Case report of a familial triple: a syndrome and review of the literature

RATIONALE: Triple-A syndrome, or Allgrove syndrome (AS), is a rare autosomal recessive disorder characterized by the alacrimia, achalasia, and adrenal insufficiency triad. Alacrimia usually starts at early infancy, while achalasia and adrenal insufficiency appear later during childhood or adulthood. Some patients may also present with the so-called Double-A syndrome (i.e., alacrimia and achalasia, or alacrimia and adrenal insufficiency); adrenal insufficiency usually represents a life-threatening event due to severe hypoglycemia. Many patients may also present other associated manifestations, such as neurological disorders. We describe, here, 2 sisters of non-consanguineous parents. PATIENT CONCERNS: An 8-year-old girl was admitted to the Pediatric Care Unit of Parma after an episode characterized by seizure with loss of consciousness and generalized hypertonia lasting a few minutes. Her sister, a 6-year-old girl, presented with recurrent episodes of vomiting and failure to thrive. DIAGNOSES: Both children were investigated by laboratory tests, esophagogastroduodenoscopy, and imaging. The first patient had the complete triad of AS (alacrimia, achalasia, adrenal insufficiency), while the second one presented only alacrimia and achalasia. Both resulted from a mutation in the achalasia, addisonianism, alacrimia syndrome gene. INTERVENTIONS: Both patients were treated with oral hydrocortisone for Addison disease, and with artificial tears in the first case. After many pneumatic endoscopic dilations and therapy with nifedipine, both patients underwent surgical Heller myotomy for achalasia. OUTCOMES: A rapid and favorable recovery to normal diet and with improvement of growth parameters was obtained. These cases are also compared with the literature data, reported in a brief review. LESSONS: AS is a rare multisystemic disorder. The longer diagnosis is delayed, the greater extent to which this syndrome may be life-threatening, mainly because of hypoglycemia due to adrenal insufficiency. In AS, the red-flag symptom of alacrimia should instigate investigation for achalasia, Addison disease, and achalasia, addisonianism, alacrimia syndrome gene mutation

Vulnerabilidades en HTTP/2

El PID 7052 tiene por objetivo obtener conclusiones generales y comparativas acerca de dos metodologías de recolección de datos digitales, una a priori y otra a posteriori de un evento de seguridad analizando particularmente su performance en entornos de servidores web. Como parte de las actividades previstas en este proyecto se realiza un análisis exploratorio del protocolo HTTP, comparándose las versiones HTTP 1.0 y 1.1 y la nueva HTTP/2 e identificando puntos de control sobre los cuales se realiza la captura de tráfico y recolección de datos. Se consideran aspectos de seguridad, concentrándose en el estudio de vulnerabilidades conocidas de HTTP/2. Además, se define y configura un entorno de testing, utilizando herramientas Open Source, para simular un ataque de Denegación de Servicio Distribuido (DDoS) a los fines de observar el comportamiento del servidor y el volumen de datos resguardados en logs y para analizar la performance de las metodologías mencionadas en instancias de recuperación del servicio y resguardo de la evidencia digital.Eje: Seguridad Informática.Red de Universidades con Carreras en Informátic

Entorno de disponibilidad forense para la recolección de datos digitales en HTTP

En este artículo se presentan los avances del análisis de prestaciones y características de dos metodologías de recolección de datos digitales asociadas a eventos de seguridad, la primera llamada Enfoque preventivo- Recolección de datos a priori o Forensic Readiness y, la segunda, Enfoque reactivo - Recolección de datos a posteriori de un incidente. Para el desarrollo del trabajo se establecieron etapas y actividades tendientes a la identificación y descripción de puntos de control en protocolos HTTP, la configuración de un entorno de prueba para la captura de datos, procedimientos para la preservación de la evidencia, aspectos de integridad y trazabilidad de la misma y la descripción de resultados comparativos entre ambos enfoques de recolección.Eje: Seguridad Informática.Red de Universidades con Carreras en Informátic

Vulnerabilidades en HTTP/2

El PID 7052 tiene por objetivo obtener conclusiones generales y comparativas acerca de dos metodologías de recolección de datos digitales, una a priori y otra a posteriori de un evento de seguridad analizando particularmente su performance en entornos de servidores web. Como parte de las actividades previstas en este proyecto se realiza un análisis exploratorio del protocolo HTTP, comparándose las versiones HTTP 1.0 y 1.1 y la nueva HTTP/2 e identificando puntos de control sobre los cuales se realiza la captura de tráfico y recolección de datos. Se consideran aspectos de seguridad, concentrándose en el estudio de vulnerabilidades conocidas de HTTP/2. Además, se define y configura un entorno de testing, utilizando herramientas Open Source, para simular un ataque de Denegación de Servicio Distribuido (DDoS) a los fines de observar el comportamiento del servidor y el volumen de datos resguardados en logs y para analizar la performance de las metodologías mencionadas en instancias de recuperación del servicio y resguardo de la evidencia digital.Eje: Seguridad Informática.Red de Universidades con Carreras en Informátic

Entorno de disponibilidad forense para la recolección de datos digitales en HTTP

En este artículo se presentan los avances del análisis de prestaciones y características de dos metodologías de recolección de datos digitales asociadas a eventos de seguridad, la primera llamada Enfoque preventivo- Recolección de datos a priori o Forensic Readiness y, la segunda, Enfoque reactivo - Recolección de datos a posteriori de un incidente. Para el desarrollo del trabajo se establecieron etapas y actividades tendientes a la identificación y descripción de puntos de control en protocolos HTTP, la configuración de un entorno de prueba para la captura de datos, procedimientos para la preservación de la evidencia, aspectos de integridad y trazabilidad de la misma y la descripción de resultados comparativos entre ambos enfoques de recolección.Eje: Seguridad Informática.Red de Universidades con Carreras en Informátic

Interferência da buva em áreas cultivadas com soja.

O aumento de incidência de buva nas áreas de cultivo da soja era previsto como consequência da adoção do plantio direto e das características inerentes a essa planta daninha, como o tamanho de suas sementes, a prolificidade, a dispersão pelo vento e a germinação na superfície do solo. A buva é uma planta nativa das Américas e sempre esteve presente na relação das principais espécies invasoras no Brasil. Nos últimos anos esta espécie passou a ser uma das principais infestantes das áreas de cultivo do sistema soja-milho-trigo na região sul do Brasil. O objetivo do trabalho foi analisar a interferência causada pelas plantas de buva na cultura da soja. Três experimentos foram conduzidos na safra 2008/2009 e um na safra 2009/2010, todos em áreas comercias escolhidas aleatoriamente e cujo manejo da área e do cultivo havia sido feito pelo produtor. A metodologia constou da determinação do rendimento de grãos em relação a diferentes níveis de infestação da buva. Paralelamente, foram coletadas amostras de soja provenientes do graneleiro de uma colheitadeira que operava na área, para a classificação dos grãos quanto ao teor de umidade e impureza. Os resultados indicam que a interferência da buva cultura da soja não se limita a reduções do rendimento de grãos, cujos valores em média apresentaram perdas que variaram de 1174Kg ha-' a 1469 Kg há-' nos maiores níveis de infestação, o que correspondeu a até 48% de perdas em relação a área sem infestação. Nos níveis mais baixos de infestação as perdas relativas de rendimento em comparação com as áreas sempre limpas variaram no diferentes experimentos de 2% a quase 5%. A presença da buva. interferiu também na classificação comercial da soja, chegando a aumentar a umidade dos grão em percentuais que variaram de 2 a 7% e a impureza de 1,8% a mais de 6% dependendo do nível de infestação

Análisis de metodologías de recolección de datos digitales

Una arquitectura de seguridad informática bien definida debe ofrecer un plan y un conjunto de políticas que describan tanto los servicios de seguridad ofrecidos a los usuarios como los componentes del sistema requeridos para implementar dichos servicios. Cuando se produce un incidente o amenaza de seguridad, en el cual un recurso del sistema queda comprometido o potencialmente expuesto a accesos no autorizados, esta arquitectura de seguridad se ve vulnerada. Considerando la fragilidad y volatilidad de un evento digital, las técnicas y metodologías de forensia informática deben asegurar que se pueda determinar adecuadamente el qué, quién, cuándo y cómo sucedió el incidente de seguridad, así como también ocuparse del correcto aseguramiento y preservación de los datos recolectados Los objetivos establecidos en este proyecto permitirán obtener información sobre la performance de dos metodologías de recolección de datos y analizar comparativamente sus prestaciones en base a determinados criterios y puntos de control establecidos sobre servidores web HTTP y HTTP/2.Eje: Seguridad Informática.Red de Universidades con Carreras en Informátic

Cyclic vomiting syndrome in children: a nationwide survey of current practice on behalf of the Italian Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (SIGENP) and Italian Society of Pediatric Neurology (SINP)

Background: Cyclic Vomiting Syndrome (CVS) is a rare functional gastrointestinal disorder, which has a considerable burden on quality of life of both children and their family. Aim of the study was to evaluate the diagnostic modalities and therapeutic approach to CVS among Italian tertiary care centers and the differences according to subspecialties, as well as to explore whether potential predictive factors associated with either a poor outcome or a response to a specific treatment. Methods: Cross-sectional multicenter web-based survey involving members of the Italian Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (SIGENP) and Italian Society of Pediatric Neurology (SINP). Results: A total of 67 responses were received and analyzed. Most of the respondent units cared for less than 20 patients. More than half of the patients were referred after 3 to 5 episodes, and a quarter after 5 attacks. We report different diagnostic approaches among Italian clinicians, which was particularly evident when comparing gastroenterologists and neurologists. Moreover, our survey demonstrated a predilection of certain drugs during emetic phase according to specific clinic, which reflects the cultural background of physicians. Conclusion: In conclusion, our survey highlights poor consensus amongst clinicians in our country in the diagnosis and the management of children with CVS, raising the need for a national consensus guideline in order to standardize the practice

The recovery of European freshwater biodiversity has come to a halt

Owing to a long history of anthropogenic pressures, freshwater ecosystems are among the most vulnerable to biodiversity loss1. Mitigation measures, including wastewater treatment and hydromorphological restoration, have aimed to improve environmental quality and foster the recovery of freshwater biodiversity2. Here, using 1,816 time series of freshwater invertebrate communities collected across 22 European countries between 1968 and 2020, we quantified temporal trends in taxonomic and functional diversity and their responses to environmental pressures and gradients. We observed overall increases in taxon richness (0.73% per year), functional richness (2.4% per year) and abundance (1.17% per year). However, these increases primarily occurred before the 2010s, and have since plateaued. Freshwater communities downstream of dams, urban areas and cropland were less likely to experience recovery. Communities at sites with faster rates of warming had fewer gains in taxon richness, functional richness and abundance. Although biodiversity gains in the 1990s and 2000s probably reflect the effectiveness of water-quality improvements and restoration projects, the decelerating trajectory in the 2010s suggests that the current measures offer diminishing returns. Given new and persistent pressures on freshwater ecosystems, including emerging pollutants, climate change and the spread of invasive species, we call for additional mitigation to revive the recovery of freshwater biodiversity.publishedVersio