Cystic fibrosis respiratory infection and treatment

Fibrose cística é uma doença multissistêmica e complexa, que exige tratamento contínuo. A doença pulmonar é o principal determinante da sua evolução. Alterações na composição da secreção das vias aéreas levam ao desenvolvimento de doença pulmonar progressiva com infecção respiratória crônica por germes peculiares à doença. Esquemas de antibioticoterapia para tratamento das exacerbações pulmonares, erradicação de bactérias ou de supressão da infecção crônica constituem parte importante do tratamento, com repercussão significativa na melhora dos sintomas, da função pulmonar e da qualidade de vida dos pacientes com fibrose cística.Cystic fibrosis is a complex multisystemic disease that requires lifelong treatment. Pulmonary disease is the major prognostic determinant. The altered airway surface liquid leads to the development of progressive pulmonary disease with chronic respiratory infection by specific germs. Antibiotic strategies for treatment of pulmonary disease exacerbations, bacterial eradication or chronic infection suppression play an important role in the treatment, contributing to the improvement of symptoms, lung function and the quality of life of Cystic Fibrosis patients

Chloride Conductance, Nasal Potential Difference and Cystic Fibrosis Pathophysiology.

PurposeCystic fibrosis (CF) is a multisystem genetic disease caused by dysfunction of the epithelial anionic channel Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator (CFTR). Decreased mucociliary clearance because of thickened mucus is part of the pulmonary disease pathophysiology. It is controversial if the thickened airway surface liquid (ASL) is caused by the deficient chloride secretion and excessive sodium (through ENaC) and water hyperabsorption from the periciliar fluid or by the lack of bicarbonate secretion with relative acidification of the ASL. Correlations between the magnitude of in vivo chloride conductance with phenotypic characteristics and CF genotype can help to elucidate these mechanisms and direct to new treatments.MethodsNasal potential difference was measured in 28 CF patients (age from 0.3 to 28 year) and correlated with pulmonary function, pancreatic phenotype, pulmonary colonization and genotype severity.ResultsThe CFTR-chloride conductance was better in older patients (r = 0.40; P = 0.03), in patients with better pulmonary function (r = 0.48; P = 0.01), and was associated with genotype severity. Higher chloride diffusion in the presence of a favorable chemical gradient was associated with Pseudomonas aeruginosa negativity (P < 0.05). More negative NPDmax was associated with pancreatic insufficiency (P < 0.01) as well with genotype severity, but not with the pulmonary function.ConclusionsThe anion permeability through CFTR, mainly chloride, but bicarbonate as well, is the most critical factor in CF airway pathophysiology. Treatments primarily directed to correct CFTR function and/or airway acidity are clearly a priority

El magisterio español : Revista General de la Enseñanza: Año LXVIII Número 9377 - 1934 Diciembre 04

Copia digital. Madrid : Ministerio de Cultura. Subdirección General de Coordinación Bibliotecaria, 200

Cystic fibrosis respiratory infection and treatment

Fibrose cística é uma doença multissistêmica e complexa, que exige tratamento contínuo. A doença pulmonar é o principal determinante da sua evolução. Alterações na composição da secreção das vias aéreas levam ao desenvolvimento de doença pulmonar progressiva com infecção respiratória crônica por germes peculiares à doença. Esquemas de antibioticoterapia para tratamento das exacerbações pulmonares, erradicação de bactérias ou de supressão da infecção crônica constituem parte importante do tratamento, com repercussão significativa na melhora dos sintomas, da função pulmonar e da qualidade de vida dos pacientes com fibrose cística.Cystic fibrosis is a complex multisystemic disease that requires lifelong treatment. Pulmonary disease is the major prognostic determinant. The altered airway surface liquid leads to the development of progressive pulmonary disease with chronic respiratory infection by specific germs. Antibiotic strategies for treatment of pulmonary disease exacerbations, bacterial eradication or chronic infection suppression play an important role in the treatment, contributing to the improvement of symptoms, lung function and the quality of life of Cystic Fibrosis patients

Infecção Respiratória na Fibrose Cística e Tratamento

Fibrose Cística é uma doença multissistêmica e complexa, que exige tratamento contínuo. A doença pulmonar é o principal determinante da sua evolução. Alterações na composição da secreção das vias aéreas levam ao desenvolvimento de doença pulmonar progressiva com infecção respiratória crônica por germes peculiares à doença.  Esquemas de antibioticoterapia para tratamento das exacerbações pulmonares, erradicação de bactérias ou de supressão da infecção crônica constituem parte importante do tratamento, com repercussão significativa na melhora dos sintomas, da função pulmonar e da qualidade de vida dos pacientes com Fibrose Cística