DERMATOSE FEBRIL – UM DIAGNÓSTICO A NÃO ESQUECER

A 46 year-old male patient with HIV-1/HCV coinfection and liver cirrhosis admitted with fever, prostration, and asthenia. On physical examination, scarce necrotic pustules on an erythematous base on the fingers and toes with swelling, pain and functional limitation of the left tibiotarsal joint were noted. Laboratory revealed only slight elevation of liver enzymology and CRP. We admitted the diagnostic hypotheses of endocarditis, meningococcemia or gonococcemia. After isolation of Neisseria gonorrhoeae from a blood culture, intravenous ceftriaxone was started with clinical improvement. Pharyngeal swab PCR positivity for N. gonorrhoeae confirmed the diagnosis of pharyngeal origin disseminated gonococcemia. Gonorrhea is a sexually transmitted infection caused by Gram-negative diplococcus Neisseria gonorrhoeae. Disseminated gonococcemia in the form of the classical "arthritis-dermatitis" syndrome accompanies only 1-2% of mucosal infections. Pharyngeal gonorrhea is often asymptomatic in men and women, probably constituting an important reservoir of the agent. The rise in gonorrhea incidence makes this case very pertinent in any dermatologist’s clinical practice today.Apresenta-se o caso de um doente de 46 anos, com coinfecção VIH-1/VHC e cirrose hepática, internado por febre, prostração e astenia. Ao exame objetivo, observavam-se escassas pústulas necróticas em base eritematosa acantonadas aos dedos das mãos e pés com edema, dor e limitação funcional dos mesmos e da articulação tíbio-társica esquerda. Analiticamente, apenas elevação ligeira da enzimologia hepática e da PCR. Admitiram-se as hipóteses diagnósticas de endocardite, meningococcémia ou gonococcémia. Após isolamento de Neisseria gonorrhoeae em hemocultura, iniciou-se ceftriaxone 1g/dia EV com melhoria clínica. A positividade da PCR para N. gonorrhoeae no exsudado orofaríngeo confirmou o diagnóstico de gonococcémia disseminada de ponto de partida orofaríngeo. A gonorreia é uma infeção sexualmente transmitida causada pelo diplococo Gram negativo Neisseria gonorrhoeae. A gonococcémia disseminada na forma da síndrome clássica “dermatite-artrite” acompanha apenas 1-2% das infeções mucosas. A gonorreia orofaríngea é geralmente assintomática em homens e mulheres, constituindo provavelmente um reservatório importante do agente. O aumento da incidência de gonorreia torna este caso pertinente na prática clínica actual do dermatologista

POROQUERATOSE DE MIBELLI – UM CASO CLÍNICO

Porokeratosis are the result of a clonal proliferation of keratinocytes. About six clinical variants were des- cribed to date, sharing the histological feature of cornoid lamella in the stratum corneum. The authors report a porokeratosis of Mibelli in a 27-year-old black female appearing in childhood successfully treated with a topical retinoid. Common manifestations of a rare dermatosis are presented with emphasis to the role of histo- pathology in the diagnosis. Porokeratosis of Mibelli is a chronic and progressive dermatosis, rarely with spontaneous remission. Malignant degeneration has been described with a reported incidence of 7%, with highest malignant trans- formation into squamous cell carcinoma, therefore the importance of regular skin checks.KEYWORDS – Porokeratosis; Keratinocytes.As poroqueratoses resultam de uma hiper-proliferação clonal dos queratinócitos, encontrando-se pelo menos descritas seis formas clínicas, que partilham o achado da lamela cornóide no exame histopatológico. Os autores descrevem o caso de uma poroqueratose de Mibelli numa mulher de 27 anos, raça negra, com início na infância, eficazmente tratada com retinóide tópico, apresentando-se as manifestações típicas de uma dermatose pou- co frequente e destacando-se a importância da histopatologia na confirmação do seu diagnóstico. A poroqueratose de Mibelli é uma dermatose crónica e progressiva, raramente com remissão espontânea. A sua evolução para neo- plasia maligna, particularmente carcinoma espino-celular, pode ocorrer em cerca de 7% dos doentes, reforçando-se a importância de uma adequada vigilância.PALAVRAS-CHAVE – Poroqueratoses; Poroqueratose de Mibelli; Queratinócitos

SECONDARY INTENTION HEALING – A CASE REPORT

Na abordagem da cicatrização de uma ferida cirúrgica deve equacionar-se a cicatrização por segunda intenção como uma alternativa válida, revelando excelentes resultados e claras vantagens após selecção adequada dos doentes. Os autores descrevem o caso de um doente do sexo masculino com 66 anos de idade, submetido a excisão de um carcinoma espinocelular da concha do pavilhão auricular direito e subsequente cicatrização por segunda intenção. Discutem-se algumas particularidades desta técnica revendo a literatura relevante.PALAVRAS-CHAVE – Cicatrização por Segunda Intenção, Procedimentos Cirúrgicos; Neoplasias da pele.Secondary intention healing is a valid option for surgical wound management, allowing for excellent results and providing a clear advantage over other techniques in selected patients. The authors report the case of a 66-year-old Caucasian man who had squamous cell carcinoma excised from the concha that healed by secondary intention. Some aspects of this technique are reviewed.KEYWORDS – Wound Healing; Surgical Procedures; Skin Neoplasms; Reoperation

DERMATOSE NEUTROFÍLICA DO DORSO DAS MÃOS – A PROPÓSITO DE DOIS CASOS CLÍNICOS

The concept of neutrophilic dermatoses encompasses several entities that share clinical and histological aspects. Recently described, neutrophilic dermatosis of the dorsal hands is a disease with unknown etiology that clini- cally resembles a localized variant of Sweet syndrome, with lesions predominantly located in the back of the hands and with variable presence of systemic symptoms accompanying. From the histological point of view, it is characterized by a dense neutrophilic inflammatory infiltrate with vasculitis aspects being inconsistent. The authors present two patients with neutrophilic dermatosis of the dorsal hands and discuss its clinical, laboratory and histopathological aspects and therapeutic options available. The neutrophilic dermatosis of the dorsal hands is an evolving concept, which shares many common aspects with other neutrophilic dermatoses, suggesting a continuous spectrum of this group of diseases KEYWORDS – Hand dermatoses; Sweet syndrome. O conceito de dermatoses neutrofílicas engloba diversas entidades que partilham aspetos clínicos e histológicos. Recentemente descrita, a dermatose neutrofílica do dorso das mãos é uma patologia com etiologia desconhecida que se assemelha, clinicamente, a uma variante localizada da Síndrome de Sweet com lesões predo- minantemente localizadas no dorso das mãos e com presença variável de sintomas gerais acompanhantes. Do ponto de vista histológico é caracterizada por um denso infiltrado inflamatório neutrofílico, sendo variável a existência de achados de vasculite. Os autores apresentam dois doentes com dermatose neutrofílica do dorso das mãos e discutem os aspetos clínicos, laboratoriais, histopatológicos e a as opções terapêuticas desta entidade. A dermatose neutrofílica do dorso das mãos é um conceito em evolução, que partilha diversos aspetos comuns com outras dermatoses neutrofílicas, sugerindo um espetro continuo deste grupo de doenças. PALAVRAS-CHAVE – Dermatose da mão; Síndrome de Sweet.

MASTOCITOSE CUTÂNEA NA INFÂNCIA – ESTUDO RETROSPETIVO DE 32 DOENTES

Introduction: Mastocytosis is a broad term that includes a set of clinically distinct entities characterized by the accumulation of mast cells in tissues. The skin is the organ most frequently involved. There are four clinical pat- terns of cutaneous mastocytosis: urticaria pigmentosa (UP), diffuse cutaneous mastocytosis, mastocytoma and telan- giectasia macularis eruptiva perstans. In childhood, the disease is usually limited to the skin. Material and Methods: Retrospective study of patients with cutaneous mastocytosis of the Pediatric Dermatology Outpatient Clinic at Hospital de Curry Cabral between 2001 and 2010. Results: Thirty-two patients were included (20 male and 12 female). In 90.6% of the cases, the manifestations began before two years of age. Only urticaria pigmentosa (53.1%) and mastocytomas (46.9%) were observed. The trunk and proximal portion of the limbs were the preferred locations. Darier ́s sign was pre- sent in 87.5% of cases (94.1% of UP and 80% of mastocytomas). The associated manifestations were pruritus (40.6%), blistering (28.1%), flushing (18.8%) and dermographism (12.5%). There were no cases of systemic mastocytosis. Two patients had a family history of cutaneous mastocytosis. No significant laboratory abnormalities were detected. In the 16 cases determined, serum levels of alpha-tryptase were within normal range. Discussion: These results are consistent with the literature, particularly in relation to common clinical forms, the usual locations, high frequency of Darier ́s sign and early age of onset. Once determined, the serum levels of alpha-tryptase were normal, which is consistent with the absence of systemic involvement. The higher prevalence in males has been reported before.KEYWORDS – Mastocytosis, cutaneous; Child. Introdução: A designação de mastocitose engloba várias entidades clinicamente distintas caracterizadas pela acumulação tissular de mastócitos. A pele é o órgão mais frequentemente envolvido. Consideram-se 4 padrões clínicos de mastocitose cutânea: urticária pigmentosa (UP), mastocitose cutânea difusa, mastocitoma e telangiec- tasia macularis eruptiva perstans. Na infância, a doença é habitualmente autolimitada e exclusivamente cutânea. Material e Métodos: Apresenta-se um estudo retrospetivo dos doentes com mastocitose cutânea observados na Con- sulta de Dermatologia Pediátrica do Hospital de Curry Cabral entre 2001 e 2010. Resultados: Foram englobados 32 doentes (20 do sexo masculino e 12 do sexo feminino). Em 90.6% dos casos, as manifestações surgiram antes dos 2 anos. Apenas foram observadas UP (53,1%) e mastocitomas (46,9%). O tronco e a raíz dos membros foram as locali- zações preferenciais. O sinal de Darier estava presente em 87,5% dos casos (94,1% das UP e 80% dos mastocitomas). As manifestações associadas foram: prurido (40,6%), formação de bolha (28,1%), flushing (18,8%) e dermografismo (12,5%). Não foram documentados casos de mastocitose sistémica. Dois doentes tinham história familiar de mas- tocitose cutânea. Não foram detetadas alterações laboratoriais significativas. Nos 16 casos determinados, os níveis séricos de Triptase-alfa foram normais. Discussão: Estes resultados estão de acordo com a literatura, nomeadamente em relação às formas clínicas mais frequentes, localizações habituais, elevada frequência do sinal de Darier e idade precoce de início. Quando determinados, os níveis séricos de Triptase-alfa foram normais, o que está de acordo com a ausência de envolvimento sistémico. A maior prevalência no sexo masculino tem sido relatada em alguns estudos. PALAVRAS-CHAVE – Mastocitose cutânea; Criança.

CALCINOSE CUTIS, INSUFICIÊNCIA RENAL E HEPARINAS DE BAIXO PESO MOLECULAR CONTENDO CÁLCIO

A 35-year old black woman was referred to a Dermatology appointment due to subcutaneous nodules located in the right paraumbilical region and right flank that had appeared 2 weeks before. Her medical history was relevant for renal insuficiency on hemodialysis and infection by the human immunodeficiency virus (HIV-1). On physical examination there were two well-defined subcutaneous nodules; upon palpation, these lesions had a hard consistency, were painful and not adherent to the deep planes. An incisional biopsy was performed and histopathological examination was consistent with the diagnostic hypothesis of calcinosis cutis. A careful review of all medication established a temporal relationship between the skin nodules and subcutaneous administration of nadroparin calcium in that location. The nodules resolved spontaneously within 2 months after stopping the nadroparin calcium subcutaneous injections. Calcinosis cutis due to subcutaneous administration of low-molecular-weight calcium-containing heparins is rare and it is assumed that an elevated calcium-phosphorus product may be decisive in its pathophysiology. It is generally self-limited, resolving spontaneously.Foi solicitada observação por Dermatologia de uma doente de 35 anos de idade, de raça negra, por 2 nódulos subcutâneos localizados na região paraumbilical direita e flanco direito com 2 semanas de evolução. Da história prévia, destaque para doença renal crónica em programa de hemodiálise e infeção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH-1). Ao exame objetivo observaram-se 2 nódulos bem delimitados, subcutâneos, sem alteração da coloração; à palpação, estes eram dolorosos, de consistência pétrea e não aderentes aos planos profundos. Foi realizada biópsia incisional para exame histopatológico, que confirmou a hipótese diagnóstica de calcinose cutis. Uma revisão cuidadosa de toda a medicação realizada permitiu estabelecer a relação entre este achado e a administração subcutânea de nadroparina cálcica nessa localização, umas semanas antes. A dermatose regrediu espontaneamente em 2 meses após a suspensão das injeções subcutâneas de nadroparina cálcica. A calcinose cutis devida à administração de heparinas de baixo peso molecular contendo cálcio é rara, admitindo-se que elevação do produto fósforo-cálcio possa ser determinante na sua fisiopatologia. É geralmente autolimitada, resolvendo espontaneamente

DRUG-INDUCED CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOSUS

As Estatinas são um grupo farmacológico muito utilizado atualmente. São habitualmente bem toleradas, no entanto, podem estar implicadas na génese/agravamento de doenças auto-imunes como Lupus Eritematoso Cutâneo. Descreve-se o caso de uma doente caucasóide, de 74 anos que, 18 meses após início de terapêutica com sinvastatina, desenvolveu uma dermatose localizada à raiz dos membros superiores e dorso, constituída por pápulas e placas eritematosas, anulares e com superfície descamativa. Analiticamente era de salientar presença de ANA e anticorpos anti-SSA. O exame histopatológico foi consistente com a hipótese clínica de Lupus Eritematoso Cutâneo Subagudo. Após a suspensão da Sinvastatina assistiu-se à resolução completa do quadro clínico e laboratorial. O Lupus Eritematoso Cutâneo induzido por fármacos é uma entidade muitas vezes indistinguível das formas idiopáticas. Apesar de frequentemente ter uma evolução e prognóstico favoráveis, salienta-se a sua importância pelo possível envolvimento sistémico associado e pelas sequelas cutâneas, por vezes desfigurantes.Statins are widely used nowadays. They are usually safe but sometimes can be associated with the development/ worsening of autoimmune diseases like Cutaneous Lupus Erythematosus. Authors describe the case of a female caucasian patient, 74 years-old, that 18 months after initiating therapy with simvastatin developed an annular skin rash on back and shoulders, characterized by erythematous papules and plaques with a desquamative surface. Laboratory tests showed positive ANA and anti-SSA antibodies. Skin biopsy was consistent with clinical diagnosis of Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus. The clinical picture had complete resolution after Simvastatin cessation. Drug-induced Cutaneous Lupus Erythematosus is often very similar to idiopathic forms. Although it usually has a favorable prognosis, authors highlight its importance because of the possible associated systemic manifestations and disfiguring cutaneous scars

TINEA CAPITIS NO ADULTO – UM DIAGNÓSTICO A CONSIDERAR?

Tinea capitis, a dermatophytic infection of the scalp, is rare in adults, even in geographic areas with high prevalence rates. The source of the infection is usually a straight contact with cohabitants, and in adults it is mainly, but not always, associated with immunosuppression. A careful anamnesis and a complete physical examination are crucial to establish tinea capitis as a clinical diagnostic hypothesis in order to promptly collect samples for mycological studies, avoiding unnecessary additional studies or incorrect prescriptions. The authors report three cases of tinea capitis in adults – two cases caused by Microsporum audouinii and the other one caused by Trichophyton soudanense. The cases are iconographically depicted and a brief review of the relevant literature is presented.KEYWORDS – Adulto;Tinea Capitis; Microsporum; Trichophyton; Mycological Typing Techniques.A tinea capitis, uma infecção por fungos dermatófitos do couro cabeludo, é uma patologia rara no adul- to, mesmo em áreas geográficas onde a doença é prevalente. Nestes casos está muitas vezes, mas não exclusivamen- te, associada a imunodepressão e habitualmente surge por exposição ao agente infeccioso em contactantes próximos. São fundamentais uma história clínica e um exame objectivo minuciosos que permitam equacionar a tinha do couro cabeludo como hipótese diagnóstica e proceder à colheita de amostras para exame micológico. Esta metodologia pode evitar a realização de exames complementares exaustivos ou a prescrição de tratamentos inadequados. Os autores descrevem três casos de tinea capitis em mulheres adultas – dois casos de infecção por Microsporum au- douinii e um caso por Trichophyton soudanense. É apresentado o registo iconográfico dos casos e é efectuada breve revisão da literatura.PALAVRAS-CHAVE – Adulto, Dermatófitos; Tinea Capitis; Micologia

Towards establishment of a centralized spider traits database

A main goal of ecological and evolutionary biology is understanding and predicting interactions between populations and both abiotic and biotic environments, the spatial and temporal variation of these interactions, and the effects on population dynamics and performance. Trait-based approaches can help to model these interactions and generate a comprehensive understanding of ecosystem functioning. A central tool is the collation of databases that include species trait information. Such centralized databases have been set up for a number of organismal groups but is lacking for one of the most important groups of predators in terrestrial ecosystems - spiders. Here we promote the collation of an open spider traits database, integrated into the global Open Traits Network. We explore the current collation of spider data and cover the logistics of setting up a global database, including which traits to include, the source of data, how to input data, database governance, geographic cover, accessibility, quality control and how to make the database sustainable long-term. Finally, we explore the scope of research questions that could be investigated using a global spider traits database.Peer reviewe