Necrólisis epidérmica tóxica en pacientes pediátricos. Reporte de caso

El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son afecciones graves que forman parte de un mismo espectro de enfermedad que da como resultado una necrosis y despegamiento de la epidermis. Se cree que es un complejo de hipersensibilidad que afecta a la piel y mucosas. Se presenta el caso de un niño de 16 meses atendido en el hospital Dr. Francisco de Ycaza Bustamante con estatus convulsivo y que necesitó intubación. Posteriormente se acompañó de afección del 70% de piel con criterio de necrólisis epidérmica tóxica, resultado probablemente del efecto adverso al uso de medicamentos. Se describen los criterios para su diagnóstico y las recomendaciones terapéuticas. Aunque en la mayoría de casos es idiopática, la principal causa confirmada es por uso de medicamentos a dosis terapéuticas; pese a su baja frecuencia se asocian a una alta tasa de mortalidad

Clinical Presentation and Outcomes of Kawasaki Disease in Children from Latin America: A Multicenter Observational Study from the REKAMLATINA Network

Objetivos: Describir la presentación clínica, el manejo y los resultados de la enfermedad de Kawasaki (EK) en Latinoamérica y evaluar los indicadores pronósticos tempranos de aneurisma de la arteria coronaria (AAC). Diseño del estudio: Se realizó un estudio observacional basado en el registro de la EK en 64 centros pediátricos participantes de 19 países latinoamericanos de forma retrospectiva entre el 1 de enero de 2009 y el 31 de diciembre de 2013, y de forma prospectiva desde el 1 de junio de 2014 hasta el 31 de mayo de 2017. Se recopilaron datos demográficos, clínicos y de laboratorio iniciales. Se utilizó una regresión logística que incorporaba factores clínicos y la puntuación z máxima de la arteria coronaria en la presentación inicial (entre 10 días antes y 5 días después de la inmunoglobulina intravenosa [IGIV]) para desarrollar un modelo pronóstico de AAC durante el seguimiento (>5 días después de la IGIV). Resultados: De 1853 pacientes con EK, el ingreso tardío (>10 días tras el inicio de la fiebre) se produjo en el 16%, el 25% tuvo EK incompleta y el 11% fue resistente a la IGIV. Entre los 671 sujetos con puntuación z de la arteria coronaria notificada durante el seguimiento (mediana: 79 días; IQR: 36, 186), el 21% presentaba AAC, incluido un 4% con aneurismas gigantes. Un modelo pronóstico simple que utilizaba sólo una puntuación z de la arteria coronaria máxima ≥2,5 en la presentación inicial fue óptimo para predecir la AAC durante el seguimiento (área bajo la curva: 0,84; IC del 95%: 0,80, 0,88). Conclusiones: De nuestra población latinoamericana, la puntuación z de la arteria coronaria ≥2,5 en la presentación inicial fue el factor pronóstico más importante que precedió a la AAC durante el seguimiento. Estos resultados resaltan la importancia de la ecocardiografía temprana durante la presentación inicial de la EK. © 2023 Los autoresObjectives: To describe the clinical presentation, management, and outcomes of Kawasaki disease (KD) in Latin America and to evaluate early prognostic indicators of coronary artery aneurysm (CAA). Study design: An observational KD registry-based study was conducted in 64 participating pediatric centers across 19 Latin American countries retrospectively between January 1, 2009, and December 31, 2013, and prospectively from June 1, 2014, to May 31, 2017. Demographic and initial clinical and laboratory data were collected. Logistic regression incorporating clinical factors and maximum coronary artery z-score at initial presentation (between 10 days before and 5 days after intravenous immunoglobulin [IVIG]) was used to develop a prognostic model for CAA during follow-up (>5 days after IVIG). Results: Of 1853 patients with KD, delayed admission (>10 days after fever onset) occurred in 16%, 25% had incomplete KD, and 11% were resistant to IVIG. Among 671 subjects with reported coronary artery z-score during follow-up (median: 79 days; IQR: 36, 186), 21% had CAA, including 4% with giant aneurysms. A simple prognostic model utilizing only a maximum coronary artery z-score ≥2.5 at initial presentation was optimal to predict CAA during follow-up (area under the curve: 0.84; 95% CI: 0.80, 0.88). Conclusion: From our Latin American population, coronary artery z-score ≥2.5 at initial presentation was the most important prognostic factor preceding CAA during follow-up. These results highlight the importance of early echocardiography during the initial presentation of KD. © 2023 The Author(s

Necrólisis epidérmica tóxica en pacientes pediátricos: Reporte de caso

El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son afecciones graves que forman parte de un mismo espectro de enfermedad que da como resultado una necrosis y despegamiento de la epidermis. Se cree que es un complejo de hipersensibilidad que afecta a la piel y mucosas. Se presenta el caso de un niño de 16 meses atendido en el hospital Dr. Francisco de Ycaza Bustamante con estatus convulsivo y que necesitó intubación. Posteriormente se acompañó de afección del 70% de piel con criterio de necrólisis epidérmica tóxica, resultado probablemente del efecto adverso al uso de medicamentos. Se describen los criterios para su diagnóstico y las recomendaciones terapéuticas. Aunque en la mayoría de casos es idiopática, la principal causa confirmada es por uso de medicamentos a dosis terapéuticas; pese a su baja frecuencia se asocian a una alta tasa de mortalidad

Use of Adjunctive Therapy in Acute Kawasaki Disease in Latin America.

Objective: To characterize the use of adjunctive therapy in Kawasaki disease (KD) in Latin America. Methods: The study included 1,418 patients from the Latin American KD Network (REKAMLATINA) treated for KD between January 1, 2009, and May 31, 2017. Results: Of these patients, 1,152 received only a single dose of IVIG, and 266 received additional treatment. Age at onset was similar in both groups (median 2 vs. 2.2 years, respectively). The majority of patients were male (58 vs. 63.9%) and were hospitalized with the first 10 days of fever (85.1 vs. 84.2%). The most common adjunctive therapy administered was steroids for IVIG-resistance, followed by additional doses of IVIG. The use of biologics such as infliximab was limited. KD patients who received adjunctive therapy were more likely to have a lower platelet count and albumin level as well as a higher Z score of the coronary arteries. Conclusion: This is the first report of adjunctive therapies for KD across Latin America. IVIG continues to be the initial and resistance treatment, however, steroids are also used and to a lesser extent, biological therapy such as infliximab. Future studies should address the barriers to therapy in children with acute KD throughout Latin America

Presentation and outcomes of Kawasaki Disease in Latin American infants younger than 6 months of age: A multinational multicenter study of the REKAMLATINA network

Objective:To characterize the clinical presentation and outcomes of Kawasaki disease (KD) in infants Methods:We evaluated 36 infants = 6 months old diagnosed with KD in Latin America. We compared differences in laboratory data, clinical presentation, treatment response, and coronary artery outcomes between the two cohorts. Results:The majority (78.1%) of infants and children >= 6 months of age were initially diagnosed with KD, as compared to only 38.2% of infants = 6 months treated at the same point in the course of illness [ 10 days (50 vs. 7.4%,P= 0.043)]. Conclusion:Our data show that despite treatment in the first 10 days of illness, infants <6 months of age in Latin America have a higher risk of developing a coronary artery aneurysm. Delay in the diagnosis leads to larger coronary artery aneurysms disproportionately in these infants. Thus, suspicion for KD should be high in this vulnerable population