Methodology for failure analysis of complex technical systems and prevention of their consequences

The paper presents a study on the methodology of failures and their possible consequences analysis. Analysis of failures and their consequences is carried out for newly developed or modernized products and it is one of main activities in the reliability assurance system. The methodology is applied to the analysis of all designed systems, starting from the earliest stage of development, in order to evaluate the approach to development and compare the advantages of the design solution. The considered analysis of failures and their consequences of components is a part of the complex analysis of reliability of the whole product. Depending on the complexity of the design and the available data, a particular approach may be chosen for the analysis. In one case, it is a structural approach, in which a list of individual elements and their possible failures is compiled. In another case, it is the functional approach, which is based on the statement that each element must perform a number of functions that can be classified as solutions. The results provide a scheme for conducting the analysis and finding solutions to prevent them. The conclusions say that the level of detail determines the level at which failures are postulated

Современные подходы к лечению синдрома Хантера

Mucopolysaccharidosis type II (MPS II; Hunter syndrome) is an X-linked hereditary disorder associated with a deficiency of iduronate2-sulfatase (IDS). IDS deficiency provokes the accumulation of dermatan sulfate and heparan sulfate in different tissues. Clinical manifestations of MPS II are heterogeneous and involve different organs. Two phenotypes are distinguished: attenuated or severe; classification is based on central nervous system impairment signs. The review provides data on the current treatments opportunities for Hunter syndrome and perspectives for development of new therapeutic approaches. Current treatment includes intravenous enzyme replacement therapy (ERT), hematopoietic stem cell transplantation, and symptomatic treatment. Intravenous enzyme replacement therapy does not promote the enzyme to penetrate the blood-brain barrier which leads to the treatment failure for neurological signs and symptoms; hematopoietic stem cell transplantation has high risk of post-transplantation complications but can improve some neurological problems. Intrathecal ERT, substrate reduction, pharmacological chaperones, and gene therapy are currently under investigation as therapies for severe form of MPS II. Development of new approaches to treatment of Hunter syndrome and other hereditary diseases is extremely vital.Мукополисахаридоз, тип II (МПС II; синдром Хантера) — X-сцепленное наследственное заболевание, связанное с дефектом идуронат-2-сульфатазы. Недостаточность этого фермента приводит к накоплению дерматан- и гепарансульфата в разных тканях. Клинические проявления МПС II разнообразны по степени тяжести и вовлечения в патологический процесс различных органов. Выделяют два основных клинических фенотипа — промежуточный и тяжелый вследствие повреждения центральной нервной системы. В обзоре приведены данные по существующим возможностям терапии синдрома Хантера и перспективам развития новых методов лечения. На данном этапе доступны внутривенная ферментная заместительная терапия, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток и симптоматическое хирургическое лечение. Внутривенная ферментная заместительная терапия не позволяет ферменту проникнуть через гематоэнцефалический барьер, поэтому неврологические симптомы болезни в результате лечения не компенсируются; трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может воздействовать положительно на некоторые неврологические нарушения, но имеет высокий риск посттрансплантационных осложнений. Интратекальное введение фермента, субстратредуцирующая терапия, применение фармакологических шаперонов и генная терапия находятся в стадии изучения и клинических исследований для терапии тяжелых форм МПС II. Крайне необходимо развитие новых подходов к лечению синдрома Хантера и других наследственных болезней с поражением нервной системы в ближайшем будущем.КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВАвторы подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить

Метилмалоновая ацидурия у детей: клинические рекомендации

Methylmalonic acidemia (aciduria) is an inherited metabolic disturbance from the group of organic acidemias (acidurias). The article presents etiopathogenetic, epidemiological, diagnostic, and therapeutic aspects of the problem. The possibilities of laboratory and instrumental diagnostic methods the tactics of dietary correction of metabolic disorders in acute and interstitial periods of the disease are described in details; features of drug treatment are outlined. The necessary information for clinical practice and patients’ everyday life is given in the article.Метилмалоновая ацидемия (ацидурия) — генетически гетерогенное наследственное заболевание группы органических ацидемий (ацидурий). В статье представлены этиопатогенетические, эпидемиологические, диагностические и терапевтические аспекты данной проблемы. Подробно освещены возможности лабораторных и инструментальных методов диагностики и особенности медикаментозного лечения, изложена тактика диетической коррекции метаболических нарушений в острый и межприступный периоды заболевания. Дана необходимая информация для практических врачей и родителей пациентов

Приграничный туризм в российско-китайском порубежье

The paper focuses on the tourism development strategy of the Amur Oblast called “Twin Cities”. Said initiative became the first attempt of the Russian Far Eastern regions to create the hospitality industry towards Chinese tourists in the Sino-Russian borderlands. Bringing together such sub-disciplines as border tourism, urban planning and territorial development helps to find out the peculiarities of Blagoveshchensk and Heihe relations among other adjacent settlements along the Russian-Chinese border. Detected features give the ground to define “twin-cities” rhetoric around the border city pair under the scrutiny as a touristic brand construction. On the basis on Blagoveshchensk and Heihe investment plans analysis, the author argues that studied initiative might reshape unbalanced onesided structure of current tourist flow across the Russian-Chinese borderСтатья анализирует попытку создания дальневосточными регионами России индустрии гостеприимства, ориентированной на китайских потребителей. На примере стратегии развития туризма Амурской области «Города-близнецы» автор оценивает возможность корректировки существующей несбалансированной односторонней структуры туристических потоков в российско-китайском приграничье. Определив отличительные черты взаимоотношений Благовещенска и Хэйхэ, автор делает вывод об уникальности этой пары городов среди других смежных поселений, разделенных российско-китайской границей. Учитывая практическую направленность применения термина «города-близнецы» к изучаемым городам, автор предполагает, что подобная риторика является элементом повышения их туристической привлекательности и конструирования туристического бренд

Приграничный туризм в российско-китайском порубежье

The paper focuses on the tourism development strategy of the Amur Oblast called “Twin Cities”. Said initiative became the first attempt of the Russian Far Eastern regions to create the hospitality industry towards Chinese tourists in the Sino-Russian borderlands. Bringing together such sub-disciplines as border tourism, urban planning and territorial development helps to find out the peculiarities of Blagoveshchensk and Heihe relations among other adjacent settlements along the Russian-Chinese border. Detected features give the ground to define “twin-cities” rhetoric around the border city pair under the scrutiny as a touristic brand construction. On the basis on Blagoveshchensk and Heihe investment plans analysis, the author argues that studied initiative might reshape unbalanced onesided structure of current tourist flow across the Russian-Chinese borderСтатья анализирует попытку создания дальневосточными регионами России индустрии гостеприимства, ориентированной на китайских потребителей. На примере стратегии развития туризма Амурской области «Города-близнецы» автор оценивает возможность корректировки существующей несбалансированной односторонней структуры туристических потоков в российско-китайском приграничье. Определив отличительные черты взаимоотношений Благовещенска и Хэйхэ, автор делает вывод об уникальности этой пары городов среди других смежных поселений, разделенных российско-китайской границей. Учитывая практическую направленность применения термина «города-близнецы» к изучаемым городам, автор предполагает, что подобная риторика является элементом повышения их туристической привлекательности и конструирования туристического бренд

Elemental Silver Nanoparticles: Biosynthesis and Bio Applications

The data on the specifics of synthesis of elemental silver nanoparticles (Ag-NP) having various geometric shapes (pseudo spherical, prismatic, cubic, trigonal-pyramidal, etc.), obtained by using various biological methods, and their use in biology and medicine have been systematized and generalized. The review covers mainly publications published in the current 21st century. Bibliography: 262 references

Electrical and optical characteristics of the InAs/InAs0.7Sb0.1P0.2 single heterojunction photodiodes for the spectral range 1.6-3.5 mu m

The electrical end optical characteristics of InAs/InAs0.7Sb0.1P0.2 heterojunctions were studied. The dark current mechanisms in the heterostructures were investigated at several temperatures. The experimental results shows that, the low temperature region the tunneling mechanism of the current flow dominates in both, forward and reverse biases. At high temperatures region and in the range of voltage from 0.1 V to 1 V. the reverse current was defined by diffusion mechanism.Russian Foundation for Basic Research (RFBR) - 07-02-01359 / 09-08-9122