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    METODOLOGIA PARA IDENTIFICAÇÃO DO ALINHAMENTO DOS VALORES DOS GESTORES COM O PENSAMENTO ESTRATÉGICO DO PDI: PROPOSTA PARA O MEES

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    O processo de planejamento das Instituições de Educação Superior (IES) brasileiras é formalizado por meio do Plano de Desenvolvimento Institucional (PDI). O PDI integra os resultados de vários sistemas de avaliação tais como: o Sistema Nacional de Avaliação da Educação Superior (SINAES), o sistema de avaliação da pós-graduação stricto sensu, o Exame nacional de avaliação do desempenho dos estudantes (ENADE), entre outros subsistemas de planejamento pedagógico e de avaliação da educação superior. Este estudo tem como objetivo propor uma metodologia de diagnóstico da efetividade do planejamento com base no perfil de valores dos gestores. O estudo consiste em uma pesquisa descritiva de caráter diagnóstico. A metodologia proposta se alinha a concepção do sistema de gestão integrada denominado Mapa estratégico da Educação Superior (MEES). O PDI operacionalizado sob os pressupostos teóricos do MEES é um sistema, composto de dois subsistemas duais e complementares, de medição do desempenho e de observação do padrão comportamental das IES. O diagnóstico da congruência dos valores dos gestores com o PDI visa corroborar o Plano como subsistema de observação dos padrões comportamentais proposto pelo MEES, o qual se fundamenta na teoria de valores básicos de Schwartz.Os resultadosda pesquisa têm como propósito precípuo a melhoria contínua da administração da educação superiorcom base no desenvolvimento de metodologias e instrumentos que permitam melhor conhecer a realidade das instituições

    Sustentabilidade e inovação: uma pesquisa bibliométrica acercadas publicações internacionais

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    This bibliometric study conducts an inventory on publications about the topic sustainability and innovation between 2002 and 2012. The data collection occurred in ISI Web of Science. The results showed, beyond the total papers (publications), 6 indexes on the topic and factors related to the citation report, such as the impact factor (h-b index and m index) of the publications. The results show a progressive increase in the number of publications every year, reaching its height in 2011. The English language is predominant. The EUA is the country where the largest number of studies is from. Besides, from h-b index and m index is observed that the study of thematic title may be considered "hot-topic", in other words, important in the international scenario in the period from 2002 to 2012. Este estudo realiza um levantamento bibliométrico sobre as publicações acerca da temática sustentabilidade e inovação entre 2002 e 2012. A coleta de dados ocorreu na base ISI Web of Science. Nos resultados foram identificados, além do total de artigos (publicações),6 índices sobre o tema e fatores relacionados ao citationreport, tais como o fator de impacto (índice h-b e m) das publicações. Os resultados apresentam um progressivo aumento do número de publicações ano a ano, tendo seu ápice no ano de 2011. O idioma inglês é predominante, sendo os Estados Unidos o país de origem da maior quantidade de estudos. Ademais, a partir dos índices h-b e m, observa-se que o estudo da temática em epígrafe pode ser considerado “hot-topic”, ou seja, de relevante representatividade no cenário internacional no período 2002 – 2012

    Sustainability and innovation: a bibliometric study about the international publications

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    Este estudo realiza um levantamento bibliométrico sobre as publicações acerca da temática sustentabilidade e inovação entre 2002 e 2012. A coleta de dados ocorreu na base ISI Web of Science. Nos resultados foram identificados, além do total de artigos (publicações), 6 índices sobre o tema e fatores relacionados ao citation report, tais como o fator de impacto (índice h- b e m) das publicações. Os resultados apresentam um progressivo aumento do número de publicações ano a ano, tendo seu ápice no ano de 2011. O idioma inglês é predominante, sendo os Estados Unidos o país de origem da maior quantidade de estudos. Ademais, a partir dos índices h-b e m, observa-se que o estudo da temática em epígrafe pode ser considerado “hot-topic”, ou seja, de relevante representatividade no cenário internacional no período 2002 – 2012

    Terapia de reposição enzimática para as mucopolissacaridoses I, II e VI: recomendações de um grupo de especialistas brasileiros Enzyme replacement therapy for mucopolysaccharidoses I, II and VI: recommendations from a group of Brazilian F experts

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    As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas específicas que afetam o catabolismo de glicosaminoglicanos (GAG). O acúmulo de GAG em vários órgãos e tecidos nos pacientes afetados pelas MPS resulta em uma série de sinais e sintomas, integrantes de um quadro clínico multissistêmico que compromete ossos e articulações, vias respiratórias, sistema cardiovascular e muitos outros órgãos e tecidos, incluindo, em alguns casos, as funções cognitivas. Já foram identificados 11 defeitos enzimáticos que causam sete tipos diferentes de MPS. Antes do advento de terapias dirigidas para a restauração da atividade da enzima deficiente, o tratamento das MPS tinha como principal foco a prevenção e o cuidado das complicações, aspecto ainda bastante importante no manejo desses pacientes. Na década de 80 foi proposto o tratamento das MPS com transplante de medula óssea/transplante de células tronco hematopoiéticas (TMO/TCTH) e na década de 90 começou o desenvolvimento da Terapia de Reposição Enzimática (TRE), que se tornou uma realidade aprovada para uso clínico nas MPS I, II e VI na primeira década do século 21. Os autores deste trabalho têm a convicção de que um melhor futuro para os pacientes afetados pelas MPS depende da identificação, compreensão e manejo adequado das manifestações multissistêmicas dessas doenças, incluindo medidas de suporte (que devem fazer parte da assistência multidisciplinar regular destes pacientes) e terapias específicas. Embora a inibição da síntese de GAG e o resgate da atividade enzimática com moléculas pequenas também possam vir a ter um papel no manejo das MPS, o grande avanço disponível no momento é a TRE intravenosa. A TRE permitiu modificar radicalmente o panorama do tratamento das mucopolissacaridoses I, II e VI na última década, sendo que ainda pode estender seus benefícios em breve para a MPS IV A (cuja TRE já está em desenvolvimento clínico), com perspectivas para o tratamento da MPS III A e do déficit cognitivo na MPS II através de administração da enzima diretamente no sistema nervoso central (SNC). Um grande número de centros brasileiros, incluindo serviços de todas as regiões do país, já têm experiência com TRE para MPS I, II e VI. Essa experiência foi adquirida não só com o tratamento de pacientes como também com a participação de alguns grupos em ensaios clínicos envolvendo TRE para essas condições. Somados os três tipos de MPS, mais de 250 pacientes já foram tratados com TRE em nosso país. A experiência dos profissionais brasileiros, somada aos dados disponíveis na literatura internacional, permitiu elaborar este documento, produzido com o objetivo de reunir e harmonizar as informações disponíveis sobre o tratamento destas doenças graves e progressivas, mas que, felizmente, são hoje tratáveis, uma realidade que traz novas perspectivas para os pacientes brasileiros afetados por essas condições.<br>Mucopolysaccharidoses (MPS) are rare genetic diseases caused by deficiency of specific lysosomal enzymes that affect catabolism of glycosaminoglycans (GAG). Accumulation of GAG in various organs and tissues in MPS patients results in a series of signs and symptoms, producing a multisystemic condition affecting bones and joints, the respiratory and cardiovascular systems and many other organs and tissues, including in some cases, cognitive performance. So far, eleven enzyme defects that cause seven different types of MPS have been identified. Before introduction of therapies to restore deficient enzyme activity, treatment of MPS focused primnarily on prevention and care of complications, still a very important aspect in the management of these patients. In the 80's treatment of MPS with bone marrow transplantation/hematopoietic stem cells transplantation (BMT/HSCT) was proposed and in the 90's, enzyme replacement therapy (ERT),began to be developed and was approved for clinical use in MPS I, II and VI in the first decade of the 21st century. The authors of this paper are convinced that a better future for patients affected by mucopolysaccharidoses depends upon identifying, understanding and appropriately managing the multisystemic manifestations of these diseases. This includes the provision of support measures (which should be part of regular multidisciplinary care of these patients) and of specific therapies. Although inhibition of synthesis of GAG and the recovery of enzyme activity with small molecules also may play a role in the management of MPS, the breakthrough is the currently available intravenous ERT. ERT radically changed the setting for treatment of mucopolysaccharidosis I, II and VI in the last decade., Benefits can even be extended soon to MPS IV A (ERT for this condition is already in clinical development), with prediction for treatment of MPS III A and the cognitive deficit in MPS II by administration of the enzyme directly into the central nervous system (CNS). A large number of Brazilian services, from all regions of the country, already have experience with ERT for MPS I, II and VI. This experience was gained not only by treating patients but also with the participation of some groups in clinical trials involving ERT for these conditions. Summing up the three types of MPS, more than 250 patients have already been treated with ERT in Brazil. The experience of professionals coupled to the data available in international literature, allowed us to elaborate this document, produced with the goal of bringing together and harmonize the information available for the treatment of these severe and progressive diseases, which, fortunately, are now treatable, a situation which bring new perspectives for Brazilian patients, affected by these conditions
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