European lipodystrophy registry: Background and structure

Background: Lipodystrophy syndromes comprise a group of extremely rare and heterogeneous diseases characterized by a selective loss of adipose tissue in the absence of nutritional deprivation or catabolic state. Because of the rarity of each lipodystrophy subform, research in this area is difficult and international co-operation mandatory. Therefore, in 2016, the European Consortium of Lipodystrophies (ECLip) decided to create a registry for patients with lipodystrophy. Results: The registry was build using the information technology Open Source Registry System for Rare Diseases in the EU (OSSE), an open-source software and toolbox. Lipodystrophy specific data forms were developed based on current knowledge of typical signs and symptoms of lipodystrophy. The platform complies with the new General Data Protection Regulation (EU) 2016/679 by ensuring patient pseudonymization, informational separation of powers, secure data storage and security of communication, user authentication, person specific access to data, and recording of access granted to any data. Inclusion criteria are all patients with any form of lipodystrophy (with the exception of HIV-associated lipodystrophy). So far 246 patients from nine centres (Amsterdam, Bologna, Izmir, Leipzig, M\ufcnster, Moscow, Pisa, Santiago de Compostela, Ulm) have been recruited. With the help from the six centres on the brink of recruitment (Cambridge, Lille, Nicosia, Paris, Porto, Rome) this number is expected to double within the next one or 2 years. Conclusions: A European registry for all patients with lipodystrophy will provide a platform for improved research in the area of lipodystrophy. All physicians from Europe and neighbouring countries caring for patients with lipodystrophy are invited to participate in the ECLip Registry. Study registration: ClinicalTrials.gov (NCT03553420). Registered 14 March 2018, retrospectively registered

Osteoradionekrose des Sternoklavikulargelenks

Einleitung: Die Osteoradionekrose des Sternoklavikulargelenks ist eine seltene Komplikation nach Strahlentherapie im Kopf- und Halsbereich.Methoden: Wir führten eine monozentrische retrospektive Studie durch, unter Einbezug aller Patienten, welche in den letzten 5 Jahren an unserer Klinik aufgrund einer Osteoradionekrose des Sternoklavikulargelenks behandelt wurden.Ergebnisse: Eingeschlossen wurden 2 Patienten (1 Mann, 1 Frau). Beide waren aufgrund eines Tumors im Hals- und Brustbereich adjuvant bestrahlt worden und stellten sich mit einer Veränderung in Höhe des Sternoklavikulargelenks vor. Bildmorphologisch und histologisch konnte eine Osteoradionekrose gesichert werden. Schlussfolgerung: Eine Osteoradionekrose betrifft sowohl den Knochen, als auch das umliegende Weichgewebe. Nach Ausschluss eines Rezidivs erfolgte bei beiden Patienten die vollständige Resektion des betroffenen Gewebes mit Anteilen der Klavikula und des Sternums und Defektdeckung mittels Lappenplastik. In beiden Fällen konnte ein gutes funktionelles Ergebnis ohne Hinweis auf ein Rezidiv erreicht werden.Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an

Adenoidzystisches Karzinom des äußeren Gehörgangs -Fallbericht und Literaturrecherche

Einleitung: Adenoidzystische Karzinome sind seltene, agressive Tumore, die vor allem von den kleinen Speicheldrüsen ausgehen. Methoden: Wir berichten über einen 78-jährigen Patienten, der sich mit einer seit 4 Wochen bestehenden Hörminderung links vorstellte. Es zeigte sich eine weiche, glattbegrenzte Raumforderung am Dach des linken äußeren Gehörgangs, die das Lumen zu 2/3 verlegte. Ein CT der Felsenbeine bestätigte die solide Raumforderung im proximalen äußeren Gehörgang links ohne Knocheninfiltration. Metastasen wurden nicht gesehen. Die Extirpation der Raumforderung ergab ein adenoidzystisches Karzinom mit Perineuralscheidenkarzinose ausgehend von den Ceruminaldrüsen. Ergebnisse: In einer Literaturrecherche (PubMed) wurde die relevante Literatur hinsichtlich Therapieempfehlungen und Prognose geprüft. Adenoidzystische Karzinome des Gehörgangs sind selten und sowohl für ihre hohe Rate an Lokalrezidiven, als auch das späte Auftreten von Lungenmetastasen bekannt. Begünstigende Faktoren hierfür stellen ein langes Bestehen der Beschwerden vor Diagnose, Grad der perinerualen Invasion, Ausdehnung der Knocheninfiltration und nicht tumorfreie Resektionsränder postoperativ dar. Die radikale chirurgische Exstirpation mit lateraler Mastoidresektion, lateraler Patotidektomie und Neck dissection hat in Abhängigkeit von der Größe des Primärtumors die beste 5-Jahres-Prognose. Eine adjuvante Radiotherapie wird vor allem bei ausgedehnten Tumoren und nicht tumorfreien Resektionsrändern empfohlen.Schlussfolgerungen: Nach Entscheidung des interdisziplinären Tumorboard folgte die radikale Resektion, totale Parotidektomie und Neck Dissection. Postoperativ fand sich eine R0-Situation. Der Patient lehnte eine empfohlene adjuvante Radiatio ab, es besteht zur Zeit kein Hinweis auf ein Rezidiv.Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an

Adenoidzystisches Karzinom des äußeren Gehörgangs -Fallbericht und Literaturrecherche

Einleitung: Adenoidzystische Karzinome sind seltene, agressive Tumore, die vor allem von den kleinen Speicheldrüsen ausgehen. Methoden: Wir berichten über einen 78-jährigen Patienten, der sich mit einer seit 4 Wochen bestehenden Hörminderung links vorstellte. Es zeigte sich eine weiche, glattbegrenzte Raumforderung am Dach des linken äußeren Gehörgangs, die das Lumen zu 2/3 verlegte. Ein CT der Felsenbeine bestätigte die solide Raumforderung im proximalen äußeren Gehörgang links ohne Knocheninfiltration. Metastasen wurden nicht gesehen. Die Extirpation der Raumforderung ergab ein adenoidzystisches Karzinom mit Perineuralscheidenkarzinose ausgehend von den Ceruminaldrüsen. Ergebnisse: In einer Literaturrecherche (PubMed) wurde die relevante Literatur hinsichtlich Therapieempfehlungen und Prognose geprüft. Adenoidzystische Karzinome des Gehörgangs sind selten und sowohl für ihre hohe Rate an Lokalrezidiven, als auch das späte Auftreten von Lungenmetastasen bekannt. Begünstigende Faktoren hierfür stellen ein langes Bestehen der Beschwerden vor Diagnose, Grad der perinerualen Invasion, Ausdehnung der Knocheninfiltration und nicht tumorfreie Resektionsränder postoperativ dar. Die radikale chirurgische Exstirpation mit lateraler Mastoidresektion, lateraler Patotidektomie und Neck dissection hat in Abhängigkeit von der Größe des Primärtumors die beste 5-Jahres-Prognose. Eine adjuvante Radiotherapie wird vor allem bei ausgedehnten Tumoren und nicht tumorfreien Resektionsrändern empfohlen.Schlussfolgerungen: Nach Entscheidung des interdisziplinären Tumorboard folgte die radikale Resektion, totale Parotidektomie und Neck Dissection. Postoperativ fand sich eine R0-Situation. Der Patient lehnte eine empfohlene adjuvante Radiatio ab, es besteht zur Zeit kein Hinweis auf ein Rezidiv.Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an

Corporate Foundations in Europe

The objective is to give an insight into what we know and what we don't know about the current situation of corporate foundations. While we are able to put the spotlight on several interesting developments in the field, this chapter cannot give a comprehensive overview of corporate foundations in all European foundation sectors. As corporate foundations are predominantly public-benefit foundations and part of the nonprofit sector, it is useful to start with a brief overview of the European foundation sector. This may help to gain a first impression of the sector and possibly allows conclusions about the number and country-specific nature of corporate foundations, at least to give some indication about the environment corporate foundations act in

Il nemico innocente. L'incitamento all'odio nell'Europa contemporanea

Il libro raccoglie una serie di saggi sul tema del discorso d'odio e l'ostilit\ue0 verso il diverso nelle sue varie forme: razzismo, antisemitismo, xenofobia, antigitanismo. Ricostruisce quindi le caratteristiche del fenomeno, le norme giuridiche e le strategie per contrastarlo