Clinical and laboratorial diversity in the bantu haplotype of sickle cell anemia

Several factors have been identified as possibly being responsible for the diversity of sickle cell anemia patients symptoms, including gender, age, haplotypes and hemoglobin F levels. The aim of this paper is to verify the clinical and laboratorial diversity of the Bantu haplotype. A descriptive study was performed of eighteen children and adolescents with sickle cell anemia and homozygous for the Bantu haplotype. Gender and age were assessed in respect to clinical and laboratorial features. Statistical analysis of the results was achieved using the EPIINFO program version 6.04. Children from 1 to 11 years old had more infections than adolescents from 12 to 19 and higher levels of hemoglobin F. The hematocrit was higher in girls. Higher levels of hemoglobin A2 were related to more infections, and higher levels of hemoglobin F were related to hematocrit values and lower numbers of infections and periods in hospital. This study suggests that there is diversity within the Bantu haplotype, which is possibly related to gender, age and hemoglobin A2 and hemoglobin F levels of patients.Muitos fatores são responsáveis pela diversidade de sintomas nos pacientes de anemia falciforme, entre eles: sexo, idade, haplótipos e nível de hemoglobina fetal. O objetivo deste estudo foi verificar a diversidade clínica e laboratorial dentro do haplótipo bantu. Realizou-se um estudo descritivo onde foram avaliados 18 crianças e adolescentes portadores de anemia falciforme e homozigóticos para o haplótipo bantu, relacionando sexo e idade com as características clínicas e laboratoriais, além de relacioná-las diretamente entre si. As amostras foram do tipo casuais simples. O tamanho da amostra teve uma variação de freqüência para o evento de 30% a 65% e nível de confiança de 99,9%. As análises estatísticas foram realizadas através do programa EPIINFO, versão 6.04b, com erro a de 5%. A faixa etária de 01 a 11 anos teve um maior número de infecções que a faixa de 12 a 19, além de níveis mais altos de hemoglobina fetal. Os valores do hematócrito foram maiores no sexo feminino. Níveis mais elevados de hemoglobina A2 foram relacionados com maior número de infecções, enquanto níveis mais elevados de hemo­globina fetal foram relacionados com maiores valores de hematócrito e menor número de crises álgicas/ano de acompanhamento. O número de transfusões/ano teve correlação positiva com o número de crises álgicas, de infecções e de inter­namentos. Este estudo sugere que há uma diversidade clínica e laboratorial dentro do haplótipo bantu e possivelmente está relacionado com o sexo, a idade e os níveis de hemoglobina fetal e A2 dos pacientes.Fundação Universitária de Ciências da Saúde de Alagoas Departamento de PediatriaUniversidade Federal de Alagoas Departamento de Clínica MédicaUniversidade Federal de Sergipe Departamento de PediatriaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departamento de Clínica MédicaUNIFESP, Depto. de Clínica MédicaSciEL

The influence of mode of delivery on neonatal and maternal short and longterm outcomes

OBJECTIVE: To evaluate the impact of mode of delivery on breastfeeding incentive practices and on neonatal and maternal short and long-term complications. METHODS: A cohort study was conducted between June 2015 and April 2016 with 768 puerperal women from 11 maternities in Sergipe, interviewed in the first 24 hours, 45–60 days and 6–8 months after delivery. Associations between breastfeeding incentive practices, neonatal and maternal, both short-term and late complications, and the exposure variables were evaluated by the relative risk (95%CI) and the Fisher exact test. RESULTS: The C-section newborns had less skin-to-skin contact immediately after delivery (intrapartum C-section: 0.18, 95%CI 0.1–0.31 and elective C-section: 0.36, 95%CI 0.27–0.47) and less breastfeeding within one hour of birth (intrapartum C-section: 0.43, 95%CI 0.29–0.63 and elective C-section: 0.44, 95%CI 0.33–0.59). Newborns from elective C-section were less frequently breastfed in the delivery room 0.42 (95%CI 0.2–0.88) and roomed-in less 0.85 (95%CI 0.77–0.95). Women submitted to intrapartum C-section had greater risk of early complications 1.3 (95%CI 1.04–1.64, p = 0.037) and sexual dysfunction 1.68 (95%CI 1.14–2.48, p = 0.027). The frequency of neonatal complications, urinary incontinence and depression according to the mode of delivery was similar. CONCLUSIONS: The C-section was negatively associated with breastfeeding incentive practices; in addition, C-section after labor increased the risk of early maternal complications and sexual dysfunction

Left ventricular hypertrophy in children, adolescents and young adults with sickle cell anemia

AbstractObjectiveThe aims of this study were to estimate the frequency of left ventricular hypertrophy and to identify variables associated with this condition in under 25-year-old patients with sickle cell anemia.MethodsA cross-sectional study was performed of children, adolescents and young adults with sickle cell anemia submitted to a transthoracic Doppler echocardiography. The mass of the left ventricle was determined by the formula of Devereux et al. with correction for height, and the percentile curves of gender and age were applied. Individuals with rheumatic and congenital heart disease were excluded. The patients were divided into two groups according to the presence or absence of left ventricular hypertrophy and compared according to clinical, echocardiographic and laboratory variables.ResultsA total of 37.6% of the patients had left ventricular hypertrophy in this sample. There was no difference between the groups of patients with and without hypertrophy according to pathological history or clinical characteristics, except possibly for the use of hydroxyurea, more often used in the group without left ventricular hypertrophy. Patients with left ventricular hypertrophy presented larger left atria and lower hemoglobin and hematocrit levels, reticulocyte index and a higher albumin:creatinine ratio in urine.ConclusionLeft ventricular hypertrophy was observed in more than one-third of the young patients with sickle cell anemia with this finding being inversely correlated to the hemoglobin and hematocrit levels, and reticulocyte index and directly associated to a higher albumin/creatinine ratio. It is possible that hydroxyurea had had a protective effect on the development of left ventricular hypertrophy

Câncer Pediátrico: incidência, sobrevida e mortalidade em Sergipe

Introdução e objetivos: O principal propósito dos registros de câncer de base populacional é avaliar o impacto do câncer em uma determinada população. Conhecendo a epidemiologia do câncer em determinada região, é possível determinar a necessidade de campanhas de prevenção, implantação de novos métodos diagnósticos, unidades de tratamento e reabilitação. O presente trabalho teve como objetivo analisar e apresentar os dados referentes à incidência, sobrevida e mortalidade de 239 casos de câncer em pacientes de zero a 19 anos cadastrados no RCBP de Aracaju, Sergipe, Brasil no período de 1996-2004.Metodologia: Trata-se de um estudo quantitativo, descritivo e retrospectivo.  Fontes de dados : Registro de Câncer de Base Populacional (RCBP) de Aracaju, Registro de Óbitos de Sergipe, Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística (IBGE), Ministério da Saúde/INCA/Conprev/Divisão de Informação e a População Padrão Mundial, modificada por Doll et al (1960). Para o cálculo da probabilidade de sobrevida foi utilizado o método de Kaplan-Meier no programa SPSS versão 19.0 com intervalo de confiança (IC) de 95% e p< 0,05.Resultados e conclusões: As taxas ajustadas de incidência foram de 116,3 por milhão de habitantes para o gênero feminino e 142,1 no masculino.  A sobrevida em cinco anos foi de 56,9%, sendo maior no grupo dos 5-9 anos, nos pacientes considerados de etnia branca, no gênero feminino e nos tumores sólidos. Melhorou ao longo dos anos, passando de 45,8% em 1996 para 60,0% em 2000 e 62,2% em 2004. A Taxa de mortalidade foi de 69,0 por milhão de habitantes no período estudado

Transfusional iron overload in patients with sickle cell anemia: comparison between magnetic resonance imaging and serum ferritin

OBJECTIVE: To identify predictive variables of iron overload in patients with sickle cell anemia, correlating biochemical and imaging markers. MATERIALS AND METHODS: The authors developed a cross-sectional study involving 32 patients with sickle cell anemia who were evaluated for ferritin and iron serum levels and submitted to liver magnetic resonance imaging with one spin-echo and five gradient-echo sequences. The signal intensity was obtained at each sequence, corresponding to the arithmetical mean of the measurements on regions of interest in the liver and paraspinal muscles to obtain the liver/muscle signal intensity ratio (SIR). Based on such SIR, the liver iron concentration (LIC) was estimated by means of the following formula: e[5.808 - (0.877 × T2*) - (1.518 × IW)], where T2* is the SIR on the sequence with echo time = 13 ms and IW is the SIR on the intermediate-weighted sequence. Patients were grouped according to their blood transfusion regimen (regular monthly versus sporadic transfusions). RESULTS: The comparison between the transfusion groups was based on clinical-laboratory variables, with significant differences in SIR, LIC and serum ferritin levels: the group with regular transfusions demonstrated greater hepatic iron overload. CONCLUSION: Magnetic resonance imaging is an efficient tool for evaluating liver iron overload in patients with sickle cell anemia

Sobrecarga de ferro transfusional em portadores de anemia falciforme: comparação entre ressonância magnética e ferritina sérica

OBJETIVO: Identificar variáveis preditoras de sobrecarga de ferro em portadores de anemia falciforme e correlacionar indicadores bioquímicos e imaginológicos. MATERIAiS E MÉTODOS: Foi realizado estudo transversal envolvendo 32 portadores de anemia falciforme, que foram submetidos a dosagem sérica de ferro, ferritina e a ressonância magnética do fígado. Foram realizadas cinco sequências gradiente-eco e uma spin-eco. A intensidade de sinal foi obtida em cada sequência pelas médias das regiões de interesse no fígado e musculatura paravertebral para obter a razão da intensidade de sinal (RIS) fígado/músculo. A partir da RIS foi obtida a concentração hepática estimada de ferro (CHEF) pela fórmula: e[5,808 - (0,877 × T2*) - (1,518 × PI)], onde T2* é a RIS na sequência com TE de 13 ms e PI é a RIS da sequência com ponderação intermediária. Os pacientes foram agrupados segundo o regime de transfusão de hemácias (regulares mensais versus esporádicas). RESULTADOS: Os grupos transfusionais foram comparados pelas variáveis clínico-laboratoriais, sendo significativas as diferenças entre RIS, CHEF e ferritina sérica: o grupo que recebeu transfusões regulares apresentou sobrecarga de ferro hepático mais intensa. CONCLUSÃO: A ressonância magnética foi ferramenta eficiente para avaliação de sobrecarga hepática de ferro em portadores de anemia falciforme