Inhibitors against spontaneously acquired coagulation factors: Acquired hemophilia B

Los inhibidores adquiridos del factor IX son extremadamente raros. Un hombre de 70 años presentó sangrado profuso continuo luego de una cirugía ortopédica. Su PTT activado inicial fue 77.4 segundos (intervalo normal, 25-36) y su PT fue normal. La corrección del PTT activado expandido, resulta a favor del déficit del factor IX, confirmando el nivel de dicho factor 52%, con niveles normales de factor VIII. Esto fue realizado con plasma fresco congelado. Se presenta una revisión exhaustiva del tema. [Sossa Cl, Jiménez SI, Rodríguez P. Inhibidores contra los factores de la coagulación adquiridos espontáneamente: Hemofilia B adquirida.Acquired factor IX inhibitors are extremely rare. A 70-year-old man presented with continuous profuse bleeding after orthopedic surgery. His initial activated PTT was 77.4 seconds (normal range, 25-36) and his PT was normal. The correction of the expanded activated PTT results in favor of the factor IX deficiency, confirming the level of said factor 52%, with normal levels of factor VIII. This was performed with fresh frozen plasma. An exhaustive review of the topic is presented. [Sossa Cl, Jiménez SI, Rodríguez P. Inhibitors against spontaneously acquired coagulation factors: Acquired hemophilia B

Estudio bibliométrico: 45 años de literatura biomédica en trasplante de células madre hematopoyéticas

Introduction: Bibliometric measures variables from the scientific literature that are described quantitatively by means of statistical analysis; this tool seeks to demonstrate the impact of hematopoietic stem cell transplants in the literature throughout the last 45 years. Objective: To describe the indexed medical literature in MEDLINE from 1970 to 2015 on hematopoietic stem cell transplants. Methodology: A search of the MEDLINE database through GoPubMed and Fabumed was performed. The search strategy was: Hematopoietic Stem Cell Transplantation [Majr] and 1970:2015 [dp]. The variables analyzed were the number of publications per year, journals, countries and percentage of publications on hematopoietic stem cell transplants. Results: 23,295 references were recovered on hematopoietic stem cell transplants. 1,844 different journals were identified, the largest number of publications was found in Bone Marrow Transplantation with 2,443 publications, followed by Blood with 1,375 and Biology of Bone Marrow Transplantation with 1,319 references. The United States was the country with the highest number of publications with 7,491 (32.15%), in Latin America 324 (1.39%) were published. The most researched descriptors of literature related to the topic were: Transplantation of hematopoietic stem cells with 23,345 publications, humans with 22,019 and stem cells with 17,564. Conclusions: The publications on hematopoietic stem cell transplants have increased progressively during the 45 years studied. The developed countries are the ones that have done more research on the subject, in contrast to the number of publications in total. [Rios-Moreno JV, Bueno-Florez SJ, Conde-Hurtado DI, Tarazona N, Sossa-Melo Claudia Lucía. A Bibliometric Study: 45 Years of Biomedical Literature in Hematopoietic Stem Cell Transplantation. MedUNAB 2017-2018; 20(3): 319-326].  Introducción: La bibliometría mide variables de la literatura científica que se describen de forma cuantitativa por medio de análisis estadístico; con esta herramienta se busca evidenciar el impacto de los trasplantes de células madre hematopoyéticas en la literatura de los últimos 45 años. Objetivo: Descripción de la literatura médica indexada en MEDLINE desde 1970 hasta 2015 sobre trasplantes de células madre hematopoyéticas. Metodología: Se realizó una búsqueda en la base de datos MEDLINE a través de GoPubMed y Fabumed. La estrategia de búsqueda fue: "Hematopoietic Stem Cell Transplantation"[Majr] AND "1970:2015"[dp]. Las variables analizadas fueron el número de publicaciones por año, revistas, países y porcentaje de publicaciones sobre trasplantes de células madre hematopoyéticas.  Resultados: Se recuperaron 23,295 referencias sobre trasplantes de células madre hematopoyéticas. Se identificaron 1,844 revistas diferentes, el mayor número de publicaciones se encontró en Bone Marrow Transplantation con 2,443 publicaciones, seguida de Blood con 1,375 y Biology of Bone Marrow Transplantation con 1,319 referencias. Estados Unidos fue el país con mayor número de publicaciones con 7,491 (32.15%); en Latinoamérica fueron publicados 324 (1.39%). Los descriptores de la literatura más investigados relacionados con el tema fueron: Trasplante de células madre hematopoyéticas con 23,345 publicaciones, humanos con 22,019 y células madre con 17,564. Conclusiones: Las publicaciones sobre trasplantes de células madre hematopoyéticas han incrementado de forma progresiva durante los 45 años estudiados. Los países desarrollados son los que han realizado mayor investigación del tema, en contraste con el número de publicaciones en total. [Rios-Moreno JV, Bueno-Florez SJ, Conde-Hurtado DI, Tarazona N, Sossa-Melo Claudia Lucía. Estudio bibliométrico: 45 años de literatura biomédica en trasplante de células madre hematopoyéticas. MedUNAB 2017-2018; 20(3): 319-326]. &nbsp

Anemia hemolítica autoinmune postinfección por virus de la hepatitis A. Informe de caso

La anemia hemolítica autoinmune se asocia con una variedad de virus hepatotrópicos, en particular citomegalovirus (CMV), virus del Epstein-Barr y de la hepatitis B. No es frecuente dentro de la historia natural de la hepatitis A, la aparición de anemia hemolítica, y cuando se presenta, generalmente se asocia a deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino sin hemólisis previa, con astenia e ictericia de dos meses de evolución y hepatomegalia 14 cm por debajo del reborde costal derecho. Los hallazgos en los exámenes de laboratorios mostraron anemia hemolítica con Coombs directo positivo, anticuerpos tipo inmunoglobulina M contra el virus de la hepatitis A positivos, niveles de bilirrubinas 20 veces y aminotrasferasas cuatro veces por arriba del rango normal; con estos datos el paciente fue diagnosticado como hepatitis A complicada con anemia hemolítica y probable hepatitis autoinmune asociada, por lo que se inició manejo con corticoides, alcanzándose mejoría clínica. Resaltamos la importancia de descartar la infección por el virus de la hepatitis A como posible etiología de anemia hemolítica autoinmune. &nbsp

Autoimmune haemolytic anaemia associated to hepatitis A. Case report

La anemia hemolÍtica autoinmune se asocia con una variedad de virus hepatotrópicos, en particular citomegalovirus (CMV), virus del Epstein-Barr y de la hepatitis B. No es frecuente dentro de la historia natural de la hepatitis A, la aparición de anemia hemolÍtica, y cuando se presenta, generalmente se asocia a deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino sin hemólisis previa, con astenia e ictericia de dos meses de evolución y hepatomegalia 14 cm por debajo del reborde costal derecho. Los hallazgos en los exámenes de laboratorios mostraron anemia hemolÍtica con Coombs directo positivo, anticuerpos tipo inmunoglobulina M contra el virus de la hepatitis A positivos, niveles de bilirrubinas 20 veces y aminotrasferasas cuatro veces por arriba del rango normal; con estos datos el paciente fue diagnosticado como hepatitis A complicada con anemia hemolÍtica y probable hepatitis autoinmune asociada, por lo que se inició manejo con corticoides, alcanzándose mejorÍa clÍnica. Resaltamos la importancia de descartar la infección por el virus de la hepatitis A como posible etiologÍa de anemia hemolÍtica autoinmune.Autoimmune hemolytic anemia is associated with a variety of hepatotropic viruses, in particular cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr virus and hepatitis B. It is not frequent within the natural history of hepatitis A, the appearance of hemolytic anemia, and when it occurs, it is generally associated with glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. We present the case of a male patient without previous hemolysis, with asthenia and jaundice for two months and hepatomegaly 14 cm below the right costal margin. Laboratory examination findings showed direct positive Coombs hemolytic anemia, positive immunoglobulin M antibodies against hepatitis A virus, bilirubin levels 20 times and aminotrases four times above the normal range; With these data, the patient was diagnosed as complicated hepatitis A with hemolytic anemia and probable associated autoimmune hepatitis, for which management with corticosteroids was initiated, achieving clinical improvement. We highlight the importance of ruling out hepatitis A virus infection as a possible etiology of autoimmune hemolytic anemia

Long-Term Outcomes After Autologous Versus Allogeneic Stem Cell Transplantation in Molecularly-Stratified Patients With Intermediate Cytogenetic Risk Acute Myeloid Leukemia: A PETHEMA Study

PETHEMA (Programa Español de Tratamientos en Hematología) and GETH (Grupo Espa~nol de Trasplante Hematopoyético y Terapia Celular) Cooperative GroupsAcute myeloid leukemia (AML) with intermediate risk cytogenetics (IRcyto) comprises a variety of biological entities with distinct mutational landscapes that translate into differential risks of relapse and prognosis. Optimal postremission therapy choice in this heterogeneous patient population is currently unsettled. In the current study, we compared outcomes in IRcyto AML recipients of autologous (autoSCT) (n = 312) or allogeneic stem cell transplantation (alloSCT) (n = 279) in first complete remission (CR1). Molecular risk was defined based on CEBPA, NPM1, and FLT3-ITD mutational status, per European LeukemiaNet 2017 criteria. Five-year overall survival (OS) in patients with favorable molecular risk (FRmol) was 62% (95% confidence interval [CI], 50-72) after autoSCT and 66% (95% CI, 41-83) after matched sibling donor (MSD) alloSCT (P = .68). For patients of intermediate molecular risk (IRmol), MSD alloSCT was associated with lower cumulative incidence of relapse (P < .001), as well as with increased nonrelapse mortality (P = .01), as compared to autoSCT. The 5-year OS was 47% (95% CI, 34-58) after autoSCT and 70% (95% CI, 59-79) after MSD alloSCT (P = .02) in this patient subgroup. In a propensity-score matched IRmol subcohort (n = 106), MSD alloSCT was associated with superior leukemia-free survival (hazard ratio [HR] 0.33, P = .004) and increased OS in patients alive 1 year after transplantation (HR 0.20, P = .004). These results indicate that, within IRcyto AML in CR1, autoSCT may be a valid option for FRmol patients, whereas MSD alloSCT should be the preferred postremission strategy in IRmol patients.Supported by a Río Hortega academic clinical fellowship (CM19/00194) from the Instituto de Salud Carlos III, Spain (E.R.A.). Additional funding has been provided by CIBERONC grants to J.P.S. (CB16/12/00480), M.M.S. (CB16/12/00369) and B.V. (CB16/12/00233)

Análisis socio-epidemiológico, clínico y terapéutico de los pacientes con diagnóstico de Leucemia Mieloide Aguda en Colombia

La leucemia mieloide aguda (LMA) es una neoplasia hematológica causada por alteraciones genéticas en las células progenitoras hematopoyéticas, manifestándose en la acumulación de mieloblastos inmaduros en la médula ósea y la sangre. Afecta principalmente a adultos mayores y es más común en hombres. Sus causas involucran factores genéticos y ambientales. A pesar de los avances en su tratamiento, la LMA sigue siendo altamente mortal. La supervivencia está influenciada por la edad, el estado funcional, las comorbilidades y la respuesta al tratamiento. Avances recientes en diagnóstico y terapia personalizada han mejorado la comprensión y el abordaje de la enfermedad. Este estudio incluye datos de 560 pacientes con LMA de Colombia reportados en el registro PETHEMA. Analiza las características de los pacientes, de la enfermedad, del abordaje de tratamiento (AT) y los resultados alcanzados. Muestra una mediana de edad al diagnóstico de 60 años (rango,18 - 98), 50,7% de sexo masculino, 75,2% con buen estado funcional (ECOG 0-1) y 41,6% con comorbilidades. Leucemia mieloide aguda secundaria se presentó en 17,9% de los pacientes y 12,5% se clasificaron con riesgo genético adverso. La quimioterapia intensiva fue el principal AT (65,7%) y 30% de pacientes menores de 60 años recibieron trasplante de progenitores hematopoyéticos. La supervivencia global a 5 años fue del 21,9%, siendo más alta en pacientes menores de 60 años (40% versus 5,58%), con mejor estado funcional (29,6% vs 7,3%) y sin comorbilidades (32,3% versus 8,6%), p<0,001. Se identifica la necesidad de realizar estudios genéticos al diagnóstico para una estratificación adecuada del riesgo y una orientación precisa del tratamiento. Además, resalta la baja proporción de pacientes que son llevados a trasplante de progenitores hematopoyéticos y el impacto del mismo en la mejora significativamente de la supervivencia. En conclusión, el estudio destaca la importancia de un registro detallado de LMA para comprender mejor las características de los pacientes en la vida real y mejorar el abordaje terapéutico, subrayando la relevancia de considerar factores específicos en el manejo de esta enfermedad

Anemia hemolítica autoinmune postinfección por virus de la hepatitis A. Informe de caso; Autoimmune haemolytic anaemia associated to hepatitis A. Case report

La anemia hemolítica autoinmune se asocia con una variedad de virus hepatotrópicos, en particular citomegalovirus (CMV), virus del Epstein-Barr y de la hepatitis B. No es frecuente dentro de la historia natural de la hepatitis A, la aparición de anemia hemolítica, y cuando se presenta, generalmente se asocia a deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino sin hemólisis previa, con astenia e ictericia de dos meses de evolución y hepatomegalia 14 cm por debajo del reborde costal derecho. Los hallazgos en los exámenes de laboratorios mostraron anemia hemolítica con Coombs directo positivo, anticuerpos tipo inmunoglobulina M contra el virus de la hepatitis A positivos, niveles de bilirrubinas 20 veces y aminotrasferasas cuatro veces por arriba del rango normal; con estos datos el paciente fue diagnosticado como hepatitis A complicada con anemia hemolítica y probable hepatitis autoinmune asociada, por lo que se inició manejo con corticoides, alcanzándose mejoría clínica. Resaltamos la importancia de descartar la infección por el virus de la hepatitis A como posible etiología de anemia hemolítica autoinmune.______________________________________________________________________ Acute auto inmune haemolytic anaemia is associated with a variety of hepatotropic viruses, in particular cytomegalovirus, Epstein Barr virus and hepatitis B. The typical course of hepatitis A is rarely complicated with glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Wepresent the case of a man without previous haemolysis, he had been unwell for two months with fatigue and jaundice, the liver edge was palpable and tender 14 cm below the costal margin. Clinical chemistry showed haemolytic anaemia with positive direct coombs test, immunoglobulin M antibodies to hepatitis A virus were detected, the total bilirrubin concentration 20 times the upper and transaminase 4 times upper limit for normal levels; with this finds the case was diagnosed hepatitis A complicated by haemolytic anaemia and associated with probable autoimmune hepatitis, therefore was started treatment with corticosteroids, over the following week he gradually improved clinically. We described the importance rule out hepatitis A viral infection as possible etiology for haemolytic anaemia

Long-Term Outcomes After Autologous Versus Allogeneic Stem Cell Transplantation in Molecularly-Stratified Patients With Intermediate Cytogenetic Risk Acute Myeloid Leukemia: A PETHEMA Study.

Acute myeloid leukemia (AML) with intermediate risk cytogenetics (IRcyto) comprises a variety of biological entities with distinct mutational landscapes that translate into differential risks of relapse and prognosis. Optimal postremission therapy choice in this heterogeneous patient population is currently unsettled. In the current study, we compared outcomes in IRcyto AML recipients of autologous (autoSCT) (n = 312) or allogeneic stem cell transplantation (alloSCT) (n = 279) in first complete remission (CR1). Molecular risk was defined based on CEBPA, NPM1, and FLT3-ITD mutational status, per European LeukemiaNet 2017 criteria. Five-year overall survival (OS) in patients with favorable molecular risk (FRmol) was 62% (95% confidence interval [CI], 50-72) after autoSCT and 66% (95% CI, 41-83) after matched sibling donor (MSD) alloSCT (P = .68). For patients of intermediate molecular risk (IRmol), MSD alloSCT was associated with lower cumulative incidence of relapse (