21 research outputs found

    NAC blocks Cystatin C amyloid complex aggregation in a cell system and in skin of HCCAA patients.

    Get PDF
    To access publisher's full text version of this article, please click on the hyperlink in Additional Links field or click on the hyperlink at the top of the page marked DownloadHereditary cystatin C amyloid angiopathy is a dominantly inherited disease caused by a leucine to glutamine variant of human cystatin C (hCC). L68Q-hCC forms amyloid deposits in brain arteries associated with micro-infarcts, leading ultimately to paralysis, dementia and death in young adults. To evaluate the ability of molecules to interfere with aggregation of hCC while informing about cellular toxicity, we generated cells that produce and secrete WT and L68Q-hCC and have detected high-molecular weight complexes formed from the mutant protein. Incubations of either lysate or supernatant containing L68Q-hCC with reducing agents glutathione or N-acetyl-cysteine (NAC) breaks oligomers into monomers. Six L68Q-hCC carriers taking NAC had skin biopsies obtained to determine if hCC deposits were reduced following NAC treatment. Remarkably, ~50-90% reduction of L68Q-hCC staining was observed in five of the treated carriers suggesting that L68Q-hCC is a clinical target for reducing agents.Artic Therapeutics LLC Autonomous Community of Madrid (CAM). Spai

    Computer controlled TorqEaser

    No full text
    Í þessari ritgerð er skoðaður fýsileiki þess að setja upp svokallaðan tölvustýrðan vægislétti, sem stýrir rafhleðslu inn á rafgeyma með púlsvíddarmótuðum hætti (PWM). Þessi tölvustýrði vægisléttir nýtist við rafhleðslu í vindrafstöðvum og sólarrafstöðvum úti á landsbyggðinni, í símstöðvar, fjarstýrðar sendistöðvar (fjallastöðvar sem dæmi), endurvarpsstöðvar, sumarbústaði, ljósvita, flug- og sjóvita, fyrirtæki, hjólhýsi, báta og fleiri staði. Þetta er aðferð sem miðar að því að gera vindrafstöðvar að betri kosti. Vægisléttir auðveldar framleiðslu á rafmagni við lítinn vindstyrk. Til þess að kanna hentugleika og nákvæmni búnaðarins var búin til smækkuð útgáfa af rafstöð til þess að líkja eftir vindrafstöð. Lítil rafvél knýr lítinn þriggja fasa rafal til þess að herma eftir vindrafstöðinni. Þessi rafall er tengdur við vægislétti með tilheyrandi hleðslufyrirkomulagi í gegnum þriggja fasa heilbylgju afriðil. Þessi vægisléttir er stýrður af forritaðri örtölvu. Í gegnum vægisléttinn fer rafmagn frá rafalinum, sem hleður upp rafgeymi. Niðurstöður sýna að hægt er að nota vægislétti til þess að létta gang vindrafstöðva. Vel gekk að meta magn framleiðslu á rafmagni yfir rafgeyminn við prufukeyrslu líkansins með uppsettum tölvustýrðum vægislétti með viðeigandi mælitækjum. Með þessu móti var tilgáta um gagnsemi vægisléttis sannprófuð. Til frekari staðfestingar var útbúin aflmeiri útgáfa af samsvarandi vægislétti
    corecore