Enfoque de los síndromes con hipermovilidad articular en una consulta de enfermedades raras: diagnóstico, tratamiento y seguimiento

Introducción: La hipermovilidad articular se define como rango de movimiento articular excesivo. A veces esta hipermovilidad puede asociarse a enfermedades hereditarias del tejido conectivo como síndrome de Ehlers-Danlos (SED) o síndrome de Marfan (SMF). El SED es un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por hiperextensibilidad cutánea, hipermovilidad articular y fragilidad tisular. El SMF es una de las enfermedades hereditarias del tejido conectivo más frecuentes que afecta al sistema cardiovascular, esquelético y ocular. Material y métodos: Se realiza un estudio descriptivo transversal sobre una muestra de 12 pacientes diagnosticados de SED y SMF en una consulta específica de Enfermedades Minoritarias dependiente del Servicio de Medicina Interna del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa de Zaragoza. Resultados: De los 12 pacientes incluidos en el estudio, el 41,6% padecen SED, el 41,6% padecen SMF y el 16,6% restante se encuentra pendiente de completar el diagnóstico. En relación al género, el 50% del total son mujeres y el otro 50% varones. En cuanto a la edad, la edad media de los pacientes es de 37,92 años y la media de la edad al diagnóstico es 34,50 años. La afectación vascular se da en un 50% de los pacientes, la afectación esquelética en un 75% y la afectación ocular en un 27,3%. La media de la puntuación obtenida en el cuestionario SF-36 en nuestros pacientes es de 58,42 puntos. Conclusiones: Existe relación entre el género y el tipo de síndrome. No hay relación entre el tipo de síndrome y la afectación de diferentes sistemas (vascular, esquelético y ocular). Existe relación entre el género y la afectación vascular. Existe relación entre la puntuación obtenida en el cuestionario SF-36 de cada uno de los pacientes con el síndrome que padece

Las Doncellas Nobles. Un proyecto educativo entre la continuidad y la ruptura durante el período franquista

This article addresses the life and educational experiences of a generation of women educated at the Real Colegio de Doncellas Nobles (Royal College of Noble Maidens) in Toledo, a private and religious institution founded in 1551 and a pioneer in the exclusive training of women. Former students, through long-silenced oral testimonies, reconstruct their experiences to explore the nature, origin and evolution of the educational project developed at the centre from the 1940s to the 1960s. Despite the limitations of the study, the research adds to previous literature a new and privileged approach to the centre’s history, showing the singularities, continuities and ruptures of the formative model for women during this turbulent period.Este artículo aborda las experiencias vitales y educa­tivas de una generación de mujeres educada en el Real Colegio de Doncellas Nobles de Toledo; una institución de carácter priva­do y religioso fundada en el año 1551 y pionera en la formación exclusiva de las mujeres. A partir de los testimonios orales de antiguas alumnas se reconstruyen sus vivencias, a través de re­cuerdos silenciados durante décadas, para explorar la naturaleza, origen y evolución del proyecto educativo del centro desarrolla­do desde la década de los cuarenta a los sesenta del siglo XX. A pesar de las limitaciones propias de un estudio de esta natura­leza, la investigación añade a la bibliografía previa una nueva y privilegiada aproximación a la historia del centro, evidenciando tanto las singularidades como las continuidades y rupturas del modelo formativo de las mujeres durante ese convulso período

Características clínicas y microbiológicas de las infecciones nosocomiales en un servivio de Neurocirugía. Comparación de la morbimortalidad tras asignación de un médico internista a tiempo completo.

Objetivo: Conocer las características de las infecciones nosocomiales en un servicio de Neurocirugía (localizaciones más frecuentes, gérmenes causantes), los factores intrínsecos y extrínsecos de los pacientes, e indicadores hospitalarios (estancia total, estancia en UCI, mortalidad) y determinar si existe alguna relación entre estos parámetros y si la Asistencia Compartida aporta ventajas sobre el modelo anterior de la interconsulta, comparando estancia media y mortalidad en distintos periodos de tiempo: previo a la asignación del internista y tras su incorporación al servicio a tiempo completo. Material y métodos: Se realizó un estudio epidemiológico descriptivo transversal en el que se incluyeron 56 pacientes ingresados en la planta de Neurocirugía del Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” en el año 2014 y que desarrollaron una infección nosocomial durante su estancia. Mediante búsqueda en las historias clínicas se recogió la información y se hizo análisis estadístico de los datos mediante el programa informático SPSS versión 22. Resultados: La edad media de los pacientes fue de 61.9 años. Las infecciones más frecuentes fueron las del tracto urinario (41.1%), las respiratorias de vías bajas (28.6%), las bacteriemias (12.5%) y las de herida quirúrgica (10.7%). Los gérmenes que más se aislaron Escherichia coli (31.9%) y Pseudomonas aeruginosa (25.5%). La patología tumoral y las hemorragias subdurales y parenquimatosas, los principales motivos de ingreso (23.2%, 19.6% y 12.5% respectivamente). La estancia total media fue de 30.31 días, en el periodo previo a la asignación de internista de 25.35 días y tras su incorporación a tiempo completo de 34.76 días. La mortalidad fue del 8.9%, sin internista 11.53% y con internista 6.66%. Conclusiones: No se encontró relación entre la técnica quirúrgica, su duración y el germen con la mortalidad ni con la estancia total. La mortalidad en el grupo con Asistencia Compartida disminuyó, pero no la estancia media que aumentó en casi 10 días. Serían necesarios otros estudios que recogieran una muestra mayor de pacientes y en los que la estancia total no estuviera influenciada por el traslado al servicio de Medicina Interna, en el periodo previo a la asignación del internista, de los pacientes con infecciones nosocomiales

New correlations between ocular parameters and disease severity in Spanish patients with Gaucher’s disease Type I

Background: Gaucher’s disease is associated with a high variety of structural and functional abnormalities in the eye, which do not always affect visual acuity. The purpose of this study was to analyse ocular features in Spanish patients with Gaucher’s disease type I, and to investigate their possible correlation with phenotypic and burden parameters of this entity. Methods: This cross-sectional observational study compared parameters belonging to 18 eyes from 9 Spanish patients with Gaucher’s disease Type I with 80 eyes from 40 healthy controls. Complete ophthalmological examination included choroidal and retinal thickness maps with swept source optical coherence tomography. Systemic analysis included genotype, plasmatic biomarkers, [ferritin, chemokine ligand 18 (CCL18) and chitotriosidase (ChT)] and severity scoring systems results [“Gaucher Disease Severity Score Index Type I" (GauSSI-I) and “Gaucher disease severity scoring system” (GD-DS3)]. Results: Nine subjects (18 eyes) were cases (female: 55.5%, mean age 45 years; male: 44.5%, mean age 36 years) and 40 subjects (80 eyes) were controls (female: 49%, mean age 50 years; male: 51%, mean age 55 years). There were no statistically significant differences when comparing ocular parameters (visual acuity; axial length, refractive errors, corneal parameters, lens, retinal and choroidal thickness) between case and control subjects (p>0.05). A statistically significant moderate correlation was observed between lower retinal thickness and choroidal quadrants thickness and greater disease severity scores. A lower central retinal thickness also correlates with higher biological plasmatic levels, and has a statistically significant association with the most affected patient with genotype N370S/Del 55pb. Conversely, higher pachymetry involves a more severe plasmatic concentration of biomarkers. Conclusions: Our results suggest that pachymetry, and retinal and choroidal thickness, are associated with burden biomarkers and disease severity index scores in Spanish patients with Gaucher’s disease Type I

¿Y si el otro existe? Análisis del proyecto Cuerpo presente de Kinesfera Danza y su aporte a la ley N° 29973 de personas con discapacidad: una mirada desde la gerencia social

En nuestro país, existen más de 3 millones de personas que viven en situación de discapacidad, según el último censo 2017, y constituyen uno de los grupos más vulnerables de la sociedad peruana, ya que tienen que enfrentarse a situaciones de exclusión, desigualdad en el acceso a oportunidades, necesidades principales no atendidas, entre otras problemáticas. Por ese motivo, en los últimos años han surgido diversas organizaciones y/o colectivos con propuestas que buscan reivindicar la situación de las personas con discapacidad y facilitar su inclusión efectiva en la sociedad. El presente trabajo de investigación tiene como objetivo analizar el proyecto Cuerpo Presente de la organización Kinesfera Danza, iniciativa artística inclusiva que permite la participación e interacción entre participantes con y sin discapacidad a través de la danza contemporánea. Asimismo, desde la perspectiva que ofrece la Gerencia Social, esta investigación buscar describir el aporte que este proyecto brinda al cumplimiento de los principios presentados en la Ley General de la Persona con Discapacidad N°29973. La relevancia de abordar este tema radica en que en nuestro país no existen tantas alternativas como esta, que busquen incidir en una problemática social utilizando el arte como medio, mucho menos aún que procuren acercar la danza y la cultura a todos los públicos sin importar sus condiciones o la situación en la que se encuentren, aceptando, respetando y valorando la diferencia.In our country, there are more than 3 million people who live in a disability situation, according to the last census 2017, and they constitute one of the most vulnerable groups in Peruvian society, since they have to face situations of exclusion, inequality in the access to opportunities, unmet primary needs, among other problems. For this reason, in recent years various organizations and/or groups have emerged with proposals that seek to reclaim the situation of people with disabilities and facilitate their effective inclusion in society. The objective of this research work is to analyze “Cuerpo Presente” project of the organization Kinesfera Danza, an inclusive artistic initiative that allows the participation and interaction between participants with and without disabilities through contemporary dance. Also, from the perspective offered by Social Management, this investigation aims to describe the contribution that this project provides to compliance with the principles presented in the General Law of Persons with Disabilities No. 29973. The relevance of addressing this issue is that in our country there are not many alternatives like this, which seek to influence a social problem using art as a means, much less to try to bring dance and culture to all audiences regardless of their conditions or the situation in which they find themselves, accepting, respecting and valuing the difference.Tesi

¿Y si el otro existe? Análisis del proyecto Cuerpo presente de Kinesfera Danza y su aporte a la ley N° 29973 de personas con discapacidad: una mirada desde la gerencia social

En nuestro país, existen más de 3 millones de personas que viven en situación de discapacidad, según el último censo 2017, y constituyen uno de los grupos más vulnerables de la sociedad peruana, ya que tienen que enfrentarse a situaciones de exclusión, desigualdad en el acceso a oportunidades, necesidades principales no atendidas, entre otras problemáticas. Por ese motivo, en los últimos años han surgido diversas organizaciones y/o colectivos con propuestas que buscan reivindicar la situación de las personas con discapacidad y facilitar su inclusión efectiva en la sociedad. El presente trabajo de investigación tiene como objetivo analizar el proyecto Cuerpo Presente de la organización Kinesfera Danza, iniciativa artística inclusiva que permite la participación e interacción entre participantes con y sin discapacidad a través de la danza contemporánea. Asimismo, desde la perspectiva que ofrece la Gerencia Social, esta investigación buscar describir el aporte que este proyecto brinda al cumplimiento de los principios presentados en la Ley General de la Persona con Discapacidad N°29973. La relevancia de abordar este tema radica en que en nuestro país no existen tantas alternativas como esta, que busquen incidir en una problemática social utilizando el arte como medio, mucho menos aún que procuren acercar la danza y la cultura a todos los públicos sin importar sus condiciones o la situación en la que se encuentren, aceptando, respetando y valorando la diferencia.In our country, there are more than 3 million people who live in a disability situation, according to the last census 2017, and they constitute one of the most vulnerable groups in Peruvian society, since they have to face situations of exclusion, inequality in the access to opportunities, unmet primary needs, among other problems. For this reason, in recent years various organizations and/or groups have emerged with proposals that seek to reclaim the situation of people with disabilities and facilitate their effective inclusion in society. The objective of this research work is to analyze “Cuerpo Presente” project of the organization Kinesfera Danza, an inclusive artistic initiative that allows the participation and interaction between participants with and without disabilities through contemporary dance. Also, from the perspective offered by Social Management, this investigation aims to describe the contribution that this project provides to compliance with the principles presented in the General Law of Persons with Disabilities No. 29973. The relevance of addressing this issue is that in our country there are not many alternatives like this, which seek to influence a social problem using art as a means, much less to try to bring dance and culture to all audiences regardless of their conditions or the situation in which they find themselves, accepting, respecting and valuing the difference.Tesi

Argentine Validation of the Affect Balance Scale

A pesar que en la actualidad la Escala de Balance Afectivo (Affect Balance Scale - ABS) desarrollada por Bradburn (1969) es considerado uno de los instrumentos de mayor relevancia para evaluar el componente afectivo del bienestar subjetivo en la literatura internacional, aún no se registran adaptaciones en el contexto argentino. Por este motivo, el presente trabajo se propone evaluar las propiedades psicométricas de la ABS en una muestra no probabilística integrada por 336 estudiantes universitarios en la Ciudad de Buenos Aires (CABA). Los resultados obtenidos sugieren propiedades psicométricas aceptables en la muestra que se utilizó. El análisis factorial confirmatorio permite observar un buen ajuste a los datos del modelo bidimensional que se observa en la literatura. Por este motivo, se considera que el presente estudio contribuye a evaluar el bienestar subjetivo en el contexto local. Asimismo, se recomienda que futuros estudios que se propongan emplear la ABS utilicen poblaciones diferentes, de modo de ofrecer mayor apoyo empírico al constructo.Although the Affect Balance Scale (ABS) developed by Bradburn (1969) is considered one of the most relevant scales to assess affective component of subjective well being, there are no adaptations in the Argentine context. For this reason, this study evaluated the psychometric properties of the ABS in a nonrandom sample composed of 336 university students in Ciudad Autónoma de Buenos Aires. The results suggest acceptable psychometric properties. Confirmatory factor analysis suggests a good fit to the data of the two-dimensional model observed in the literature. For this reason, it is considered that this study enables the assessment of subjective wellbeing in the local context. It is also recommended that future studies which intend to use the ABS use different populations, providing better empirical support.Fil: Simkin, Hugo Andrés. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Sociales. Carrera de Sociología; ArgentinaFil: Olivera, Mercedes. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad de Flores; ArgentinaFil: Azzollini, Susana Celeste. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Psicología. Instituto de Investigaciones; Argentin

Regenerative Medicine Applied to Musculoskeletal Diseases in Equines: A Systematic Review

[EN] Musculoskeletal injuries in horses have a great economic impact, predominantly affecting tendons, ligaments, and cartilage, which have limited natural regeneration. Cell therapy, which uses mesenchymal stem cells due to their tissue differentiation properties and anti-inflammatory and immunoregulatory effects, aims to restore damaged tissue. In this manuscript, we performed a systematic review using the Parsifal tool, searching the PubMed and Web of Science databases for articles on regenerative medicine for equine musculoskeletal injuries. Our review covers 17 experimental clinical studies categorized by the therapeutic approach used: platelet-rich plasma, conditioned autologous serum, mesenchymal stem cells, and secretome. These therapies reduce healing time, promote regeneration of fibrocartilaginous tissue, improve cellular organization, and improve joint functionality and sustainability. In conclusion, regenerative therapies using platelet-rich plasma, conditioned autologous serum, equine mesenchymal stem cells, and the emerging field of the secretome represent a promising and highly effective approach for the treatment of joint pathologies in horses, implying a valuable advance in equine healthcare.SIThis research received no external funding

Nível socioeconômico na primeira infância e oclusopatia em adolescentes e adultos jovens no Uruguai

This study aims to estimate orthodontic treatment need among 15-24 year-old individuals in Montevideo, Uruguay, and the association of occlusal traits with demographic, clinical and socioeconomic factors, considering a life course approach. A cross-sectional study using data from the First National Oral Health Survey in Uruguay was conducted. A two-stage cluster procedure was used to select a sample of 278 individuals in Montevideo. Household interviews and oral examinations were performed by six dentists. Dental Aesthetic (DAI) and Decayed Missing and Filled Teeth Indices (DMFT) were used to assess orthodontic treatment need and dental caries, respectively. Early life and current socioeconomic factors were obtained from the interview. Ordinal logistic regression was used to model the DAI index. Prevalence of definite malocclusion was 20.6%, followed by severe (8.2%) and very severe (7.6%). In the adjusted analysis, individuals with untreated dental caries (OR = 1.11; 95%CI: 1.03-1.20) and those who reported a lower socioeconomic level at 6 years of age (OR = 5.52; 95%CI: 1.06-28.62) had a higher chance of being a worse case of malocclusion. Current socioeconomic position was not associated with orthodontic treatment need. Individuals aged 22-24 years (OR = 1.59; 95%CI: 1.05-2.41) had a lower chance than those aged 14-17. This study shows that orthodontic treatment need is relatively high in Uruguayan adolescents and young adults. There is a potential relationship between early life socioeconomic status and the occurrence of malocclusion in adolescents and young adults under a life course approach.El objetivo de este estudio es estimar el tratamiento de ortodoncia que necesitan jóvenes entre 15 y 24 años en Montevideo, Uruguay, y la asociación de los rasgos oclusores con factores demográficos, clínicos y socioeconómicos, considerando el ciclo vital. Se trata de un estudio transversal que maneja datos de la Primera Encuesta Nacional de Salud Bucal en Uruguay. Se utilizó un procedimiento de análisis de clúster en dos fases para seleccionar una muestra de 278 personas en Montevideo. Se realizaron entrevistas domiciliarias y exámenes bucales por parte de seis dentistas. Se usaron también datos de índices de cirugías estéticas (DAI) y del número de dientes cariados, perdidos y obturados (DCPO), con el fin de evaluar el tratamiento necesario ortodóntico y las caries dentales, respectivamente. La primera infancia y la situación socioeconómica actual fueron factores que se obtuvieron de la entrevista. Se usó una regresión logística ordinaria para modelar el índice DAI. La prevalencia de la maloclusión definitiva fue de un 20,6%, seguida por la severa (8,2%) y la muy severa (7,6%). En el análisis ajustado, las personas que no se habían tratado las caries dentales (OR = 1,11; IC95%: 1,03-1,20), y quienes informaron de un nivel socioeconómico bajo a los 6 años de edad (OR = 5,52; IC95%: 1,06-28,62), tenían una mayor probabilidad de sufrir un caso de maloclusión. La posición socioeconómica actual no se asoció con el tratamiento ortodóntico necesitado. Las personas con 22-24 años (OR = 1,59; IC95%: 1,05-2,41) tenían una probabilidad más baja que aquellos con una edad entre 14-17. Este estudio muestra que el tratamiento ortodóntico necesario es relativamente alto en adolescentes uruguayos y adultos jóvenes. Hay una relación potencial entre el estatus socioeconómico en la primera infancia y la ocurrencia de maloclusión en adolescentes y jóvenes adultos desde una perspectiva del ciclo vital.O estudo teve como objetivo estimar a necessidade de tratamento ortodôntico na faixa etária de 15 a 24 anos em Montevideo, Uruguai, e a associação entre características oclusais e fatores demográficos, clínicos e socioeconômicos, com base na trajetória de vida. Foi realizado um estudo transversal, utilizando dados da 1a Pesquisa Nacional de Saúde Oral do Uruguai. Foi utilizado um procedimento de cluster em dois estágios para selecionar uma amostra de 278 indivíduos em Montevideo. Entrevistas domiciliares e exames odontológicos foram realizados por seis odontólogos. O índice de estética dentária (DAI) e o índice de dentes cariados, perdidos e obturados (DMFT/CPOD) foram usados para avaliar a necessidade de tratamento ortodôntico e de cárie dentária, respectivamente. Foram obtidos dados socioeconômicos da primeira infância e atuais, a partir de entrevistas. Foi utilizada a regressão logística ordinal para modelar o índice de estética dentária. A prevalência de oclusopatia definida era 20,6%, seguida pela forma grave (8,2%) e muito grave (7,6%). Na análise ajustada, indivíduos com cárie dentária não tratada (OR = 1,11; IC95%: 1,03-1,20) e aqueles de nível socioeconômico mais baixo aos 6 anos de idade (OR = 5,52; IC95%: 1,06-28,62) mostravam chances mais altas de apresentar oclusopatia mais grave. O nível socioeconômico atual não mostrou associação com necessidade de tratamento ortodôntico. Os indivíduos na faixa etária de 22-24 anos (OR = 1,59; IC95%: 1,05-2,41) mostraram probabilidade menor de oclusopatia quando comparados com a faixa etária de 14-17 anos. O estudo mostra que a necessidade de tratamento ortodôntico é relativamente alta entre adolescentes e adultos jovens uruguaios. De acordo com a abordagem de trajetória de vida, existe uma relação potencial entre nível socioeconômico na primeira infância e oclusopatia em adolescentes e adultos jovens