Zespół Guillaina-Barrégo u chorego na stwardnienie rozsiane leczonego octanem glatirameru

Some observations suggest that in some patients with multiple sclerosis demyelination may affect the central and peripheral nervous systems at the same time. The influence of immunomodulatory therapy on peripheral nervous system damage in these patients is still unknown. We present a 43-year-old male patient with multiple sclerosis diagnosed at the age of 35 in whom flaccid tetraparesis with dysaesthesia preceded by paraesthesias of four limbs occurred one year after starting glatiramer acetate. The course of peripheral nervous system disease and results of cerebrospinal fluid examination and electromyography confirmed Guillain-Barré syndrome. Interfering in the immunological system, glatiramer acetate may have contributed to the development of the symptoms of Guillain-Barré syndrome in our patient. The final improvement of the patient's condition may have resulted not only from the applied treatment and the natural course of the disease, but may have also been associated with the discontinuation of glatiramer acetate.W ostatnich latach zaobserwowano, że u niektórych chorych na stwardnienie rozsiane demielinizacja dotyczy także obwodowego układu nerwowego. Wpływ leczenia immunomodu-lującego na ten typ uszkodzenia pozostaje niejasny. W pracy przedstawiono przypadek 43-letniego mężczyzny, u którego stwardnienie rozsiane rozpoznano w 35. roku życia i u którego rok po rozpoczęciu leczenia octanem glatirameru wystąpiła nagle wiotka tetrapareza z zaburzeniami czucia. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego oraz badanie elektromiograficzne potwierdziły rozpoznanie zespołu Guillaina-Barrégo. Leczenie octanem glatirameru mogło się przyczynić do wystąpienia tego zespołu u opisywanego pacjenta. Uzyskana poprawa stanu chorego mogła być wynikiem stosowanego leczenia i naturalnego przebiegu choroby, nie można też pominąć znaczenia odstawienia glatirameru

Reaktywność naczyń mózgowych w warunkach hipokapnii i hiperkapnii u chorych na cukrzycę typu 2 z nadciśnieniem tętniczym i bez nadciśnienia tętniczego

Background and purpose Diabetes mellitus (DM) is an independent risk factor for cardiovascular diseases. The origin of diabetic microangiopathy is multifactorial; it affects all layers of the artery wall, causing endothelial and vasoreactivity impairment. The incidence of cerebral vasoreactivity failure in diabetic patients without stroke history is not precisely determined yet. The aim of the study was to assess the cerebrovascular reactivity in hypocapnia and hypercapnia in patients with type 2 DM with or without arterial hypertension without artery stenosis and stroke history, with the use of transcranial Doppler examination. Material and methods The mean blood flow velocity, pulsatility index and parameters of cerebrovascular reactivity were measured in 53 patients with type 2 DM (aged 42–72 years, mean 59.5 ± 7.9) and in 27 healthy volunteers (aged 36–74 years, mean 57.0 ± 10.4). Diabetics were further divided into two subgroups according to the presence or absence of arterial hypertension. Results The index of cerebrovascular reactivity in hypocapnia and hypercapnia was significantly worse and time needed to normalization of blood flow velocity was significantly longer in patients with DM in comparison with healthy volunteers. Conclusions Most DM type 2 patients without stroke history had decreased values of cerebral vasoreactivity parameters, which suggests the presence of microangiopathy.Wstęp i cel pracy Cukrzyca to niezależny czynnik ryzyka rozwoju chorób układu naczyniowego. Pochodzenie cukrzycowej angiopatii jest wieloczynnikowe. Nie określono dotąd dokładnie częstości występowania upośledzenia reakcji wazoaktywnych u chorych na cukrzycę typu 2 bez incydentów udarowych w wywiadzie. Celem pracy było zbadanie przy użyciu przezczaszkowej ultrasonografii prędkości średniej przepływu krwi, współczynnika pulsacji oraz parametrów reaktywności naczyń mózgowych w warunkach hipokapnii i hiperkapnii u chorych na cukrzycę typu 2 z nadciśnieniem tętniczym lub bez nadciśnienia tętniczego bez ultrasonograficznych cech zwężeń tętnic szyjnych i mózgowych oraz nieobciążonych udarem mózgu. Materiał i metody Badania wykonano u 53 chorych (27 kobiet i 26 mężczyzn) w wieku od 42 do 72 lat (średnia wieku 59,5 ± 7,9 roku) z cukrzycą typu 2. Wśród chorych wydzielono podgrupy z nadciśnieniem tętniczym i bez nadciśnienia. Grupę kontrolną stanowiło 27 ochotników w wieku 36–74 lat (średnia wieku 57,0 ± 10,4 roku). U wszystkich przeprowadzono badanie dopplerowskie tętnic szyjnych i mózgowych oraz oznaczono współczynnik reaktywności naczyń mózgowych w warunkach hipokapnii i hiperkapnii. Wyniki W hipokapnii i hiperkapnii u chorych na cukrzycę typu 2 stwierdzono istotnie mniejsze współczynniki reaktywności naczyń mózgowych oraz znamiennie dłuższy czas normalizacji prędkości przepływu krwi w prawej tętnicy środkowej mózgu w stosunku do grupy kontrolnej. Wnioski U znacznej części chorych na cukrzycę typu 2 bez incydentów niedokrwienia mózgu w wywiadzie występują w hipokapnii i hiperkapnii mniejsze wartości parametrów reaktywności naczyń mózgowych, mogące sugerować obecność mikroangiopatii

Dynamics of blood flow velocity changes evaluated with Doppler method in cerebral arteries in acute phase of stroke

By ocenić dynamikę zmian prędkości przepływu krwi badanej metodą dopplerowską w obszarze unaczynienia ogniska chorobowego i poza nim u 41 chorych z udarem niedokrwiennym mózgu w obszarze unaczynienia tętnicy szyjnej wewnętrznej przyjętych do kliniki w 1. dobie choroby wykonano: rutynowe badania neurologiczne i internistyczne, 2-krotnie tomografię komputerową (CT, computed tomography), 5-krotnie badanie dopplerowskie. Wyłoniono 3 grupy pacjentów w zależności od charakteru zmian stwierdzanych w badaniu dopplerowskim: 10 chorych ze zmianami przepływu krwi sugerującymi zwężenie lub niedrożność tętnicy szyjnej wewnętrznej (ICA, internal caratoid artery) (grupa A), 13 pacjentów ze zmianami przemawiającymi za niedrożnością lub zwężeniem tętnicy środkowej mózgu (MCA, middle cerebral artery) (grupa B) oraz 18 pacjentów ze zmianami przepływu krwi w małych naczyniach mózgowych. Wyraźną dynamikę zmian prędkości przepływu krwi w MCA półkuli chorej odnotowano jedynie w grupie B. Sekwencyjne badania dopplerowskie służą do monitorowania zmian prędkości w tętnicach mózgowych w ostrym okresie udaru mózgu. Zmiany dynamiczne obrazu dopplerowskiego w przebiegu choroby obserwowano przede wszystkim w przypadkach niedrożności lub zwężenia dużych tętnic i odpowiadały one najpewniej wykształcaniu się krążenia obocznego lub rekanalizacji.To evaluate with Doppler method the dynamics of blood flow velocity changes within and outside the blood supply area of ischaemic focus forty-one patients admitted to hospital within 24 hours of tomographically confirmed ischaemic stroke confined to the common carotid artery territory were studied. All patients underwent: daily neurological and general physical examination, two computed tomography scans on day 1, and 10–14 days following accident, Doppler evaluation according on day 1, 2, 3, 4, and 14 from cerebrovascular event. The patients were classified into three groups according to Doppler findings. Group A included 10 patients with blood flow alterations suggestive of ICA stenosis or occlusion Thirteen patients with flow characteristics suggestive of occlusion or stenosis of MCA constituted group B. Those 18 patients with blood flow changes in small cerebral arteries were classified as group C. The measurable dynamics of blood flow velocity changes in MCA of affected hemisphere was observed only in group B. Sequential Doppler examination can be used to monitor blood flow velocity changes in cerebral arteries in acute phase of stroke and in some patients revealed the dynamic pattern. Dynamics of blood flow velocity changes in cerebral arteries in acute phase of stroke depends on the pattern of blood flow at the beginning of stroke and occurs mainly in patients with large artery lesion. In patients with internal carotid artery and middle cerebral artery lesion. Doppler examination reveals improvement in blood flow in these arteries and development of collateral blood supply in consecutive days

Twice repeated ischemic brain infarct in patient with primary antiphospholipid syndrome and S-protein deficiency

Nie ma jednolitej koncepcji dotyczącej roli dziedzicznego niedoboru naturalnych inhibitorów koagulacji (do których należy białko S) w występowaniu udarów niedokrwiennych u młodych osób. W pracy przedstawiono przypadek obecnie 50-letniego mężczyzny z obciążającym wywiadem rodzinnym (matka i ojciec) w kierunku choroby zakrzepowej, u którego 3-krotnie wystąpiło zapalenie żył kończyn dolnych, a w 46 i 47 roku życia kolejne udary niedokrwienne lewego, a następnie prawego płata skroniowego. Ponadto, w wieku 24 lat przebył kilka krótkotrwałych epizodów zaburzeń widzenia. Wykonane badania (przeciwciała antykardiolipinowe klasy IgG i IgM) pozwoliły na rozpoznanie pierwotnego zespołu antyfosfolipidowego. Analiza układu krzepnięcia ujawniła niedobór białka S (50- i 45-procentowy) najprawdopodobniej o charakterze dziedzicznym, gdyż wykluczono możliwe nabyte przyczyny obniżonego stężenia tego białka. Wydaje się, że, obok zespołu antyfosfolipidowego, niedobór białka S u wymienionego wyżej pacjenta był dodatkowym czynnikiem sprzyjającym zakrzepom.There is no uniform conception dealing with the role that hereditary deficit of natural coagulation inhibitors (to which belong S-protein) plays in cases of brain ischemic infarcts in young persons. We present the case of man (at present 50-years-old) with history of thrombotic disease in family (mother and father), who experienced triple inflammation of pelvic limbs veins and in his 46th and 47th years of life experienced in succeeding ischemic strokes of the left and next of the right temporal lobe. Moreover since his 24th year he had transitory episodes of sight disturbances. Examinations carried out (IgG and IgM class anticardiolipin antibodies) permitted to diagnose the primary antiphospholipid syndrome. Analysis of coagulation showed decreased serum concentration (50% and 45%) likely of hereditary nature because acquired causes of diminished serum S concentration of this protein were excluded. It seems, that S-protein deficiency in our patient was next to antiphospholipid syndrome and additional factor favouring thrombosis

Effect of natalizumab on disease progression in secondary progressive multiple sclerosis (ASCEND). a phase 3, randomised, double-blind, placebo-controlled trial with an open-label extension

Background: Although several disease-modifying treatments are available for relapsing multiple sclerosis, treatment effects have been more modest in progressive multiple sclerosis and have been observed particularly in actively relapsing subgroups or those with lesion activity on imaging. We sought to assess whether natalizumab slows disease progression in secondary progressive multiple sclerosis, independent of relapses. Methods: ASCEND was a phase 3, randomised, double-blind, placebo-controlled trial (part 1) with an optional 2 year open-label extension (part 2). Enrolled patients aged 18–58 years were natalizumab-naive and had secondary progressive multiple sclerosis for 2 years or more, disability progression unrelated to relapses in the previous year, and Expanded Disability Status Scale (EDSS) scores of 3·0–6·5. In part 1, patients from 163 sites in 17 countries were randomly assigned (1:1) to receive 300 mg intravenous natalizumab or placebo every 4 weeks for 2 years. Patients were stratified by site and by EDSS score (3·0–5·5 vs 6·0–6·5). Patients completing part 1 could enrol in part 2, in which all patients received natalizumab every 4 weeks until the end of the study. Throughout both parts, patients and staff were masked to the treatment received in part 1. The primary outcome in part 1 was the proportion of patients with sustained disability progression, assessed by one or more of three measures: the EDSS, Timed 25-Foot Walk (T25FW), and 9-Hole Peg Test (9HPT). The primary outcome in part 2 was the incidence of adverse events and serious adverse events. Efficacy and safety analyses were done in the intention-to-treat population. This trial is registered with ClinicalTrials.gov, number NCT01416181. Findings: Between Sept 13, 2011, and July 16, 2015, 889 patients were randomly assigned (n=440 to the natalizumab group, n=449 to the placebo group). In part 1, 195 (44%) of 439 natalizumab-treated patients and 214 (48%) of 448 placebo-treated patients had confirmed disability progression (odds ratio [OR] 0·86; 95% CI 0·66–1·13; p=0·287). No treatment effect was observed on the EDSS (OR 1·06, 95% CI 0·74–1·53; nominal p=0·753) or the T25FW (0·98, 0·74–1·30; nominal p=0·914) components of the primary outcome. However, natalizumab treatment reduced 9HPT progression (OR 0·56, 95% CI 0·40–0·80; nominal p=0·001). In part 1, 100 (22%) placebo-treated and 90 (20%) natalizumab-treated patients had serious adverse events. In part 2, 291 natalizumab-continuing patients and 274 natalizumab-naive patients received natalizumab (median follow-up 160 weeks [range 108–221]). Serious adverse events occurred in 39 (13%) patients continuing natalizumab and in 24 (9%) patients initiating natalizumab. Two deaths occurred in part 1, neither of which was considered related to study treatment. No progressive multifocal leukoencephalopathy occurred. Interpretation: Natalizumab treatment for secondary progressive multiple sclerosis did not reduce progression on the primary multicomponent disability endpoint in part 1, but it did reduce progression on its upper-limb component. Longer-term trials are needed to assess whether treatment of secondary progressive multiple sclerosis might produce benefits on additional disability components. Funding: Biogen

Thrombotic and bleeding complications in patients with chronic lymphocytic leukemia and severe COVID-19: a study of ERIC, the European Research Initiative on CLL

BACKGROUND: Patients with chronic lymphocytic leukemia (CLL) may be more susceptible to COVID-19 related poor outcomes, including thrombosis and death, due to the advanced age, the presence of comorbidities, and the disease and treatment-related immune deficiency. The aim of this study was to assess the risk of thrombosis and bleeding in patients with CLL affected by severe COVID-19. METHODS: This is a retrospective multicenter study conducted by ERIC, the European Research Initiative on CLL, including patients from 79 centers across 22 countries. Data collection was conducted between April and May 2021. The COVID-19 diagnosis was confirmed by the real-time polymerase chain reaction (RT-PCR) assay for SARS-CoV-2 on nasal or pharyngeal swabs. Severe cases of COVID-19 were defined by hospitalization and the need of oxygen or admission into ICU. Development and type of thrombotic events, presence and severity of bleeding complications were reported during treatment for COVID-19. Bleeding events were classified using ISTH definition. STROBE recommendations were used in order to enhance reporting. RESULTS: A total of 793 patients from 79 centers were included in the study with 593 being hospitalized (74.8%). Among these, 511 were defined as having severe COVID: 162 were admitted to the ICU while 349 received oxygen supplementation outside the ICU. Most patients (90.5%) were receiving thromboprophylaxis. During COVID-19 treatment, 11.1% developed a thromboembolic event, while 5.0% experienced bleeding. Thrombosis developed in 21.6% of patients who were not receiving thromboprophylaxis, in contrast to 10.6% of patients who were on thromboprophylaxis. Bleeding episodes were more frequent in patients receiving intermediate/therapeutic versus prophylactic doses of low-molecular-weight heparin (LWMH) (8.1% vs. 3.8%, respectively) and in elderly. In multivariate analysis, peak D-dimer level and C-reactive protein to albumin ratio were poor prognostic factors for thrombosis occurrence (OR?=?1.022, 95%CI 1.007?1.038 and OR?=?1.025, 95%CI 1.001?1.051, respectively), while thromboprophylaxis use was protective (OR?=?0.199, 95%CI 0.061?0.645). Age and LMWH intermediate/therapeutic dose administration were prognostic factors in multivariate model for bleeding (OR?=?1.062, 95%CI 1.017-1.109 and OR?=?2.438, 95%CI 1.023-5.813, respectively). CONCLUSIONS: Patients with CLL affected by severe COVID-19 are at a high risk of thrombosis if thromboprophylaxis is not used, but also at increased risk of bleeding under the LMWH intermediate/therapeutic dose administration

COVID-19 severity and mortality in patients with CLL: an update of the international ERIC and Campus CLL study

Patients with chronic lymphocytic leukemia (CLL) may be more susceptible to Coronavirus disease 2019 (COVID-19) due to age, disease, and treatment-related immunosuppression. We aimed to assess risk factors of outcome and elucidate the impact of CLL-directed treatments on the course of COVID-19. We conducted a retrospective, international study, collectively including 941 patients with CLL and confirmed COVID-19. Data from the beginning of the pandemic until March 16, 2021, were collected from 91 centers. The risk factors of case fatality rate (CFR), disease severity, and overall survival (OS) were investigated. OS analysis was restricted to patients with severe COVID-19 (definition: hospitalization with need of oxygen or admission into an intensive care unit). CFR in patients with severe COVID-19 was 38.4%. OS was inferior for patients in all treatment categories compared to untreated (p < 0.001). Untreated patients had a lower risk of death (HR = 0.54, 95% CI:0.41–0.72). The risk of death was higher for older patients and those suffering from cardiac failure (HR = 1.03, 95% CI:1.02–1.04; HR = 1.79, 95% CI:1.04–3.07, respectively). Age, CLL-directed treatment, and cardiac failure were significant risk factors of OS. Untreated patients had a better chance of survival than those on treatment or recently treated

The evolving landscape of COVID‐19 and post‐COVID condition in patients with chronic lymphocytic leukemia: A study by ERIC, the European research initiative on CLL

In this retrospective international multicenter study, we describe the clinical characteristics and outcomes of patients with chronic lymphocytic leukemia (CLL) and related disorders (small lymphocytic lymphoma and high-count monoclonal B lymphocytosis) infected by SARS-CoV-2, including the development of post-COVID condition. Data from 1540 patients with CLL infected by SARS-CoV-2 from January 2020 to May 2022 were included in the analysis and assigned to four phases based on cases disposition and SARS-CoV-2 variants emergence. Post-COVID condition was defined according to the WHO criteria. Patients infected during the most recent phases of the pandemic, though carrying a higher comorbidity burden, were less often hospitalized, rarely needed intensive care unit admission, or died compared to patients infected during the initial phases. The 4-month overall survival (OS) improved through the phases, from 68% to 83%, p = .0015. Age, comorbidity, CLL-directed treatment, but not vaccination status, emerged as risk factors for mortality. Among survivors, 6.65% patients had a reinfection, usually milder than the initial one, and 16.5% developed post-COVID condition. The latter was characterized by fatigue, dyspnea, lasting cough, and impaired concentration. Infection severity was the only risk factor for developing post-COVID. The median time to resolution of the post-COVID condition was 4.7 months. OS in patients with CLL improved during the different phases of the pandemic, likely due to the improvement of prophylactic and therapeutic measures against SARS-CoV-2 as well as the emergence of milder variants. However, mortality remained relevant and a significant number of patients developed post-COVID conditions, warranting further investigations

Geniusz i padaczka

Wprowadzenie: W 1896 r. Lombroso w swoim dziele Człowiek – geniusz przedstawił śmiałą teorię o kluczowej roli padaczki w genezie geniuszu. Cel: Celem pracy jest przedstawienie historii niektórych wielkich ludzi chorujących na padaczkę oraz kontrowersji związanych z rozpoznaniem u nich tej choroby. Omówienie: Mahomet miał najpewniej napady częściowe zło- żone od 40. r.ż., a opisywane przez niego wizje były odnotowywane również przez jego zwolenników. Uważa się, że u bohaterskiej Joanny d’Arc występowały napady padaczkowe jako konsekwencja gruźliczaka mózgu. Guz mózgu mógł być przyczyną padaczki również Juliusza Cezara. Z kolei Dostojewski, mający napady wtórnie uogólnione z ekstatyczną aurą, wykorzystywał swoje doświadczenia związane z chorobą w twórczości literackiej. Bohaterowie jego książek Bracia Karamazow i Idiota także cierpią na padaczkę. Analizując przypadek Dostojewskiego, Freud sugerował tło nerwicowe choroby. Retrospektywne próby ustalenia, na co chorował van Gogh, obejmują kilkanaście rozpoznań, z których padaczka wydaje się najbardziej prawdopodobna. Opisy napadów częściowych złożonych van Gogha znane są z jego licznych listów do brata Thea, a także z relacji lekarza artysty. Stosowane przez van Gogha ówczesne leki przeciwpadaczkowe (bromek potasu i naparstnica) miały wpływ na jego twórczość artystyczną. Niepożądane działanie naparstnicy powodujące zaburzenia widzenia znalazło swój wyraz w dziełach Gwiaździsta noc i Nocna kawiarnia. Flauberta, który miał aż trzy rodzaje napadów (częściowe proste, częściowe złożone i wtórnie uogólnione), Sartre uważał za histeryka. Przyczyną napadów Flauberta była najpewniej wrodzona malformacja naczyniowa okolicy potylicznej, która najprawdopodobniej doprowadziła również do jego śmierci