Adaptación cultural y propiedades psicométricas iniciales del instrumento DISABKIDS ® – Cystic Fibrosis Module – versión brasileña

This study aimed to perform the cultural adaptation and describe the initial psychometric properties of the DISABKIDS®−Cystic Fibrosis Module instrument to measure health-related quality of life for children and adolescents and their parents/caregivers. Methodological study of sequential development, including 126 participants in four Brazilian states. Involved translation and back translation of items, semantic and conceptual equivalence, face validity and description of the initial psychometric properties related to the construct and reliability. For semantic equivalence of the adapted version, there were adjustments in the phrasing of an item. The instrument showed satisfactory internal consistency with Cronbach’s alpha values between 0.70 and 0.85, convergent validity with correlation values above 0.40 in 85% of the items and divergent validity with scale fit higher than 75%. The Brazilian version of DISABKIDS® – CFM will certainly constitute a valid and reliable instrument for measuring the quality of life of Brazilian children and adolescents with cystic fibrosis.Este estudio tuvo como objetivo adaptar culturalmente y describir las propiedades psicométricas iniciales del instrumento de medida de la calidad de vida relacionada a la salud, DISABKIDS® – Cystic Fibrosis Module para niños/adolescentes y sus padres/cuidadores. Estudio metodológico de desarrollo secuencial, incluyendo 126 participantes en cuatro estados brasileños. Envolvió la traducción y retro-traducción de los ítems, la equivalencia conceptual y semántica, la validez externa y la descripción de las propiedades psicométricas iniciales con relación al constructo y la confiabilidad. Para la equivalencia semántica de la versión adaptada hubo ajustes en la redacción de un ítem. El instrumento presentó consistencia interna satisfactoria con valores de alfa de Cronbach entre 0,70 y 0,85, validez convergente con valores de correlación superiores a 0,40 en 85% de los ítems y validez divergente con valores de ajuste superiores a 75%. La versión brasileña del DISABKIDS® - CFM ciertamente será un instrumento válido y confiable para medir la Calidad de Vida de niños y adolescentes con fibrosis quística.Este estudo objetivou adaptar culturalmente e descrever as propriedades psicométricas iniciais do instrumento de mensuração de qualidade de vida relacionada à saúde DISABKIDS® − Cystic Fibrosis Module para crianças e adolescentes e seus pais/cuidadores. Estudo metodológico de desenvolvimento sequencial, incluindo 126 participantes em quatro estados brasileiros. Envolveu tradução e retrotradução dos itens, equivalência conceitual e semântica, validade de face e descrição das propriedades psicométricas iniciais relacionadas ao construto e fidedignidade . Para equivalência semântica da versão adaptada houve ajustes na redação de um item. O instrumento apresentou consistência interna satisfatória com valores de alfa de Cronbach entre 0,70 e 0,85, validade convergente com valores de correlação acima 0,40 em 85% dos itens e validade divergente com valores de ajuste superiores a 75%. A versão brasileira do DISABKIDS® - CFM certamente se constituirá em um instrumento válido e confiável para a mensuração da qualidade de vida de crianças e adolescentes brasileiros com fibrose cística.Universidade de São Paulo Escola de Enfermagem de Ribeirao PretoUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Universidade Federal do Rio Grande do Sul Departamento de Odontologia Preventiva e SocialHospital das Clinicas Hospital das ClinicasFaculdade de Medicina Faculdade de MedicinaUniversidade de São PauloUniversitatsklinikim Hambug-EppendorfUNIFESPSciEL

Adaptação cultural e propriedades psicométricas iniciais do instrumento DISABKIDS ® – Cystic Fibrosis Module – versão brasileira

This study aimed to perform the cultural adaptation and describe the initial psychometric properties of the DISABKIDS®−Cystic Fibrosis Module instrument to measure health-related quality of life for children and adolescents and their parents/caregivers. Methodological study of sequential development, including 126 participants in four Brazilian states. Involved translation and back translation of items, semantic and conceptual equivalence, face validity and description of the initial psychometric properties related to the construct and reliability. For semantic equivalence of the adapted version, there were adjustments in the phrasing of an item. The instrument showed satisfactory internal consistency with Cronbach’s alpha values between 0.70 and 0.85, convergent validity with correlation values above 0.40 in 85% of the items and divergent validity with scale fit higher than 75%. The Brazilian version of DISABKIDS® – CFM will certainly constitute a valid and reliable instrument for measuring the quality of life of Brazilian children and adolescents with cystic fibrosis.Este estudio tuvo como objetivo adaptar culturalmente y describir las propiedades psicométricas iniciales del instrumento de medida de la calidad de vida relacionada a la salud, DISABKIDS® – Cystic Fibrosis Module para niños/adolescentes y sus padres/cuidadores. Estudio metodológico de desarrollo secuencial, incluyendo 126 participantes en cuatro estados brasileños. Envolvió la traducción y retro-traducción de los ítems, la equivalencia conceptual y semántica, la validez externa y la descripción de las propiedades psicométricas iniciales con relación al constructo y la confiabilidad. Para la equivalencia semántica de la versión adaptada hubo ajustes en la redacción de un ítem. El instrumento presentó consistencia interna satisfactoria con valores de alfa de Cronbach entre 0,70 y 0,85, validez convergente con valores de correlación superiores a 0,40 en 85% de los ítems y validez divergente con valores de ajuste superiores a 75%. La versión brasileña del DISABKIDS® - CFM ciertamente será un instrumento válido y confiable para medir la Calidad de Vida de niños y adolescentes con fibrosis quística.Este estudo objetivou adaptar culturalmente e descrever as propriedades psicométricas iniciais do instrumento de mensuração de qualidade de vida relacionada à saúde DISABKIDS® − Cystic Fibrosis Module para crianças e adolescentes e seus pais/cuidadores. Estudo metodológico de desenvolvimento sequencial, incluindo 126 participantes em quatro estados brasileiros. Envolveu tradução e retrotradução dos itens, equivalência conceitual e semântica, validade de face e descrição das propriedades psicométricas iniciais relacionadas ao construto e fidedignidade . Para equivalência semântica da versão adaptada houve ajustes na redação de um item. O instrumento apresentou consistência interna satisfatória com valores de alfa de Cronbach entre 0,70 e 0,85, validade convergente com valores de correlação acima 0,40 em 85% dos itens e validade divergente com valores de ajuste superiores a 75%. A versão brasileira do DISABKIDS® - CFM certamente se constituirá em um instrumento válido e confiável para a mensuração da qualidade de vida de crianças e adolescentes brasileiros com fibrose cística

Early manifestations of cystic fibrosis in a premature patient with complex meconium ileus at birth

OBJECTIVE: To report a case of a preterm infant with complex meconium ileus at birth and cystic fibrosis. CASE DESCRIPTION: A male infant was born by vaginal delivery at 33 weeks and 5 days of gestational age with respiratory distress and severe abdominal distension. The exploratory laparotomy in the first day of life identified meconium ileus and secondary peritonitis. Ileal resection and ileostomy were performed, followed by reconstruction of the bowel transit at 20 days of life. At 11 days of life, the first immunoreactive trypsinogen (IRT) was 154 ng/mL (reference value = 70), and oral pancreatic enzymes replacement therapy was started. After 23 days, the second IRT was 172ng/mL (reference value = 70). At 35 days of age he was discharged with referrals to primary care and to a special clinic for CF for the determination of sweat chloride. He was received in the outpatient clinic for neonatal screening for CF at 65 days of life presenting malnutrition and respiratory distress. The sweat chloride test was performed, with a positive result (126mEq/L). COMMENTS: This case illustrates the rapid evolution of CF in a premature patient with complex meconium ileus as the first clinical manifestation