SÍNDROME DE GRAHAM-LITTLE-PICCARDI-LASSUEUR

Lassueur Graham-Little-Piccardi syndrome is a rare dermatosis of unknown etiology that affects mainly women between 30 and 60 years old. It is characterized by the triad of multifocal scarring alopecia of the scalp, lichenoid follicular eruption and hypotrichosis of axillary and pubic regions. Anatomopathological examination revealed decrease in the number of hair follicles, upper perifollicular infiltrate and areas with fibrosis. Therapy is a challenge, with frequent relapses after local and systemic treatments. We report a typical case of this rare syndrome in a male patient of 46 years.Síndrome de Graham-Little-Piccardi-Lassueur (SGLPL) é uma dermatose rara, de etiologia desconhecida, que acomete principalmente mulheres entre 30 a 60 anos de idade. Caracteriza-se pela tríade de alopecia cicatricial multifocal do couro cabeludo, erupção folicular liquenoide e hipotricose das regiões axilar e pubiana. O exame anatomopatológico revela diminuição do numero dos folículos pilosos, infiltrado perifolicular e fibrose. A terapêutica é um desafio, com recidivas frequentes após tratamentos locais e sistêmicos. Relatamos um caso típico desta síndrome rara, em um paciente sexo masculino de 46 anos

Síndrome compartimental após extravasamento de contraste: Compartment syndrome after contrast extravasation

Introdução: A síndrome compartimental decorrente do extravasamento de contraste pode ter diversas complicações, merecendo atenção para que seja evitada ou uma vez instaurada, tratada. Apresentação do caso: Paciente do sexo feminino, 65 anos de idade, ex-tabagista, hipertensa e portadora de doença aterosclerótico vascular periférica, em uso de Losartana e AAS. Sofreu queda sobre membro superior esquerdo e foi submetida à Tomografia Computadorizada com contraste iodado que extravasou ocasionando náusea, episódios de vômito e dor, edema, parestesia e prurido local, sendo diagnosticada com síndrome compartimental e tratada com fasciotomia. Discussão: A síndrome compartimental decorre do aumento da pressão em um compartimento osteofascial fechado, diversas podem ser as etiologias da compressão dentre elas o extravasamento de contraste iodado usado em Tomografias Computadorizadas, provocando de alterações cutâneas e comprometendo elementos vasculares, nervos e músculos levando a prejuízo tecidual, demandando intervenção rápida para diminuir a extensão dos agravos através da Fasciotomia associada a aspiração do contraste. Conclusão: A Síndrome compartimental causada por extravasamento de contraste iodado pode ter desfechos locais e sistêmicos severos, assim que feito seu diagnóstico deve ter abordagem definitiva o quanto antes para minimizar suas complicações

Síndrome de Patau: Patau syndrome

Introdução: A Síndrome de Patau, ou trissomia do 13, é um distúrbio autossômico. A principal causa dessa síndrome é a não disjunção do cromossomo 13 durante a primeira divisão meiótica e sua incidência é cerca de 1:20.000 a 25.000. Apresentação do caso: Paciente do sexo feminino,37 anos de idade, natural e procedente de Goiânia/Go,casada e dona de casa.G3P2A0C0 com 33 semanas e 2 dias de gestação.Admitida no hospital das Clínicas de Goiânia com quadro de sangramento vaginal em pequena quantidade e dor em baixo ventre há 2 horas.Negou comorbidades, tabagismo, etilismo e uso de drogas ilícitas. Discussão: A Síndrome de Patau está relacionada a várias malformações, sendo as principais do trato gastrointestinal, sistema nervoso central e cardiopatias. Certas anomalias ou malformações são incompatíveis com a vida, mas alguns casos de trissomia parcial do cromossomo 13 podem ter sobrevida mais longa. Portadores dessa anomalia costumam vir a óbito devido a complicações cardiorrespiratórias. A idade materna avançada é o principal fator de risco. O diagnóstico dessa síndrome pode ser feito por ultrassom obstétrico de qualidade. Conclusão: Logo, nota-se que é primordial que as mulheres realizem o pré-natal adequado. E caso apresentem os fatores de risco é importante o aconselhamento genético pré-natal e pré-concepcional para que a mulher e o feto tenham a assistência adequada

Genitogluteal porokeratosis - Case report

We report the case of a patient diagnosed with genitogluteal porokeratosis, a disorder of epidermal keratinization. The location described is extremely rare and very often late diagnosed or even misdiagnosed. Histopathology showed a typical cornoid lamella of great value to support this diagnosis. The importance of awareness of this entity by the specialist is emphasized as a differential diagnosis among genital diseases of chronic evolution and difficult treatment

Genitogluteal porokeratosis - Case report Poroqueratose genitoglútea - Relato de caso

We report the case of a patient diagnosed with genitogluteal porokeratosis, a disorder of epidermal keratinization. The location described is extremely rare and very often late diagnosed or even misdiagnosed. Histopathology showed a typical cornoid lamella of great value to support this diagnosis. The importance of awareness of this entity by the specialist is emphasized as a differential diagnosis among genital diseases of chronic evolution and difficult treatment.Relata-se o caso de um paciente com diagnóstico de poroqueratose genitoglútea, uma desordem da queratinização epidérmica, cuja localização exclusiva é extremamente rara, sendo muitas vezes tardia ou erroneamente diagnosticada. A histopatologia demonstra a clássica lamela cornóide, de grande valia para elucidação diagnóstica. Ressalta-se a importância do conhecimento desta entidade pelo especialista como diagnóstico diferencial entre as afecções genitais de evolução arrastada e de difícil tratamento

Onychomycosis in childhood by Microsporum spp: a case report

AIMS: To describe a case of onychomycosis in a child and to alert to the importance of clinical suspicion and an appropriate mycological search. CASE DESCRIPTION: A boy 1 year and 8 months old, previously healthy, had toenail changes for six months. Dermatological examination disclosed hyperkeratosis and discolouration of the nails of the toes, and erythematous, scaly lesions in the interdigital folds. Direct mycological examination and fungal culture were performed and identified a dermatophyte fungus, Microsporum spp. The patient was treated with terbinafine with complete resolution of the condition. CONCLUSIONS: Onychomycosis is the most prevalent disease of the nails, but its occurrence in childhood is uncommon, and the fungus of the genus Microsporum as a causal agent is also rare

Acral pseudolymphomatous angiokeratoma: case report and literature review

The authors describe a case of a female patient with Acral Pseudolymphomatous Angiokeratoma of Children, known as APACHE. It is a rare benign cutaneous disease, of unknown etiology, characterized by multiple, asymptomatic erythematous-violaceous papules and nodules, usually located unilaterally with acral distribution. Today, this denomination is questionable, since there are published reports of this disease in adults and in different locations. Clinically, it is similar to an angiokeratoma, whereas hystologically, it corresponds to a distinct type of pseudolymphoma. The immunohistochemical study is required to distinguish APACHE from cutaneous lymphoma

Randomized Trial of Machine Perfusion Versus Cold Storage in Recipients of Deceased Donor Kidney Transplants With High Incidence of Delayed Graft Function

Background. This study compared the use of static cold storage versus continuous hypothermic machine perfusion in a cohort of kidney transplant recipients at high risk for delayed graft function (DGF). Methods. In this national, multicenter, and controlled trial, 80 pairs of kidneys recovered from brain-dead deceased donors were randomized to cold storage or machine perfusion, transplanted, and followed up for 12 months. The primary endpoint was the incidence of DGF. Secondary endpoints included the duration of DGF, hospital stay, primary nonfunction, estimated glomerular filtration rate, acute rejection, and allograft and patient survivals. Results. Mean cold ischemia time was high but not different between the 2 groups (25.6 +/- 6.6 hours vs 25.05 +/- 6.3 hours, 0.937). The incidence of DGF was lower in the machine perfusion compared with cold storage group (61% vs. 45%, P = 0.031). Machine perfusion was independently associated with a reduced risk of DGF (odds ratio, 0.4995% confidence interval, 0.26-0.95). Mean estimated glomerular filtration rate tended to be higher at day 28 (40.6 +/- 19.9 mL/min per 1.73 m(2) vs 49.0 +/- 26.9 mL/min per 1.73 m(2)P = 0.262) and 1 year (48.3 +/- 19.8 mL/min per 1.73 m(2) vs 54.4 +/- 28.6 mL/min per 1.73 m(2)P = 0.201) in the machine perfusion group. No differences in the incidence of acute rejection, primary nonfunction (0% vs 2.5%), graft loss (7.5% vs 10%), or death (8.8% vs 6.3%) were observed. Conclusions. In this cohort of recipients of deceased donor kidneys with high mean cold ischemia time and high incidence of DGF, the use of continuous machine perfusion was associated with a reduced risk of DGF compared with the traditional cold storage preservation method.Univ Fed Sao Paulo, Hosp Rim, Sao Paulo, SP, BrazilEscola Paulista Med, Org Procura Orgaos, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Sao Paulo, Fac Med, Hosp Clin, Sao Paulo, SP, BrazilHosp Israelita Albert Einstein, Kidney Transplant Unit, Sao Paulo, SP, BrazilHosp Samaritano, Sao Paulo, SP, BrazilSanta Casa Sao Paulo, Sao Paulo, SP, BrazilHosp Bandeirantes, Sao Paulo, SP, BrazilHosp Servidor Publ Estadual, Sao Paulo, SP, BrazilHosp Beneficencia Portuguesa, Sao Paulo, SP, BrazilHosp Dante Pazzanese, Sao Paulo, SP, BrazilHosp Base Sao Jose do Rio Preto, Sao Jose Do Rio Preto, SP, BrazilUniv Estadual Paulista, UNESP, Dept Internal Med, Rubiao Jr S-N, Sao Paulo, BrazilSanta Casa Ribeirao Preto, Ribeirao Preto, SP, BrazilHosp Alemao Oswaldo Cruz, Sao Paulo, SP, BrazilHosp Santa Marcelina, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo, Hosp Rim, Sao Paulo, SP, BrazilEscola Paulista Med, Org Procura Orgaos, Sao Paulo, SP, BrazilWeb of Scienc