Amiloidosis Cardiaca por Cadenas Ligeras. Reporte de caso y aporte de la imagen multimodalidad en el diagnóstico.

Cardiac amyloidosis, considered previously as a rare disease, is now an illness to take into account in the diagnostic workup of patients with heart failure with preserved ejection fraction. The refinement of cardiac imaging techniques permits a timely diagnosis. There are clinical and imaging characteristics that orients into an etiology. We present a case of light chain cardiac amyloidosis, the clinical pearls that contributed to the diagnosis, and the systematic imaging workup.La amiloidosis cardiaca, antes considerada una enfermedad rara, es un padecimiento que debe tomarse en cuenta en el diagnóstico diferencial de los pacientes con insuficiencia cardiaca con fracción de expulsión preservada. El refinamiento de las técnicas de imagen cardiaca permite su diagnóstico oportuno. Existen ciertas características clínicas y de imagen que orientan hacia una posible etiología. Presentamos un caso de una paciente con amiloidosis por cadenas ligeras, las perlas clínicas que contribuyeron al diagnóstico, y el abordaje sistemático por imágenes

Del realce tardío al T1 mapping. ¿Qué queda para nuestra clínica?

Myocardial fibrosis is a pathological process common to most of heart diseases. However, the type of myocardial involvement can differ significantly depending on its etiology. Tissue characterization of myocardial fibrosis patterns can be explored in a complementary way by the sequences of late gadolinium enhancement and T1 mapping. In this review, we will discuss current evidence for the use of these imaging techniques and describe their most prominent clinical applications.La fibrosis miocárdica es un proceso patológico común a la mayoría de enfermedades cardiacas. Sin embargo, la afectación miocárdica resultante puede presentarse bajo formas muy distintas dependiendo de su etiología. La caracterización tisular de la fibrosis miocárdica y sus padrones de distribución pueden ser explorados de forma complementaria mediante las secuencias de realce tardío de gadolinio y de T1 mapping. En esta revisión, describiremos la evidencia actual del estado de estas técnicas de imagen y describiremos sus aplicaciones clínicas más destacadas

Diferencias en el sustrato endo y epicárdico de las taquicardias ventriculares posinfarto analizado mediante resonancia magnética cardiaca con realce tardío

Algunas taquicardias ventriculares (TV) posinfarto se localizan en el epicardio. La identificación de diferencias en el sustrato de las TV endocárdicas y epicárdicas permitiría definir una mejor estrategia de ablación

Estudio del remodelado cardíaco inducido por el ejercicio en el deportista veterano: detección bioquímica y mediante resonancia magnética nuclear de fibrosis miocárdica

INTRODUCCIÓN Y JUSTIFICACIÓN: La actividad física regular tiene un efecto beneficioso más que demostrado en la prevención y tratamiento de numerosas patologías. Sin embargo, si la exposición repetida a niveles de ejercicio más altos, como aquellos requeridos en la participación de deportes de resistencia profesional, realmente también tiene un efecto positivo sobre el estado de salud y en concreto sobre la función cardíaca es un tema más polémico. El corazón de atleta es una entidad que representa la adaptación cardíaca al ejercicio físico realizado de forma intensa y regular y se refiere fundamentalmente a un enlentecimiento de la frecuencia cardíaca y a un agrandamiento del corazón tanto por aumento de las cavidades cardíacas como por aumento del grosor parietal del ventrículo izquierdo. Esta dilatación e hipertrofia de VI puede ser tan llamativa que puede asemejarse a patologías cardíacas como la miocardiopatía hipertrófica o la miocardiopatía dilatada. Estudios recientes han demostrado una persistencia de la dilatación e hipertrofia de VI tras varios años de abandono del ejercicio, se ha detectado fibrosis miocárdica en RMN en deportistas veteranos y en autopsias de deportistas y en estudios de animales sometidos a programas de ejercicio, además parece existir una mayor prevalencia de arritmias en este grupo de población. Por todo ello se ha sugerido que el ejercicio fisico de alta intensidad y mantenido en el tiempo puede conducir a un remodelado cardiaco adverso con presencia de fibrosis miocárdica. Los mecanismos propuestos para los efectos nocivos del ejercicio sobre el corazón se basan en la evidencia de un aumento del estrés oxidativo y una liberación de marcadores de daño miocardico como son la troponina y el proBNP , este daño miocárdico de forma repetida y mantenida en el tiempo pudiera dar lugar a fibrosis miocárdica siendo ésta por un lado sustrato arritmogénico y contribuyendo por otro a un remodelado cardíaco adverso con una hipertrofia marcada de VI que pudiera asemejar una miocardiopatía hipertrófica, una dilatación de VI similar a la miocardiopatía dilatada o una dilatación y disfuncion de VD similar a la que ocurre en la displasia arritmogénica del VD. OBJETIVOS: Queremos estudiar las características del remodelado cardíaco secundario al ejercicio intenso y mantenido durante años en deportistas veteranos en comparación con controles, observar si están relacionadas con la intensidad o el tipo de ejercicio realizado y establecer si esos cambios entran dentro de la consideración de adaptación fisiológica o por el contrario tienen características patológicas como la presencia de fibrosis miocárdica, disfunción sistólica o disfunción diastólica. Para ello emplearemos el análisis con ecocardiograma, RMN, ECG y marcadores bioquímicos. El estudio de fibrosis miocárdica se realizará con 2 técnicas: Resonancia Magnética Nuclear con inyección de gadolinio y análisis sérico de biomarcadores del metabolismo del colágeno (PICP). MATERIAL Y METODOS: La muestra de estudio está formada por un total de 73 hombres, con edades comprendidas entre 40 y 67 años. Se clasificaron de 3 formas en dependencia de la cantidad, intensidad y tipo de actividad física que realizaban. A todos se les realizó ecocardiograma, ECG y análisis de biomarcadores (troponina I y proBNP) y PICP. A 15 sujetos de la muestra se les realizó RMN con inyección de gadolinio. RESUTADOS: Se observaron mayores diámetros telediastólicos del VI (DTDVI) y telesistólicos del VI y mayor masa de VI indexada en el grupo de deportistas con respecto al grupo control. Además se encontró una correlación positiva entre los valores de DTDVI y la masa de VI indexada. En los deportistas se encontraron velocidades de la onda E¿ mayores que en los sedentarios. En los deportistas se observaron mayores dimensiones del VD relacionados con la intensidad del ejercicio y mayores volúmenes indexados de AI que los sedentarios. No hubo diferencias significativas en la función sistólica ni en los valores de troponina I, proBNP y PICP entre deportistas y sedentarios. Solo se encontró presencia de fibrosis miocárdica de escasa cuantía en 2 RMN del grupo de deportistas. En los deportistas se encontró correlación entre el PICP y peores valores de función diastólica (menores ondas E¿y mayor relación E/E¿). En los corredores se encontraron mayores valores de PICP que en los ciclistas al igual que peores valores de función diastólica (menores velocidades en la onda E¿ y menor relación E¿/A¿). CONCLUSIONES: 1.Los deportistas veteranos que han realizado durante años actividad física de larga duración y alta intensidad y siguen realizando este tipo de actividad deportiva, presentan un remodelado cardíaco caracterizado por un aumento de dimensiones del VI, AI y VD y un aumento de la masa del VI con respecto a controles de su misma edad; no obstante, este remodelado mantiene una relación balanceada entre la hipertrofia miocárdica y la dilatación ventricular izquierda. 2.Aunque en algunos estudios se han observado alteraciones importantes de la función sistólica del VI y elevación de biomarcadores de daño cardiaco (troponina I y NT-proBNP) tras la realización de un ejercicio físico intenso y de larga duración, en nuestro estudio no encontramos alteraciones permanentes de la función sistólica del VI ni elevaciones de biomarcadores de daño cardíaco en deportistas veteranos. 3.La práctica deportiva realizada durante años compensa la disfunción diastólica de VI propia de la edad. 4.Los deportistas veteranos presentan dimensiones de AI mayores que los controles y los deportistas jóvenes de estudios previos, probablemente debido a la combinación del efecto del ejercicio intenso realizado durante años y al efecto de los cambios fisiológicos asociados a la edad. Esta dilatación de AI no se asoció con una mayor frecuencia de fibrilación auricular sintomática. 5. El ejercicio físico intenso y de larga duración realizado durante muchos años, incluso a nivel profesional, no tiene consecuencias negativas sobre la función sistólica del VD lo que sugiere que la depresión de la función sistólica del VD objetivada tras la realización de un ejercicio de resistencia intenso es reversible. 6. Los deportistas veteranos con un nivel deportivo superior presentan mayor dilatación de VD que los deportistas veteranos de menor nivel, diferencia que no se demostró con el tamaño del VI; esta diferencia apunta a un mayor remodelado del VD inducido por el ejercicio físico de alto nivel. 7. El hallazgo de fibrosis con patrón no coronario en la RMN de 2 de los deportistas frente a la ausencia de la misma en los controles debe de analizarse con precaución, si el origen de esta fibrosis está relacionado con la edad, el ejercicio físico intenso, predisposición genética, enfermedad cardíaca subclínica o una combinación de todos los factores, está todavía por demostrar. 8.Los deportistas veteranos que practican la carrera a pie presentan peores valores de función diastólica junto con mayores concentraciones de PICP con respecto a los ciclistas. Estas diferencias podrían ser explicadas por el diferente grado de intensidad de estos dos tipos de deportes: la mayor intensidad que conlleva la carrera a pie, pudiera ser un mayor estímulo para la síntesis de colágeno miocárdico y el consecuente inicio de disfunción diastólica. 9. El marcador de síntesis de colágeno PICP podría postularse en un futuro a falta de más estudios, en un marcador de inicio de disfunción diastólica en los deportistas veteranos con independencia de la masa de VI y en un marcador precoz de inicio de fibrosis miocárdica difusa no detectada por las técnicas actuales de RMN cardíaca. 10. Existen mayores alteraciones en el ECG de los deportistas veteranos en comparación con los controles, aunque la mayoría de las alteraciones encontradas son secundarias a la adaptación fisiológica del corazón al deporte.<br /

Diagnostic protocol for genetic cardiomyopathies

Protocolos de práctica asistencial[Resumen] Características generales. Las miocardiopatías genéticas engloban un grupo heterogéneo de enfermedades. Algunas afectan de forma aislada al músculo cardíaco, en otros casos forman parte del espectro de una enfermedad sistémica. Con frecuencia comienzan en la juventud, constituyendo una causa importante de morbimortalidad en los pacientes afectados. Diagnóstico. Existen manifestaciones clínicas, alteraciones electrocardiográficas y pruebas de imagen que permiten el diagnóstico de la afectación estructural cardíaca. Los avances en el campo de la genética han permitido el conocimiento de un amplio porcentaje de mutaciones causales de estas enfermedades. Una vez realizado el diagnóstico del paciente afectado, es necesario ampliar el estudio a la familia, para así identificar a individuos asintomáticos y realizar una estratificación pronóstica[Abstract] General characteristics. Genetic cardiomyopathies encompass a heterogeneous group of diseases. Some affect the heart muscle in isolation, while in other cases they form part of the spectrum of a systemic disease. These diseases frequently start in youth and represent a significant cause of morbidity and mortality in those affected by the disease. Diagnosis. There are clinical manifestations, electrocardiographic abnormalities and imaging tests that enable the diagnosis of cardiac structural involvement. Advances in the field of genetics have revealed a high rate of causal mutations of these diseases. Once the affected patient has been diagnosed, the study needs to be extended to the family to thereby identify asymptomatic individuals and to perform a prognostic stratification

Cardiac magnetic resonance as a risk re-stratification tool in apical hypertrophic cardiomyopathy

Apical hypertrophic cardiomyopathy (ApHCM) can result in the formation of a left ventricular apical aneurysm and progressive myocardial fibrosis, which is associated with a worse prognosis. We present the case of a 76-year-old man previously diagnosed with ApHCM seven years ago, who has been under clinical follow-up. Serial cardiac magnetic resonance (CMR) imaging was performed in 2013 and 2020 due to suspected apical aneurysm formation based on echocardiographic evaluation. The 2020 CMR imaging revealed an increase in myocardial fibrosis observed through late-gadolinium enhancement images and, for the first time, a small apical aneurysm that was not clearly visualized on two-dimensional echocardiography. The time course leading to the development of an ApHCM aneurysm is not well-defined and may impact the clinical course.Apical hypertrophic cardiomyopathy (ApHCM) can result in the formation of a left ventricular apical aneurysm and progressive myocardial fibrosis, which is associated with a worse prognosis. We present the case of a 76-year-old man previously diagnosed with ApHCM seven years ago, who has been under clinical follow-up. Serial cardiac magnetic resonance (CMR) imaging was performed in 2013 and 2020 due to suspected apical aneurysm formation based on echocardiographic evaluation. The 2020 CMR imaging revealed an increase in myocardial fibrosis observed through late-gadolinium enhancement images and, for the first time, a small apical aneurysm that was not clearly visualized on two-dimensional echocardiography. The time course leading to the development of an ApHCM aneurysm is not well-defined and may impact the clinical course

Mujer joven con astenia, disnea y muerte súbita

Una mujer joven, sin patología asociada, acude a Urgencias por disnea, rigidez y astenia de reciente aparición. Un año antes había presentado un cuadro similar, que se solucionó de forma ambulatoria. En Urgencias presenta empeoramiento súbito en relación con administración de fármacos. El ecocardiograma practicado de urgencia muestra disfunción ventricular severa, que requiere ingreso en Cuidados intensivos donde la paciente presenta disociación electromecánica y exitus sin haberse llegado a diagnóstico clínico definitivo, por lo que se solicita autopsia.A young woman with no co-morbidities comes to the emergency room with sudden onset- dyspnea, stiffness and asthenia. A year ago she had suffered a similar episode, managed successfully as outpatient. In the emergency room she presents sudden deterioration related to drug administration. The echocardiogram finds severe left ventricular dysfunction. She was referred to intensive care unit, where the patient suffers an episode of electromechanical dissociation that did not respond to prolonged cardiopulmonary resuscitation, and dies. An autopsy is requested because of the lack of definitive clinical diagnosis

Descrición dun modelo animal de imaxe cardíaca en infarto de miocardio mediante resonancia magnética

Traballo de Fin de Grao en Medicina. Curso 2019-2020.OBJETIVOS: - Describir y desarrollar un modelo animal, fiable y reproducible, que permita el estudio del infarto de miocardio mediante la imagen por resonancia magnética. - Estudiar los cambios morfológicos y funcionales que ocurren en el infarto de miocardio en función del tiempo transcurrido tras el mismo, en base a las imágenes de resonancia magnética. - Comparar los resultados obtenidos a través de las imágenes de resonancia magnética con los resultados del análisis histológico. MÉTODOS: - Se seleccionaron varios ejemplares de ratas de la cepa Wistar Kyoto, y tras ser sometidas a una resonancia magnética cardíaca basal, se llevó a cabo en cada una de ellas una intervención quirúrgica para suturar la arteria coronaria descendente anterior y producir el infarto. Posteriormente, se realizaron dos resonancias magnéticas cardíacas en cada uno de los ejemplares, la primera tres días después de la cirugía y la segunda cuatro semanas después de la cirugía. Finalmente, se analizaron las imágenes de las resonancias a través del programa ImageJ. - Se compararon los resultados obtenidos a través de las imágenes de resonancia magnética con los resultados del análisis histológico, procedentes del Trabajo de Fin de Grado realizado por Tania Senín Ortigueira, alumna de farmacia de la USC. RESULTADOS: - La fracción de eyección disminuye de media entre un 5-6% al tercer día tras el infarto y después se estabiliza. La morfología de las lesiones en secuencia de realce tardío de gadolinio es variable y la concordancia con la histología es alta o intermedia en la mayor parte de los casos. El área de miocardio infartado en general es menor del 10%. CONCLUSIONES: - El modelo descrito permite estudiar el infarto de miocardio mediante la imagen de RM. La función cardíaca disminuye ligeramente, la morfología de las lesiones es variable. La concordancia entre los resultados de RM e histología es alta en líneas generales.OBXECTIVOS: - Describir e desenvolver un modelo animal, fiable e reproducible, que permita o estudo do infarto de miocardio mediante a imaxe por resonancia magnética. - Estudar os cambios morfolóxicos e funcionais que ocorren no infarto de miocardio en función do tempo transcorrido tras o mesmo, en base ás imaxes de resonancia magnética. - Comparar os resultados obtidos a través das imaxes de resonancia magnética cos resultados da análise histolóxica. MÉTODOS: - Seleccionáronse varios exemplares de ratas da cepa Wistar Kyoto, e tras ser sometidas a unha resonancia magnética cardíaca basal, levouse a cabo en cada unha delas unha intervención cirúrxica para suturar a arteria coronaria descendente anterior e producir o infarto. Posteriormente, realizáronse dúas resonancias magnéticas cardíacas en cada un dos exemplares, a primeira tres días despois da cirurxía e a segunda catro semanas despois da cirurxía. Finalmente, analizáronse as imaxes das resonancias a través do programa ImageJ. - Comparáronse os resultados obtidos a través das imaxes de resonancia magnética cos resultados da análise histolóxica, procedentes do Traballo de Fin de Grao realizado por Tania Senín Ortigueira, alumna de farmacia da USC. RESULTADOS: - A fracción de exección diminúe de media entre un 5-6% ao terceiro día tras o infarto e despois estabilízase. A morfoloxía das lesións en secuencia de realce tardío de gadolinio é variable e a concordancia coa histoloxía é alta ou intermedia na maior parte dos casos. A área de miocardio infartado en xeral é menor do 10%. CONCLUSIÓNS: - O modelo descrito permite estudar o infarto de miocardio mediante a imaxe de RM. A función cardíaca diminúe lixeiramente, a morfoloxía das lesións é variable. A concordancia entre os resultados de RM e histoloxía é alta en liñas xerais.OBJECTIVES: - To describe and develop an animal model, reliable and reproducible, that allows the study of myocardial infarction through magnetic resonance imaging. - To study the morphological and functional changes that occur in the myocardial infarction based on the time passed, according to the magnetic resonance imaging slices. - To compare the results obtained through the magnetic resonance imaging slices with the results from the histological analysis. METHODS: - A group of Wistar Kyoto rat specimens were selected, and after undergoing basal magnetic resonance imaging, a surgical procedure was performed in order to ligate the left anterior descending artery and to produce the myocardial infarction. After that, two cardiac magnetic resonance imaging scans were carried out in each specimen, the first one three days after the surgery and the second one four days after the surgery. Finally, the slices were analysed through the ImageJ program. - The results obtained through the magnetic resonance imaging slices were compared with the results from the histological analysis, given by the Final Degree Project made by Tania Senín Ortigueira, a pharmacy student at the USC. RESULTS: - The fractional shortening decreases around 5-6% on average at the third day after the infarction, and then it stabilizes. The morphology of the scars studied by delayed gadolinium enhancement MRI is variable and the consistence with the histological analysis is high or at least intermediate in the majority of the cases. The myocardial infarction area in general terms is less than 10%. CONCLUSION: - The model described allows the study of the myocardial infarction through MRI. The cardiac function slightly decreases, the morphology of the scars is variable. The consistence between the results of the MRI and the results of the histological analysis is high in general terms

Estudio de las células T reguladoras Foxp3+CD69+ en muestras de sangre de pacientes con infarto agudo de miocardio (IAM)

Las enfermedades cardiovasculares son la principal causa de muerte a nivel mundial, siendo el infarto agudo de miocardio (IAM) el de mayor índice de mortalidad y hospitalizaciones al año. La desestabilización de las placas de ateroma puede causar la liberación de un trombo y en el caso de las coronarias, el infarto, y se ha visto que las células inflamatorias juegan parte importante en este proceso. Este trabajo propone estudiar el fenotipo de las células hematopoyéticas circulantes en el IAM, específicamente los mecanismos inflamatorios en los que participan los tipos de células Th17 y T reguladoras (Treg) del sistema inmune adaptativo, así como el papel de otras moléculas implicadas en la diferenciación de los linfocitos T hacia estos linajes, como factores de transcripción y el marcador de activación leucocitaria CD69. Participaron de este estudio 425 pacientes ingresados con síntomas de IAM al Hospital La Princesa, quien colabora en este proyecto con el CNIC. Se sub-clasificaron según características diagnósticas en diversos grupos, siendo los que consideraremos en este estudio a quienes cursaron con y sin elevación del segmento ST (non/ST elevation myocardial infarction; STEMI y NSTEMI). La población está compuesta mayoritariamente por hombres con un promedio de edad entre 63 y 66 años. Más del 90% presentaba al menos un factor de riesgo cardiovascular, siendo los principales la dislipidemia, hipertensión arterial y hábito tabáquico. Se constató que la expresión del marcador CD69 y el miR-155 implicados en la diferenciación a Treg correlaciona con los biomarcadores cardiacos Troponina y CK-MB demostrando la activación del fenotipo regulador luego del infarto. Además, se observó mayor expresión de CD69Foxp3 en pacientes STEMI y NSTEMI con respecto a controles sanos, sugiriendo así que la vía de activación de las células Treg se pone en marcha luego del daño cardiaco para compensar la respuesta inflamatoria inicialmente generad

Cuando los ecos no retornan, las venas resuenan

Infrequent pathologies, such as the case of partial anomalous pulmonary venous return, needs to maintain a high index of suspicion, in order to be able to diagnose them and establish appropriate treatment, before the hemodynamic repercussion is irreversible. For this reason, we must resort to the imaging methods available to make accurate diagnoses and to help the surgeon in his interventionLas patologías poco frecuentes, como el caso del drenaje venoso pulmonar anómalo parcial, requieren que mantengamos un alto índice de sospecha para poder diagnosticarlas e instaurar el tratamiento adecuado, antes de que la repercusión hemodinámica sea irreversible. Para eso debemos recurrir a los métodos de imagen disponibles para realizar diagnósticos precisos y que ayuden al cirujano en su intervención