Cardiopatías congénitas del adulto

Este documento sintetiza y evalúa recomendaciones basadas en el consenso de expertos sobre las cardiopatías congénitas en el adulto, con el fin de ayudar a seleccionar la mejor estrategia posible de manejo para un paciente en particular, no sólo con base en el resultado final, sino mediante el balance de riesgos y beneficios de un procedimiento diagnóstico o terapéutico determinado. Su objetivo principal es orientar algunas pautas para ayudar a los médicos a tomar decisiones en su práctica médica frente a eventos clínicos como el defecto septal auricular, el foramen ovale permeable, el defecto septal ventricular, el ductus arterioso persistente y la coartación de aorta.This document synthesizes and evaluates recommendations based on the expert consensus on congenital cardiopathies in adults, in order to help select the best possible strategy for managing individual patients, not just based on the final outcome, but also employing the risk/benefit balance of a given diagnostic or therapeutic procedure. Its main objective is to provide some guidelines to assist physicians in making clinical practice decisions with regard to clinical events such as atrial septal defects, patent foramen ovale, ventricular septal defects, persistent ductus arteriosus, and coarctation of the aorta

Reparación completa quirúrgica en adultos con situación Fallot no operada o solamente paliada: ¿ficción o realidad?

Introducción-objetivos: Los pacientes con situación Fallot sin operar o solamente paliados excepcionalmente sobreviven hasta la edad adulta. Si las arterias pulmonares tienen un calibre aceptable, creemos que la reparación completa quirúrgica es viable. A continuación, revisamos nuestra experiencia. Métodos: Estudio retrospectivo de 27 adultos con situación Fallot no operada o solo paliada y reparación completa quirúrgica entre 1991-2014. Resultados: Edad media ± desviación estándar: 35,6 ± 10,6 años, 59% varones, paliación previa 18,5%. Diagnóstico principal: ventrículo derecho bicameral + comunicación interventricular (48%), tetralogía de Fallot clásica (30%). Grado funcional NYHA: I-26%, II-30%, III-44%. Arritmia: 22%. Hematocrito medio: 49 ± 11%. Asociaban agenesia arteria pulmonar izquierda (11%), insuficiencia aórtica severa (11%). Las pruebas complementarias mostraban gradientes elevados entre ventrículo derecho-arteria pulmonar y buena contractilidad biventricular. Operados por esternotomía media con extracorpórea, hipotermia moderada y pinzamiento aórtico. Cierre de comunicación interventricular desde la aurícula derecha: 63%. Reconstrucción del tracto de salida derecho conservando la válvula pulmonar (78%), interponiendo bioprótesis (15%) y con parche transanular (7%). Cirugía asociada en 5 pacientes (18,5%): tricúspide (1), aórtica (4). Sin mortalidad hospitalaria. Seguimiento medio 8,4 ± 6,3 años (máximo 19,75). Un paciente fallece tardíamente. Reoperación en 3 pacientes (11%) por lesiones residuales. Actualmente grado funcional i65%, ii31%, iii4%, estando el 92% en ritmo sinusal. Conclusiones: La reparación completa del adulto con situación Fallot consigue mejoría clínica al eliminar la cianosis, cerrar los cortocircuitos intracardiacos y disminuir la sobrecarga de presión del ventrículo derecho. Esta reparación tiene resultados excelentes y permite superiores tasas de conservación del anillo pulmonar respecto a las series infantiles

Patient with Eisenmenger syndrome complicated by upper digestive bleeding

Eisenmenger syndrome is a multisystemic disorder characterized by pulmonary hypertension with reversal or bidirectional flow through an intracardiac or aortopulmonary communication. We present the case of a 48-year-old male patient with a history of Pulmonary Hypertension and Heart Failure under treatment, who presented with melena, decay, and hemodynamic instability. Physical examination revealed an ascending systolic murmur in the lung focus, a distended abdomen with the presence of an ascitic wave. In the complementary exams, conventional chest radiography showed an increase in the pulmonary vascular pattern, as well as electrocardiographic alterations were also found. The patient showed an unfavorable evolution, producing heart failure, which led to subsequent death due to cardiorespiratory arrest.El Síndrome de Eisenmenger es un desorden multisistémico caracterizado por hipertensión pulmonar con inversión o bidireccionalidad del flujo a través de una comunicación intracardíaca o aortopulmonar. Se presenta el caso de un paciente masculino de 48 años de edad con antecedentes de Hipertensión Pulmonar e Insuficiencia Cardíaca en tratamiento, quien acude por cuadro de melenas, decaimiento e inestabilidad hemodinámica. Al examen físico se ausculta soplo sistólico ascendente en foco pulmonar, abdomen distendido con presencia de onda ascítica. En los exámenes complementarios; la radiografía convencional de tórax mostró aumento de la trama vascular pulmonar, además de encontrarse alteraciones electrocardiográficas. El paciente mostró una evolución desfavorable produciéndose falla cardíaca, que dio lugar al posterior fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio

Cardiopatías congénitas en el adulto: rol del ecocardiograma transtorácico y frecuencia de presentación

La presentación inicial de este tipo de cardiopatías en el adulto es poco frecuente en esta etapa de la vida; la mayoría de estas lesiones son poco complejas y fácilmente reconocidas, pero ocasionalmente se detectan cardiopatías complejas que representan un reto al diagnóstico y planteamiento de las opciones de tratamiento. Considerando el estudio hemodinámico como prueba diagnóstica principal, el ecocardiograma ha mostrado índices de sensibilidad y especificidad bastante aceptables, aunado al hecho de ser un procedimiento no invasivo, de menor costo y accesible. Por lo anterior se realizó un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo de enero del 2007 a enero del 2009 para conocer el rol de la ecocardiografía transtorácica bidimensional con Doppler color en el diagnóstico de las Cardiopatías congénitas en el adulto y la frecuencia de presentación en el Hospital Interzonal Especializado Agudos y Crónicos "San Juan de Dios”de La Plata. Se revisaron 5428 estudios ecocardiográficos, de los cuales 301 (6%) correspondieron a cardiopatías congénitas. De este total 187 (62%) correspondió al género femenino y 114 (38%) al masculino. El promedio de edad fue de 33±9 años (16-59). La cardiopatía congénita más frecuente fue la comunicación interauricular 103 (34.21%) la más común de éstas fue del tipo ostium secundum (96%), concordando con la literatura internacional. El ecocardiograma es un método diagnóstico que ofrece la oportunidad de realizar un estudio completo, no invasivo, de bajo riesgo y fácilmente repetible para estas patologías.Facultad de Ciencias Médica

Excepcional presentación en la adultez de una cardiopatía congénita. Diagnóstico diferencial con la comunicación interauricular

Total anomalous pulmonary venous connection is a rare cyanotic congenital heart disease of usual diagnosis in childhood. We reported a 46 year-old male patient with class II dyspnea of 6 month of evolution, referred with a diagnosis of interatrial communication for surgical treatment. The evaluation by the Adult Congenital Heart Disease Service with color Doppler transthoracic and transesophageal echocardiography and multidetector computed tomography showed intracardiac total anomalous pulmonary venous return into the coronary sinus. Corrective surgery was performed successfully, with favorable evolution during short-term follow-up.La anomalía total del retorno venoso pulmonar en seno coronario es una cardiopatía congénita cianótica infrecuente de habitual diagnóstico en la infancia. Se presenta un paciente de 46 años, masculino, que consulta por disnea en clase funcional II, de 6 meses de evolución, derivado con diagnóstico de comunicación interauricular (CIA) para tratamiento quirúrgico. La valoración por el Servicio de Cardiopatías Congénitas del Adulto, con ecocardiografía Doppler color transtorácica y transesofágica, y tomografía cardíaca multicorte demostraron la presencia de una anomalía total del retorno venoso pulmonar en seno coronario. Se realizó cirugía correctora de forma exitosa, con evolución favorable durante el seguimiento a corto plazo

USO DEL CATETERISMO CARDIACO INTERVENCIONISTA EN EL MANEJO DE MALFORMACIONES CONGENITAS CARDIACAS EN PACIENTES ATENDIDOS EN EL HOSPITAL NACIONAL CARLOS A. SEGUIN ESCOBEDO, 2006-2011

CATETERISMO CARDIACO EN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS TRATADAS CON CATETERISMO CARDIACO ENFERMEDAD VALVULAR VALVULOPLASTIA PULMONAR PRÓTESIS PULMONAR TRANSCATETER VALVULOPLASTIA AORTICA IMPLANTE DE VÁLVULA AORTICA TRANSCATETER OBSTRUCCIONES COARTACIÓN AORTICA ESTENOSIS DE LAS ARTERIAS PULMONARES COMUNICACIONES VASCULARES DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE FISTULAS CORONARIAS COLATERALES DEFECTOS DEL SEPTO FORAMEN OVAL PERMEABLE COMUNICACIÓN INTERAURICULAR COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR REMANENTES QUIRÚRGICOS FENESTRACION DEL FONTAN OBSTRUCCIÓN DE CONDUCTOS DEHISCENCIAS INTERAURICULARES DEL MUSTARD O SENNIN

Valoración de la disfunción del ventrículo derecho en pacientes con insuficiencia pulmonar mediante ecocardiografía-2D y resonancia cardíaca

En este trabajo valoramos la correlación de los parámetros de análisis de ventrículo derecho (VD) por ecocardiografía-2D frente a cardiorresonancia (CRMN) y su capacidad de discriminación frente a dilatación y disfunción de VD en 63 pacientes con insuficiencia pulmonar significativa. Se obtuvieron correlaciones significativas débiles entre los parámetros de valoración de VD de ambas técnicas. Los parámetros que mejor discriminaron dilatación de VD (VTDVDi≥150ml/m2) fueron diámetro basal y medio y los que mejor discriminaron disfunción (FEVD≤45%) fueron onda S' lateral y septal e índice de Tei. En conclusión, los parámetros ecocardiográficos de VD habituales se correlacionan débilmente con los parámetros por CRMN aunque permiten discriminar dilatación y disfunción significativas.En aquest treball valorem la correlació dels paràmetres d'anàlisi de ventricle dret (VD) per ecocardiografia-2D davant cardiorresonancia (CRMN) i la seva capacitat de discriminació enfront de dilatació i disfunció de VD en 63 pacients amb insuficiència pulmonar significativa. Es van obtenir correlacions significatives febles entre els paràmetres de valoració de VD d'ambdues tècniques. Els paràmetres que millor discriminen dilatació de VD (VTDVDi ≥ 150ml/m2) van ser diàmetre basal i mig i els que millor van discriminar disfunció (FEVD ≤ 45%) van ser ona S 'lateral i septal i índex de Tei. En conclusió, els paràmetres ecocardiogràfics de VD habituals es correlacionen feblement amb els paràmetres per CRMN encara que permeten discriminar dilatació i disfunció significatives

Nueva técnica para prevenir las macrorreentradas auriculares tras cirugía cardiaca en pacientes con cardiopatías congénitas

1. Objetivo: Presentar y evaluar un metodo simple que podria prevenir una de las complicaciones a largo plazo más frecuentes tras la cirugia de las cardiopatias congenitas: la taquicardia auricular macrorreentrante. Esta arritmia puede ocurrir tras varios años (incluso decadas) del procedimiento quirurgico. Suele aparecer como consecuencia tardia de una atriotomia derecha, componente inherente de muchas intervenciones para la correccion de estas cardiopatias. La atriotomia derecha da lugar a una larga cicatriz en el miocardio auricular derecho. Esta cicatriz, como cualquier otra, constituye una barrera a la conduccion electrica, lo que permite que circuitos macrorreentrantes puedan formarse a su alrededor y originar una taquicardia por reentrada. Este mecanismo es el objetivo de nuestro metodo propuesto: prevenir la formacion de circuitos macrorreentrantes alrededor de cicatrices de atriotomia derecha. 2. Métodos: El metodo propuesto se implementa tras finalizar la circulacion extracorporea y anudar las bolsas de tabaco de las canulaciones venosas. Consiste en construir una linea de sutura transmural sobre la pared auricular derecha desde la vena cava inferior (VCI), barrera de conduccion natural, a la incision de atriotomia. Esta linea de sutura cruzaria los sitios de canulaciones venosas en caso de que estas se hubiesen realizado sobre miocardio auricular (en lugar de sobre las propias venas cavas). Con ello, la VCI, atriotomia y sitios de canulacion quedarian conectados en serie mediante una sutura transmural en la pared auricular. Si la linea de sutura constituyese una barrera a la conduccion electrica, prevendria los circuitos reentrantes alrededor de las cicatrices auriculares derechas. Esto fue analizado en 13 adultos mediante mapeo electro-anatomico. En todos ellos se habia realizado una atriotomia derecha para el cierre de una comunicacion interauciular: 8 de ellos anadiendo la linea de sutura propuesta (grupo experimental) y 5 sin ella (grupo control). 3. Resultados: En todos los casos, la cicatriz de atriotomia fue identificada como una barrera a la conduccion electrica mediante evidencia electrofisiologica de fibrosis. En los 8 pacientes en los que se llevo a cabo la linea de sutura propuesta esta tambien dio lugar a una cicatriz, siendo una barrera completa a la conduccion. En los 5 pacientes que formaron parte del grupo control existia una conduccion electrica libre entre la VCI y la cicatriz de atriotomia. 4. Conclusiones: La linea de sutura propuesta da lugar a una cicatriz y, de este modo, se convierte en una barrera a la conduccion electrica. Por tanto, podria prevenir los circuitos de reentrada alrededor de las incisiones auriculares y sus consecuentes arritmias.1. Objective: To present and test a simple method that may prevent one of the commonest long-term complications of surgery for congenital heart disease: atrial reentrant tachycardia. This arrhythmia may occur many years (even decades) after the operation. It is most commonly explained as a late consequence of right atriotomy, which is an inherent component of many operations for congenital heart disease. Right atriotomy results in a long scar on the right atrial myocardium. This scar, as any scar, is a barrier to electrical conduction, and macro-reentrant circuits may form around it causing reentrant tachycardia. This mechanism is the target of our proposed preventive antiarrhythmic method, i.e. to prevent the formation of reentrant circuits around right atriotomy scars. 2. Methods: The proposed method is implemented after termination of cardiopulmonary bypass and tying the venous purse-strings. It consists of constructing a full-thickness suture line on the intact right atrial wall from the IVC (a natural conduction barrier) to the atriotomy incision. This suture line is made to cross the venous cannulation sites if these are on the atrial myocardium (rather than being directly on the venae cavae). Thus, the IVC, atriotomy and cannulation sites are connected to each other in series by a full-thickness suture line on the atrial wall. If this suture line becomes a conduction barrier, it would prevent reentrant circuits around right atrial scars. This was tested in 13 adults by electroanatomical mapping. All 13 had previously undergone right atriotomy for ASD closure: 8 of them with the addition of the proposed preventive suture line (treatment group) and 5 without (control group). 3. Results: In all 13 cases, the atriotomy scar was identified as a barrier to electrical conduction with electrophysiological evidence of fibrosis (scarring). In all 8 patients with the proposed suture line, this had also become a scar and a complete conduction barrier. In the 5 patients without this suture line, there was free electrical conduction between the IVC and atriotomy scar. 4. Conclusions: The proposed suture line becomes a scar and conduction barrier. Therefore, it would prevent reentrant circuits around atrial scars and their consequent arrhythmias

Aortopatía en pacientes con coartación aórtica con o sin válvula aórtica bicúspide. Análisis de factores de riesgo y estudio de agregación familiar.

Introducción La coartación aórtica ha dejado de considerarse una simple lesión circunscrita a una región limitada de la aorta. Las complicaciones aórticas asociadas a la coartación representan una complicación frecuente, incluso en pacientes ya intervenidos. Por otro lado, su asociación con la válvula aórtica bicúspide sugiere la presencia de un factor genético común para el desarrollo de válvula aórtica bicúspide (VAB), coartación aórtica (CoAo) y aortopatía, de modo que cada una de estas tres entidades podría ser el resultado de la expresión fenotípica heterogénea de una misma arteriopatía difusa. En la actualidad, el origen de la aortopatía asociada a estas lesiones congénitas sigue siendo desconocido. Se postula que su mecanismo podría ser doble: por un lado, secundaria al estrés mecánico generado por la alteración hemodinámica del flujo; por otro, a una alteración intrínseca de la pared aórtica determinada genéticamente. La descripción de una agregación familiar y de una mayor gravedad de la aortopatía cuando coexisten VAB y CoAo apoyan ese origen genético-hereditario. Objetivo El objetivo principal fue determinar el papel de la herencia en la aparición de complicaciones de la pared aórtica en pacientes con antecedentes de CoAo, así como el riesgo en sus familiares de primer grado (FPG) para desarrollar aortopatía. El objetivo secundario fue describir otros posibles factores favorecedores de la dilatación aórtica y establecer un modelo predictivo de riesgo de aortopatía en esta población, con el fin de determinar la conveniencia de un estudio familiar de los pacientes con CoAo. Método Estudio transversal, multicéntrico, llevado a cabo en los Hospitales Universitarios Virgen del Rocío y Virgen Macarena, dentro de la Unidad Intercentros de Cardiopatías Congénitas del Adulto del Área del Corazón de Sevilla. Los casos índice fueron aquellos pacientes con diagnóstico de CoAo en seguimiento en la unidad, desde 2012 hasta 2016. Se clasificaron en dos grupos: aquellos con VAB (Grupo I) y aquellos con válvula aórtica tricúspide (Grupo II). Se realizó un reclutamiento de FPG mediante el método de “muestreo secuencial”. Se incluyeron un total de 90 probandos (54 en el grupo I y 36 en el grupo II) y 326 FPG (197 pertenecientes al grupo I y 129 al grupo II). Se elaboró un estudio genealógico de cada familia, así como una evaluación clínica y ecocardiográfica completa de casos y familiares. Asimismo, se analizó la heredabilidad de distintos rasgos (mediante el método de máxima verosimilitud) y se realizó un estudio de regresión logística binaria para la identificación de aquellos factores asociados a la dilatación de aorta ascendente. Resultados Se observaron datos a favor de una agregación familiar para presentar dilatación de aorta ascendente en nuestra población (riesgo individual y familiar del 6,52% y 22,2%, respectivamente), siendo este riesgo mayor cuando los probandos asociaban una VAB (7,77% de riesgo individual y 25,93% de riesgo familiar). Este riesgo de dilatación de aorta fue significativo incluso en aquellos familiares que no presentaban CoAo ni VAB (prevalencia del 6% en familiares del grupo I, prevalencia del 5,3% para familiares del grupo II). Los FPG también presentaron un riesgo aumentado con respecto a la población general de padecer alguna cardiopatía congénita (incluyendo aortopatía), siendo el riesgo individual del 13,50% y el familiar del 40%, ligeramente superior en los del grupo I. Los familiares presentaron también un riesgo aumentado respecto a la población general para presentar VAB (4,64% de riesgo individual, 12,22% de riesgo familiar), que fue mayor si los probandos asociaban una VAB (riesgo individual 5,13%, riesgo familiar 14,82%). Sin embargo, la congruencia del fenotipo entre probando y familiar no pudo ser demostrada con significación estadística (coincidencia en un 33%). En el estudio de heredabilidad, la base genética explicó el 18% de las dilataciones encontradas en el grupo I y el 63% en el grupo II. Asimismo, explicó el 20% de otras cardiopatías congénitas (excluidas la VAB, la CoAo y la dilatación aórtica) halladas entre los familiares del grupo I. El análisis de regresión logística permitió proponer un modelo predictivo de riesgo para el desarrollo de dilatación aórtica en esta población, siendo incluidas las variables sexo, HTA, VAB, función valvular aórtica y CoAo), con una adecuada validez interna (área bajo la curva de 0,872, IC95% 0,821 – 0,924) y una adecuada clasificación del riesgo de los pacientes para aortopatía (86,3%). Este modelo demostró que un 41,7% de las dilataciones de aorta en nuestra población podrían ser explicadas por el efecto de estas variables. Conclusiones Nuestros resultados apoyan la existencia de una base genético-hereditaria en la aortopatía (y otras cardiopatías congénitas) asociada a la CoAo, con el consecuente riesgo aumentado de sus familiares para desarrollar dilatación de aorta. Esto justificaría la realización de un estudio familiar y un seguimiento en el tiempo. En nuestro estudio, proponemos un modelo predictivo de aortopatía con el fin de identificar a los pacientes y familiares que están en mayor riesgo de desarrollar dilatación de aort