Tunnel du Fréjus : les mesures géotechniques effectuées sur le chantier français et leur application pour la détermination et l'adaptation du soutènement provisoire

Le tunnel routier du Fréjus, long d'un peu plus de 13 km, relie la France à l'Italie de Modane à Bardonnèche en traversant sur la majeure partie de son tracé la nappe des schistes lustrés.A l'occasion du creusement de ce tunnel dans sa partie française, une importante campagne de mesures géotechniques a été réalisée sur les schistes lustrés et on en trouvera ici la synthèse. L'aspect le plus original de cette campagne est la prépondérance des mesures in situ et leur utilisation pour la conduite du chantier.L’implantation systématique à intervalles réguliers (tous les 30 m environ) de sections de mesure de convergence complétée par quelques sections de mesure d'expansion et des observations endoscopiques a permis de connaître précisément à tout moment la nature et l'ampleur des mouvements du terrain au voisinage de l'excavation.L'évolution logarithmique des convergences en fonction du temps a été mise en évidence, elle a permis de prévoir quantitativement l'évolution de chaque section dès les premières mesures et, si nécessaire, de modifier en conséquence les caractéristiques du soutènement provisoire : on indique les règles utilisées à cette fin qui ont donné satisfaction

Clinical similarities and differences of patients with X-linked lymphoproliferative syndrome type 1 (XLP-1/SAP deficiency) versus type 2 (XLP-2/XIAP deficiency).

X-linked lymphoproliferative syndromes (XLP) are primary immunodeficiencies characterized by a particular vulnerability toward Epstein-Barr virus infection, frequently resulting in hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). XLP type 1 (XLP-1) is caused by mutations in the gene SH2D1A (also named SAP), whereas mutations in the gene XIAP underlie XLP type 2 (XLP-2). Here, a comparison of the clinical phenotypes associated with XLP-1 and XLP-2 was performed in cohorts of 33 and 30 patients, respectively. HLH (XLP-1, 55%; XLP-2, 76%) and hypogammaglobulinemia (XLP-1, 67%; XLP-2, 33%) occurred in both groups. Epstein-Barr virus infection in XLP-1 and XLP-2 was the common trigger of HLH (XLP-1, 92%; XLP-2, 83%). Survival rates and mean ages at the first HLH episode did not differ for both groups, but HLH was more severe with lethal outcome in XLP-1 (XLP-1, 61%; XLP-2, 23%). Although only XLP-1 patients developed lymphomas (30%), XLP-2 patients (17%) had chronic hemorrhagic colitis as documented by histopathology. Recurrent splenomegaly often associated with cytopenia and fever was preferentially observed in XLP-2 (XLP-1, 7%; XLP-2, 87%) and probably represents minimal forms of HLH as documented by histopathology. This first phenotypic comparison of XLP subtypes should help to improve the diagnosis and the care of patients with XLP conditions