Neuropsychological assessment and perinatal risk: A study amongst very premature born 4- and 5-year old children

Background: Prematurity and its consequences are serious problems that can result in numerous neurosensory disabilities and cerebral cognitive dysfunctions. The Perinatal Risk Index (PERI) might provide a predictive measure of these problems. Aim: This study compared the cognitive development of prematurely born children at 4 and 5 years of age with age-matched peers born at term. The secondary objective was to determine whether a correlation exists between perinatal risk and performance on neuropsychological tests among premature children. Methods: A total of 54 children between four and five years of age were evaluated; 27 were born very premature (premature group; PG), and 27 were born at term (term group; TG). Executive function, attention, memory, language, visual perception, and spatial structuring were evaluated. Subtests from the Kaufman Assessment Battery for Children, the Rey Complex Figure Test, the McCarthy Scales of Children’s Abilities, the Peabody Picture Vocabulary Test, Test A, Trails A and B, the spatial structuring questionnaire from the Child Neuropsychological Maturity Questionnaire, and the Wechsler Intelligence Scale for Children were used. A PERI score was also obtained for the PG. Results: The PG showed significantly lower scores than the TG in all the studied cognitive domains. Visual-perceptive scores were significantly and negatively correlated with the PERI scores of the PG. Conclusions: The PG showed neurocognitive deficits compared with the TG. The PERI can be used to predict the development of visual-perceptive abilities in children between four and five years of age

Nuevos fármacos antiepilépticos en Pediatría

Se estima que unos 70 millones de personas padecen epilepsia a nivel mundial de los cuales más de la mitad son niños, en los que la prevalencia estimada se sitúa en torno al 0,5-0,8%. Aunque existen diversas terapias, el tratamiento de la epilepsia se basa mayoritariamente en fármacos, que en función de su año de comercialización se clasifican como de primera, segunda o tercera generación. En el presente artículo se revisan las principales características de los fármacos antiepilépticos de última generación (lacosamida, acetato de eslicarbazepina, brivaracetam, perampanel, retigabina, everolimus y cannabidiol) que, con excepción de la retigabina (ya no está comercializada), se consideran seguros y efectivos en población pediátrica. El everolimus y el cannabidiol tienen indicaciones muy concretas (esclerosis tuberosa, síndrome de Dravet y síndrome de Lennox Gastaut) mientras que el resto están indicados en el manejo de crisis de origen focal en niños a partir de 4 años. Estas nuevas moléculas han sido desarrolladas para aportar un perfil farmacocinético y de tolerancia superior a los fármacos previamente disponibles y es previsible que a medida que aumente su uso, se vaya perfilando y ampliando su verdadero potencial. Además, por primera vez en epileptología pediátrica, se ha utilizado la extrapolación de datos de efectividad en adultos (junto con estudios de seguridad y farmacocinética específicos en población pediátrica), para acelerar la aprobación de uso en población infantil.It is estimated that about 70 million people all over the world suffer from epilepsy, half of which are children, in whom the prevalence is around 0.5 to 0.8%. Although there are several therapies, the treatment of epilepsy is based mainly on drugs, which, depending on the year of coming onto the market are classified as first, second, or third generation. In this article, a description is presented on the main characteristics of the latest generation of antiepileptic drugs (lacosamide, eslicarbazepine acetate, brivaracetam, perampanel, retigabine, everolimus and cannabidiol). These, with the exception of retigabine (is not yet on the market), are considered safe and effective in the paediatric population. Everolimus and cannabidiol have very specific indications (tuberous sclerosis, Dravet syndrome, and Lennox Gastaut syndrome), while the rest are indicated in the management of seizures of focal origin in children from 4 years-old. These new molecules have been developed in order to provide a pharmaceutical profile and tolerance superior to the previously available drugs, and it is forecast that as their use increases, their true potential and profile will widen. Furthermore, for the first time in Paediatric Epileptology,the extrapolation ofthe efficacy data in adults have been used (together with specific safety and pharmacokinetic studies in the paediatric population), in order to speed up their approval for use in the child population

Clinical rating scale for pantothenate kinase-associated neurodegeneration: A pilot study

Pantothenate kinase-associated neurodegeneration is a progressive neurological disorder occurring in both childhood and adulthood. The objective of this study was to design and pilot-test a disease-specific clinical rating scale for the assessment of patients with pantothenate kinase-associated neurodegeneration.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Acute symptomatic seizures are associated with a higher early mortality and a lower recurrence risk than unprovoked seizures

Las crisis epilépticas (CE) sintomáticas agudas asociadas a accidentes cerebrovasculares agudos, traumatismos craneoencefálicos o infecciones del SNC implican una mayor mortalidad acorto plazo y un menor riesgo de recurrencia que las CE no provocadas asociadas a las mismas causas. En opinión de los autores, estos hallazgos apoyan la exclusión de las CE sintomáticas agudas del concepto de epilepsia

Las crisis epilépticas sintomáticas agudas se asocian a una mayor mortalidad precoz y un menor riesgo de recurrencia que las crisis epilépticas no provocadas

Authors´ conclusions: acute symptomatic seizures associated with stroke, traumatic brain injury or CNS infections carry a higher short-term mortality and a lower recurrence risk than unprovoked seizures associated with the same causes. In the authors� opinion, these findings support the exclusion of acute symptomatic seizures from the concept of epilepsy. Reviewers´ commentary: this is a well designed study that clearly shows the prognostic differences between acute symptomatic and unprovoked seizures. These differences have implications for the elaboration of concepts and definitions in the field of epilepsy.Conclusiones de los autores del estudio: las crisis epilépticas (CE) sintomáticas agudas asociadas a accidentes cerebrovasculares agudos, traumatismos craneoencefálicos o infecciones del SNC implican una mayor mortalidad a corto plazo y un menor riesgo de recurrencia que las CE no provocadas asociadas a las mismas causas. En opinión de los autores, estos hallazgos apoyan la exclusión de las CE sintomáticas agudas del concepto de epilepsia. Comentario de los revisores: se trata de un estudio bien diseñado que demuestra claramente las diferencias pronósticas entre las CE sintomáticas agudas y las CE no provocadas, con implicaciones para el establecimiento de conceptos y definiciones en el campo de la epilepsia

Acute symptomatic seizures are associated with a higher early mortality and a lower recurrence risk than unprovoked seizures

Las crisis epilépticas (CE) sintomáticas agudas asociadas a accidentes cerebrovasculares agudos, traumatismos craneoencefálicos o infecciones del SNC implican una mayor mortalidad acorto plazo y un menor riesgo de recurrencia que las CE no provocadas asociadas a las mismas causas. En opinión de los autores, estos hallazgos apoyan la exclusión de las CE sintomáticas agudas del concepto de epilepsia

Botulinum toxin type A is the only therapy effective to reduce localized spasticity in children with cerebral palsy

Este artículo pretende evaluar la evidencia publicada sobre la eficacia y seguridad del tratamiento farmacológico de la espasticidad en niños con parálisis cerebral

Botulinum toxin type A is the only therapy effective to reduce localized spasticity in children with cerebral palsy

Este artículo pretende evaluar la evidencia publicada sobre la eficacia y seguridad del tratamiento farmacológico de la espasticidad en niños con parálisis cerebral

La toxina botulínica tipo A es el único tratamiento probadamente efectivo para reducir la espasticidad localizada en niños con parálisis cerebral

Conclusiones de los autores del estudio: para la espasticidad localizada o segmentaria, la toxina botulínica de tipo A se debe ofrecer generalmente como un tratamiento eficaz y seguro. No hay datos suficientes para el uso de fenol, alcohol o toxina botulínica tipo B. Para la espasticidad generalizada, debe considerarse el empleo de diazepam (sólo para el tratamiento a corto plazo) y también puede utilizarse la tizanidina. No hay datos suficientes para utilizar el dantroleno o el baclofeno (tanto oral como intratecal). Comentario de los revisores: aparentemente sólo existe evidencia sobre eficacia y seguridad para utilizar toxina botulínica tipo A en el tratamiento de la espasticidad localizada o segmentaria en niños con parálisis cerebral.Authors� conclusions: for localized/segmental spasticity that warrants treatment, botulism toxin type A should be offered as an effective and generally safe treatment.There are insufficient data to the use of phenol, alcohol or botulinum toxin type B. For generalized spasticity that warrants treatment, diazepam should be considered for short-term treatment, and tizanidine can be utilized.There are insufficient data to use dantrolene or baclofen (oral or intrathecal). Reviewers� commentary: apparently there is only evidence on efficacy and safety to use botulinum toxin type A in the treatment of localized or segmental spasticity in children with cerebral palsy

La epilepsia infantil tiene un buen pronóstico a largo plazo

Este artículo analiza el curso y el pronóstico de la epilepsia en la infancia