Advances in primary immunodeficiency diseases in Latin America: epidemiology, research, and perspectives

Primary immunodeficiencies (PIDs) are genetic disorders of the immune system comprising many different phenotypes. Although previously considered rare, recent advances in their clinical, epidemiological, and molecular definitions are revealing how much we still need to learn about them. For example, geographical and ethnic variations as well as the impact of certain practices influence their frequency and presentation, making it necessary to consider their study in terms of regions. The Latin American Society for Immunodeficiencies was established as an organization dedicated to provide scientific support for basic and clinical research and to develop tools and educational resources to promote awareness in the medical community. Initiatives such as these are positively influencing the way PIDs are tackled in these countries, as shown by recent reports and publications. This paper provides a historical compilation and a current view of the many issues faced by scientists studying these diseases in these countries, highlighting the diverse scientific contributions and offering a promising perspective for the further developments in this field in Latin America

Diminuição da fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) pelo uso do Trastuzumabe em pacientes com de câncer de mama HER2 positivo

Introdução: o câncer de mama é a segunda causa de morte por câncer em mulheres, e, 25% das mulheres com câncer de mama apresentam superexpressão do receptor 2 para o fator de crescimento epidérmico (HER2), que confere um comportamento agressivo e prognóstico reservado. Uma das opções de tratamento é a utilização do Trastuzumabe (TZB), um anticorpo monoclonal humanizado recombinante. Objetivo: avaliar a cardiotoxicidade induzida pelo TZB em pacientes portadoras de câncer de mama HER2 acompanhadas no Centro de Referência da Saúde da Mulher, durante o período de junho de 2014 a outubro de 2015. Metodologia: estudo descritivo, prospectivo de 192 pacientes com câncer de mama HER2 avançado em tratamento com TZB, ou associado à quimioterapia oncológica. Foi avaliada a deterioração da função sistólica ventricular esquerda após um ano e cinco meses de tratamento por ecocardiograma. Resultados: verificamos diminuição da fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) em pacientes tratamentos com TZB ou TZB associado à quimioterapia. No grupo de pacientes tratados com TZB, verificamos em 41 pacientes (26,45%), redução da FEVE acima de 10%, e no grupo de pacientes tratados com TZB + quimioterapia, apenas 1 paciente (2,70%) apresentou redução da FEVE acima de 10%. Conclusão: o tratamento com TZB promoveu uma diminuição da FEVE em um número significativo de pacientes, indicando a necessidade de maior monitoramento e controle da função cardíaca desses pacientes através da cooperação entre cardiologistas e oncologistas

Vantagens da utilização do método de aprendizagem baseada em problemas (mapb) em cursos de graduação na área da saúde

Este trabalho objetivou discutir os ganhos obtidos por discentes do ensino superior na compreensão e assimilação de conceitos fundamentais em cursos da área da saúde a partir da utilização do método de aprendizagem baseado em problemas (MABP). Foi realizado um levantamento bibliográfico em livros obtidos na biblioteca da Universidade Anhanguera de São Paulo, teses, revistas e artigos científicos que se encontravam disponíveis nas bases científicas Scielo e Google Acadêmico, utilizando como descritor a frase “método de aprendizagem baseado em problemas”. A partir desta revisão bibliográfica foi possível concluir que discentes, quando submetidos ao MABP, desenvolvem autonomia e independência durante a construção do seu próprio conhecimento, características que favorecem os estudantes na busca do conhecimento, consolidação de conceitos éticos, fundamentais e específicos em diferentes cursos da área da saúde, além de promover a interação social e fortalecer o processo de humanização durante a formação dos estudantes e profissionais da saúde.

Vantagens da utilização do método de aprendizagem baseada em problemas (mapb) em cursos de graduação na área da saúde

This work aimed to discuss the gains obtained by students of higher education in the understanding and assimilation of fundamental concepts in health care courses based on the use of the problem - based learning method (PBLM). A bibliographic survey was carried out in books obtained in the library of the Anhanguera University of São Paulo, theses, journals and scientific articles that were available in the scientific bases Scielo and Google Scholar, using as descriptor "method of learning based on problems". Based on this bibliographic review, it was possible to conclude that students, when submitted to PBLM, develop autonomy and independence during the construction of their own knowledge, characteristics that favor students in the search for knowledge, consolidation of ethical, fundamental and specific concepts in different courses of health area, in addition to promoting social interaction and strengthening the process of humanization during the training of students and health professionals.Este trabajo objetivó discutir las ganancias obtenidas por alumnos de la enseñanza superior en la comprensión y asimilación de conceptos fundamentales en cursos del área de la salud a partir de la utilización del método de aprendizaje basado en problemas (MABP). Se realizó un levantamiento bibliográfico en libros obtenidos en la biblioteca de la Universidad Anhanguera de São Paulo, tesis, revistas y artículos científicos que se encontraban disponibles en las bases científicas Scielo y Google Académico, utilizando como descriptor "método de aprendizaje basado en problemas". A partir de esta revisión bibliográfica fue posible concluir que los discentes, cuando sometidos al MABP, desarrollan autonomía e independencia durante la construcción de su propio conocimiento, características que favorecen a los estudiantes en la búsqueda del conocimiento, consolidación de conceptos éticos, fundamentales y específicos en diferentes cursos de la enseñanza el área de la salud, además de promover la interacción social y fortalecer el proceso de humanización durante la formación de los estudiantes y profesionales de la salud.Este trabalho objetivou discutir os ganhos obtidos por discentes do ensino superior na compreensão e assimilação de conceitos fundamentais em cursos da área da saúde a partir da utilização do método de aprendizagem baseado em problemas (MABP). Foi realizado um levantamento bibliográfico em livros obtidos na biblioteca da Universidade Anhanguera de São Paulo, teses, revistas e artigos científicos que se encontravam disponíveis nas bases científicas Scielo e Google Acadêmico, utilizando como descritor a frase “método de aprendizagem baseado em problemas”. A partir desta revisão bibliográfica foi possível concluir que discentes, quando submetidos ao MABP, desenvolvem autonomia e independência durante a construção do seu próprio conhecimento, características que favorecem os estudantes na busca do conhecimento, consolidação de conceitos éticos, fundamentais e específicos em diferentes cursos da área da saúde, além de promover a interação social e fortalecer o processo de humanização durante a formação dos estudantes e profissionais da saúde.

Recent Advances in Pharmacological and Non-Pharmacological Strategies of Cardioprotection

Ischemic heart diseases (IHD) are the leading cause of death worldwide. Although the principal form of treatment of IHD is myocardial reperfusion, the recovery of coronary blood flow after ischemia can cause severe and fatal cardiac dysfunctions, mainly due to the abrupt entry of oxygen and ionic deregulation in cardiac cells. The ability of these cells to protect themselves against injury including ischemia and reperfusion (I/R), has been termed “cardioprotection”. This protective response can be stimulated by pharmacological agents (adenosine, catecholamines and others) and non-pharmacological procedures (conditioning, hypoxia and others). Several intracellular signaling pathways mediated by chemical messengers (enzymes, protein kinases, transcription factors and others) and cytoplasmic organelles (mitochondria, sarcoplasmic reticulum, nucleus and sarcolemma) are involved in cardioprotective responses. Therefore, advancement in understanding the cellular and molecular mechanisms involved in the cardioprotective response can lead to the development of new pharmacological and non-pharmacological strategies for cardioprotection, thus contributing to increasing the efficacy of IHD treatment. In this work, we analyze the recent advances in pharmacological and non-pharmacological strategies of cardioprotection

Impaired number and function of lymphocytes in patients with common variable immunodeficiency: a consequence of activation-induced cell death

Introduction: Common variable immunodeficiency (CVID) is an immunological disorder characterized by defective antibody production. Objectives: To study lymphocytes number, surface activation molecules, cell markers, lymphoproliferative response, cytokine production, and cell death. Methods: A study was led on thirty four patients with CVID selected from the Division of Clinical Immunology and Allergies of the Faculty of Medicine of São Paulo University (FMUSP), Brazil. Peripheral mononuclear blood cells (PBMC) of CVID patients and healthy individuals were evaluated in regard to the expression of cell surface markers, activation molecules, lymphoproliferative response, cytokine synthesis and apoptosis. Results: CVID patients showed decrease in T and B lymphocyte counts, CD25, CD69, CD40L, and CD70 expression, and low synthesis levels of IL-4 and IL-5. Furthermore, their lymphocytes were more susceptible to apoptosis following activation. Conclusion: The higher susceptibility to apoptosis following activation may also be responsible for the decrease in the expression of activation molecules and CD40L, in cytokine synthesis, and in levels of circulating T and B cells

Associação de imunodeficiência primária com lúpus eritematoso sistêmico: revisão da literatura e as lições aprendidas pela Divisão de Reumatologia de um hospital universitário terciário em São Paulo

Resumo As imunodeficiências primárias (IDP) representam um grupo heterogêneo de doenças resultantes de defeitos hereditários no desenvolvimento, na maturação e na função normal de células do sistema imunológico; assim, tornam os indivíduos suscetíveis a infecções recorrentes, alergia, autoimunidade e doenças malignas. Neste estudo retrospectivo descrevem-se doenças autoimunes (DAI), em especial o lúpus eritematoso sistêmico (LES), que surgiram associadas ao curso das IDP. Classicamente, a literatura descreve três grupos de IDP associadas ao LES: (1) deficiência de componentes da via do complemento, (2) defeitos na síntese de imunoglobulinas e (3) doença granulomatosa crônica (DGC). Na atualidade, outras IDP têm sido descritas como manifestações clínicas do LES, como a síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS), a poliendocrinopatia autoimune-candidíase-distrofia ectodérmica (APECED), a síndrome linfoproliferativa autoimune (ALPS) e a linfocitopenia idiopática CD4+. Também são apresentados achados de uma coorte de adultos do ambulatório da Divisão de Reumatologia da Universidade Federal de São Paulo. As manifestações de IDP encontradas pelo nosso grupo de estudo foram consideradas leves em termos de gravidade de infecções e mortalidade no início da vida. Assim, é possível que alguns estados de imunodeficiência sejam compatíveis com a sobrevivência em relação à suscetibilidade infecciosa; no entanto, esses estados podem representar um fator de predisposição forte para o desenvolvimento de doenças imunológicas, como observado no LES