Radiochirurgie des malformations arterio-veineuses du tronc cerebral stereotactic radiosurgery for brainstem arteriovenous malformations

Introduction: Les malformations artério-veineuses ou angiomes cérébraux sont des anomalies vasculaires congénitales qui se définissent par la présence d’un shunt artério-veineux anormal.Matériels et méthodes: Nous avons mené une étude rétrospective entre Janvier 1992 et Décembre 2010 au service de radiochirurgie de l’hôpital de la Timone, 1557 patients ont été traités par radiochirurgie pour une malformation artérioveineuse dont 61 patients pour une localisation du tronc cérébral (3.91%).Résultats: L’âge moyen de 35.8-/+16.6 ans (4-75).16 patients avaient bénéficié d’une embolisation préradiochirurgicale (26.23%). Le mode de découverte était une hémorragie pour 53 patients (87%). Le volume moyen de traitement était de 1.43+/-1.96 cm3 (0.09-14.20). Le score RBAS était en moyenne de 1.36 +/- 0.34 (0.64-2.35). La dose moyenne de prescription à l’enveloppe l’isodose 50% délivrée était de 22.9 +/-2.9 Gy (12-30), la dose médiane était de 24 Gy).Notre taux d’oblitération global après une ou deux procédures était de 67.27%, pour un délai moyen de suivi est de 56.7 mois+/-43.3 (8.1-251.7). Les facteurs en rapport avec une oblitération) : score RBAS bas (p=0.012), une dose de traitement supérieur à 20Gy (p=0.034). Nous avons eu une mortalité de 1.63% et un pourcentage de saignement après la procédure de 6.55% et 3.2% déficits neurologiques radio-induits.Conclusion: La radiochirurgie est maintenant devenue incontournable dans le traitement des malformations du tronc cérébral même s’il existe un risque hémorragique persistant jusqu’à la guérison (3.5%). Le taux d’oblitération complète est de 67.27%Mots clés: malformations artério-veineuses, tronc cérébral, radiochirurugieEnglish Title: Stereotactic radiosurgery for brainstem arteriovenous malformationsEnglish AbstractIntroduction: Arterioveinous malformations (AVM) or cerebral angiomas are congenital vascular abnormalities which are defined by the presence of abnormal arterio-veinous shunt.Methods:  We lead a retrospective study recruiting 1557 patients treated between January 1992 and December 2010 in the Radiosurgery Unit of La Timone hospital in Marseille. All patients received radiosurgery for management of an AVM, 61 of them being brainstem AVMs (3.91%).Results: Mean age was 35.8 +/- 16.6 years. Sixteen patients underwent arterial embolization before surgery (26.23%). Hemorrhage was the primary onset for 53 patients (87%). Mean volume before treatment was 1.43+/-1.96 cm3 (0.09-14.20). Average RBAS score was 1.36 +/-0.34 (0.64-2.35). Average prescripted dose for 50% delivered iso-dose was 22.9 +/-2.9 Gy (12-30), mean dose was 24 Gy. Our global occlusion rate after one or two treatments was 67.27%, considering an average follow-up of 56.7 months +/- 43.3 (8.1- 251.7). Occlusion related factors were: low RBAS score (p=0.012), received dose higher than 20Gy (p=0.034). Our death rate was 1.63% and our post-procedure bleeding rate was 6.55% with 3.2% of neurological post-procedure deficience.Conclusion: Having regard of remaining hemorrhage risk until complete recovery (3.5%), radiosurgery is nonetheless now a key treatment in the management brainstem AVMS. Complete occlusion rate in our study was 67.27%.Keywords: arteriovenous malformations, brainstem, radiosurger

L’atrophie multisystematisee a la clinique neurologique Ibrahima Pierre Ndiaye de Dakar, Senegal

Introduction:  L’atrophie multisystématisée (AMS) est une affection neurodégénérative d’évolution progressive et fatale. De cause inconnue, elle est classée en deux formes cliniques (AMS-P et AMS-C). Patients et Méthode: Nous avons réalisé une étude transversale portant sur neuf patients, membres de sept familles, répondant aux critères diagnostiques consensuels de l’AMS. Résultats: L’âge moyen de survenue était de 43,7 ans. Les syndromes parkinsonien et cérébelleux ont été retrouvés dans 5 cas, un syndrome pyramidal dans 4 cas et une dysautonomie dans 3 cas. Une dysarthrie était présente dans 5 cas, des troubles cognitifs et une dysphagie dans 4 cas, des mouvements anormaux dans 2 cas, des troubles du sommeil et une hypoacousie chez 1 cas. La forme AMS-P était prédominante dans 5 cas, la forme AMS-C a été retrouvée chez 4 cas. L’imagerie cérébrale a objectivé dans 100% des cas une atrophie cérébelleuse et une atrophie du tronc cérébral. L’ENMG était en faveur d’une polyneuropathie chez trois patients et une atteinte du VIII a été objectivée chez un patient. Les pedigrees des quatre familles ont mis en évidence un mode de transmission autosomique récessive. Conclusion: L’AMS considérée comme sporadique, peut aussi revêtir une caractéristique génétique. Nous avons rapporté des cas d’AMS chez des personnes issues de mariages consanguins, dont certaines ont des cas similaires dans la famille avec une prédominance de la forme AMS-P. Une cause génétique avec un mode de transmission autosomique récessive est fortement suspectée. Une étude génétique s’impose afin d’isoler les gènes. English title: Multiple system atrophy at the Ibrahima Pierre Ndiaye neurological clinic, Dakar, Senegal Background Multiple system atrophy (MSA) is a progressive and fatal neurodegenerative disease. Of unknown cause, it is classified into two clinical forms (AMS-P and AMS-C). Patients and Method We carried out a cross-sectional study of nine patients, members of seven families, meeting the consensus  diagnostic criteria of the AMS. Results The mean age of onset was 43.7 years. Parkinsonian and cerebellar syndromes were found in 5 cases, pyramidal syndrome in 4 cases and dysautonomia in 3 cases. Dysarthria was present in 5 cases, cognitive impairment and dysphagia in 4 cases, abnormal movements in 2 cases, sleep disturbances and hearing loss in 1 case. The AMS-P form was predominant in 5 cases, the AMS-C form was found in 4 cases. Brain imaging demonstrated cerebellar atrophy and brainstem atrophy in 100% of cases. The ENMG was in favor of polyneuropathy in three patients and VIII involvement was demonstrated in one patient. The pedigrees of the four families showed an autosomal recessive mode of inheritance. Conclusion: AMS, considered to be sporadic, can also have a genetic characteristic. We have reported cases of AMS in people from  consanguineous marriages, some of whom have similar cases in the family with a predominance of the AMS-P form. A genetic cause with an autosomal recessive mode of inheritance is strongly suspected. Genetic study is needed in order to isolate the genes

Contribution de la biopsie stereotaxique dans la prise en charge des tumeurs cerebrales: a propos de 283 cas

Introduction L’avènement de la biopsie stéréotaxique (BST) et le développement du scanner et de l’IRM ont amélioré la prise en charge des tumeurs cérébrales. Le but de cette étude est d’évaluer le rôle de la BST dans la prise en charge des tumeurs cérébrales. Matériel et Méthodes Etude rétrospective de 1995 à 2008 concernant 283 patients consécutifs ayant des tumeurs cérébrales, ayant bénéficié d’une BST, colligés au service de Neurochirurgie. L’âge moyen était de 45.5 ans (9 à 84). La BST fut réalisée sous guidage scannographique dans 260 cas et sous guidage IRM dans 23 cas. Pour les tumeurs pinéales, depuis Janvier 2000, une artériographie avec temps phlébographique et IRM préopératoire ont été jugées utiles pour éviter les complications hémorragiques. Resultats Dans 271 cas, la BST était concluante dès la première tentative (95.7%). La répétition de la BST a permis de rétablir un diagnostic précis. Il s’agissait de lésions malignes (70 % des cas). La mortalité péri-opératoire est passé de 5,9% avant 2000 à 0% après 2000 (Chi-carré; p = 0,013). Conclusion Les BST doivent être étagées et répétées en cas d’histologie non concluante. Pour les petites lésions profondes la BST en conditions IRM est nécessaire. Pour les tumeurs pinéales, elle doit être réalisée par voie orthogonale trans-temporale.Mots-clés: Biopsie stéréotaxique, tumeur cérébrale, pinéa

Particularites de l’epilepsie au cours des maladies inflammatoires du systeme nerveux central

Introduction : Les crises épileptiques (CE) font partie des manifestations neurologiques des maladies inflammatoires (MI). Elles constituent un tournant évolutif grave de la maladie. Objectifs : Nous avons évalué les particularités sémiologiques, électriques, radiologiques, thérapeutiques et évolutives de l’épilepsie au cours des MI du système nerveux central (SNC). Nous avons également discuté les mécanismes physiopathologiques de l’épilepsie ainsi que les facteurs prédictifs de survenue de CE chez ces patients. Méthodes : C’est une étude rétrospective incluant les patients suivis pour épilepsie dans le cadre d’une MI du SNC. Tous nos patients ont bénéficié d’une imagerie cérébrale. Résultat : Nous avons colligé 32 patients (11 avec sclérose en plaque, 6 avec maladie de Behcet et 15 avec lupus érythémateux disséminé). Le délai des CE au cours des MI était de 3,2 ans. Elles étaient généralisées dans 62,5 % des cas. L’IRM a montré des lésions sous corticales et des lésions du tronc cérébral respectivement dans 71,8 % et 25% des cas. Une thrombose veineuse cérébrale était diagnostiquée chez 3 malades. L’EEG a objectivé des ondes lentes dans 34% des cas, et des anomalies paroxystiques chez 3 patients. Le phénobarbital était le traitement le plus prescrit. Le contrôle des CE était obtenu dans la majorité des cas. Conclusion : La survenue des CE au cours des MI pose un problème de prise en charge. Un diagnostic précoce et un traitement de l’épilepsie permettent de contrôler ces crises afin d’éviter les états de mal épileptiques qui mettent en jeu le pronostic vital des patients. Mots clés: Epilepsie, Facteurs de risque, Maladies inflammatoires  Particularities of epilepsy associated with inflammatory diseases of the central nervous systemIntroduction: The frequency of the central nervous system involvement in autoimmune disorders is very variable. Seizures are among the most common neurological manifestations, and can be occasionally the presenting symptom.Methods: All files of 32 patients with autoimmune disorder diagnosed with epilepsy were evaluated retrospectively (11 with multiple sclerosis, 6 with Behcet disease, and 15 systemic lupus erythematosus). The demographic data, clinical findings including seizures, EEG and neuroimaging findings were reviewed. Results: The sex ratio was 0.45 (10H / 22F). Seizures started 3.2 years after the onset of the inflammatory diseases. They were during either the first or following neurological attacks in 68.7% of cases. 20 patients (62,5%) had only generalized tonic-clonic seizures. Brain magnetic resonance imaging (MRI) was performed to all patients. Sub-cortical and brainstem lesions were identified respectively in 71,8 % and 25%. MRI revealed cerebral sinus thrombosis in three patients. The EEG revealed focal epileptiform discharges in three patients. In 12 patients (34%) slow waves were seen. Antiepileptic drugs were prescribed in all cases (phenobarbital :53%, valproic acid: 31%, Carbamazepine: 15%). A sufficient control of seizures was obtained in most cases. Conclusion: Seizures often complicate systemic autoimmune disorders through a variety of mechanisms. A better understanding of the mechanisms of epileptogenesis in those patients could lead to targeted treatments and better outcomes. Key words: Epilepsy, inflammatory disease, risk factor

Syndrome de Miller Fisher avec anticorps anti GQ1b négatif au cours d’une pneumonie à Mycoplasma pneumoniae

Le Syndrome de Miller Fisher est caractérisé par l'association d'une ophtalmoplégie, d'une ataxie et d'une aréflexie ostéo-tendineuse. Une infection virale est le plus souvent retrouvée dans les jours ou semaines qui précèdent la symptomatologie. Nous rapportons un cas de syndrome de Miller Fisher survenu chez une femme de 75 ans, et ce au décours d'une infection pulmonaire à Mycoplasma pneumoniae. Les sérologies virales habituelles étaient négatives. Les anticorps anti GQ1b étaient absents. Il n'y avait pas de lésion du tronc cérébral à l'imagerie par résonnance magnétique. L'évolution clinique était favorable après perfusion d'immunoglobulines humaines polyvalentes et des macrolides en comprimés. La sérologie Mycoplasma pneumoniae doit être systématiquement recherchée dans le bilan du syndrome de Miller Fisher.Key words: Syndrome de Miller Fisher, Mycoplasma pneumoniae, ganglioside GQ1

Syndromes cliniquement isolés dans l'accident vasculaire cérébral

Chaque année, près de 14000 personnes sont victimes d'un accident vasculaire cérébral (AVC) en Suisse (1). Parmi elles, 3000-4000 individus décèdent des suites de leur attaque et environ 2000 personnes survivent avec des séquelles qui peuvent être relativement importantes. Cette affection a donc un poids non négligeable en terme de morbidité et de mortalité ; dans les pays indistrualisés, elle représente la première cause de handicap, la deuxième cause de démence ainsi que la troisième cause de mortalité. Il existe deux types d'AVC : les accidents ischémiques et les accidents hémorragiques (2,3). Dans environ 80% des cas, les AVC sont des accidents ischémiques, résultant d'une occlusion artérielle ou veineuse - les ischémies sur occlusion veineuse étant rares en comparaison de celles sur occulsion artérielle. En outre, on parle d'accident ischémiques transitoires (AIT) lorsque les symptomes sont spontanément résolutifs en moins de 24 heures. Les accidents hémorragiques, quant à eux, ne constituent qu'une minorité des AVC (20%) et sont secondaires à une rupture de vaisseau. La physiopathologie des différents types d'AVC a été particulièrement bien étudiée, ce qui a permis de mettre en évidence un certain nombre de causes. Un AVC peut donc être d'origine cardiaque (embole à point de départ cardiaque, fibrillation auriculaire), d'origine athéromateuse (embole sur plaque d'athéromatose des vaisseaux pré-cérébraux) ou encore, la conséquence directe d'une hypertension artérielle (maladie des petits vaisseaux, hémorragies intracérébrales) (3). Il existe également des causes un peu moins fréquentes, telles que les dissections aortiques, les ruptures d'anévrisme, les malformations artério-veineuses, les états pro-coagulants, les vasculites, la prise de toxiques. De nombreux facteurs de risque ont été mis en évidence (3). Certains d'entre eux, tels que l'âge, le sexe ou l'éthnie, ne sont pas modifiables. Mais il en est d'autres sur lesquels il est possible d'avoir un impact positif et leur identification fait donc partie intégrante du bilan de base chez les patients victimes d'AVC. Il s'agit de l'hypertension artérielle, du diabète, du tabagisme actif et de l'hypercholestérolémie. La présentation clinique de l'AVC est fonction du territoire vasculaire touché (3). Historiquement, la localisation et la compréhension des fonctions cérébrales ont été le fruit de corrélations anatomo-clinique puis radiologico-clinique (2). Dans la majorité des cas, on étudiait la partie commune à toutes les lésions de différents patients présentant un symptôme, et cette partie était présumée responsable de cette fonction. Néanmoins, le patient pouvait présenter d'autres symptômes associés, ce qui peut représenter un certain biais. A l'heure actuelle, l'imagerie fonctionnelle remplace progressivement ces corrélations radiologico- cliniques (2). Finalement, des études de cas isolés, avec lésions relativement circonscrites, ont également contribués à la compréhension des fonctions cérébrales (4-12). Le but principal de cette étude est d'analyser les syndromes cliniquement isolées (CIS, atteinte d'une fonction cérébrale, d'un segment corporel) dans le registre lausannois des accidents vasculaires cérébraux en terme de facteurs de risques, et de caractéristiques de l'AVC (origine, localisation) afin de déterminer des facteurs indépendants de survenue de telles atteintes, d'un point de vue général et pour chacune d'entre elles

Manifestations neurologiques de l’infection par SARS-Cov-2

L'apparition en décembre 2019 du coronavirus SARS-Cov-2 (severe acute respiratory syndrome coronavirus 2) responsable de l'infection COVID-19, a totalement bouleversé le système de santé et a entrainé une situation inédite tant sur le plan scientifique que social. Depuis sa propagation rapide à travers le monde et sa qualification de pandémie par l'Organisation mondiale de la santé (OMS), l'explosion du nombre de cas de COVID-19 a permis de décrire plusieurs formes cliniques concomitantes avec les mutations de ce virus. Bien que le COVID19 soit surtout connu pour son tropisme respiratoire (syndrome respiratoire aigu impliquant les voies aériennes supérieures ou basses), il peut également provoquer plusieurs atteintes extrapulmonaires telles que les manifestations neurologiquesL'apparition en décembre 2019 du coronavirus SARS-Cov-2 (severe acute respiratory syndrome coronavirus 2) responsable de l'infection COVID-19, a totalement bouleversé le système de santé et a entrainé une situation inédite tant sur le plan scientifique que social. Depuis sa propagation rapide à travers le monde et sa qualification de pandémie par l'Organisation mondiale de la santé (OMS), l'explosion du nombre de cas de COVID-19 a permis de décrire plusieurs formes cliniques concomitantes avec les mutations de ce virus. Bien que le COVID19 soit surtout connu pour son tropisme respiratoire (syndrome respiratoire aigu impliquant les voies aériennes supérieures ou basses), il peut également provoquer plusieurs atteintes extrapulmonaires telles que les manifestations neurologique

Troubles vestibulaires : Améliorer la prise en charge des patients par les physiothérapeutes

Dans le cadre du cours PHT-6123 : Travail d'intégrationIntroduction: La physiothérapie est une approche thérapeutique pour le traitement de plusieurs troubles d’origine vestibulaire. Or, au Québec, la prise en charge de la clientèle vestibulaire demeure sous-optimale, car ce domaine est encore en essor et demeure méconnu, tant par les patients que les professionnels de la santé. Objectif: Contribuer à améliorer la prise en charge et l’orientation des patients atteints de troubles vestibulaires par les physiothérapeutes non formés spécifiquement pour cette clientèle en développant un outil clinique d’aide à la décision. Méthodologie : Scoping review avec recension de la littérature scientifique (Medline, Embase, CINAHL, Cochrane) et grise (Google Scholar, Atrium, sites web professionnels et universitaires). Entrevues semi-dirigées auprès de physiothérapeutes spécialisés en rééducation vestibulaire (n=4). Résultats : Les étourdissements et les troubles d’équilibre peuvent être causés par de multiples pathologies, dont l’origine peut être vestibulaire ou multi-systémique. Grâce à une évaluation clinique raisonnée, les physiothérapeutes peuvent orienter le processus diagnostic et la prise en charge des patients présentant des symptômes vestibulaires. Les évidences démontrent que la physiothérapie s’avère efficace pour traiter les vertiges positionnels paroxystiques bénins et les hypofonctions vestibulaires. Les physiothérapeutes spécialistes recommandent aux non-spécialistes une intervention qui respecte les limites de leurs compétences et reconnaissent l’importance de référer de façon appropriée les patients. À ces fins, un outil d’aide à la décision qui illustre le raisonnement clinique a été développé. Conclusion : Le renforcement du rôle de la physiothérapie dans la prise en charge des patients présentant un trouble vestibulaire permettrait d’améliorer la qualité des soins offerts

Étude des altérations du contrôle cardiorespiratoire chez des modèles ovins de pathologies néonatales

Introduction : L'implication des RGO dans les événements cardiorespiratoires des prématurés reste controversée. Bien que quelques études réalisées sur des animaux nouveau-nés à terme ou adultes aient montré que la stimulation des récepteurs œsophagiens entraine des réflexes cardiorespiratoires inhibiteurs, l’impact d’une naissance prématurée sur ces derniers demeure inconnu. L’article 1 vise à tester l’hypothèse selon laquelle la naissance prématurée augmente l'inhibition cardiorespiratoire lors d’une stimulation oesophagienne. Le sepsis néonatal est à l’origine d’une mortalité substantielle, en partie en raison de ses conséquences sur le contrôle cardiorespiratoire. Les réponses au sepsis néonatal sont variables et peuvent expliquer un faible diagnostic pendant la phase initiale de l'infection. L'implication du sepsis néonatal sur le contrôle cardiorespiratoire reste mal connue. L’article 2 vise à comprendre davantage le lien entre l’inflammation accompagnant un sepsis néonatal et les altérations cardiaques et respiratoires. Méthodes : Article 1. Huit agneaux nés à terme et dix agneaux nés 14 jours prématurément ont été étudiés. Une polysomnographie a été réalisée pour suivre en continu l’ECG, la respiration, la pression artérielle systémique, les stades de conscience et la saturation en O2. Cinq stimulations de l'œsophage supérieur et/ou inférieur, incluant l'inflation rapide par ballonnet et/ou l'injection d’HCl, ont été effectuées dans un ordre aléatoire. Article 2. Deux polysomnographies de six heures ont été réalisées sur deux jours consécutifs chez huit agneaux. La première a été effectuée suivant une injection IV de solution saline, et la deuxième après une injection IV de 2,5 μg/kg de lipopolysaccharides (LPS). La température, les gaz du sang artériel, les stades de conscience, l'activité locomotrice, les fréquences respiratoire et cardiaque (FR et FC), la variabilité cardiaque et respiratoire (VFC et VFR), la pression artérielle systémique, les apnées et les ralentissements cardiaques ont été évalués. Résultats : Les stimulations œsophagiennes induisent des réflexes cardiorespiratoires inhibiteurs (apnées, bradycardies, désaturations en oxygène) qui sont amplifiés par la naissance prématurée. L'inhibition cardiorespiratoire la plus importante est observée suite à une stimulation simultanée de l'œsophage inférieur et supérieur. L’injection de LPS induit des altérations cliniques (augmentation biphasique de la température et diminution de la mobilité et de l’éveil agité) et cardiorespiratoires (augmentation de la FR et de la FC et diminution de la VFC et de la VFR) en plus d’une inflammation du tronc cérébral. Conclusion : La stimulation œsophagienne entraine une augmentation des événements cardiorespiratoires chez les agneaux prématurés, probablement en raison de l'immaturité globale du système nerveux. L'injection de LPS entraine une inflammation systémique mimant un sepsis bactérien chez les agneaux avec de multiples conséquences, y compris des altérations cardiorespiratoires