The thionins: a protein family that includes purothionins, viscotoxins and crambins

Almost half a century ago, a crystalline protein material was obtained from lipid extracts of wheat endosperm and designated "purothionin" (Trvpwo, wheat; 9 e i w v , sulphur) on account of its high sulphur content (Balls et al., 1942a,b). This material, which was thought to be the oxidized form of a powerful oxidation-reduction system, was found to have baetericidal and fungicidal properties (Stuart and Harris, 1942), to inhibit fermentation of wheat mashes (Balls and Harris, 1944), and to be toxic to laboratory animáis (Coulson et al., 1942)

Study of the hybrid controller electronics for the nano-stabilization of mechanical vibrations of CLIC quadrupoles

In order to achieve the required levels of luminosity in the CLIC linear collider, mechanical stabilization of quadrupoles to the nanometre level is required. The paper describes a design of hybrid electronics combining an analogue controller and digital communication with the main machine controller. The choice of local analogue control ensures the required low latency while still keeping sufficiently low noise level. Furthermore, it reduces the power consumption, rack space and cost. Sensitivity to radiation single events upsets is reduced compared to a digital controller. The digital part is required for fine tuning and real time monitoring via digitization of critical parameters. © 2011 IOP Publishing Ltd and SISSA

Changes in the surface irradiance during the total solar eclipse 2020 in Valcheta, Argentina

On December 14, 2020, southern South America experienced a total solar eclipse close to the solar noon. The path of totality, about 90 km wide, extended over the continental region from the Chilean west coast to the Argentine east coast, passing through the provinces of Neuquén, Río Negro and the extreme south of Buenos Aires. In order to study the effects on the atmosphere produced by the total eclipse, the Servicio Meteorológico Nacional Argentino (SMN) and Instituto de Investigaciones Científicas y Técnicas para la Defensa (CITEDEF) carried out a surface radiometric monitoring campaign in Valcheta (40.69°S; 66.15°W), Río Ne-gro, Argentina. In this work, we explore the global surface solar irradiance on a horizontal plane (GHI) with the main objective of quantifying the changes in this parameter for cloudy and clear sky atmospheric conditions, combining ground-based measurements and modeling. A solar limb-darkening function was successfully im-plemented in the calculation of the irradiance at the top of the atmosphere (TOA) during the eclipse. We estimated a significant GHI attenuation of 41 % between the first (C1) and last (C4) contacts of eclipse compared to similar atmospheric conditions without the total eclipse, which represent a daily reduction of 12 %. In terms of irradiation, a reduction of 3360.1 KJ/m2 was calculated.Fil: Orte, Pablo Facundo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Unidad de Investigación y Desarrollo Estratégico para la Defensa. Ministerio de Defensa. Unidad de Investigación y Desarrollo Estratégico para la Defensa; Argentina. Instituto Franco-Argentino sobre Estudios del Clima y sus Impactos; ArgentinaFil: Fernandez Lajus, Eduardo Eusebio. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Astrofísica La Plata. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Astronómicas y Geofísicas. Instituto de Astrofísica La Plata; ArgentinaFil: Di Sisto, Romina Paula. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Astrofísica La Plata. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Astronómicas y Geofísicas. Instituto de Astrofísica La Plata; ArgentinaFil: Wolfram, Elian Augusto. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Unidad de Investigación y Desarrollo Estratégico para la Defensa. Ministerio de Defensa. Unidad de Investigación y Desarrollo Estratégico para la Defensa; Argentina. Instituto Franco-Argentino sobre Estudios del Clima y sus Impactos; Argentina. Ministerio de Defensa. Secretaria de Planeamiento. Servicio Meteorológico Nacional; ArgentinaFil: Lusi, Anabela Rocío. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Unidad de Investigación y Desarrollo Estratégico para la Defensa. Ministerio de Defensa. Unidad de Investigación y Desarrollo Estratégico para la Defensa; ArgentinaFil: Nicora, Maria Gabriela. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Unidad de Investigación y Desarrollo Estratégico para la Defensa. Ministerio de Defensa. Unidad de Investigación y Desarrollo Estratégico para la Defensa; Argentina. Instituto Franco-Argentino sobre Estudios del Clima y sus Impactos; ArgentinaFil: D'elia, Raul Luis. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Verstraeten, Federico. Ministerio de Defensa. Secretaria de Planeamiento. Servicio Meteorológico Nacional; ArgentinaFil: Papandrea, Sebastián Daniel. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Astronómicas y Geofísicas; ArgentinaFil: Carmona, Facundo. Comisión de Investigaciones Científicas de la Provincia de Buenos Aires. Instituto de Hidrología de Llanuras "Dr. Eduardo Jorge Usunoff". - Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Tandil. Instituto de Hidrología de Llanuras "Dr. Eduardo Jorge Usunoff". - Universidad Nacional del Centro de la Provincia de Buenos Aires. Instituto de Hidrología de Llanuras "Dr. Eduardo Jorge Usunoff"; Argentin

Osteoporosis-pseudoglioma Syndrome: A pediatric case of primary osteoporosis

La osteoporosis es un trastorno para tener en cuenta en niños con patologías crónicas graves o con algunas enfermedades genéticas que predisponen al incremento de la fragilidad ósea. La osteoporosis primaria es una entidad con etiologías emergentes y puede ocurrir en forma sindrómica. La asociación con pliegues retinianos congénitos debe orientar al diagnóstico de osteoporosis-pseudoglioma (OMIM 259770), síndrome poco frecuente (prevalencia de 1/2000000), que se origina por la pérdida de función de la proteína LRP5 (low-density lipoprotein receptor-related protein 5) y compromete la vía de señalización de Wnt/β-catenina. Se presenta el caso de un niño con pliegues retinianos congénitos, ceguera progresiva y múltiples fracturas cuyo estudio clínico, bioquímico y genético confirmó el diagnóstico de osteoporosis primaria debido a una nueva variante inactivante en el gen LRP5 en homocigosis.Osteoporosis should be considered in children with severe chronic diseases or in association with some genetic diseases that bear an increased risk of bone fragility. Primary osteoporosis is an entity in which emerging aetiologies are being recognized. Its association with congenital retinal folds should guide the diagnosis to the Osteoporosis-Pseudoglioma syndrome (OMIM 259770), a rare disease (prevalence of 1/2000000), caused by the loss of function of the protein LRP5 (low-density lipoprotein receptor-related protein 5) resulting in the alteration of the Wnt/β-catenin signalling pathway. We report the case of a child with congenital retinal folds, progressive loss of vision and multiple fractures whose clinical, biochemical and genetic studies confirmed the diagnosis of primary osteoporosis due to a novel homozygous inactivating variant in LRP5.Fil: Braslavsky, Débora. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Fundación de Endocrinología Infantil. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada"; ArgentinaFil: Scaglia, Paula Alejandra. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Fundación de Endocrinología Infantil. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada"; ArgentinaFil: Sanguineti, Nora María. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Fundación de Endocrinología Infantil. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada"; ArgentinaFil: Aza Carmona, Miriam. Universidad Autónoma de Madrid; EspañaFil: Nevado Blanco, Julián. Universidad Autónoma de Madrid; EspañaFil: Lapunzina Badia, Pablo D.. Universidad Autónoma de Madrid; EspañaFil: Fernandez, Maria del Carmen. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Fundación de Endocrinología Infantil. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada"; ArgentinaFil: Ruiz, Olivia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Fundación de Endocrinología Infantil. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada"; ArgentinaFil: Carmona, Alejandra. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutiérrez"; ArgentinaFil: Szlago, Marina. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutiérrez"; ArgentinaFil: Arberas, Claudia Liliana. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutiérrez"; ArgentinaFil: Cassinelli, Hamilton Raul. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Fundación de Endocrinología Infantil. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada"; ArgentinaFil: Heath, Karen. Universidad Autónoma de Madrid; EspañaFil: Rey, Rodolfo Alberto. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Fundación de Endocrinología Infantil. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada"; ArgentinaFil: Bergadá, Ignacio. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada". Fundación de Endocrinología Infantil. Centro de Investigaciones Endocrinológicas "Dr. César Bergada"; Argentin

Trabajos fin de grado y trabajos fin de máster contextualizados en proyectos de voluntariado internacional uiniversitario de cooperación de la Universidad de Málaga

La modificación de la LOU, aprobada el 12 de abril de 2007, estableció que “Las universidades fomentarán la participación de los miembros de la comunidad universitaria en actividades y proyectos de cooperación internacional y solidaridad”. Desde el año 2011, la Universidad de Málaga (UMA), a través de un convenio con la Agencia Andaluza de Cooperación Internacional (AACID), oferta anualmente entre su alumnado de Grado y Máster más de 100 bolsas de viaje para participar en Proyectos de Voluntariado Internacional Universitario de Cooperación Universitaria para el Desarrollo formulados y coordinados por PDI de todos los centros de la UMA. Los objetivos de estas experiencias son, entre otros, ofrecer la oportunidad a los estudiantes para que desarrollen competencias que mejoren su empleabilidad y aumenten su sensibilidad social, así como incrementar la internacionalización de los grupos de investigación de la UMA mediante el establecimiento y fortalecimiento de colaboraciones con entidades en países en vías de desarrollo. Estos logros se alcanzan mediante el desarrollo de actividades de voluntariado que, además de apoyar a las contrapartes beneficiarias, supongan un reto académico para el estudiante en forma de TFG, TFM u otro resultado de índole científica. La Facultad de Ciencias participa en esta iniciativa desde el año 2014 de manera ininterrumpida. Desde entonces, 46 estudiantes de los Grados en Biología y en Ciencias Ambientales, así como de los Máster en Diversidad Biológica y Medio Ambiente y en Recursos Hídricos y Medio Ambiente, han participado en 13 proyectos diferentes desarrollados en Perú, República Dominica, Bolivia, Costa Rica, Cuba y Ecuador (Islas Galápagos). La presente comunicación analiza los perfiles de los estudiantes participantes, los resultados de su voluntariado en forma de trabajo final de estudios o resultado científico, así como su opinión sobre diferentes aspectos del voluntariado.Universidad de Málaga. Campus de Excelencia Internacional Andalucía Tech

Decapping Protein Edc4 Regulates Dna Repair And Phenocopies Brca1

BRCA1 is a tumor suppressor that regulates DNA repair by homologous recombination. Germline mutations in BRCA1 are associated with increased risk of breast and ovarian cancer and BRCA1 deficient tumors are exquisitely sensitive to poly (ADP-ribose) polymerase (PARP) inhibitors. Therefore, uncovering additional components of this DNA repair pathway is of extreme importance for further understanding cancer development and therapeutic vulnerabilities. Here, we identify EDC4, a known component of processing-bodies and regulator of mRNA decapping, as a member of the BRCA1-BRIP1-TOPBP1 complex. EDC4 plays a key role in homologous recombination by stimulating end resection at double-strand breaks. EDC4 deficiency leads to genome instability and hypersensitivity to DNA interstrand cross-linking drugs and PARP inhibitors. Lack-of-function mutations in EDC4 were detected in BRCA1/2-mutation-negative breast cancer cases, suggesting a role in breast cancer susceptibility. Collectively, this study recognizes EDC4 with a dual role in decapping and DNA repair whose inactivation phenocopies BRCA1 deficiency

A crowdsourcing database for the copy-number variation of the Spanish population

Background: Despite being a very common type of genetic variation, the distribution of copy-number variations (CNVs) in the population is still poorly understood. The knowledge of the genetic variability, especially at the level of the local population, is a critical factor for distinguishing pathogenic from non-pathogenic variation in the discovery of new disease variants. Results: Here, we present the SPAnish Copy Number Alterations Collaborative Server (SPACNACS), which currently contains copy number variation profiles obtained from more than 400 genomes and exomes of unrelated Spanish individuals. By means of a collaborative crowdsourcing effort whole genome and whole exome sequencing data, produced by local genomic projects and for other purposes, is continuously collected. Once checked both, the Spanish ancestry and the lack of kinship with other individuals in the SPACNACS, the CNVs are inferred for these sequences and they are used to populate the database. A web interface allows querying the database with different filters that include ICD10 upper categories. This allows discarding samples from the disease under study and obtaining pseudo-control CNV profiles from the local population. We also show here additional studies on the local impact of CNVs in some phenotypes and on pharmacogenomic variants. SPACNACS can be accessed at: http://csvs.clinbioinfosspa.es/spacnacs/. Conclusion: SPACNACS facilitates disease gene discovery by providing detailed information of the local variability of the population and exemplifies how to reuse genomic data produced for other purposes to build a local reference database

Impact of the first wave of the SARS-CoV-2 pandemic on the outcome of neurosurgical patients: A nationwide study in Spain

Objective To assess the effect of the first wave of the SARS-CoV-2 pandemic on the outcome of neurosurgical patients in Spain. Settings The initial flood of COVID-19 patients overwhelmed an unprepared healthcare system. Different measures were taken to deal with this overburden. The effect of these measures on neurosurgical patients, as well as the effect of COVID-19 itself, has not been thoroughly studied. Participants This was a multicentre, nationwide, observational retrospective study of patients who underwent any neurosurgical operation from March to July 2020. Interventions An exploratory factorial analysis was performed to select the most relevant variables of the sample. Primary and secondary outcome measures Univariate and multivariate analyses were performed to identify independent predictors of mortality and postoperative SARS-CoV-2 infection. Results Sixteen hospitals registered 1677 operated patients. The overall mortality was 6.4%, and 2.9% (44 patients) suffered a perioperative SARS-CoV-2 infection. Of those infections, 24 were diagnosed postoperatively. Age (OR 1.05), perioperative SARS-CoV-2 infection (OR 4.7), community COVID-19 incidence (cases/10 5 people/week) (OR 1.006), postoperative neurological worsening (OR 5.9), postoperative need for airway support (OR 5.38), ASA grade =3 (OR 2.5) and preoperative GCS 3-8 (OR 2.82) were independently associated with mortality. For SARS-CoV-2 postoperative infection, screening swab test <72 hours preoperatively (OR 0.76), community COVID-19 incidence (cases/10 5 people/week) (OR 1.011), preoperative cognitive impairment (OR 2.784), postoperative sepsis (OR 3.807) and an absence of postoperative complications (OR 0.188) were independently associated. Conclusions Perioperative SARS-CoV-2 infection in neurosurgical patients was associated with an increase in mortality by almost fivefold. Community COVID-19 incidence (cases/10 5 people/week) was a statistically independent predictor of mortality. Trial registration number CEIM 20/217