Alobar holoprosencephaly and Trisomy 13 (Patau syndrome)

Holoprosencephaly (HPE) is a congenital defect of the brain, median structures, and face resulting from an incomplete cleavage of the primitive brain during early embryogenesis. The authors report a case of trisomy 13 syndrome diagnosed at prenatal follow up. The preterm newborn lived only 5 hours, and died because of severe respiratory failure. The autopsy findings disclosed facial, skull, limbs, cardiac, and cerebral malformations. Among the latter, the presence of alobar HPE, the central theme of this report, was evident. The most common nonrandom chromosomal abnormality in patients with HPE is trisomy 13. The most severe variant, namely alobar HPE, is shown in this case report. Discussion on this severe anomaly, along with the case report with details of Patau’s syndrome, is the goal of this report

Proposta de implantação de um programa de monitoração de confiabilidade de sistemas eletrônicos de segurança em usina nuclear

Quando se iniciaram as construções de usinas nucleares com propósitos voltados à produção de energia elétrica, na década de 1950, não existia, na fase de projeto, uma preocupação muito acentuada quanto ao tempo de vida útil que se esperaria de tal empreendimento. Ao mesmo tempo, tanto a experiência de projeto quanto de operação e manutenção de tais complexos industriais, não tinham proporcionado uma quantidade de dados suficientemente robusta para que fosse levantada a questão de impactos das interações advindas do meio ambiente e das condições de operação das usinas com seus reflexos no tempo de vida útil das mesmas. No caso mais emblemático desta filosofia, que seria o das usinas americanas, as premissas para o tempo de vida útil esperada eram simplesmente baseadas num cálculo de mercado que levava em conta a expectativa de retorno do capital investido e assim as análises de segurança e todas as outras necessárias foram feitas com base neste tempo previsto, Estes cálculos foram determinantes para que a Comissão Reguladora Nuclear americana aprovasse a operação das plantas nucleares por um tempo de 40 anos e incluísse este limite em suas licenças de operação. Como reflexo desta postura as usinas nucleares construídas ao longo do tempo em vários países, incluindo o Brasil, com tecnologia americana e seguindo os seus padrões, adotaram este tempo de licença de operação. Com o tempo de operação e as projeções de retorno de capital e a constatação de que os projetos eram capazes de suportar mais alguns anos em operação segura, as empresas solicitaram e obtiveram a aprovação para uma extensão de tempo de vida, desde que pudessem comprovar algumas premissas definidas pela Comissão Reguladora Americana (NRC) através de um capítulo especifico no código federal de normas identificado como 10CFR. Este capítulo especifica as condições necessárias para se comprove que as usinas nucleares seriam capazes de operar com segurança pelo tempo a que se propunham. O propósito deste trabalho é, utilizando referências e literatura disponíveis na indústria mundial relacionadas com técnicas e tecnologias de manutenção e outros focados na área nuclear, propor uma metodologia de modo a se obter um processo de monitoração de confiabilidade de sistemas eletrônicos que, levando em conta aspectos relacionados ao envelhecimento de seus componentes e sem interferir demasiadamente nos modos de operação das usinas nucleares, forneça suporte às mesmas para propor a extensão de vida útil de operação, em conjunto com as outras avaliações previstas nas normas. Com a utilização dos resultados de testes executados em partes de sistemas de controle de barras (SCB) e de proteção do reator (JR), foi possível comprovar a eficiência dos processos propostos e sua comprovada possibilidade de monitorar a confiabilidades dos sistemas, a partir de uma modernização nas formas de análise e de modos de execução dos testes. A partir do acompanhamento frequente dos resultados dos testes e verificação de tendências de variáveis é possível a prevenção de falhas dos sistemas eletrônicos de controle e proteção com uma boa margem de confiança. Constatou-se, no caso do sistema de controle de barras avaliado, que a técnica de busca de falhas no modelo atual, não proporciona condições de prevenção de falha inadvertida, mas que é possível, com pequenas alterações, adequá-la à monitoração da condição. Em relação ao sistema de proteção do reator (JR) alvo do estudo, foi possível verificar que apenas com a implantação de um modelo de acompanhamento de condição operacional a partir dos dados de teste, se compilados e analisados por metodologia e pessoal capacitados, proporcionará condições de predição a partir da avaliação destes resultados, permitindo a manutenção a partir da monitoração da condição

Larvas de Spongicolidae (Crustacea, Decapoda, Stenopodidea) do plâncton da região oceânica brasileira

Stenopodidea is comprised of the family Spongicolidae, which includes five genera (Spongicoloides, Spongiocaris, Spongicola, Paraspongicola, and Microprosthema), and the family Stenopodidae, with four genera (Engystenopus, Odontozona, Richardina, and Stenopus). In Brazil, Stenopodidea is represented by two species of the genus Stenopus and one of Microprosthema. For the present report, five larvae of two Spongicolidae collected during the cruise of the RV Thalassa between Rio Real (BA) and Cabo de São Tomé (RJ) were identified and described. Two species of Microprosthema were identified, one ascribed to M. semilaeve, the only member of Spongicolidae recorded until now in Brazil; and the other to an undescribed species of Microprosthema. The two species can be distinguished by the rostrum, which is as long as the carapace in M. semilaeve and shorter in Microprosthema sp.2; and by the presence of pleural spines on abdominal somites 1 to 3 in M. semilaeve and only on somites 2 and 3 in the second morphotype.Larvas de Spongicolidae (Crustacea, Decapoda, Stenopodidea) do plâncton da região oceânica brasileira. A infraordem Stenopodidea compreende as famílias Spongicolidae, que inclui cinco gêneros (Spongicoloides, Spongiocaris, Spongicola, Paraspongicola e Microprosthema), e Stenopodidae, com quatro gêneros (Engystenopus, Odontozona, Richardina e Stenopus). No Brasil, a infraordem Stenopodidea é representada por duas espécies do gênero Stenopus e uma de Microprosthema. No presente estudo, cinco exemplares de duas espécies de Spongicolidae coletadas durante o cruzeiro do RV Thalassa entre Rio Real (BA) e Cabo de São Tomé (RJ) foram identificados e descritos. Duas espécies de Microprosthema foram identificadas, uma atribuída a M. semilaeve, a única espécie de Spongicolidae registrada atualmente no Brasil, e outra atribuída a uma espécie ainda não descrita de Microprosthema. As larvas das duas espécies podem ser distinguidas pelo rostro, que é tão longo quanto a carapaça em M. semilaeve e mais curto na segunda espécie, e pela presença dos espinhos pleurais nos somitos abdominais 1-3 em M. semilaeve e somente nos somitos 2 e 3 no segundo morfotipo

Tissue reactions to a component of root canal system bacteria : lipoteichoic acid

Lipoteichoic acid (LTA), present in Gram-positive microorganisms, has physiochemical characteristics that allow it to act as an immunogen. Due to polymicrobial characteristics of root canal infections, LTA can participate in the development of periapical disease. The reaction of the rat subcutaneous tissue to Teflon tube implants, filled with Fibrinol soaked in lipoteichoic acid (concentration of 150 μg/ml), was observed. Lipoteichoic acid provoked an inflammatory tissue reaction. _______________________________________________________________________________________________________________ RESUMOO ácido lipoteicóico (LTA), presente em microrganismos Gram-positivos, tem características físico-químicas que favorecem sua ação como imunógeno. Devido a característica polimicrobiana da infecção dos canais radiculares, o LTA pode participar no desenvolvimento da patologia periapical. Reação do tecido subcutâneo do rato ao implante de tubo de Teflon, preenchido com Fibrinol embebido em solução de ácido lipoteicóico à 150 µg/ml, foi observada. O LTA provocou reação tissular

Multi‐analytical approach for the study of Neolithic pottery from the Great Dolmen of Zambujeiro (Evora, Portugal)– a preliminary study

The chemical and mineralogical composition of the Zambujeiro Dolmen ceramics was analysed using stereomicroscopy (SM), X‐ray diffraction (XRD), in‐situ X‐ray fluorescence spectroscopy (XRF) and scanning electron microscopy with X‐Ray energy dispersive spectroscopy detection (SEM‐EDS). Analyses have shown that quartz is the most abundant mineral in the ceramics, with feldspars, especially alkali feldspars (Na, K), being also present in the majority of the samples. Titanium‐iron oxide minerals, like ilmenite, were also detected in some samples. The nature of the clay minerals varies among the samples, but it was possible to identify illite/smectite which can help approximate the firing temperature of the ceramics. Overall, the ceramics’ composition is consistent with the geology of the area, confirming the local provenance of the materials used for its production. Analysis of the organic content was done using gas chromatography coupled with mass spectrometry (GC‐MS). The ceramic's organic content is likely from vegetable origin, which can be inferred from the presence of a high content of unsaturated fatty acids, various steroids of vegetable origin (campesterol, stigmasterol and beta‐sitosterol), absence of cholesterol (steroid of animal origin) and a ratio of fatty acids C16:C18 > 1. Biomarkers for the presence of resins from the genus Pinus, the diterpenoid derivatives such as dihydroabietic and isopimaric acids, were identified in some samples. The reason for the use of resinous materials can be attributed to their sealing or gluing properties, but they could also bring a characteristic flavour to the materials stored in the ceramic vessels

Color stability evaluation of micro hybrid composite resins submitted to accelerated artificial aging

Objective: The aesthetics of dental materials is extremely important for the success of oral rehabilitation. Thus, in the present study we evaluated the color stability and the surface degradation of three micro hybrid composite resins after accelerated artificial aging process (AAA). Methods: Were prepared 24 specimens (n=8) for each material: Solidex, Artglass and Cesead, dimensions of Ø 15 mm by 2 mm in thickness. The samples were subjected to color analysis, before and after AAA, in a spectrophotometer according to the CIE L*a*b* parameters, and a sample of each material, was selected for morphological evaluation under scanning electron microscopy (SEM). The data were submitted to one-way ANOVA and Tukey test (α=0.05). Results: Artglass showed higher stability regarding the presence of red and yellow (p<0.05) when subjected to the AAA and fewer of these pigments (p<0.05) when compared to the Cesead and Solidex, which showed the highest luminance stability (p<0.05). ΔE Cesead was the most unstable (p<0.05). All resins analyzed by SEM showed superficial degradation when submitted to the AAA, mainly in resin Cesead. Conclusion: All materials analyzed demonstrate color change and surface degradation, Cesead resin showed the worse results

On the Relevance of Soft Tissue Sarcomas Metabolic Landscape Mapping

Soft tissue sarcomas (STS) prognosis is disappointing, with current treatment strategies being based on a "fit for all" principle and not taking distinct sarcoma subtypes specificities and genetic/metabolic differences into consideration. The paucity of precision therapies in STS reflects the shortage of studies that seek to decipher the sarcomagenesis mechanisms. There is an urge to improve STS diagnosis precision, refine STS classification criteria, and increase the capability of identifying STS prognostic biomarkers. Single-omics and multi-omics studies may play a key role on decodifying sarcomagenesis. Metabolomics provides a singular insight, either as a single-omics approach or as part of a multi-omics strategy, into the metabolic adaptations that support sarcomagenesis. Although STS metabolome is scarcely characterized, untargeted and targeted metabolomics approaches employing different data acquisition methods such as mass spectrometry (MS), MS imaging, and nuclear magnetic resonance (NMR) spectroscopy provided important information, warranting further studies. New chromatographic, MS, NMR-based, and flow cytometry-based methods will offer opportunities to therapeutically target metabolic pathways and to monitorize the response to such metabolic targeting therapies. Here we provide a comprehensive review of STS omics applications, comprising a detailed analysis of studies focused on the metabolic landscape of these tumors.publishe

Fibrodisplasia Óssea Craniofacial: Apresentação de 2 Casos e Revisão da Literatura

A fibrodisplasia óssea é uma patologia congénita rara com predileção pelos ossos craniofaciais, envolvendo frequentemente os seios perinasais, órbita e base do crânio. Os autores apresentam 2 casos de fibrodisplasia óssea monostótica craniofacial e realizam uma breve revisão da literatura sobre o tema. O primeiro trata-se de um caso de fibrodisplasia óssea do frontal, num homem de 20 anos, e o segundo de um caso de fibrodisplasia óssea do esfenoide, num homem de 65 anos. O primeiro caso, dada a idade jovem, crescimento e repercussão estética da lesão, foi submetido a cirurgia, não evidenciando sinais de recidiva após um ano de seguimento. O segundo caso, tratou-se de um achado imagiológico sem sinais de crescimento, num homem mais velho e assintomático, pelo que se optou pelo tratamento conservador e vigilância. Ambos foram orientados de forma multidisciplinar e ilustram a diversidade de apresentação, orientação e evolução que a mesma patologia pode assumir

Realidade Virtual: Estereoscopia na Educação

Realidade virtual (RV) na educação é um tema fortemente presente nas instituições de pesquisas de vários países. Este artigo discute a aplicação de técnicas de RV, incluindo o uso da computação gráfi ca e a produção de vídeos tridimensionais a partir de equipamentos específi cos, porém de baixo custo para instituições de ensino. A estereoscopia atua como ponto chave para a visualização dessas aplicações. Para o desenvolvimento do projeto, são utilizados uma lente 3D, câmera doméstica, projetores de baixo custo, fi ltros de luz polarizados e óculos 3D passivo. O objetivo da produção do vídeo 3D foi o de avaliar desde os processos envolvidos na elaboração de roteiro, gravação e exibição, até os custos necessários para que uma instituição de ensino adote recursos de realidade virtual para o aprimoramento da aprendizagem