Manejo quirúrgico del miembro superior en la artrogriposis múltiple congénita

Se realiza un estudio de carácter retrospectivo descriptivo sobre el manejo quirúrgico que recibieron 16 pacientes con artrogriposis múltiple congenita en un período de 10 años, desde enero de 1983 a diciembre de 1993. Se observó que el sexo predominante fue el masculino en una proporción de 2:1. La edad media en el momento de la intervención fue de 5 años. Las operaciones fueron realizadas con mayor frecuencia en los dedos, seguidas de las practicadas en las muñecas, codo y hombro. Las intervenciones en el codo fueron todas destinadas a corregir la ausencia de flexión mediante transferencia del pectoral mayor al radio acompañadas de la estabilización del hombro mediante la transferencia del trapecio al deltoides. El tratamiento de los problemas en el miembro superior por artrogriposis deben enfocarse desde un punto multidisciplinario procurando en el paciente mayor independencia personal y adaptación social.A retrospective study was undertaken to review the surgeries performed in upper limbs of arthrogryphotic children in a period of 10 years, from January 1983 to December 1993 on a total of 16 patients. Sex ratio was 2:1, male:female. Mean age at surgery was 5 years. Operations were performed predominantly in fingers, followed by wrist, elbow and shoulder. At the elbow, surgeries were made to adquire active flexion by muscle traslocation. The operations performed arc analized and results discussed. Some recomendations for treatment are given

Tratamiento de la artropatía crónica hemofílica mediante inyecciones intraarticulares de cortisona

Se evaluaron las historias clínicas de 34 pacientes hemofílicos con artropatía crónica severa (25 grado III y 9 grado IV), todos ellos con deformidades axiales, atrofia muscular y limitación del movimiento articular (31 rodillas, 2 tobillos y 2 hombros), a quienes se les inyectó intraarticularmcnte entre 1 y 9 dosis de cortisona de liberación prolongada con intervalos de 3 semanas. Se les realizó una evaluación subjetiva y objetiva en base a los siguientes parámetros: bueno: no dolor, incremento en los rangos de movimiento y total integración a las actividades de la vida diaria; regular: disminución del dolor, igual rango de movilidad y actividades de la vida diaria limitadas, y malo: persistencia del dolor, disminución de los rangos articulares y gran limitación para las actividades de la vida diaria. En la evaluación subjetiva obtuvimos 19 pacientes con buenos resultados, 12 regulares y 4 malos; en la evaluación objetiva obtuvimos 22 pacientes con buenos resultados, 9 regulares y 4 malos. Según los resultados obtenidos, la cortisona intraarticular parece ser un excelente tratamiento paliativo en la artropatía crónica hemofílica.Thirty four patients with chronic haemophilic arthropathy (25 grade III and 9 grade IV), having all axial deformities, muscular atrophy, and limitation of range of motion in the joint (31 knees, 2 ankles and 2 shoulders) were injected intrarticulary at 3 weeks interval with a long standing cortisone from 1 to 9 injections. Subjective and objective evaluation parameters were assessed considering as good no pain, increase range of motion and normal activity of daily life; fair with less pain, same range of motion and slight diminution of activity of daily life; and bad with persistence of pain, less range of motion and greater diminution of activity. We obtained in subjective evaluation 19 good results, 12 fair, and 4 bad; in objective evaluation we obtained 22 good results, 9 fair, and 4 bad. In conclusion, intrarticular cortisone seems to be a reliable treatment of chronic haemophilic arthropathy

Tratamiento de la luxación congénita de cadera inveterada según la técnica de klisic

En este trabajo se valoran retrospectivamente un grupo de 15 pacientes, con edades superiores a los 6 años, afectos de luxación congenita inveterada y que fueron intervenidos (16 caderas) mediante la técnica de Klisic. El tiempo medio de seguimiento fue de 4 años. En 12 caderas se habían realizado previamente distintas técnicas quirúrgicas sin obtener resultados satisfactorios. Tras efectuar la técnica de Klisic, 11 caderas presentaban un centraje coxofemoral satisfactorio. Se objetivos necrosis epifisaria en 6 casos, aunque en 5 de ellos ya existía antes de la intervención. Valorando los resultados con una escala clínico-radiológica (Trevor y cols. 1975), se obtuvieron resultados excelentes o buenos en el 50% de los casos. En el 3 1% de los pacientes el resultado fue pobre desde el punto de vista radiológico y clínico. En conclusión, la técnica de Klisic supone una alternativa recomendable para el tratamiento de la luxación inveterada de cadera. Su indicación más adecuada sería la luxación alta con acetábulo hipoplásico.A group of 15 patients, over 6 years of age, with neglected congenital hip dislocation (16 hips) were operated on using the Klisic''''s technique. The mean follow-up was 4 years. Prior this surgery, 12 hips had undergone different surgical treatments without satisfactory results. At the end of follow-up 11 hips were satisfactory reduced. In 6 cases necrosis of the femoral head was detected, but necrotic signs were seem in the preoperative radiographs of 5 of these cases. According to a clinico-radiographic score (Trevor et al. 1975), either excellent or good results were obtained in 50% of cases. In 3 1% the outcome was poor from both clinical and radiographic point of view. In conclusion, Klisic''''s technique seems to be a suitable alternative for the treatment of reglected congenital dislocation of the hip. The more proper indication would be a high dislocation of the hip with hypoplasic acetabulum

Efectividad de la miotomía de aductores y tenotomía de psoasiliaco en la prevención de la luxación de cadera en la parálisis cerebral espástica

Se evaluaron 208 pacientes con parálisis cerebral infantil espástica, sin retardo mental, con potencia de marcha; la edad osciló entre los 16 meses y los 13 años de edad con un promedio de 5 años. El seguimiento fue de la 10 años, con promedio de 6,2 años. A los que se realizó miotomía de aductores y tenotomía del psoasiliaco. Los resultados fueron valorados con el índice de migración lateral. Los mejores resultados se logran en niños de 2 años con 8 5% de caderas reducidas.We rewiewd 208 spastic cerebral palsied patients, without mental ratardation and with gait potential. They were 16 months to 13 years old (average 5 years). Follow-up was 1 to 10 years (average: 6,2 years). Myotomy were evaluated by lateral migration index. Best results were obteined in children of 2 years with 85% of reducted hips

Sinostosis húmero-radio-cubital: a propósito de un caso

Se presenta aparentemente el primer caso en la literatura mundial de Sinostosis Húmero-Radio-Cubital unilateral, no asociado a ninguna entidad patológica congénita, observando un crecimiento y desarrollo del resto del organismo dentro de parámetros normales. Siendo este un miembro superior funcional se decide no aplicar ningún tratamiento.We report the first case in the world's literature of unilateral Húmero-Radio-Ulnar Synostosis, not associated to other congenital pathology entity; we observed a normal growth and development of the rest of the body; due to be a funtional upper lim b we decided not give treatment

Alargamiento en agenesia de tibia y peroné

Las displasias o defectos congénitos (parciales o totales) de la pierna pueden a fin didáctico subdividirse en deficiencia congénita de la tibia y en deficiencia congénita del peroné. Los miembros inferiores se originan de la llamada "yema de extremidades" provenientes del mesenquima y apareciendo al final de la cuarta semana, y están opuestas a los segmentos lumbares extendiéndose ventralmente. Los centros primarios de osificación de las diafisis de los huesos aparecen entre las 7 y 12 semanas. Las epífisis aparecen por centros secundarios, siendo los primeros en aparecer aquellos alrededor de la rodilla -distal de fémur y proximal de tibia- al noveno mes. Los músculos se desarrrollan in situ alrededor de los huesos en formación. A la séptima semana existe una rotación de los brazos y piernas, que en las extremidades inferiores rotan medialmente 90° (rodilla hacia adelante) de forma que los músculos externos se colocan hacia adelante. De alli que al haber una interrupción del proceso normal de evolución y rotación la patología congénita de miembros inferiores afecte mayormente las estructuras externas

Tratamiento percutáneo del síndrome de hipertensión externa rotuliana. Liberación del retináculo lateral con cuchillo de Smillie

El Síndrome de Hiperpresión Externa Rotuliana (SHER), es una causa de dolor de rodilla asociada a la luxación lateral, subluxación lateral y a la anormalidad del deslizamiento lateral sin subluxación, como patologías en las que la liberación del retináculo lateral puede ofrecerse como alternativa efectiva de tratamiento. Es conocido que existen tres vías con diferentes técnicas para la liberación del alerón rotuliano externo. Abierta, Artroscópica y Percutánea, siendo esta última la menos usada. En este estudio se realizaron 21 liberaciones del retináculo lateral, usando una técnica percutánea con cuhillo de Smillie, en 14 pacientes con diagnóstico de SHER, entre 1985 y 1996, de los cuales fueron 9 mujeres (64%) y 5 hombres (36%), con edades comprendidas entre los 15 y 30 años con un promedio de 21,5 años. Obtuvimos en 19 de las 21 rodillas resultados satisfactorios (buenos o muy buenos) para un 90,5% y en 2 rodillas (9,5%) resultados no satisfactorios (regulares o malos) con un seguimiento de 6 meses a 5 años. Concluimos que la liberación del retináculo lateral con cuchillo de Smillie, es una técnica que ofrece buenos resultados para el tratamiento del SHER.The Lateral Patellar Hiperpresion Syndrome (LPHS) is a common cause of pain at knee level. Many surgical approaches have been used, Open, Arthroscopical and Percutaneous, being this last the less frequently reported in the literature. In this study we report on 21 percutaneous liberation of lateral retinaculum using the Smillie meniscus knife on 14 patients with LPHS between 1985 and 1996. Nine were females (64%) and 5 males (36%), with an age ranging from 15 to 30 years with a mean age of 21.5 years. In" 19 of the 21 knees (90,5%) we obtained satisfactory results (good or very good) and 2 knees (95%) with unsatisfactory results fair or bad. The follow-up ranged from 6 months to 5 years. We conclude that the percutaneous release of lateral retinaculum with the Smillie knife offers good results in the treatment of LPHS

Alargamiento del gastrocnemio según la técnica de Vulpius para corrección del equino en el pie espástico

La deformidad en equino del pie espástico es frecuente en niños con parláis cerebral y afecta su patrón en marcha. En nuestro estudio se valora la experiencia con la técnica descrita por Vulpius, para su correción. Realizamos un estudio retrospectivo de 40 pacientes, un total de 66 pies operados en el Hospital San Juan de Dios de Caracas, entre los años 1974 y 1992, todos con un seguimiento mayor de 1 año. Los resultados obtenidos fueron agrupados y analizados de acuerdo a la edad de la intervención quirúrgica, tipo de afección neurológica, y tiempo de seguimiento postoperatorio de acuerdo a una escala que toma en cuenta la marcha libre o no, la utilización de algún tipo de ortesis y la recidiva o no de la deformidad. Del total de pacientes estudiados, 32 de ellos (76%) no requirieron una nueva intervención quirúrgica. Se hace hincapié en el uso de la prueba de Silverskiöld para valorar la indicación quirúrgica.The spastic equines deformity of the foot is frequent in the child with cerebral palsy, and it affects the gait. In our study, we evaluated the experience with the technique describe by Vulpius to correct it. We reviewed 40 patients with 66 feet operated in the Hospital San Juan de Dios of Caracas, from 1974 to 1992, with more than 1 year of follow up. The results were grouped and analyzed taking in consideration the surgical age, the type of the neurological affection, the time of postoperatory follow up, and graded according a scale that takes into count the gait with or without orthesis the recurrence of the deformity. Of the whole series, 32 patients (76%) didn't need a new surgical intervention. We make emphasis in the Silverskiöld test as surgical indication

Challenging GRB models through the broadband dataset of GRB060908

Context: Multiwavelength observations of gamma-ray burst prompt and afterglow emission are a key tool to disentangle the various possible emission processes and scenarios proposed to interpret the complex gamma-ray burst phenomenology. Aims: We collected a large dataset on GRB060908 in order to carry out a comprehensive analysis of the prompt emission as well as the early and late afterglow. Methods: Data from Swift-BAT, -XRT and -UVOT together with data from a number of different ground-based optical/NIR and millimeter telescopes allowed us to follow the afterglow evolution from about a minute from the high-energy event down to the host galaxy limit. We discuss the physical parameters required to model these emissions. Results: The prompt emission of GRB060908 was characterized by two main periods of activity, spaced by a few seconds of low intensity, with a tight correlation between activity and spectral hardness. Observations of the afterglow began less than one minute after the high-energy event, when it was already in a decaying phase, and it was characterized by a rather flat optical/NIR spectrum which can be interpreted as due to a hard energy-distribution of the emitting electrons. On the other hand, the X-ray spectrum of the afterglow could be fit by a rather soft electron distribution. Conclusions: GRB060908 is a good example of a gamma-ray burst with a rich multi-wavelength set of observations. The availability of this dataset, built thanks to the joint efforts of many different teams, allowed us to carry out stringent tests for various interpretative scenarios showing that a satisfactorily modeling of this event is challenging. In the future, similar efforts will enable us to obtain optical/NIR coverage comparable in quality and quantity to the X-ray data for more events, therefore opening new avenues to progress gamma-ray burst research.Comment: A&A, in press. 11 pages, 5 figure

The brightest GRB ever detected: GRB 221009A as a highly luminous event at z = 0.151

Context: The extreme luminosity of gamma-ray bursts (GRBs) makes them powerful beacons for studies of the distant Universe. The most luminous bursts are typically detected at moderate/high redshift, where the volume for seeing such rare events is maximized and the star-formation activity is greater than at z = 0. For distant events, not all observations are feasible, such as at TeV energies. Aims: Here we present a spectroscopic redshift measurement for the exceptional GRB 221009A, the brightest GRB observed to date with emission extending well into the TeV regime. Methods: We used the X-shooter spectrograph at the ESO Very Large Telescope (VLT) to obtain simultaneous optical to near-IR spectroscopy of the burst afterglow 0.5 days after the explosion. Results: The spectra exhibit both absorption and emission lines from material in a host galaxy at z = 0.151. Thus GRB 221009A was a relatively nearby burst with a luminosity distance of 745 Mpc. Its host galaxy properties (star-formation rate and metallicity) are consistent with those of LGRB hosts at low redshift. This redshift measurement yields information on the energy of the burst. The inferred isotropic energy release, $E_{\rm iso} > 5 \times 10^{54}$ erg, lies at the high end of the distribution, making GRB 221009A one of the nearest and also most energetic GRBs observed to date. We estimate that such a combination (nearby as well as intrinsically bright) occurs between once every few decades to once per millennium.Comment: 9 pages, 4 figures, submitted to Astronomy & Astrophysic