Memoire d'informations latentes et systeme de traitement multiprocesseur

On présente un système de traitement multiprocesseur développé par le Centre d'Analyse de Systèmes (CAPCA) pour des besoins de traitement du signal en temps réel (dispositif à large bande effectuant de la veille passive). Le but visé est l'obtention d'une puissance de traitement importante et modulaire (puissance équivalente à celle obtenue par quelques dizaines de miniordinateurs) sous un encombrement réduit (3 à 4 baies). Les opérations à exécuter peuvent être répétitives ou quelconques. La structure développée est conçue pour traiter de façon efficace des données délivrées par un analyseur de spectre fonctionnant en temps réel. Elle est également bien adaptée au traitement des images. Le système est organisé autour d'une mémoire d'information latente (MIL) à adressage tridimensionnel paginé à laquelle accèdent des processeurs d'entrée et de sortie, de traitement et de maintenance. Les moyens de traitement utilisés sont : - La machine 1 de THOMSON/DRS mettant en oeuvre les composants de la série 2900, - Un processeur développé par le CAPCA mettant en oeuvre le microprocesseur MOTOROLA 68000, - Un processeur mettant en oeuvre le microprocesseur TEXAS 9900 utilisé dans la phase maquette. On décrit : - Les principes de fonctionnement, - L'organisation système, - Les éléments matériels principaux, - Les logiciels de développement et d'aide à la mise au point, - Les logiciels de test et de localisation d'avarie. On introduit des notions nouvelles et originales concernant la standardisation des bus internes aux processeurs (bus 16 bits standardisé compatible avec les microprocesseurs 16 bits monolithiques), l'architecture des mémoires d'informations latentes, l'utilisation des microprocesseurs MOTOROLA 68000 et TEXAS 9900, la standardisation fonctionnelle des cartes, etc..

Neuropsychological and neuroanatomical phenotype in 17 patients with cystinosis

BACKGROUND: Cystinosis is a rare autosomal recessive disorder caused by intracellular cystine accumulation. Proximal tubulopathy (Fanconi syndrome) is one of the first signs, leading to end-stage renal disease between the age of 12 and 16. Other symptoms occur later and encompass endocrinopathies, distal myopathy and deterioration of the central nervous system. Treatment with cysteamine if started early can delay the progression of the disease. Little is known about the neurological impairment which occurs later. The goal of the present study was to find a possible neuroanatomical dysmorphic pattern that could help to explain the cognitive profile of cystinosis patients. We also performed a detailed review of the literature on neurocognitive complications associated with cystinosis. METHODS: 17 patients (mean age = 17.6 years, [5.4-33.3]) with cystinosis were included in the study. Neuropsychological assessment was performed including intelligence (Intelligence Quotient (IQ) with Wechsler's scale), memory (Children Memory Scale and Wechsler Memory Scale), visuo-spatial (Rey's figure test) and visuo-perceptual skills assessments. Structural brain MRI (3 T) was also performed in 16 out of 17 patients, with high resolution 3D T1-weighted, 3D FLAIR and spectroscopy sequences. RESULTS: Intellectual efficiency was normal in patients with cystinosis (mean Total IQ = 93). However the Perceptual Reasoning Index (mean = 87, [63-109]) was significantly lower than the Verbal Comprehension Index (mean = 100, [59-138], p = 0.003). Memory assessment showed no difference between visual and verbal memory. But the working memory was significantly impaired in comparison with the general memory skills (p = 0.003). Visuospatial skills assessment revealed copy and reproduction scores below the 50th percentile rank in more than 70% of the patients. Brain MRI showed cortical and sub-cortical cerebral atrophy, especially in the parieto-occipital region and FLAIR hypersignals in parietal, occipital and brain stem/cerebellum. Patients with atrophic brain had lower Total IQ scores compared to non-atrophic cystinosis patients. CONCLUSIONS: Patients with cystinosis have a specific neuropsychological and neuroanatomical profile. We suggest performing a systematic neuropsychological assessment in such children aiming at considering adequate management