Orofacial features and medical profile of eight individuals with Kabuki syndrome

To evaluate oral, craniofacial and systemic characteristics of eight patients with Kabuki syndrome (KS), aged between 3 and 16 years old. In this retrospective study, medical records of all patients were reviewed for information on family history, growth and development, medications in use, general systemic complications and oral and craniofacial characteristics. The medical alterations found included recurrent infections such as pneumonia and otitis media (n = 6), cardiovascular malformations (n = 4), kidney abnormalities (n = 2), epilepsy (n = 2) and visual deficiency (n = 2). The individuals exhibited dental caries (n = 5), agenesis (n = 5), delayed tooth eruption (n = 4), cleft lip/palate (n = 2) enamel hypoplasia (n = 2), fusion (n = 1) and microdontia (n = 1). There was a great diversity of oral, craniofacial and systemic characteristic among the KS patients, suggesting that an inter-disciplinary approach should be taken for their dental treatment

Osteonecrosis of the jaw in a patient under treatment of osteoporosis with oral bisphosphonate

Although uncommon in patients under oral therapy, bisphosphonate-related osteonecrosis of the jaw (BRONJ) can be a very severe issue. Early intervention with surgical resection should be the preferable method of treating any stage of the disease, resulting in better outcomes and decreasing the morbidity of this condition. A 77-year-old female patient attended the Special Care Dentistry Centre of the University of São Paulo Faculty of Dentistry (CAPE FOUSP) complaining mainly of “an exposed bone that appeared after tooth extraction performed six months earlier”. The patient was diagnosed with osteonecrosis associated with bisphosphonate (sodium ibandronate) and surgically treated with removal of bone sequestration and antibiotic therapy. The patient was followed up for six years (a total of 6 appointments), presenting good general health and no sign of bone exposure. Imaging findings showed no changes related to BRONJ either

Sífilis secundaria en un paciente VIH positivo

La incidencia de afecciones orales, antes infrecuentes en pacientes infectados por VIH, se está incrementando y es posible que se subestime. Las lesiones orales resultantes de la sífilis secundaria son raras; sin embargo, ocurren, y el odontólogo debería ser capaz de realizar un correcto diagnóstico. En algunos casos la anámnesis y los signos clínicos de las lesiones son insuficientes para permitir el diagnóstico de la enfermedad. El conocimiento de sus características histológicas y las pruebas de laboratorio relevantes, así como su aplicabilidad y limitaciones son necesarios para el correcto diagnóstico de la sífilis secundaria.The incidence of oral manifestations of HIV infection is changing markedly. Oral afflictions previously uncommon in HIV condition are now emerging in this scenario and may be underestimated. Clinical characteristics of some oral diseases could change in the presence of HIV/AIDS infection and health care professionals must be made aware of such changes. Oral lesions of secondary syphilis are rare, however they can occur and the dentist should be able to diagnose them. In some cases the anamnesis and the clinical features of the lesions are not enough to diagnose this disease. Histological features and an acute knowledge on laboratory exams, as well as its applicability and limitations are necessary to diagnose it. The present report describes a case of secondary syphilis in an HIV positive patient. The patient showed red spots in the torso's skin and abdomen. The spots were also present on the hands but the color was darker. The oral mucosa had several ulcers, with variable shapes, sometimes recovered by a white and resistant membrane. They were present in the buccal mucosa, palate, gingiva, tongue and labial mucosa. Those clinical manifestations appeared 6 months earlier. Exams were performed (VDRL, FTA-abs, direct fungal exams in the skin and oral mucosa and a biopsy in the oral mucosa) but the diagnose remained unclear. Clinical and laboratory features disagreed and postponed the final diagnosis and the treatment for more than 6 months

Oral lesions and immune reconstitution syndrome in HIV+/AIDS patients receiving highly active antiretroviral therapy. : Epidemiological evidence

Objective: To determine whether opportunistic oral infections associated to HIV infection (OOI-HIV) are found in HIV+/AIDS patients with immune reconstitution related to highly active antiretroviral therapy (HAART). Methods. From among 1100 HIV+/AIDS patients (Service of Internal Medicine, Carlos Haya Hospital, Malaga, Spain) subjected to review of the oral cavity between January 1996 and May 2007, we identified those examined in 1996 and which were again examined between 1997 and 2007, and were moreover receiving HAART. The following data were collected: age, gender, form of contagion, antiretroviral therapy at the time of review, number of CD4+ lymphocytes/ml, and viral load (from 1997 onwards). We identified those subjects with an increase in CD4+ lymphocytes/ml associated to HAART, and classified them as subjects with quantitative evidence of immune reconstitution (QEIR). Among these individuals with QEIR we moreover identified those with undetectable viral loads (QEIR+VL), and differentiated those patients with an increase in CD4+ lymphocytes >500/ml (QEIRm+VL). In each group we determined the prevalence of OOI-HIV, following the diagnostic recommendations of the EC-Clearinghouse (CDCAtlanta, USA - WHO). In addition, we analyzed the prevalence of OOI-HIV in the different groups in relation to the duration of HAART. Results. A total of 86 subjects were included (44 females and 42 males; 19 heterosexuals, 34 male homosexuals, and 33 intravenous drug abusers). Forty-two patients showed QEIR: 21 belonged to the QEIR+VL group, and 17 conformed the QEIRm+VL group. The prevalence of OOI-HIV per group was as follows: QEIR = 54.8%; QEIR+VL = 33%; QEIRm+VL = 35%. The most prevalent lesion in all groups was erythematous candidiasis. OOI-HIV increased with the duration of HAART (p = 0.008), and were seen to be dependent upon late appearance of the mycotic lesions (after 24 months under HAART). Conclusions: It is suggested that opportunistic oral infections associated to HIV infection form part of the clinical picture of immune reconstitution inflammatory syndrome, though such infections are of late onset

PCC18 - Diagnóstico de amiloidose em paciente com alterações renais

Amiloidose é um termo que se refere à deposição extracelular,progressiva e irreversível de um grupo heterogêneo de proteínas fibrilares patogênicas. Em pacientes com insuficiência renal crônica, e sob hemodiálise por mais de 10 anos, o constituinte principal dos depósitos de amiloides é a microglobulina 2. Esses depósitos podem se apresentar como localizados ou sistêmicos

PACIENTE EM FALHA TERAPÊUTICA EM AIDS E O DESENVOLVIMENTO DO SARCOMA DE KAPOSI.

O Sarcoma de Kaposi (SK) é descrito como um tumor vascular, que pode ter origem endotelial ou linfática, ficou em evidência durante a epidemia da infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), sendo considerado uma condição definidora da síndrome da imunodeficiência humana adquirida (AIDS). Pacientes que exibem lesões de SK estão em estágios de imunodepressão. A infecção pelo herpes do tipo 8 (HHV-8) é o agente causador do SK. Paciente do sexo masculino, 25 anos de idade, encaminhado pelo Instituto de Infectologia Emilio Ribas, diagnosticado com HIV há 1 ano e exibindo lesões de SK em cavidade oral e estômago. Na anamnese, o paciente relatou falha da terapia antirretroviral altamente ativa (HAART) e queixou-se sobre a necessidade da extração de alguns dentes, inclusive na região do tumor. Além de antirretrovirais, para o tratamento do SK o paciente inicialmente fez uso de ondasetrona, vincristina, bleomicina e doxorrubicina, que foi ajustado de acordo com o estado imunológico do paciente. Atualmente recebe injeções intralesionais de vimblastina. Ao exame clínico extraoral, observou-se alopecia, perda de peso, alteração de coloração em face e unhas. Durante o exame intraoral foi observada extensa mancha arroxeada, em rebordo alveolar, palato duro, com 6 meses de duração. Também foi identificada a infecção por cândida como a queilite angular bilateral, candidíase pseudomembranosa e eritematosa na região posterior da borda da língua com sintomatologia de ardor, algumas cáries e a necessidade de exodontias. Após a introdução da HAART, o SK se tornou mais raro, mas alguns fatores como falta de adesão ao tratamento e falha terapêutica contribuem substancialmente para a ocorrência destas lesões

DIAGNÓSTICO DE LESÃO ORAL EM PACIENTE PORTADOR DE HEPATITE C CRÔNICA: RELATO DE CASO.

O vírus da hepatite C (VHC) infecta 3% da população mundial e é a maior causa de doença hepática crônica, sendo responsável por 70% das hepatites crônicas, 40%dos casos de cirrose e 60% dos casos de hepatocarcinoma. O tratamento odontológico desses pacientes deve levar em consideração tanto as complicações da cirrose como as possíveis manifestações extra-hepáticas do VHC. Paciente do sexo feminino, leucoderma, 72 anos de idade, cirrótica em decorrência de hepatite C crônica e apresentando paralisia facial em decorrência da ressecção cirúrgica de Schwanoma vestibular, procurou atendimento no Centro de Atendimento a Pacientes Especiais da Faculdade de Odontologia da Universidade de São Paulo (CAPE-FOUSP)., para tratamento odontológico. Sua queixa principal era a “falta de adaptação da prótese”. No exame físico, foram identificadas lesões ulceradas em rebordo alveolar superior, em fundo de sulco inferior e em mucosa jugal (próximo a comissura labial) do lado esquerdo, além de placas esbranquiçadas em fundo de sulco superior e hiperplasia fibrosa na região do 11 ao 13. Apesar do conteúdo hemorrágico de algumas ulcerações, a hipótese inicial era de que essas alterações estariam vinculadas a má adaptação da prótese e da paralisia hemifacial. Foi realizado reembasamento com resina macia. Após 20 dias a paciente retornou com expressiva melhora do quadro clínico. Para um correto diagnóstico das lesões bucais a realização de uma anamnese detalhada e exame físico minucioso são fundamentais para determinar o diagnóstico e assim a melhor conduta clínica do profissional

PP3 - Perfil dos pacientes com necessidades especiais submetidos a tratamento odontológico sob anestesia geral no HU/USP-SP.

INTRODUÇÃO: Pacientes com necessidades especiais (PNE) englobam pacientes com doenças sistêmicas crônicas, infecto-contagiosas e desordens neurológicas. Uma pequena parcela destes pacientes não permitem o tratamento odontológico ambulatorial convencional, sendo necessária a intervenção odontológica sob anestesia geral

PCC17 - Linfoma plasmoblástico oral como primeira manifestação do HIV/AIDS

O linfoma plasmoblástico (LPB) está entre os linfomas associados ao HIV/AIDS, é um linfoma do tipo não-Hodgkin caracterizado por sua diferenciação plasmocitária e predileção pela cavidade oral. Relatamos o caso de uma paciente diagnosticada com HIV que apresentou uma lesão exofítica em região de gengiva superior esquerda com duração de um mês

Unusual presentation of a disseminated oral HPV infection after combined antiretroviral therapy initiation

HIVHPV clinical manifestations have their characteristics modified by the use of combined antiretroviral therapy (cART), although its incidence is unaffected by cART. We report an unusual presentation of oral HPV infection and discuss an effective treatment for disseminated HPV lesions. A 52-year-old male of Asian-origin, HIV-seropositive, presented with extensive nodular lesions throughout the oral mucosa extending to the oropharyngeal region. Biopsy followed by histopathological examination and HPV genotyping were performed. The treatment was initiated with topical application of podophyllin and trichloroacetic acid. HPV lesions in oral mucosa are generally easy to handle. Extensive lesions can make it difficult to choose an effective treatment that meets the patient’s particularities and medication availability