new hybrids, obtained by crossing Vits labruscana and Vits rotundifolia (IBRE 421, IBBT 481, IBRK 504 and IBMG 631), to Meloidogyne javanica. This study also evaluated three rootstocks (IAC 766, Paulsen 1103, VR 043- 43), widely used and showing resistance levels to M. javanica. The plants were obtained from cuttings, then grown in pots, and inoculated with a population of M. javanica. One year after inoculation, the plants presented no galls on their fine roots. The root nematodes were extracted and quantified. The reproduction factor of M. javanica in all genotypes was close to zero. The tested hybrids are not good hosts for the multiplication of M. javanica. Thus, these new hybrids can be used as a geneticcontrol strategy of M. javanica. Os nematoides formadores de galhas são encontrados em vinhedos e estão associados ao declínio das videiras. O objetivo do trabalho foi avaliar a resistência de quatro novos híbridos obtidos pelo cruzamento entre Vitis labruscana eVits rotundifolia (IBRE 421, IBBT 481, IBRK 504 e IBMG 631) quanto a resistência a Meloidogyne javanica. Foram avaliados também 3 porta-enxertos (IAC 766, Paulsen 1103, VR 043-43) amplamente utilizados e que apresentam níveis de resistência a M. javanica. As plantas foram obtidas por estaquia, cultivadas em vasos e inoculadas com uma população de M. javanica. Um ano após a inoculação, as plantas não apresentavam galhas em suas raízes finas. Os nematoides nas raízes foram extraídos e quantificados. O fator de reprodução de M. javanica em todos os genótipos foi próximo de zero. Os híbridos testados não são bons hospedeiros para a multiplicação de M. javanica. Assim, esses novos híbridos podem ser utilizados como estratégia para o controle genético de M. javanica

PROPRANOLOL NO TRATAMENTO DO HEMANGIOMA INFANTIL – A PROPÓSITO DE 2 CASOS

Introduction: Infantile hemangioma is the benign tumor more frequent in pediatric age. The majority was a good outcome however, depending on location they can distort important anatomic structures or take to local or systemic complications. In this context, since Léauté-Labréze published in 2008 their experience with propranolol, multiple case reports and small series have been reported in international literature where this drug is used “off-label” as first line therapeutic agent. The present work aims to report the experience of a department with propranol as first line drug in infantile hemangioma treatment in 2 patients. Clinical cases: The patient 1 was a female with infantile hemangioma since 5 weeks old localized at the nose. The patient 2 was a male with two ulcerated infantile hemangiomas: one at the face, and another at the scrotum. Both underwent therapeutic induction with propranol on an inpatient basis, with a target dose of 2-3 mg/Kg/day. After a 6 months follow-up period, a good response was achieved with no complications noted. Discussion: Propranol is a safe and effective alternative in hemangioma treatment. Although no complications were noted, they are described and occur mainly during the therapeutic induction, making important the clinical vigilance during this period.KEYWORDS – Infant, Hemangioma; Propranolol; Skin Neoplasms; Therapy.Introdução: O Hemangioma infantil é o tumor benigno mais frequente na idade pediátrica. A maioria tem evolução favorável, no entanto dependendo da sua localização, podem levar à distorsão de estruturas anató- micas ou a outras complicações locais ou sistémicas, tornando necessária uma abordagem terapêutica precoce e eficaz. Neste contexto, desde que Léauté-Labréze e colaboradores publicaram a sua experiência com o propranolol em 2008, têm-se multiplicado na literatura internacional, casos clínicos e pequenas séries em que este fármaco é utilizado “off-label” como terapêutica de primeira linha. O presente trabalho visa reportar a experiência de um serviço na utilização de propranolol como terapêutica de primeira linha no tratamento do hemangioma infantil em 2 doentes. Casos clínicos: O doente 1, do sexo feminino, tinha um hemangioma infantil desde as 5 semanas, localizado na pirâmide nasal. O doente 2, do sexo masculino, tinha dois hemangiomas infantis ulcerados: um localizado na face, com atingimento do mento, lábio inferior, mucosa gengival e labial; um segundo de localização escrotal. Ambos os doentes realizaram indução terapêutica com propranolol em regime de internamento com uma dose alvo de 2 a 3 mg/Kg/dia. Ao fim de 6 meses de follow-up, assistiu-se a uma resposta muito satisfatória, sem complicações documentadas. Discussão: O propranolol constitui uma alternativa segura e eficaz no tratamento do hemangioma. Embora não tenham ocorrido complicações, elas estão descritas e ocorrem principalmente durante a fase de indução terapêu- tica, tornando importante a monitorização durante esse período.PALAVRAS-CHAVE – Hemangioma, Infantil; Propranolol; Tratamento; Neoplasias da Pele

Papulose Linfomatóide em Idade Pediátrica: Desafios no Diagnóstico e Follow-up

Lymphomatoid papulosis is a rare primary T-cell lymphoproliferative cutaneous disorder, mostly affecting adults. Although histopathology suggests a malignant disease, in most cases, lymphomatoid papulosis is a self-limited condition with a good prognosis. We describe the case of an 8-year-old boy, otherwise healthy, who presented with a 4-6 week history of polymorphic cutaneous lesions disseminated over the whole body. Histology and immunohistochemistry confirmed the diagnosis of lymphomatoid papulosis type A. The authors discuss the main challenges in follow-up, treatment and the risk of progression of lymphomatoid papulosis to secondary lymphomas in this age group.A papulose linfomatóide é uma doença linfoproliferativa cutânea primária, pouco comum que, na maioria dos casos, surge na idade adulta. Apesar de ter a imagem histológica de uma condição maligna, a papulose linfomatóide é, na maioria dos casos, uma doença autolimitada e tem prognóstico favorável. Descreve-se o caso de um menino de 8 anos de idade, saudável, observado por lesões cutâneas polimórficas disseminadas por todo tegumento com 4-6 semanas de evolução. O exame histológico e imunohistoquímico confirmou o diagnóstico de papulose linfomatóide tipo A. Discutem-se os principais desafios no tratamento, follow-up e o risco de progressão da papulose linfomatóide para linfomas secundários nesta faixa etária

Métodos alternativos para o controle de fitopatógenos de solo: solarização e termoterapia

Os fitopatógenos de solo constituem-se em um dos principais grupos de microrganismos de importância econômica. Os sintomas nas culturas são caracterizados geralmente por murchas repentinas da planta, provocando perdas de rendimento consideráveis ou até a morte. Esses fitopatógenos apresentam diversas formas de sobrevivência associadas a estruturas de resistência e à permanência em hospedeiros alternativos ou na matéria orgânica do solo por longos períodos de tempo na ausência do hospedeiro principal. O controle convencional é difícil ou ineficaz, pois para a maioria dos fitopatógenos não há agrotóxicos registrados ou existem somente para patossistemas específicos. Por causa da ineficiência dos equipamentos para a aplicação no solo ou em substratos, busca-se o uso de práticas de manejo integrado como única alternativa de controle, entre elas, métodos físicos de controle, como a solarização e a termoterapia.