Perifeerinen kasvohalvaus : luokittelu, etiologia ja Melkersson-Rosenthalin oireyhtymä

The objective of this study was to assess the utility of two subjective facial grading systems, to evaluate the etiologic role of human herpesviruses in peripheral facial palsy (FP), and to explore characteristics of Melkersson-Rosenthal syndrome (MRS). Intrarater repeatability and interrater agreement were assessed for Sunnybrook (SFGS) and House-Brackmann facial grading systems (H-B FGS). Eight video-recorded FP patients were graded in two sittings by 26 doctors. Repeatability for SFGS was from good to excellent and agreement between doctors from moderate to excellent by intraclass correlation coefficient and coefficient of repeatability. For H-B FGS, repeatability was from fair to good and agreement from poor to fair by agreement percentage and kappa coefficients. Because SFGS was at least as good in repeatability as H-B FGS and showed more reliable results in agreement between doctors, we encourage the use of SFGS over H-B FGS. Etiologic role of human herpesviruses in peripheral FP was studied by searching DNA of herpes simplex virus (HSV) -1 and -2, varicella-zoster virus (VZV), human herpesvirus (HHV) -6A, -6B, and -7, Epstein-Barr virus (EBV), and cytomegalovirus (CMV) by PCR/microarray methods in cerebrospinal fluid (CSF) of 33 peripheral FP patients and 36 controls. Three patients and five controls had HHV-6 or -7 DNA in CSF. No DNA of HSV-1 or -2, VZV, EBV, or CMV was found. Detecting HHV-7 and dual HHV-6A and -6B DNA in CSF of FP patients is intriguing, but does not allow etiologic conclusions as such. These DNA findings in association with FP and the other diseases that they accompanied require further exploration. MRS is classically defined as a triad of recurrent labial or oro-facial edema, recurrent peripheral FP, and plicated tongue. All three signs are present in the minority of patients. Edema-dominated forms are more common in the literature, while MRS with FP has received little attention. The etiology and true incidence of MRS are unknown. Characteristics of MRS were evaluated at the Departments of Otorhinolaryngology and Dermatology focusing on patients with FP. There were 35 MRS patients, 20 with FP and they were mailed a questionnaire (17 answered) and were clinically examined (14 patients). At the Department of Otorhinolaryngology, every MRS patient had FP and half had the triad form of MRS. Two patients, whose tissue biopsies were taken during an acute edema episode, revealed nonnecrotizing granulomatous findings typical for MRS, the other without persisting edema and with symptoms for less than a year. A peripheral blood DNA was searched for gene mutations leading to UNC-93B protein deficiency predisposing to HSV-1 infections; no gene mutations were found. Edema in most MRS FP patients did not dominate the clinical picture, and no progression of the disease was observed, contrary to existing knowledge. At the Department of Dermatology, two patients had triad MRS and 15 had monosymptomatic granulomatous cheilitis with frequent or persistent edema and typical MRS tissue histology. The clinical picture of MRS varied according to the department where the patient was treated. More studies from otorhinolaryngology departments and on patients with FP would clarify the actual incidence and clinical picture of the syndrome.Perifeerisessä kasvohalvauksessa kasvohermon toiminta on häiriintynyt osittain tai kokonaan. Yleisimmin oire on toispuoleinen. Otsan rypistyminen tai kulmakarvan kohottaminen on vajavaista. Silmää ei saa suljettua, eikä nenää nyrpistettyä. Suupieli ei nouse, eikä suuta saa supistettua. Lisäksi kasvohermo vastaa kyynel- ja syljenerityksestä ja kielen etuosan (2/3) makuaistista ja näissä toiminnoissa voi olla häiriöitä. Tämän väitöskirjatyön tavoitteena oli tutkia kahta kasvohalvauksen vaikeusasteen arvioinnissa käytettyä luokitusta, selvittää ihmisen herpesvirusten mahdollista etiologista osuutta kasvohalvauksessa ja kartoittaa Melkersson-Rosenthalin (MR) oireyhtymän taudinkuvaa. Kasvohalvauksen vaikeusastetta kuvaamaan on kehitetty monia luokituksia, mutta mitään niistä ei käytetä yhtenäisesti tai maailmanlaajuisesti. Sunnybrook ja House-Brackmann luokitusten toistettavuutta ja yhtäpitävyyttä arvioitiin 26 tutkijan ja kahdeksan videoidun kasvohalvauspotilaan avulla. Sunnybrook luokituksen toistettavuus oli vähintään yhtä hyvä kuin House-Brackmann luokituksella, ja tutkijoiden välinen yhtäpitävyys parempi, joten näistä kahdesta luokittelumenetelmästä suosittelemme Sunnybrookia kliiniseen käyttöön. Tavallisin perifeerinen kasvohalvaus on Bellin pareesi, äkillisesti alkava toispuoleinen halvaus, jonka syytä ei tiedetä. Aiheuttajaksi on epäilty herpesviruksia, etenkin herpes simplex-virus 1:tä (HSV-1) ja varicella-zostervirusta (VZV). Kasvohalvauspotilailta (33 potilasta, 34 näytettä) ja kontrolleilta (36 kontrollia) etsittiin PCR/mikrosirumenetelmällä selkäydinnesteestä kahdeksan ihmisen herpesviruksen (HHV) DNAta. Yhdeltä kasvohalvauspotilaalta löytyi HHV-6A ja -6B DNAta ja toiselta HHV-7 DNAta. Löydös on harvinainen, sillä merkkejä näistä viruksista löytyy harvoin selkäydinnesteestä lapsuusiän jälkeen tai ihmisiltä, joiden immuunipuolustusjärjestelmä on normaali. Koska myös viideltä kontrollipotilaalta, joilla ei ollut kasvohalvausta, löytyi HHV-6A, -6B ja -7 DNAta, löydösten ja tautien syy-yhteys vaatii jatkoselvittelyjä. HSV-1 tai VZV DNAta ei löytynyt. MR oireyhtymän klassisessa muodossa potilaalla on toistuvia kasvojen tai suun alueen turvotuksia, toistuvia kasvohalvauksia ja syväuurteinen kieli. Vain murto-osalla potilaista on kaikki kolme oiretta. Oireyhtymä on harvinainen ja sen syytä ei tiedetä. Tutkimuksessa selvitettiin taudinkuvaa niillä potilailla, joilla oli kasvohalvauksia, koska näitä potilaita on tutkittu erittäin vähän. Suurin osa julkaistuista tutkimuksista on yksioireisista MR potilaista, joilla on pelkkä turvotteluoire. HYKSin Korvaklinikalta löytyi 18 ja Ihotautiklinikalta kaksi MR potilasta, joilla oli ollut kasvohalvauksia. Lopuilla 15 Ihotautiklinikan MR potilaalla oli turvotusoireinen MR ilman halvauksia. Nykykäsitys taudista olettaa turvotuskohtausten pikkuhiljaa pahenevan ja turvotusten muuttuvan pysyviksi lähes kaikilla potilailla. Suurimmalla osalla kasvohalvausoireisista MR potilaista turvotuksia oli ollut harvakseltaan eivätkä ne olleet pahentuneet ajan myötä. Tutkimustulos vahvisti olettamuksen, että nykykäsitys taudinkuvasta voi olla vääristynyt, koska kasvohalvausoireisia MR potilaita on tutkittu vähän. MR oireyhtymälle tyypillisen kudoshistologian, ei-kaseoottisen granulomatoottisen infiltraation, on myös oletettu liittyvän pysyvään turvotukseen ja pitkäaikaiseen sairastamiseen. Me löysimme tällaisen kudoslöydöksen äkillisen turvotuskohtauksen aikana potilaalta, jolla oireita oli ollut alle vuoden ja turvotukset väliaikoina poissa. Herpesviruksia on epäilty myös MR oireyhtymän aiheuttajiksi. Verinäytteistä etsittiin UNC-93B1 geenimutaatiota, joka altistaa HSV-1 infektioille. Kenelläkään tutkituista ei ollut mutaatiota. Tutkimalla lisää eri erikoisaloilla hoidettavia MR potilaita saamme paremman kuvan oireyhtymän todellisesta taudinkuvasta, esiintyvyydestä ja mahdollisesti lisätietoja oireyhtymään syistä

Ramsay Hunt syndrome : long-term facial palsy outcome assessed face-to-face by three different grading scales and compared to patient self-assessment

Purpose To determine the long-term facial palsy outcome of Ramsay Hunt Syndrome by face-to-face grading by House-Brackmann Grading System, Facial Nerve Grading System 2.0, and Sunnybrook Facial Grading System concomitantly. To compare the applicability of the grading scales. To compare patients' self-assessed facial palsy outcome results to gradings performed by the investigator. To compare the face-to-face assessed facial palsy outcome to the initial palsy grade. Methods Fifty-seven patients self-assessed their facial palsy outcome and came to a one-time follow-up visit. The palsy outcome was graded by one investigator using the three above-mentioned grading systems concomitantly. The median time from syndrome onset to follow-up visit was 6.6 years. Result A good long-term face-to-face assessed palsy outcome was enjoyed by 84% of the patients. Trying to assess only one House-Brackmann grade to represent the palsy outcome was impossible for most patients. Facial Nerve Grading System 2.0 worked better, but needed adjustments and certain sequelae findings needed to be neglected for it to be executable. The Sunnybrook system worked the best. Nearly 20% of the patients assessed themselves differently from the investigator: both better and worse. Conclusion The Sunnybrook scale was the most applicable system used. With antiviral medication, the outcome of facial palsy in Ramsay Hunt syndrome starts to resemble that of Bell's palsy and emphasizes the importance of recognizing the syndrome and treating it accordingly. The results give hope to patients instead of the gloomy prospects that have stigmatized the syndrome.Peer reviewe

Facial palsy in children : long-term outcome assessed face-to-face and follow-up revealing high recurrence rate

Purpose To evaluate the long-term (minimum of 2 years from the palsy onset) outcome of pediatric facial palsy by patient questionnaire and face-to-face assessment by the Sunnybrook facial grading system, House-Brackmann grading system, and Facial Nerve Grading System 2.0. To compare the outcome results of self-assessment with the face-to-face assessment. To assess the applicability of the grading scales. To assess the palsy recurrence rate (minimum of a 10-year follow-up). Methods 46 consecutive pediatric facial palsy patients: 38 (83%) answered the questionnaire and 25 (54%) attended a follow-up visit. Chart review of 43 (93%) after a minimum of 10 years for the facial palsy recurrence rate assessment. Results Of the 25 patients assessed face-to-face, 68% had totally recovered but 35% of them additionally stated subjective sequelae in a self-assessment questionnaire. Good recovery was experienced by 80% of the patients. In a 10-year follow-up, 14% had experienced palsy recurrence, only one with a known cause. Sunnybrook was easy and logical to use, whereas House-Brackmann and the Facial Nerve Grading System 2.0 were incoherent. Conclusions Facial palsy in children does not heal as well as traditionally claimed if meticulously assessed face-to-face. Patients widely suffer from subjective sequelae affecting their quality of life. Palsy recurrence was high, much higher than previously reported even considering the whole lifetime. Of these three grading systems, Sunnybrook was the most applicable.Peer reviewe

Ramsay Hunt syndrome : characteristics and patient self-assessed long-term facial palsy outcome

Purpose To explore the characteristics, medical treatments, and long-term facial palsy outcome in Ramsay Hunt syndrome. Methods Patient questionnaire including self-assessment of long-term facial palsy outcome and retrospective chart review. Initial facial palsy grade was compared to self-assessed or patient record stated palsy outcome. Occurrence of different characteristics (blisters, hearing loss, vertigo, etc.) of the syndrome were assessed. Results Altogether 120 patients were included of which 81 answered the questionnaire. All but one patient had received virus medication (aciclovir, valaciclovir), and half received simultaneous corticosteroids. If the medication was started within 72 h of Ramsay Hunt diagnosis, facial palsy recovered totally or with only slight sequelae in over 80% of the patients. Only a minority of the patients experienced varicella blisters simultaneously with facial palsy, blisters more often preceded or followed the palsy. Approximately 20% of the patients had their blisters in hidden places in the ear canal or mouth. Conclusions The long-term outcome of facial palsy in medically treated Ramsay Hunt syndrome was approaching the outcome of Bell's palsy. It is crucial to ask and inform the patient about the blisters and look for them since, more often than not, the blisters precede or follow the palsy and can be in areas not easily seen.Peer reviewe

Monopolar tonsillotomy versus cold dissection tonsillectomy in children : Prospective study on postoperative recovery

Objectives: To compare postoperative self-reported recovery results with monopolar tonsillotomy and cold dissection tonsillectomy in children. To evaluate the feasibility of the monopolar technique in tonsillotomy. Methods: Children Results: Altogether 166 patients were recruited; 103 (62%) returned the questionnaire. The first pain-free day with tonsillotomy was day 5 and with tonsillectomy day 11. After tonsillotomy, patients returned to normal activities faster, e.g. they were able to eat normally 6.5 days earlier than tonsillectomy patients. During the first postoperative week weight dropped after tonsillectomy, but not after tonsillotomy. The length of home care was 6 days with tonsillotomy and 10 days with tonsillectomy. The incidence of postoperative hemorrhage (including minor bleedings at home) was 14% after tonsillotomy and 32% after tonsillectomy. Hemorrhages needing interventions were 0% with tonsillotomy and 2% with tonsillectomy. Conclusion: Children operated on with monopolar tonsillotomy recovered faster and had less postoperative hemorrhage than those undergoing tonsillectomy. They were able to return earlier to daycare/school and their caregivers back to work. Recovery results with monopolar tonsillotomy were equal to other tonsillotomy techniques reported in the literature, hence the monopolar technique can be considered an alternative method to perform tonsillotomy.Peer reviewe

Katsaus koronan vaikutuksista taiteen ja kulttuurin alojen toimintaedellytyksiin ja kulttuuripolitiikkaan Suomessa

An overview of the impacts of the COVID-19 pandemic on the fields of art and culture and cultural policy in Finland In 2020, the COVID-19 pandemic has affected the production, consumption, and participation in arts, culture, and creative industries globally in many ways. This overview illustrates the pandemic’s impacts in the fields of arts and culture and cultural policy in Finland. Cultural policy actions taken by different countries in response to the pandemic are framed by varying national characteristics and social and economic contexts. In Finland, the relatively stable and inflexible cultural policy context is characterized for example by multiple funding sources and the established role of the state and municipalities. In response to the pandemic, key cultural policy measures in Finland include the collecting of information and devising supporting initiatives, in cooperation with different actors. Pandemic has made the arranging of many arts and cultural activities difficult or impossible. It has also affected one of the key cultural policy aims: citizens’ possibilities to participate in arts and culture. The impacts of the pandemic have varied significantly in different fields of arts and culture. Further research is needed, as the economic, social, and cultural implications of an ongoing pandemic cannot yet be comprehensively evaluated. Keywords COVID-19, Finnish cultural policy, structures, funding

Kromogeenisten maljojen käyttö virtsaviljelyssä

virtsatieinfektion aiheuttaa tavallisesti potilaan suolistosta peräisin oleva gramnegatiivinen sauvabakteeri ja joskus grampositiivinen kokkibakteeri. Virtsatieinfektioiden tavanomaisin aiheuttaja on E.coli. Virtsaviljelyn avulla saadaan selvillle infektion aiheuttanut bakteeri ja sille antibioottiherkkyydet. Kromogeenisella maljalla tarkoitetaan elatusainetta, joka sisältää väriä muodostavia yhdisteitä eli kromogeeneja. Värinmuodostus perustuu spesifiseen entsyymi-substraatti-reaktioon, jonka seurauksena syntyy värillinen bakteeripesäke. Tutkimuksessamme vertailemme eri valmistajien chromagareita toisiinsa sekä HUSLAB kliinisen mikrobiologian vastuualueen bakteriologian osaston virtsaviljelydiagnostiikkaan. 53 näytettä viljeltiin kahdeksalle eri kromogeeniselle maljalle ja CLED-maljalle. Kasvun määrää ja pesäkemorfologiaa tarkasteltiin maljoilta silmämääräisesti. Maljojen spesifisyyttä tutkittiin vertailemalla maljoilta saatuja tuloksia toisiinsa. Sensitiivisyyttä tutkittiin laimennossarjan avulla. Kromogeenisilta maljoilta saatujen tulosten vastaavuutta vertailtiin HUSLAB bakteriologian osaston virtsaviljelydiagnostiikkaan. Tutkimuksemme perusteella pesäkemorfologiassa ja kasvun määrässä ei ollut havaittavissa suuria eroja kromogeenisten maljojen välillä. Värireaktiot toimivat odotetulla tavalla ja bakteerikasvu oli maljoilla lähes yhtä runsasta. Kromogeenisten maljojen spesifisyydessä ei ollut havaittavissa suuria eroavaisuuksia, sillä maljat löysivät virtsatieinfektioiden aiheuttajat lähes yhtä hyvin. Sensitiivisyyttä tutkittaessa laimennossarjalla chromagareiden välille syntyi pieniä eroja. Pääasiassa kromogeenisilta maljoilta saadut tulokset vastasivat hyvin virtsaviljelydiagnostiikasta saatuja tuloksia. Tutkimuksemme perusteella voidaan todeta, että kromogeenisista maljoista on apua virtsaviljelydiagnostiikassa ja niiden käyttö voisi nopeuttaa vastauksen saamista potilaalle. Chromagareiden käyttöönotto vaatisi kuitenkin hyvää perehdytystä henkilökunnalle HUSLAB bakteriologian osastolla, sekä terveysasemilla ja sairaaloissa, joissa maljan esimmäinen tarkastelu tapahtuu

Iron overload after allogeneic stem cell transplantation in children with acute lymphoblastic leukemia

Punasolusiirrot ovat tärkeä osa leukemiahoitoon ja kantasolusiirtoon liittyviä tukihoitoja. Runsaat punasolusiirrot altistavat rautaylimäärälle, jonka pitkäaikaisvaikutuksia kantasolusiirretyillä lapsilla on tutkittu suhteellisen vähän. Tutkimuksen tarkoituksena oli selvittää rautaylimäärän esiintyvyyttä sekä sen yhteyttä elinvaurioihin ja lapsuusiän pituuskasvuun potilailla, jotka olivat saaneet allogeenisen kantasolusiirron lapsuusiässä akuutin lymfaattisen leukemian vuoksi. Tutkimukseen osallistui 23 potilasta, jotka olivat mediaani-iältään 12.6 (vaihteluväli 7.5-21.4) vuotta. Kehon rautalastin suuruutta arvioitiin laboratoriokokeilla, sydämen ja maksan magneettikuvantamisella sekä laskemalla punasolusiirroista saadun raudan määrä. Käytimme monimuuttuja-analyysiä tutkiaksemme yhteyttä kehon rautalastin ja sydämen toiminnan, maksaentsyymitasojen, insuliiniresistenssin ja pituuskasvun välillä. Plasman ferritiini oli mediaaniarvoltaan 344 (vaihteluväli 40-3235) ng/ml ja ylitti tason 1000 ng/ml kolmella potilaalla (13%). Magneettikuvauksessa yhdellätoista potilaalla (48%) todettiin rautaylimäärä maksassa ja yhdellä potilaalla (4%) rautaylimäärä sydämessä. Sydämen magneettitutkimuksessa ejektiofraktio oli subkliinisesti alentunut kahdeksalla potilaalla (35%), mutta sydämen toiminta ei assosioitunut kehon rautalastiin. Maksaentsyymitaso korreloi punasolusiirroista saadun rautamäärän kanssa (p=0.001), mutta potilailla ei esiintynyt kohonneita maksaentsyymiarvoja tai merkkejä maksavauriosta mediaaniltaan 4.5 vuoden seurannan jälkeen. Rautalasti ei korreloinut pituuskasvun tai insuliiniresistenssin kanssa. Rautaylimäärä on yleinen akuutin leukemian vuoksi kantasoluriirretyillä lapsilla, mutta rautalastiin liittyviä elinvauriota ei esiinny nuorella iällä. Suosittelemme rautalastin arvioimista kaikille potilaille ainakin kerran kantasolusiirron jälkeisen seurannan aikana