ТЕРАТОМА ПОЧКИ: РЕДКИЙ СЛУЧАЙ ВНЕГОНАДНОЙ ГЕРМИНОГЕННОЙ ОПУХОЛИ

For the first time, a clinical observation of a rare case of a mature teratoma of the kidney in a child aged 5 months is presented in domestic literature. A literature review is given on this topic. The clinical picture, characteristic signs of a tumor during ultrasound and X-ray computed tomography, the results of a surgical procedure receive full coverage. Special attention is paid to the morphological characteristics of a mature teratoma.Впервые в отечественной литературе представлено клиническое наблюдение редкого случая зрелой тератомы почки у ребенка в возрасте 5 мес, приведен литературный обзор по этой теме. Детально освещены клиническая картина, характерные признаки опухоли при ультразвуковом  исследовании и рентгеновской компьютерной томографии, результаты  хирургического вмешательства.  Особое внимание в статье уделено  морфологической  характеристике зрелой тератомы

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ГЕРМИНОГЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ ЯИЧКА У ДЕТЕЙ: 19-ЛЕТНИЙ ОПЫТ

From 1990 to 2009, at the Research Institute for OBCs were examined and treated 62 children with testicular germ cell tumors. The average age of our patients was 3.7 years (range 3 months to 15 years). All children performed a study of tumor markers titer, ultrasound. In 14 children identified metastases. Surgical treatment is the first stage in the volume orhifunikulektomii conducted all 62 children. Retroperitoneal limfoadenektomiya made in   4 children and 5 children underwent thoracotomy with removal of metastases in the lung. Drug treatment was performed in 47 children with malignant germ cell tumor. Using a combined method in the treatment of malignant testicular tumors led to 100 % relapse-free and overall survival. С 1990 по 2009 г. в НИИ детской онкологии и гематологии (НИИ ДОГ) на обследовании и лечении находились 62 ребенка с герминогенной опухолью яичка. Средний возраст наших пациентов составил 3,7 года (от 3 мес до 15 лет). У всех детей проводили исследование титра онкомаркеров, ультразвуковое исследование. У 14 детей выявлены метастазы. Оперативное лечение на первом этапе в объеме орхифуникулэктомии проводили всем 62 детям. Забрюшинная лимфаденэктомия выполнена 4 детям и торакотомия с удалением метастазов в легком – 5. Лекарственное лечение проведено 47 детям со злокачественной герминогенной опухолью. Использование комбинированного метода в лечении злокачественной опухоли яичка позволило добиться 100 % безрецидивной и общей выживаемости.

Опыт одномоментных операций при билатеральной нефробластоме у детей

The paper describes the personal experience with one-stage operations for bilateral nephroblastoma (BN) in children. In 2000 to 2012, the Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology, N.N. Blokhin Russian Cancer Research Institute, performed one-stage surgical interventions in 21 (26.2 %) children with BN. Their age ranged from 10 months to 5 years. The one-stage surgery as bilateral nephrectomy was made in 9 children. Nephrectomy with one-stage resection of the contralateral kidney was carried out in 4 children; 4 patients underwent one-stage surgery as resection of one kidney and biopsy of the other and 4 patients had nephrectomy and biopsy of the second kidney. BN is a rare disease as suggested by the data available in the world literature; each new report on patients with BN is of great scientific and practical interest. The rate of BN is 4 to 10 % of all kidney cancers in children. Synchronous and metachronous kidney injuries are encountered in 5–7 and 2–3 % of cases, respectively. Bilateral renal involvement is more commonly diagnosed in younger children. The major peak incidence of BN occurs from ages 3 to 5 years. The disease is rarely diagnosed in children above 10 years. Boys and girls are equally frequently ill. В статье приведен персональный опыт одномоментных операций при билатеральной нефробластоме (БН) у детей. В период с 2000 по 2012 г. в НИИ детской онкологии и гематологии ФГБНУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» выполнены одномоментные хирургические вмешательства 21 (26,2 %) ребенку, больному БН. Возраст детей колебался от 10 мес до 5 лет. Одномоментное оперативное вмешательство в объеме резекции почки с обеих сторон проведено 9 детям. Нефрэктомия с одномоментной резекцией противоположной почки выполнена 4 детям, 4 больным проведена одномоментная операция в объеме резекции одной почки и биопсии другой почки и 4 пациентам выполнена нефрэктомия и биопсия 2-й почки. БН – редкое заболевание, о чем свидетельствуют данные мировой литературы, каждое новое сообщение о больных БН представляет важный научный и практический интерес. БН составляет от 4 до 10 % всех злокачественных опухолей почек у детей. Синхронное поражение почек наблюдается в 5–7 % случаев, метахронное – в 2–3 %. Билатеральное поражение почек диагностируется чаще у детей более раннего возраста. Основной пик заболеваемости БН приходится на возрастной период от 3 до 5 лет. Редко заболевание диагностируется у детей старше 10 лет. Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Результаты лечения рабдомиосаркомы мочеполовой системы у детей. Собственный 15-летний опыт

Background. Despite significount successes in treatment of rhabdomyosarcoma of urogenital system in children there are unresolved questions of choise of optimal chemotherapys combinations, intensity of chemotherapy, volumes and terms of radiotherapy, tactics of treatment residual tumors in last 3 decades.The objective: show 15 years experience of treatment local and locally prevalent rhabdomyosarcoma urogenital system in children. The prognosis for children and adolescents with rhabdomyosarcoma has improved with refinements in multi-modal therapy.Materials and methods. In reseach are included 86 patients with a median age of 8.4 (0.7–17) with a local genitourinary rhabdomyosarcoma, treated in N.N. Blokhin National Medical Research Centre of Oncology from 2000 to 2016. All patients were treated in different riskadopted clinical protocol included chemotherapy and radiotherapy (IRS, SIOP, CWS and local protocol DORMS-6).Results. A 10-year overall survival and disease-free survival rates were 76 and 72 % in the entire group rhabdomyosarcoma patients, respectively.Conclusion. The effectiveness of the risk-adopted strategy in the genitourinary rhabdomyosarcoma treatment as well as the need of new approaches and in the cases of residual viable tumor after induction chemotherapy was demonstrated. Введение. Несмотря на существенные успехи в лечении рабдомиосаркомы мочеполовой системы у детей, в последние 3 десятилетия нерешенными остаются вопросы выбора оптимальных комбинаций химиопрепаратов, интенсивности химиотерапии, объемов и сроков проведения лучевой терапии, тактики в отношении резидуальных опухолей.Цель исследования – представить 15‑летний опыт лечения локализованной и местно-распространенной рабдомиосаркомы мочеполовой системы у детей.Материалы и методы. В исследование включены 86 пациентов (средний возраст 8,4 года (0,7–17 лет)) с эмбриональной рабдомиосаркомой мочеполовой системы, получавших лечение в НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина в период с 2000 по 2016 г. Лечение проводили согласно риск-адаптированным клиническим протоколам (IRS, SIOP, CWS-10, ДОРМС-6) на базе критериев TNM, IRSG и COG.Результаты. Десятилетняя общая выживаемость и безрецидивная выживаемость в общей группе составила 76 и 72 % соответственно. Заключение. Показаны эффективность риск-адаптированной терапии рабдомиосаркомы мочеполовой системы у детей, необходимость поиска новых подходов для пациентов с нерадикально удаленными и резидуальными опухолями

Glycan labeling strategies and their use in identification and quantification

Most methods for the analysis of oligosaccharides from biological sources require a glycan derivatization step: glycans may be derivatized to introduce a chromophore or fluorophore, facilitating detection after chromatographic or electrophoretic separation. Derivatization can also be applied to link charged or hydrophobic groups at the reducing end to enhance glycan separation and mass-spectrometric detection. Moreover, derivatization steps such as permethylation aim at stabilizing sialic acid residues, enhancing mass-spectrometric sensitivity, and supporting detailed structural characterization by (tandem) mass spectrometry. Finally, many glycan labels serve as a linker for oligosaccharide attachment to surfaces or carrier proteins, thereby allowing interaction studies with carbohydrate-binding proteins. In this review, various aspects of glycan labeling, separation, and detection strategies are discussed

TERATOMA OF THE KIDNEY: A RARE CASE OF EXTRAGONADAL GERM CELL TUMOR

For the first time, a clinical observation of a rare case of a mature teratoma of the kidney in a child aged 5 months is presented in domestic literature. A literature review is given on this topic. The clinical picture, characteristic signs of a tumor during ultrasound and X-ray computed tomography, the results of a surgical procedure receive full coverage. Special attention is paid to the morphological characteristics of a mature teratoma

Strategies for development of new lead structures for inhibition of acetylcholinesterase

One of the most prominent features of Alzheimer’s disease (AD) is a significant deficit in cholinergic transmission in certain brain areas.1,2 The concentrations of acetylcholine (ACh) decrease by nearly 90% in patients with AD. Therefore, one main focus of AD treatment is the use of agents that increase the availability of intrinsic ACh by inhibiting the acetylcholinesterase (AChE) enzyme. This may restore the cholinergic function in the brain and significantly reduce the severity of dementia. Another key feature in brain pathology of patients with AD is the progressive deposition of the amyloid ß (Aß) peptide in fibrillar form.3. © 2008 by Taylor & Francis Group, LLC