POSLOVNI PLAN: SLASTIĈARNICA „SoS“ : Završni rad

Poduzetništvo je aktivnost pojedinca da se uz ulaganje kapitala ostvari neki poduzetnički pothvat, s ciljem stvaranja profita. Razdoblje od stvaranja ideje pa do realizacije poduzetničkog pothvata nije nimalo lagano, a upornost, kreativnost, samouvjerenost poduzetnika mogu biti presudni za realizaciju pothvata. Poduzetnik je osoba koja svoje ideje nastoji pretvoriti u stvarnost, odnosno poduzetnički pothvat i u ostvarivanje profita realizacijom tog pothvata. Da bi se što bolje realizirala ideja, potreban je kvalitetan poslovni plan. U poslovnom planu se istraţuju i analiziraju elementi za uspješnu realizaciju poduzetničkog pothvata. Plan definira ciljeve poslovanja poduzeća te prikazuje metode kako bi se ti ciljevi mogli i ostvariti. Svrha poslovnog plana je da poduzeću pokaţe smjer djelovanja i izvršavanju planiranih strategija. Ovaj rad prikazuje poslovni plan za slastičarnicu „StayOnSweet“. Financijski podaci iz poslovnog plan pokazuju ostvarivanje profita koji je baziran na vremenski period od 5 godina. Ideja se javila iz ljubavi prema proizvodnji slastica te zbog sve većih problema ljudi sa pretilošću i pojavljivanja dijabetesa. Slastičarnica će biti orijentirana k tome da postane moderno mjesto koje će zadovoljiti sve potrebe potencijalnih kupaca. Ţelja je da se odličnom lokacijom, kvalitetnim i ljubaznim osobljem te promocijom zdravog ţivota privuče što više kupaca.Entrepreneurship is an activity when entrepreneur, invest some capital and creates entrepreneurial venture with a view to gaining profit. The period from creation of ideas, to the realization of entrepreneurial venture is not easy, and persistence, creativity, and self-confidence of entrepreneur can be crucial for the realization of the venture. An entrepreneur is a person who tries to turn his ideas into reality, or entrepreneurial venture, and to realize profit of realizing his venture. In order to realize the idea better, a quality business plan is needed. The business plan explore and analyses the elements for successful implementation of an entrepreneurial venture. The plan defines business goals of company, and show methods to achieve that goals. The purpose of the business plan is to show business direction and implementation of planned strategies. This paper presents a business plan for „StayOnSweet“ pastry shop. Financial data from a business plan show a profibility in through the first 5 years of business. The idea came from the love of producing some cakes and because of an increasing problems of people with obesity and appearances of diabetes. The pastry shop will be oriented to become a modern place that will satisfy all needs of potential customers. The desire is to atract as many customers as possible with the excellent location, quality, kind employees and the promotion of healthy life

Novosti u dijagnostici i liječenju Hunterovog sindroma

Mukopolisaharidoza tip II., (Hunterov sindrom, OMIM309900) nasljedni je poremećaj uzrokovan nedostatkom enzima iduronat 2-sulfataze. Nedostatak ovog enzima dovodi do nakupljanja glikozaminoglikana (GAG) u tkivima lokomotornog sustava, visceralnih organa i središnjeg živčanog sustava, uzrokujući njihovo progresivno oštećenje. Dijagnostika poremećaja temelji se na ranom prepoznavanju kliničkih znakova, a potvrda dijagnoze ostvaruje se nalazom snižene enzimske aktivnosti iduronat 2- sulfataze. Zahvaljujući unapređenju dijagnostičkih tehnika, omogućeno je brzo određivanje enzimske aktivnosti, što se može primjenjivati za probir bolesnika. Zasad je enzimsko nadomjesno liječenje jedina dokazana učinkovita metoda liječenja. Njena primjena dovodi do poboljšanja kakvoće života, smanjenja visceromegalije i urinarnog izlučivanja GAG-ova. Budući da enzim ne prolazi krvno-moždanu barijeru, enzimsko nadomjesno liječenje nema učinak na središnji živčani sustav. Opisuju se i prvi ohrabrujući rezultati liječenja matičnim stanicama te pokušaji liječenja redukcijom supstrata koji zahtijevaju daljnja istraživanja.Mucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome, OMIM309900) is an inherited disease caused by defi ciency of the enzyme iduronate-2-sulfatase. Iduronate-2-sulfatase defi ciency leads to the accumulation of glycosaminoglycans (GAG) in the tissues of the musculoskeletal system, visceral organs and central nervous system causing progressive damage. Diagnosis of mucopolysaccharidosis type II is based on early recognition of clinical signs and low enzyme activity necessary for diagnosis confi rmation. Improvement of diagnostic techniques has provided fast detection of enzyme activity and their use in screening of patients at risk. Until now, enzyme replacement therapy is a proven and eff ective treatment option. Enzyme replacement therapy leads to an increase in the quality of life, and a decrease of visceromegaly and urinary GAG excretion. As enzyme replacement therapy does not cross the bloodbrain barrier, there is no infl uence on the central nervous system. Encouraging reports of stem cell transplantation and attempts of substrate reduction therapy are also described, however, requiring further investigation

POSLOVNI PLAN: SLASTIĈARNICA „SoS“ : Završni rad

Poduzetništvo je aktivnost pojedinca da se uz ulaganje kapitala ostvari neki poduzetnički pothvat, s ciljem stvaranja profita. Razdoblje od stvaranja ideje pa do realizacije poduzetničkog pothvata nije nimalo lagano, a upornost, kreativnost, samouvjerenost poduzetnika mogu biti presudni za realizaciju pothvata. Poduzetnik je osoba koja svoje ideje nastoji pretvoriti u stvarnost, odnosno poduzetnički pothvat i u ostvarivanje profita realizacijom tog pothvata. Da bi se što bolje realizirala ideja, potreban je kvalitetan poslovni plan. U poslovnom planu se istraţuju i analiziraju elementi za uspješnu realizaciju poduzetničkog pothvata. Plan definira ciljeve poslovanja poduzeća te prikazuje metode kako bi se ti ciljevi mogli i ostvariti. Svrha poslovnog plana je da poduzeću pokaţe smjer djelovanja i izvršavanju planiranih strategija. Ovaj rad prikazuje poslovni plan za slastičarnicu „StayOnSweet“. Financijski podaci iz poslovnog plan pokazuju ostvarivanje profita koji je baziran na vremenski period od 5 godina. Ideja se javila iz ljubavi prema proizvodnji slastica te zbog sve većih problema ljudi sa pretilošću i pojavljivanja dijabetesa. Slastičarnica će biti orijentirana k tome da postane moderno mjesto koje će zadovoljiti sve potrebe potencijalnih kupaca. Ţelja je da se odličnom lokacijom, kvalitetnim i ljubaznim osobljem te promocijom zdravog ţivota privuče što više kupaca.Entrepreneurship is an activity when entrepreneur, invest some capital and creates entrepreneurial venture with a view to gaining profit. The period from creation of ideas, to the realization of entrepreneurial venture is not easy, and persistence, creativity, and self-confidence of entrepreneur can be crucial for the realization of the venture. An entrepreneur is a person who tries to turn his ideas into reality, or entrepreneurial venture, and to realize profit of realizing his venture. In order to realize the idea better, a quality business plan is needed. The business plan explore and analyses the elements for successful implementation of an entrepreneurial venture. The plan defines business goals of company, and show methods to achieve that goals. The purpose of the business plan is to show business direction and implementation of planned strategies. This paper presents a business plan for „StayOnSweet“ pastry shop. Financial data from a business plan show a profibility in through the first 5 years of business. The idea came from the love of producing some cakes and because of an increasing problems of people with obesity and appearances of diabetes. The pastry shop will be oriented to become a modern place that will satisfy all needs of potential customers. The desire is to atract as many customers as possible with the excellent location, quality, kind employees and the promotion of healthy life

ORGANIZACIJSKA KULTURA I STILOVI VODSTVA U PODUZEĆU GRAFOTISAK D.O.O. : Diplomski rad

Rad ne sadrži sažetak

Povezanost između uspešnosti rešavanja specifičnih zadataka iz policijske topografije i motoričkih sposobnosti studenata Policijske akademije

The degree of correlation between the successfulness of carrying out specific police topography tasks and mobility abilities was tested on a group of 26 randomly sampled student members of Police Academy Orienteering Club which had competed in orientation trekking (orienteering) on the national level. The experiment was conducted in a multivariate space consisting of 12 different variables - a criterion one, defined as the successfulness of carrying out specific police topography assignments (Points), and a system of eleven predictor variables describing mobility abilities which are hypothetically for the most part responsible for the manifestation of man’s locomotion being a function of the observed criterion. Out of a number of statistical analyses, the multiple regression analysis was used. On the basis of obtained criterion dependency model and statistically significantly related predictors, a mathematical model of the equation of criterion prediction was defined. Two models were separated which describe a criterion statistically significantly with approximately 52% of valid variance and consist of the following predictors: critical velocity (VcritAER) and mechanical efficiency (MECHeffAER) of movement by running in the anaerobic regime of strain, critical velocity (VcritANAER) and energy efficiency (ENEReffANAER) time needed to cover the distance of 20 meters (Let20m) with maximal velocity of movement by running, and maximal consumption of oxygen as the measure of aerobic power of organism (VO2rel ). The first function of the equation of model of criterion prediction has the following form: Points= - 157.364 - 15.5634 * ENEReffANAER + 488.005 * Let20m - 152.222 * MECHeffAER + 306.43 * VcritAER + 188.233 * VcritANAER - 19.4185 * VO2rel. The second function of the equation of model of criterion prediction has the following form: Points = - 1191.76 - 16.4457 * ENEReffANAER + 510.031 * Let20m - 21.0847 * MECHeffAER + 43.5481 * VcritAER + 200.929 * VcritANAER.Na slučajnom uzorku od 26 studenata članova orijentiring sekcije Policijske akademije, koji su se na nacionalnom nivou takmičili u orijentacionom trčanju (orijentiringu), proveren je stepen povezanosti između uspešnosti rešavanja specifičnih zadataka iz policijske topografije i motoričkih sposobnosti. Ispitivanje je izvedeno nad multivarijatnim prostorom sačinjenim od 12 različitih varijabli - kriterijumske, definisane kao uspešnost rešavanja specifičnih zadataka iz policijske topografije (Bodovi) i sistema od jedanaest prediktorskih varijabli, koje su opisivale motoričke sposobnosti koje su hipotetski u najvećoj meri odgovorne za manifestaciju lokomocije čoveka u funkciji posmatranog kriterijuma. Od statističkih analiza korišćena je Multipla regresiona analiza. Na osnovu dobijenog modela zavisnosti kriterijuma i statistički značajno vezanih prediktora definisan je matematički model jednačine predikcije kriterijuma. Izdvojena su dva modela koji su kriterijum opisivale statistički značajno sa oko 52% valjane varijanse, a činili su ih sledeći prediktori: kritična brzina (VcritAER) i mehanička efikasnost (MEHefikAER) kretanja trčanjem u aerobnom režimu naprezanja, kritična brzina (VcritANAER) i energetska efikasnost (ENERefikANAER) kretanja trčanjem u anaerobnom režimu naprezanja, vreme potrebno da se maksimalnom brzinom kretanja trčanjem savlada distanca od 20 m (Let20 m) i maksimalna potrošnja kiseonika kao mera aerobne moći organizma (VO2rel). Prva funkcija jednačine modela predikcije kriterija ima sledeći oblik: Bodovi = -157.364 - 15.5634 * ENERefikANAER + 488.005 * Let20 m - 152.222 * MEHefikAER + 306.43 * VcritAER + 188.233 * VcritANAER + 19.4185 * VO2rel. Druga funkcija jednačine modela predikcije kriterija ima sledeći oblik: Bodovi = -1191.76 - 16.4457 * ENERefikANAER + 510.031 * Let20 m - 21.0847 * MEHefikAER + 43.5481 * VcritAER + 200.929 * VcritANAER

Personalizirana medicina: model specijalne bolnice Sv. Katarina

Personalizirana medicina čiji je glavni postulat „prava terapija za pravog pacijenta u pravo vrijeme” u potpunosti će promijeniti koncept medicine koji trenutačno primjenjujemo u svakodnevnoj kliničkoj praksi. Bazirana na postulatu da je svaki pacijent zasebna jedinka s jedinstvenom genetičkom podlogom i odgovorom na okolišne čimbenike, uvelike mijenja dosadašnja poimanja liječenja bolesti. Koristeći te spoznaje, u Specijalnoj bolnici Sv. Katarina, u suradnji s partnerskom tvrtkom Mayo klinike One Ome, koriste se proaktivni genetički testovi kojima je moguće utvrditi prisustvo patogenih mutacija odgovornih za nastanak pojedinih vrsta raka, kardiomiopatija i metaboličkih bolesti kod oboljelih osoba i osoba pod rizikom. Koristeći koncept personalizirane medicine i analize genoma razvijen je i farmakogenomski test (RightMed) koji omogućuje definiranje genomske podloge metaboliziranja preko 300 lijekova te individualno doziranje lijeka sukladno genomskoj predispoziciji pacijenta. Sastavni dio koncepta personalizrane medicine postali su i stanična i genska terapija, analiza glikana te regnenerativna medicina

Personalizirana medicina: model specijalne bolnice Sv. Katarina

Personalizirana medicina čiji je glavni postulat „prava terapija za pravog pacijenta u pravo vrijeme” u potpunosti će promijeniti koncept medicine koji trenutačno primjenjujemo u svakodnevnoj kliničkoj praksi. Bazirana na postulatu da je svaki pacijent zasebna jedinka s jedinstvenom genetičkom podlogom i odgovorom na okolišne čimbenike, uvelike mijenja dosadašnja poimanja liječenja bolesti. Koristeći te spoznaje, u Specijalnoj bolnici Sv. Katarina, u suradnji s partnerskom tvrtkom Mayo klinike One Ome, koriste se proaktivni genetički testovi kojima je moguće utvrditi prisustvo patogenih mutacija odgovornih za nastanak pojedinih vrsta raka, kardiomiopatija i metaboličkih bolesti kod oboljelih osoba i osoba pod rizikom. Koristeći koncept personalizirane medicine i analize genoma razvijen je i farmakogenomski test (RightMed) koji omogućuje definiranje genomske podloge metaboliziranja preko 300 lijekova te individualno doziranje lijeka sukladno genomskoj predispoziciji pacijenta. Sastavni dio koncepta personalizrane medicine postali su i stanična i genska terapija, analiza glikana te regnenerativna medicina

Osteogenesis imperfecta – molekularna osnova i lijekovi budućnosti

Osteogenesis imperfecta (OI) or brittle bone disease is a metabolic bone disease characterized by bone fragility, low bone mass, and increased rate of bone fractures and deformities. Clinical presentation in OI patients shows wide variability ranging from mild to severe and lethal OI types. Advances in molecular biology and studies on animal OI models found at least 16 new genes involved in OI pathogenesis. The majority of mutations are autosomal dominant aff ecting COL1A1 and COL1A2 genes responsible for collagen synthesis. The remaining 10%-15% of mutations in OI are autosomal recessive and aff ect genes involved in various metabolic bone processes. Progress in understanding bone metabolism and genetic engineering off ers new potential therapeutic opportunities that are under diff erent stages of investigation.Osteogenesis imperfecta (OI) ili bolest krhkih kostiju je metabolička bolest kostiju obilježena krhkim kostima, niskom koštanom masom i povišenom stopom lomova i deformiteta kostiju. Klinička prezentacija bolesnika s OI veoma je raznolika, od blagog do teškog i smrtonosnog tipa OI. Napretkom molekularne biologije i istraživanjima na životinjskim modelima OI nađeno je najmanje 16 novih gena uključenih u patogenezu OI. Većina mutacija su autosomno dominantne i zahvaćaju gene COL1A1 i COL1A2 koji su odgovorni za sintezu kolagena. Preostalih 10%-15% mutacija u OI su autosomno recesivne i zahvaćaju gene uključene u razne metaboličke procese u kostima. Sve bolje razumijevanje metabolizma kostiju i genetski inženjering nude nove potencijalne terapijske mogućnosti koje su u različitim fazama ispitivanja

De novo complex chromosomal rearrangement in region 2q32q35

Složene kromosomske preraspodjele su rijetke strukturne kromosomske aberacije koje uključuju tri ili više mjesta lomova u jednom ili više kromosoma. Ako pokazuju lokalizaciju i nedostatak homologije na mjestima lomova, najvjerojatnije su nastale mehanizmom zvanim kromotripsis. Kromotripsis je katastrofalan događaj u stanici koji uzrokuje razlamanje dijela kromosoma, cijelog kromosoma ili nekoliko njih i ponovno nausmično spajanje razlomljenih dijelova. U ovom radu prikazujemo 5,5-godišnjeg dječaka s izraženom dismorfi jom, operiranim rascjepom nepca, anomalijom zubi, otvorenim ductusom arteriosus Botalli, slabijom uhranjenošću i globalnim razvojnim zaostajanjem. Klasičnom citogenetikom i kromosomskim microarrayem otkrivena je složena kromosomska preraspodjela u regiji 2q32q35. Temeljem kliničke slike i genetičkog nalaza dječaku je postavljena dijagnoza sindroma Glass. S obzirom na lokaliziranost preraspodjele, mehanizam nastanka je vjerojatno kromotripsis. Za potvrdu je potrebna dodatna analiza metodama sekvenciranja druge generacije.Complex chromosomal rearrangements are rare events involving three or more cytogenetic breaks, generally on two or more chromosomes. If breakpoints are localized and show lack of homology, they are most likely formed by the mechanism called chromothripsis. Chromothripsis is a single catastrophic event where a part or an entire chromosome, or few chromosomes are fragmented into multiple pieces and reassembled in a random order. Here we report on a 5.5-year-old boy with characteristic dysmorphism, cleft palate, dental anomaly, patent ductus arteriosus, feeding diffi culties and global developmental delay. Conventional cytogenetic analysis and chromosomal microarray analysis revealed complex chromosomal rearrangement in region 2q32q35. The boy was diagnosed with Glass syndrome, based on clinical phenotypic features and results of genetic analysis. Considering the localization of rearrangements, the mechanism of origin could be chromothripsis. To confi rm the mechanism, additional research with next-generation sequencing methods is required

Microdeletion of chromosomal region 8q23.3-q24.11 associated with Langer-Giedion and Cornelia de Lange type IV syndromes

Mikrodelecija kromosomske regije 8q23.3-q24.11 povezuje se sa sindromom Langer-Giedion ili trihorinofalangealnim sindromom tipa II., rijetkim genetičkim poremećajem uzrokovanim prvenstveno delecijom gena TRPS1 i EXT1. Fenotip je sukladan trihorinofalangealnom sindromu tipa 1, ali uključuje i višestruke osteohondrome tipa 1. Kako je riječ o sindromu delecije susjednih gena, klinička slika varira ovisno o veličini deletirane regije. U navedenoj se regiji nalazi i gen RAD21, čije se heterozigotne delecije i muta cije povezuju sa sindromom Cornelia de Lange-4. U ovom radu prikazujemo dva bolesnika s delecijom koja obuhvaća kromosomsku regiju 8q23.3-q24.11, kod kojih je molekularnom i citogenetskom analizom utvrđeno da imaju dva različita poremećaja – sindrom Langer Giedion i sindrom Cornelia de Lange-4.Microdeletion of chromosomal region 8q23.3-q24.11 is associated with Langer-Giedion syndrome, or trichorhinophalangeal syndrome type II, a rare genetic disorder characterized by phenotype consistent with trichorhinophalangeal syndrome type I but also including multiple hereditary osteochondromas type I. Since this is a contiguous gene deletion syndrome, clinical presentation varies depending on the size of the deleted region. The referred region also contains RAD21 gene, the heterozygous deletions and mutations of which are associated with Cornelia de Lange syndrome type IV. We present two patients with a deletion that includes chromosomal region 8q23.3-q24.11, in which the molecular and cytogenetic analysis showed that were aff ected by two distinct disorders, Langer-Giedion syndrome and Cornelia de Lange syndrome type IV