Neuroloogia

Eesti Arst 2016; 95(10):682–68

Kiri toimetusele: krambid või epilepsia

Eesti Arst 2015; 94(7):441–44

Müasteenia

Neuromuskulaarsetest ülekandehäiretest rääkides kasutame sageli üldist terminit müasteenia. Haigus, mida enamasti silmas peetakse, on autoimmuunne myasthenia gravis (MG), aga neuromuskulaarsete ülekandehäirete hulka kuuluvad ka autoimmuunse geneesiga Lamberti-Eatoni müasteeniline sündroom, kaasasündinud müasteenilised sündroomid ning toksilisel põhjusel tekkinud neuromuskulaarse ülekande häired. MG on omandatud haigus, mida põhjustavad neuromuskulaarse ühenduse vastased autoantikehad. MG korral häirub närvisignaali ülekanne närvilt lihasele ja haigus avaldub muutliku lihasnõrkuse ning lihasväsimusena. Diagnoosimisel on tähtis kliiniline pilt, mida peaksid kinnitama elektrofüsioloogilised uuringud ning antikehade esinemine veres. Sõltuvalt haigust põhjustavatest antikehadest, patsiendi vanusest või kliinilisest pildist jaotatakse haigus alaklassidesse. Ravi on kergema MG avalduse korral sümptomaatiline, kuid enamasti on vajalik ka immuunmoduleeriv ravi

Botulismitoksiini kliiniline kasutamine

Botulismitoksiin on tugev bioloogiline mürk, mille toime võib mürgistuse korral viia lõtvade lihashalvatuste ja hingamispuudulikkuse tõttu surmani. Botulismitoksiini seitsmest serotüübist kaht kasutatakse ravi eesmärkidel: esimest korda võeti botulismitoksiin kasutusele strabismi raviks, praegu on peamiseks kasutusnäidustuseks düstooniad ja spastilisus, aga viimastel aastatel on lisandunud mitmeid uusi näidustusi, nagu liigne süljevoolus, sulgurlihaste häired ja peavalud. Lisaks meditsiinilistele näidustusele on botulismitoksiini kasutatud ka kosmeetilistel eesmärkidel. Kuigi tegemist on tugevatoimelise mürgiga, on ravi kõrvaltoimeid suhteliselt vähe. Eestis alustati botulismitoksiini süstimist düstooniahaigetele 20 aastat tagasi, kuid praeguseks on näidustuste ring märkimisväärselt laienenud. Botulismitoksiini A-serotüübi preparaate (Botox ja Dysport) kasutatakse lisaks ka spastilisuse, liigse süljevooluse ja sulgurlihaste häirete raviks.Eesti Arst 2016; 95(3):171–17

Transitoorne epileptiline amneesia

Mööduva mäluhäire võimalikke põhjusi on palju. Isoleeritud transitoorse amneesia episoodid võivad olla ka epilepsi kliiniliseks väljenduseks. Kirjanduses on selle kohta kasutusel termin transitoorne epileptiline amneesia (TEA). TEA-le on iseloomulikud hilisemas eas algavad lühikese kestusega, sagedased ning tihti ärkamisel tekkivad mööduvad mäluhäired. Enamusel TEA-patsientidel (70%) esineb amneesiaatakkide kõrval ka teisi temporaalsagara lähtega epileptilisi avaldusi, kuid mööduv amneesia on ainsaks epilepsia kliiniliseks väljenduseks umbes kolmandikul TEApatsientidel. TEA on kliiniliselt oluline probleem, kuna korrektse diagnoosi korral on esinevatele mäluhäiretele olemas tõhus põhjuslik ravi. Artiklis on kirjeldatud TEA haigusjuhtu vanemal naisterahval, kelle probleemiks olid 2 aasta jooksul esinenud nn mälulüngad, mis häirisid patsienti oluliselt ning millele ei oldud seni põhjust leitud. Eesti Arst 2009; 88(2):125−13

Kognitiivsed funktsioonid, tajutud kognitiivne toimimine, subjektiivsed kaebused ja depressiooni sümptomid epilepsiaga inimestel: neuropsühholoogiline hindamine ja SPET aju kuvamisuuring

Väitekirja elektrooniline versioon ei sisalda publikatsioone.Kognitiivsed ja psühhiaatrilised probleemid on epilepsia sagedasteks kaaslasteks. Kognitiivsete häirete, sagedaste subjektiivsete kognitiivsete kaebuste ja depressiooni esinemise risk on epilepsiaga inimestel oluliselt suurenenud. Antud uurimistöö eesmärk oli kirjeldada epilepsiaga patsientide objektiivset kognitiivset profiili ja tajutud kognitiivseid võimeid, mõõta depressiooni mõju nii objektiivsele kui subjektiivsele kognitiivsele toimimisele ja uurida serotoniini transporteri (SERT) sidumisaktiivsust seoses depressiooni sümptomite esinemisega epilepsiaga inimestel. Uuringus osales 62 epilepsiaga patsienti ja 53 tervet katsealust, kes läbisid neuropsühholoogilise hindamise, täitsid subjektiivsete kaebuste küsimustiku ja depressiooniküsimustiku. 12 epilepsiaga patsienti osales üksikfooton-emissioon tomograafia uuringus (SPET), kus kasutati SERT ligandi 123I-ADAM. Tulemustest selgus, et epilepsiaga patsientide sooritus oli kontrollgrupiga võrreldes nõrgem erinevates verbaalsete võimete testides. Fokaalse epilepsiaga patsientide testitulemused olid generaliseerunud epilepsiaga patsientide tulemustest kehvemad. Subjektiivsed kognitiivsed kaebused ei korreleerunud objektiivsete testitulemustega, kuid olid olulisel määral seotud depressioonisümptomite esinemisega. Depressiooniküsimustikus kõrgema punktisummaga patsiendid esitasid rohkem subjektiivseid kaebusi. Depressiooni sümptomite esinemine seostus mitmete kognitiivsete testitulemustega, viidates depressiooni võimalikule laastavale toimele epilepsiaga patsientide kognitiivsete võimete osas. SERT sidumisaktiivsus SPET uuringul ei näidanud mingeid seoseid depressiooni sümptomitega epilepsia korral. Antud uurimistöö tulemused rõhutavad neuropsühholoogilise hindamise, aga eriti depressiooni diagnoosimise ja ravi vajalikkust epilepsiaga inimestel. Suurenenud subjektiivsete kaebuste määra ei tohiks epilepsia korral kontrollimatult seostada objektiivsete kognitiivsete häiretega, vaid see peaks arsti hoiatama võimaliku depressiooni ilmingute osas.Cognitive and psychiatric problems are common companions of epilepsy. Risk for having various neuropsychological impairments, having increased rates of subjective cognitive complaints, and developing depression is increased in people with epilepsy. The aim of this study was to describe the cognitive profile and perceived cognition of patients with epilepsy in Estonia, to assess the influence of symptoms of depression on objective and subjective cognitive measures, and to investigate serotonin transporter (SERT) binding in association with presence of symptoms of depression in patients with epilepsy. 62 patients with epilepsy and 53 healthy control subjects performed neuropsychological assessment, filled subjective complaint questionnaire and depression questionnaire during the study. 12 patients with epilepsy were investigated with single photon emission tomography (SPET) using SERT ligand 123I-ADAM. The results indicated that patients with epilepsy performed worse in different neuropsychological tests of verbal functions. The performance was worse in patients with focal epilepsy compared to patients with generalized epilepsy. Subjective cognitive complaints did not correlate with objective cognitive measures but were associated with the presence of symptoms of depression. Patients with higher depression scale score presented more subjective complaints. Symptoms of depression were strongly associated with many cognitive test scores indicating the negative influence of depression on cognitive functions. SERT binding in the midbrain did not show any associations with symptoms of depression in patients with epilepsy. The results of this study emphasize the importance of neuropsychological assessment and especially depression screening and treatment in patients with epilepsy. Increased amount of subjective complaints should not be taken at face value for cognitive dysfunction but should alert physicians to search for depression in people with epilepsy

Botulinum toxin injections associated with suspected myasthenia gravis : An underappreciated cause of MG-like clinical presentation

Introduction The application of botulinum toxin type A (BoNTA) is accelerating, and this includes the uncontrolled cosmetic use of the BoNTA. Diffusion of BoNTA can disturb neuromuscular transmission in several surrounding and distant muscles and result in clinical manifestations similar to myasthenia gravis (MG). Case presentations We report two cases of patients referred for neurophysiological evaluation of suspected MG. A 55-year-old female who experienced dysphagia, dysarthria, right-sided ptosis, and neck extensor muscle weakness; and a 46-year-old male who presented with episodic double vision and right-sided ptosis. Both had the history of previous BoNTA use for cosmetic purposes and for the treatment of migraine before the presentation of their symptoms. In both cases examination revealed normal RNS, quite remarkably increased jitter, and signs of denervation and reinnervation in muscles surrounding the injection sites. After extensive neurophysiological evaluations, the primary cause of their symptoms was found to be related to previous BoNTA injections rather than a primary neuromuscular transmission disorder. It could also be concluded that patients do not automatically inform their physicians about cosmetic BoNTA use and they may not be aware of the potential risks associated with BoNTA therapy. Conclusions The presented cases illustrate the neurophysiological findings in two patients with suspected MG after the use of BoNTA and emphasize the importance of inquiring about previous BoNTA injections and highlight that it is essential that patients are informed about possible side effects of BoNTA therapy

Keeping up appearances : Don't frown upon the effects of botulinum toxin injections in facial muscles

Aesthetic use of low doses of Botulinum toxin (BoNT) injections into the facial muscles has become a leading non-surgical aesthetic treatment worldwide to reduce facial wrinkles, including glabellar lines, forehead lines, and periorbital wrinkles. Within these aesthetic applications, BoNT injections intend to reduce and prevent wrinkles, and the recommended usage of 2 years is often exceeded, which may result in atrophy of the injected muscles. The long-term effects of BoNT injections in the facial muscles and the evidence of diffusion of BoNT to surrounding muscles are obvious pitfalls and challenges for clinical neurophysiologists in differential diagnosing neuromuscular transmission failures. Also, this is further complicated by the risk of developing side effects upon permanent chemical denervation of facial muscles, with less possibility for reinnervation. This review summarizes the known long-term effects of BoNT over time in different facial muscles and the use of objective electrophysiological measures to evaluate these. A better understanding of the longterm effects of BoNT is essential to avoid misdiagnosing other neuromuscular disorders

Cognitive Profile and Depressive Symptoms in Patients With Epilepsy

Background and Objective. The aim of the present study was to describe the cognitive profile of patients with focal and generalized epilepsy syndrome in comparison with healthy control subjects and to investigate whether depression was related to neuropsychological functioning in these patients. Material and Methods. A total of 36 patients with focal epilepsy and 26 patients with generalized epilepsy were compared with the control group of healthy volunteers (n=53). A battery of neuropsychological tests assessing verbal and visual spatial memory and executive functioning was carried out in addition to the completion of the Beck Depression Inventory (BDI). Results. The results indicated that patients with epilepsy performed significantly worse than controls on all verbal memory subscales and verbal fluency domains. The patients with focal epilepsy scored significantly worse than the patients with generalized epilepsy. The BDI scores were significantly correlated with several scores of the cognitive test in both patients’ groups but not in the control group. Conclusions. Our results suggest that patients with epilepsy, especially with focal-onset epilepsy, show cognitive disturbances predominantly in the verbal memory domain. In addition, depression was found to have a negative effect on cognitive functioning in patients with epilepsy