P53/Rb inhibition induces metastatic adrenocortical carcinomas in a preclinical transgenic model

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Traitement par témozolomide des tumeurs hypophysaires agressives et carcinomes hypophysaires : résultats à court et long terme à partir d’une cohorte française de 31 patients

National audienceIntroduction Le traitement par témozolomide permet une réponse dans 40 à 50 % des tumeurs hypophysaires agressives ou carcinomes, les données à long terme restent rares. Objectif Étudier la réponse précoce (3–6 cycles) et le devenir des patients traités par témozolomide en France à partir d’une enquête rétrospective. Résultats Trente et un patients (F/M = 10/21) : 20 adénomes, 11 carcinomes, 16ACTH, 10PRL, 2GH, 2GH/PRL, 1 non fonctionnel ont bénéficié d’une médiane de 6 cycles (3–24), avec un suivi médian de 18 mois (0–72) après la fin du traitement. La tolérance était correcte (thrombopénie n = 4 ; pancytopénie n = 3). L’âge médian au diagnostic était 40,5 ans (13–76), le délai avant traitement de 6 ans (0–18). Tous les patients ont bénéficié d’une radiothérapie, 27/31 d’une exérèse chirurgicale (1–5). Le TMZ a été initié à la dose de 150–200 mg/j 5 jours par mois, associé à une radiothérapie dans 5 cas. La réponse initiale était bonne : 17/31 (54.8 %), avec des taux similaires entre ACTH (56 %), PRL (50 %), plus importants pour les adénomes (65 %) que les carcinomes (36 %). En fin de traitement, une réponse se poursuivait chez 12/17 après 7,5 (5–24) cycles, 3 patients (ACTH) étaient toujours en rémission après 24 mois (12–36). Tous les seconds essais de témozolomide ont été des échecs (n = 6). Il n’y avait pas de réponse après 5,5 (3–18) cycles chez les 14 non répondeurs avec un taux de décès de 8/14 cas résistants comparativement à 2/17 répondeurs. Conclusion La réponse initiale au témozolomide est satisfaisante mais le maintien du contrôle tumoral sur le long terme rare. La meilleure stratégie thérapeutique pour ces tumeurs hypophysaire reste à défini

Pheochromocytoma/paraganglioma crisis: case series from a tertiary referral center for pheochromocytomas and paragangliomas

Pheochromocytoma/paraganglioma (PPGL)-induced catecholamine crisis is a rare endocrine emergency leading to life-threatening hemodynamic instability causing end-organ damage or dysfunction. As it is associated with a significant mortality rate of approximately 15%, recognizing the signs and symptoms and making the appropriate diagnosis are critical. For this purpose, we report the clinical course of the crisis in four out of a total of six patients with a PPGL crisis from a cohort of 199 PPGL patients of a single tertiary referral center for PPGL patients in the Netherlands diagnosed between 2002 and 2020. Successful treatment of a PPGL crisis demands prompt diagnosis, vigorous pharmacological therapy, and emergency tumor removal if the patient continues to deteriorate.Diabetes mellitus: pathophysiological changes and therap

Aggressive pituitary tumours and carcinomas, characteristics and management of 171 patients

To describe clinical and pathological characteristics and treatment outcomes in a large cohort of aggressive pituitary tumours (APT)/pituitary carcinomas (PC)