Variability of diagnostic criteria and treatment of idiopathic nephrotic syndrome across European countries

The aim of the surveys conducted by the Idiopathic Nephrotic Syndrome Working Group of the ESPN was to study the possible variability of treatment in Europe at different stages of the disease by means of questionnaires sent to members of the Working Group. Four surveys have been completed: treatment of the first flare, treatment of the first relapse and the issue of steroid dependency, use of rituximab, and the management of steroid-resistant patients. A uniform treatment of the first flare was applied in only three countries, and ten additional centers have adopted one of the three main protocols. Reported treatment of the first relapse was relatively uniform, whereas the use of additional immunosuppressants in steroid dependency was widely variable. Rituximab had already been used in hundreds of patients, although the formal evidence of efficiency in steroid dependency was relatively recent at the time of the survey. The definition of steroid resistance was variable in the European centers, but strikingly, the first-line treatment was uniform throughout the centers and included the combination of prednisone plus calcineurin antagonists. Conclusion: The variability in the approach of idiopathic nephrotic syndrome is unexpectedly large and affects treatment of the first flare, strategies in the case of steroid dependency, as well as the definitions of steroid resistance.What is Known:• Steroids and immunosuppressants are the universal treatment of idiopathic nephrotic syndrome.What is New:• The variability of treatments and strategy of treatment in European centers of pediatric nephrology

Ramipril and Risk of Hyperkalemia in Chronic Hemodialysis Patients

Angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitors provide well known cardiorenal-protective benefits added to antihypertensive effects in chronic renal disease. These agents are underused in management of patients receiving hemodialysis (HD) because of common concern of hyperkalemia. However, few studies have investigated effect of renin angiotensin aldosterone system (RAAS) blockade on serum potassium in hemodialysis patients. We assessed the safety of ramipril in patients on maintenance HD. We enrolled 28 adult end stage renal disease (ESRD) patients treated by maintenance HD and prescribed them ramipril in doses of 1.25 to 5 mg per day. They underwent serum potassium concentration measurements before ramipril introduction and in 1 to 3 months afterwards. No significant increase in kalemia was found. Results of our study encourage the use of ACE inhibitors in chronically hemodialyzed patients, but close potassium monitoring is mandatory

Polysiloxane microcapsules, microspheres and their derivatives

The paper summarizes progress in synthesis of polysiloxane microspheres, as well as in preparation of their functional and ceramic derivatives. Synthesis of microcapsules with polysiloxane shells is also discussed. Structure and most important properties of the microparticles are analyzed. Presented routes used for formulation of microspheres include preparation the particles by a sol-gel process from the functional (e.g., containing vinyl groups alkoxysilanes) and by cross-linking of polyhydrosiloxanes with low molar mass or oligomeric divinyl compounds (in many instances also polysiloxanes). The minireview describes also synthesis of polysiloxanes from polyhydrosiloxanes and divinyl compounds in a process involving hydrolysis of ≡SiH groups to ≡SiOH silanols and their dehydrocondensation, carried out in dispersed systems. Synthesis of modified polysiloxane microspheres yielding the particles with controlled hydrophobic/hydrophilic balance [presence of the hydrophobic (CH3)3Si– or ≡SiOCH(CH3)2 and hydrophilic siloxane groups] is discussed. Preparation of the functionalized particles with epoxy, amine, and vinyl groups is presented. The paper describes modification of the routes of synthesis of the polysiloxane particles was yielding hybrid particles with the core-shell structure, in which polysiloxanes constitute the particles' cores or shells. In the latter case, the particles had the structure of polysiloxane microcapsules containing encapsulated inorganic or organic material. Preparation of composed microspheres, which in addition to polysiloxane contain a significant fraction of organic material is described. The paper depicts polysiloxane microspheres as an attractive preceramic material. Selected applications of polysiloxane based particles as carriers of catalysts, optical diffusers and phase-change microspheres are discussed.Przedstawiono rozwój syntezy polisiloksanowych mikrosfer i ich funkcjonalnych oraz ceramicznych pochodnych. Omówiono syntezę mikrokapsułek z polisiloksanową otoczką, analizowano strukturę i najważniejsze ich właściwości. Opisano metody wykorzystane do formowania mikrosfer, obejmujące wytwarzanie mikrosfer w procesach zol-żel z komponentów funkcjonalnych (np. alkoksysilanów zawierających grupy winylowe), sieciowania polihydrosilanów oraz o małej masie molowej lub oligomerycznych substratów diwinylowych (w większości wypadków także polisiloksanów). Poniższy mini przegląd literatury dotyczy także syntezy polisiloksanów z polihydrosiloksanów i komponentów diwinylowych w procesie hydrolizy grup ≡SiH do ≡SiOH i następnej ich dehydrokondensacji w dyspersji wodnej. Syntetyzowanie modyfikowanych mikrosfer polisiloksanowych umożliwia otrzymanie cząsteczek o kontrolowanym bilansie hydrofilowo-hydrofobowym [obecność grup hydrofobowych (CH3)3Si– lub ≡SiOCH(CH3)2 i hydrofilowych grup siloksanowych]. Omówiono wytwarzanie cząsteczek zawierających epoksydowe, aminowe i winylowe grupy funkcyjne. Opisano modyfikacje metod syntezy polisiloksanowych cząsteczek, prowadzące do cząsteczek hybrydowych o strukturze rdzeń-otoczka, w których polisiloksany tworzą otoczkę lub rdzeń, a także syntezę polisiloksanowych mikrokapsułek zawierających enkapsulowany organiczny bądź nieorganiczny materiał. W artykule przedstawiono polisiloksanowe mikrosfery jako atrakcyjny preceramiczny materiał o potencjalnym zastosowaniu w charakterze nośników katalizatorów, dyfuzorów optycznych i zmiennofazowych mikrosfer

Polisiloksanowe mikrokapsułki, mikrosfery i ich pochodne

The paper summarizes progress in synthesis of polysiloxane microspheres, as well as in preparation of their functional and ceramic derivatives. Synthesis of microcapsules with polysiloxane shells is also discussed. Structure and most important properties of the microparticles are analyzed. Presented routes used for formulation of microspheres include preparation the particles by a sol-gel process from the functional (e.g., containing vinyl groups alkoxysilanes) and by cross-linking of polyhydrosiloxanes with low molar mass or oligomeric divinyl compounds (in many instances also polysiloxanes). The minireview describes also synthesis of polysiloxanes from polyhydrosiloxanes and divinyl compounds in a process involving hydrolysis of ≡SiH groups to ≡SiOH silanols and their dehydrocondensation, carried out in dispersed systems. Synthesis of modified polysiloxane microspheres yielding the particles with controlled hydrophobic/hydrophilic balance [presence of the hydrophobic (CH3)3Si– or ≡SiOCH(CH3)2 and hydrophilic siloxane groups] is discussed. Preparation of the functionalized particles with epoxy, amine, and vinyl groups is presented. The paper describes modification of the routes of synthesis of the polysiloxane particles was yielding hybrid particles with the core-shell structure, in which polysiloxanes constitute the particles' cores or shells. In the latter case, the particles had the structure of polysiloxane microcapsules containing encapsulated inorganic or organic material. Preparation of composed microspheres, which in addition to polysiloxane contain a significant fraction of organic material is described. The paper depicts polysiloxane microspheres as an attractive preceramic material. Selected applications of polysiloxane based particles as carriers of catalysts, optical diffusers and phase-change microspheres are discussed.Przedstawiono rozwój syntezy polisiloksanowych mikrosfer i ich funkcjonalnych oraz ceramicznych pochodnych. Omówiono syntezę mikrokapsułek z polisiloksanową otoczką, analizowano strukturę i najważniejsze ich właściwości. Opisano metody wykorzystane do formowania mikrosfer, obejmujące wytwarzanie mikrosfer w procesach zol-żel z komponentów funkcjonalnych (np. alkoksysilanów zawierających grupy winylowe), sieciowania polihydrosilanów oraz o małej masie molowej lub oligomerycznych substratów diwinylowych (w większości wypadków także polisiloksanów). Poniższy mini przegląd literatury dotyczy także syntezy polisiloksanów z polihydrosiloksanów i komponentów diwinylowych w procesie hydrolizy grup ≡SiH do ≡SiOH i następnej ich dehydrokondensacji w dyspersji wodnej. Syntetyzowanie modyfikowanych mikrosfer polisiloksanowych umożliwia otrzymanie cząsteczek o kontrolowanym bilansie hydrofilowo-hydrofobowym [obecność grup hydrofobowych (CH3)3Si– lub ≡SiOCH(CH3)2 i hydrofilowych grup siloksanowych]. Omówiono wytwarzanie cząsteczek zawierających epoksydowe, aminowe i winylowe grupy funkcyjne. Opisano modyfikacje metod syntezy polisiloksanowych cząsteczek, prowadzące do cząsteczek hybrydowych o strukturze rdzeń-otoczka, w których polisiloksany tworzą otoczkę lub rdzeń, a także syntezę polisiloksanowych mikrokapsułek zawierających enkapsulowany organiczny bądź nieorganiczny materiał. W artykule przedstawiono polisiloksanowe mikrosfery jako atrakcyjny preceramiczny materiał o potencjalnym zastosowaniu w charakterze nośników katalizatorów, dyfuzorów optycznych i zmiennofazowych mikrosfer

Nephronophthisis – various clinical manifestations

Nefronoftyza (NPH) jest genetycznie heterogenną chorobą nerek dziedziczoną autosomalnie recesywnie. Najczęściej (u 20% chorych) wykrywana jest mutacja w genie NPHP1. W obrazie klinicznym dominują zaburzenia zdolności zagęszczania moczu, obecność torbielek na granicy korowo-rdzeniowej i utrata funkcji nerek przed 30 r.ż. Wyróżnia się trzy podtypy kliniczne choroby: niemowlęcą, młodzieńczą i dorosłych. Pozanerkowe manifestacje nefronoftyzy, występujące u 10–20% chorych, to m.in. retinopatia barwnikowa, włóknienie wątroby i deformacje kostne. W pracy opisano troje dzieci z rozpoznaniem nefronoftyzy potwierdzonej badaniem genetycznym. Pierwszymi objawami choroby były niedokrwistość i moczenie nocne. Ze względu na pierwsze niespecyficzne objawy kliniczne, brak zmian w badaniu ogólnym moczu lub zmiany łagodne (zmniejszenie ciężaru właściwego moczu) oraz początkowo prawidłowy obraz nerek w badaniu ultrasonograficznym NPH zostało rozpoznane późno.Nephronophthisis (NPHP) is an autosomal recessive, genetically heterogenic kidney disorder. Most commonly (in 20% of cases) a mutation in the NPHP1 gene is detected. The phenotype is characterized by a reduced urinary concentrating ability, corticomedullary cysts and kidney failure, with progression to end-stage renal disease before the age of 30. Three clinical cases of nephronophthisis are distinguished: infantile, juvenile and adult. Extrarenal manifestations occur in 10–20% of cases of nephronophthisis and include i.a. retinitis pigmentosa, hepatic fibrosis and bone deformities. The article comprises the cases of three children with nephronophthisis confirmed by a genetic test. The initial medical signs of the disease were anaemia and nocturnal enuresis. As a result of initial nonspecific medical signs, no or minor abnormalities detected in urine tests (a reduced urinary concentrating ability), as well as an initially normal ultrasonography examination, NPHP was diagnosed late

Nephronophthisis – various clinical manifestations

Nefronoftyza (NPH) jest genetycznie heterogenną chorobą nerek dziedziczoną autosomalnie recesywnie. Najczęściej (u 20% chorych) wykrywana jest mutacja w genie NPHP1. W obrazie klinicznym dominują zaburzenia zdolności zagęszczania moczu, obecność torbielek na granicy korowo-rdzeniowej i utrata funkcji nerek przed 30 r.ż. Wyróżnia się trzy podtypy kliniczne choroby: niemowlęcą, młodzieńczą i dorosłych. Pozanerkowe manifestacje nefronoftyzy, występujące u 10–20% chorych, to m.in. retinopatia barwnikowa, włóknienie wątroby i deformacje kostne. W pracy opisano troje dzieci z rozpoznaniem nefronoftyzy potwierdzonej badaniem genetycznym. Pierwszymi objawami choroby były niedokrwistość i moczenie nocne. Ze względu na pierwsze niespecyficzne objawy kliniczne, brak zmian w badaniu ogólnym moczu lub zmiany łagodne (zmniejszenie ciężaru właściwego moczu) oraz początkowo prawidłowy obraz nerek w badaniu ultrasonograficznym NPH zostało rozpoznane późno.Nephronophthisis (NPHP) is an autosomal recessive, genetically heterogenic kidney disorder. Most commonly (in 20% of cases) a mutation in the NPHP1 gene is detected. The phenotype is characterized by a reduced urinary concentrating ability, corticomedullary cysts and kidney failure, with progression to end-stage renal disease before the age of 30. Three clinical cases of nephronophthisis are distinguished: infantile, juvenile and adult. Extrarenal manifestations occur in 10–20% of cases of nephronophthisis and include i.a. retinitis pigmentosa, hepatic fibrosis and bone deformities. The article comprises the cases of three children with nephronophthisis confirmed by a genetic test. The initial medical signs of the disease were anaemia and nocturnal enuresis. As a result of initial nonspecific medical signs, no or minor abnormalities detected in urine tests (a reduced urinary concentrating ability), as well as an initially normal ultrasonography examination, NPHP was diagnosed late