Unique technique of surgery in an unusual variety of Scimitar syndrome: A Case Report

Scimitar syndrome is a rare congenital anomaly characterized by total or partial anomalous pulmonary venous drainage of the right lung to the inferior vena cava. We present a seven year old girl with a systolic murmur who was diagnosed as having a Scimitar syndrome with unusual drainage of the right pulmonary veins. The unique technique of surgery in this patient was appropriate to the unusual, previously not described anatomy

Unique technique of surgery in an unusual variety of Scimitar syndrome: A Case Report

Abstract Scimitar syndrome is a rare congenital anomaly characterized by total or partial anomalous pulmonary venous drainage of the right lung to the inferior vena cava. We present a seven year old girl with a systolic murmur who was diagnosed as having a Scimitar syndrome with unusual drainage of the right pulmonary veins. The unique technique of surgery in this patient was appropriate to the unusual, previously not described anatomy.</p

Transplantacja serca u dzieci - wpływ sztucznych komór serca na wyniki operacyjne

Background: The use of a ventricular assist device (VAD) is a life-saving option for patients with heart failure refractory to conventional therapy. Aim: To assess the effect of VAD on outcomes of heart transplantation in children. Methods: Between October 1988 and June 2009, a consecutive series of 95 children (mean age 8.6 &#177; 6.7 years, range 5 days&#8211;17.9 years) underwent heart transplantation: patients in group 1 (n = 11) received VAD as a bridge to cardiac transplantation (left ventricular VAD in 4, biventricular VAD in 7), and patients in group 2 (n = 84) underwent heart transplantation without previous cardiac support using VAD. The indication for heart transplantation was cardiomyopathy/myocarditis in 66 (69.5%) of children and congenital heart disease in 29 (30.5%) patients. Results: Congenital heart disease was diagnosed more often in group 2 than in group 1 (p = 0.047). The two groups did not differ significantly with respect to age, weight and parameters of preoperative liver and kidney function (except for aspartate aminotransferase activity, p = 0.020). The mean waiting time for transplantation was 64.2 &#177; 87.4 days (range 1&#8211;443 days) and did not differ between the groups. The mean follow-up was 6.8 &#177; 5.4 years (range 1 day&#8211;17.6 years). Mortality during long-term follow-up was 9.1% (n = 1) in group 1 and 20.2% (n=17) in group 2 (p = 0.632). We found no significant differences in postoperative ventilatory support time (p = 0.773), duration of hospital stay (p = 0.853), and incidence of acute rejection episodes (p = 0.575). Conclusions: The use of VAD as a bridge to heart transplantation in children with severe heart failure had no negative effect on treatment outcomes. Kardiol Pol 2010; 68, 6: 664-669Wstęp: Transplantacja serca jest uznaną metodą terapii opornej na leczenie zachowawcze niewydolności serca u dzieci. Dostępność organów w tej grupie wiekowej jest jednak bardzo ograniczona, a czas oczekiwania na dawcę nadal się wydłuża. Wszczepienie sztucznych komór serca jest skutecznym sposobem na utrzymanie dziecka przy życiu w czasie oczekiwania na transplantację. Mechaniczne wspomaganie krążenia wiąże się jednak z ryzykiem licznych powikłań, takich jak: immunizacja, zrosty w śródpiersiu i powikłania zatorowo-zakrzepowe, które mogą istotnie wpływać na wyniki transplantacji. Cel: Celem pracy była ocena wpływu przedoperacyjnego zastosowania sztucznych komór na wyniki transplantacji serca u dzieci. Metody: Retrospektywnej analizie poddano 95 dzieci, u których w okresie od października 1988 roku do czerwca 2009 roku wykonano ortotopowe przeszczepienie serca. Wśród badanych było 56 chłopców i 39 dziewczynek, w wieku od 5 dni do 17,9 roku (śr. 8,6 &#177; 6,7 roku), o masie ciała w chwili transplantacji 3,3&#8211;69,6 kg (śr. 21,9 &#177; 17,1 kg). Wskazaniem do transplantacji była niewydolność serca w przebiegu: kardiomiopatii/zapalenia mięśnia sercowego u 66 (69,5%) dzieci i wrodzonej wady serca u 29 (30,5%) dzieci. Pacjentów podzielono na dwie grupy: grupę 1 stanowiło 11 dzieci, które przed transplantacją serca wymagały wszczepienia sztucznych komór, a grupę 2 - 84 pacjentów bez uprzedniego mechanicznego wspomagania krążenia. W celu mechanicznego wspomagania krążenia stosowano dwa rodzaje sztucznych komór serca: Berlin Heart Excor u 7 (63,6%) i Medos u 4 (36,4%) pacjentów. U wszystkich dzieci stosowano standardową technikę implantacji systemów: prawe serce wspomagano, wszczepiając sztuczną komorę między prawy przedsionek a tętnicę płucną (RVAD); lewe - włączając sztuczną komorę między lewą komorę (koniuszek) a aortę wstępującą (LVAD). Dwukomorowego wspomagania wymagało 7 dzieci, a u 4 wystarczało wspomaganie tylko lewej komory. Mediana czasu mechanicznego wspomagania krążenia wynosiła 16,0 dni (od 6 dni do 15,1 miesięcy). Wyniki: Struktura obu grup pod względem wskazań do transplantacji serca (kardiomiopatia/zapalenie mięśnia sercowego v. wrodzona wada serca) różniła się istotnie (p = 0,047). Wiek, masa ciała i wartości wskaźników wydolności wątroby oraz nerek bezpośrednio przed transplantacją (z wyjątkiem stężenia aminotransferazy asparaginianowej w osoczu, p = 0,020) nie różniły się między grupami. Średni czas oczekiwania na serce wynosił 64,2 &#177; 87,4 dnia (mediana: 34 dni, 1-443 dni) i nie różnił się w zależności od badanej grupy (p = 0,931). Najczęstszym powikłaniem po wszczepieniu sztucznych komór było krwawienie. Z tego powodu 5 dzieci wymagało reoperacji. Obecność alloprzeciwciał anty-HLA będących wynikiem immunizacji stwierdzono tylko u trojga dzieci z grupy 2. Czas obserwacji pacjentów po transplantacji serca wynosił 6,8 &#177; 5,4 roku (1 dzień &#8211; 17,6 roku). Nie wykazano istotnych różnic między grupami pod względem czasu sztucznej wentylacji po transplantacji (p = 0,773), okresu hospitalizacji (p = 0,853) czy częstości odrzutu przeszczepu (p = 0,575). Śmiertelność po transplantacji w okresie obserwacji nie różniła się między grupami i wynosiła 9,1% (n = 1) w grupie 1 i 20,2% (n = 17) w grupie 2 (p = 0,632). Wnioski: Zastosowanie pneumatycznie napędzanego, pulsacyjnego systemu wspomagania krążenia przyczynia się do ratowania życia dzieci będących w stanie wstrząsu kardiogennego i umożliwia pełną regenerację wydolności narządów. Śmiertelność i częstość powikłań po transplantacji serca u dzieci, u których wspomagano układ krążenia za pomocą sztucznych komór, jest podobna jak wśród dzieci, u których nie zastosowano wspomagania krążenia. Kardiol Pol 2010; 68, 6: 664-66

Radium 228 and Radium 226 in surface water of the Kara Sea and Laptev Sea

The surface water in the Transpolar Drift in the Arctic Ocean has a strong signature of 228Ra. In an earlier study of 228Ra in the open Arctic we showed that the major 228Ra source had to be in the Siberian shelf seas, but only a single shelf station was published so far. Here we investigate the sources of this signal on the Siberian shelves by measurements of 228Ra and 226Ra in surface waters of the Kara and Laptev Sea, including the Ob, Yenisey and Lena estuaries. In the Ob and Lena rivers we found an indication for a very strong and unexpected removal of both isotopes in the early stage of estuarine mixing, presumably related to flocculation of organic-rich material. Whereas 226Ra behaves conservatively on the shelf, the distribution of 228Ra is governed by large inputs on the shelves, although sources are highly variable. In the Kara Sea the maximum activity was found in the Baydaratskaya Bay, where tidal resonance and low freshwater supply favour 228Ra accumulation. The Laptev Sea is a stronger source for 228Ra than the Kara Sea. Since a large part of Kara Sea water flows through the Laptev Sea, the 228Ra signal in the Transpolar Drift can be described as originating on the Laptev shelf. The combined freshwater inputs from the Eurasian shelves thus produce a common radium signature with a 228Ra/226Ra activity ratio of 4.0 at 20% river water. The radium signals of the individual Siberian rivers and shelves cannot be separated, but their signal is significantly different from the signal produced on the Canadian shelf (Smith et al., in press). In this respect, the radium tracers add to the information given by Barium. Moreover, with the 5.8 year half-life of 228Ra, they have the potential to serve as a tracer for the age of a water mass since its contact with the shelves

228Ra and 226Ra in the Kara and Laptev Seas

The surface water in the Transpolar Drift in the Arctic Ocean has a strong signature of 228Ra. In an earlier study of 228Ra in the open Arctic we showed that the major 228Ra source had to be in the Siberian shelf seas, but only a single shelf station was published so far. Here we investigate the sources of this signal on the Siberian shelves by measurements of 228Ra and 226Ra in surface waters of the Kara and Laptev Sea, including the Ob, Yenisey and Lena estuaries. In the Ob and Lena rivers we found an indication for a very strong and unexpected removal of both isotopes in the early stage of estuarine mixing, presumably related to flocculation of organic-rich material. Whereas 226Ra behaves conservatively on the shelf, the distribution of 228Ra is governed by large inputs on the shelves, although sources are highly variable. In the Kara Sea the maximum activity was found in the Baydaratskaya Bay, where tidal resonance and low freshwater supply favour 228Ra accumulation. The Laptev Sea is a stronger source for 228Ra than the Kara Sea. Since a large part of Kara Sea water flows through the Laptev Sea, the 228Ra signal in the Transpolar Drift can be described as originating on the Laptev shelf. The combined freshwater inputs from the Eurasian shelves thus produce a common radium signature with a 228Ra/226Ra activity ratio of 4.0 at 20% river water. The radium signals of the individual Siberian rivers and shelves cannot be separated, but their signal is significantly different from the signal produced on the Canadian shelf (Smith et al., in press). In this respect, the radium tracers add to the information given by Barium. Moreover, with the 5.8 year half-life of 228Ra, they have the potential to serve as a tracer for the age of a water mass since its contact with the shelves