Less Invasive Surfactant Administration Versus Intubation for Surfactant Delivery in Very Low Birth Weight Infants

Aim:Routes for surfactant administration for respiratory distress syndrome (RDS) has changed from bolus endotracheal administration together with ongoing mechanical ventilation, to intubation-surfactant administration and rapid extubation (INSURE) method and finally to less invasive surfactant administration (LISA). In this study our aim was to compare respiratory outcomes of LISA and INSURE methods for surfactant delivery in very low birth weight (VLBW) infants.Materials and Methods:This retrospective, single-center study was performed in a one year period in between March 2014-2015. Data of VLBW infants who had diagnosis of RDS and received surfactant treatment via LISA or INSURE techniques were analyzed. Primary outcome of the study was failure of non-invasive respiratory support. Secondary outcomes were bronchopulmonary dysplasia diagnosis and its severity, duration of mechanical ventilation via endotracheal tube, total number of surfactant administered, duration of hospitalization and duration of all sorts of non-invasive respiratory support. Non-invasive ventilatory support failure incidences of LISA group according to gestational ages were also analyzed.Results:Fifty-nine VLBW infants in LISA group and 55 VLBW infants in INSURE group were analyzed. Need for intubation/reintubation (non-invasive ventilatory support failure) was significantly lower in LISA group (31.6% vs 49%, p=0.043). Duration of intubation was significantly longer in INSURE group [0 vs 4 days (median), p=0.001]. Both LISA and INSURE treated infants had similar moderate to severe BPD ratios (26.6% vs 32.7%, p=0.306). We did not observe any reported complications during application of both methods. Intubation ratios were lowest in the group with gestational ages 28-29 weeks (25%).Conclusion:LISA technique for surfactant delivery to preterms with RDS is a safe method ending with lower rates of need for intubation/reintubation. Even if no difference in BPD incidences in between the two groups was observed at the 36th corrected gestational week, intubation duration of infants was significantly lower in LISA group

Dihydropyridine Receptor Congenital Myopathy In A Consangineous Turkish Family.

Dihydropyridine receptor congenital myopathy is a recently described congenital myopathy caused by dominant or recessive mutations in the CACNA1S gene. To date, only 11 cases from 7 families were described in a single report. Here, we describe a consanguineous family with three affected children, presenting congenital hypotonia, contractures, ophthalmoplegia and respiratory insufficiency, with a novel homozygous mutation in the CACNA1S gene. They also showed cognitive delay, pes equinovarus deformity and neurogenic changes that have not been associated with this myopathy in the previous reports. This report expands the phenotypic spectrum of dihydropyridine receptor congenital myopathy and underscores the importance of whole exome sequencing in early onset neuromuscular disorders

Real-world efficacy and safety of Ledipasvir plus Sofosbuvir and Ombitasvir/Paritaprevir/Ritonavir +/- Dasabuvir combination therapies for chronic hepatitis C: A Turkish experience

Background/Aims: This study aimed to evaluate the real-life efficacy and tolerability of direct-acting antiviral treatments for patients with chronic hepatitis C (CHC) with/without cirrhosis in the Turkish population.Material and Methods: A total of 4,352 patients with CHC from 36 different institutions in Turkey were enrolled. They received ledipasvir (LDV) and sofosbuvir (SOF)+/- ribavirin (RBV) ombitasvir/paritaprevir/ritonavir +/- dasabuvir (PrOD)+/- RBV for 12 or 24 weeks. Sustained virologic response (SVR) rates, factors affecting SVR, safety profile, and hepatocellular cancer (HCC) occurrence were analyzed.Results: SVR12 was achieved in 92.8% of the patients (4,040/4,352) according to intention-to-treat and in 98.3% of the patients (4,040/4,108) according to per-protocol analysis. The SVR12 rates were similar between the treatment regimens (97.2%-100%) and genotypes (95.6%-100%). Patients achieving SVR showed a significant decrease in the mean serum alanine transaminase (ALT) levels (50.90 +/- 54.60 U/L to 17.00 +/- 14.50 U/L) and model for end-stage liver disease (MELD) scores (7.51 +/- 4.54 to 7.32 +/- 3.40) (p<0.05). Of the patients, 2 were diagnosed with HCC during the treatment and 14 were diagnosed with HCC 37.0 +/- 16.0 weeks post-treatment. Higher initial MELD score (odds ratio [OR]: 1.92, 95% confidence interval [CI]: 1.22-2.38; p=0.023]), higher hepatitis C virus (HCV) RNA levels (OR: 1.44, 95% CI: 1.31-2.28; p=0.038), and higher serum ALT levels (OR: 1.38, 95% CI: 1.21-1.83; p=0.042) were associated with poor SVR12. The most common adverse events were fatigue (12.6%), pruritis (7.3%), increased serum ALT (4.7%) and bilirubin (3.8%) levels, and anemia (3.1%).Conclusion: LDV/SOF or PrOD +/- RBV were effective and tolerable treatments for patients with CHC and with or without advanced liver disease before and after liver transplantation. Although HCV eradication improves the liver function, there is a risk of developing HCC.Turkish Association for the Study of The Liver (TASL

Prematüre bebeklerde antioksidan kapasite ve kitotriozidaz düzeylerinin neonatal prognozla ilişkisi

Giriş ve Amaç Prematüre bebeklerde diğer yaş gruplarından farklı ve dezavantajlı olarak hem yüksek konsantrasyonda oksijenle karşılaşma hem de bununla ilişkili olacak şekilde daha fazla ve abartılı reaktif oksijen/reaktif nitrojen ürünleri üretimi sonucunda oksidan streste belirgin bir artış vardır. Belki de bunlardan daha önemli olarak oksidan stres ürünlerinin uzaklaştırılmasından sorumlu (antioksidan savunma) mekanizmalarda yetersizlik vardır. Kitotriozidaz çeşitli uyaranlara karşı başlıca makrofajlar tarafından salgılanan, vücuttaki biyolojik rolü ve fonksiyonları tam olarak aydınlatılamamış bir enzimdir. Aktive makrofajlardan salgılanması nedeniyle inflamatuar bir protein olduğu da düşünülmektedir. Çalışmamızda prematüre bebeklerde oksidan ve antioksidan kapasite, makrofaj aktivasyonu ile neonatal prognoz ve mortalite ile ilişkisini göstermek amaçlanmıştır. Yukarıda sözü edilen kitotriozidaz enziminin neonatal dönemdeki seyri ve prognoz ilişkisini ortaya koyan bir çalışmaya literatürde rastlanmamıştır. Çalışmanın prematüre bebeklerdeki mortalite ve morbidite ile oksidan stresin ve makrofaj aktivasyonunun ilişkisini açıklamaya katkıda bulunacağı düşünüldü. Gereç ve Yöntem Ege Üniversitesi Kadın Hastalıkları ve Doğum kliniğinde 32 gestayonel hafta ve altında doğup yenidoğan yoğun bakıma yatan ve ailesi tarafından çalışmaya katılım onayı verilen 35 bebek çalışmaya alındı. Ayrıca 79 sağlıklı term ve gestasyonel haftası 33-37 arası prematüre kontrol grubu bebekten kordon kanı örnekleri çalışmaya alındı. Oksidan stres belirteci olarak TBARS, antioksidan kapasite olarak TEAC, FRAP, MPO, makrofaj aktivasyonunun göstergesi olarak kitotriozidaz enzimi çalışıldı. Prematüre bebekler neonatal prognoz için komorbid hastalıklar (BPD, NEK, PDA, ROP, İVK) açısından izlendi. Ayrıca tüm bebeklerin klinik durumları SNAPPE-II skoru ile noninvaziv olarak değerlendirildi. Sonuçlar: Gestasyonel haftası 32 ve altında (ortalama 28.85±2.13 hafta) doğan 35 bebek ile 33-37 hafta (ortalama 35.19±1.02 hafta) arasında doğan 26 bebek ve term (ortalama 38.86±0.68 hafta) 53 bebek olmak üzere 114 bebeğin kord kanı oksidan stres ve antioksidan kapasiteleri karşılaştırıldı. 32 hafta ve altında doğan bebeklerde TBARS düzeyleri diğer gruplardan anlamlı yüksek ve gebelik yaşı ile ters korele idi. Hepsi antenatal steroid almış olan bu grup bebeklerde TEAC ve MPO düzeyleri ise diğer gruplarla benzer ve hatta FRAP düzeyleri istatistiksel olarak anlamlı olacak şekilde yüksek idi. Kitotriozidaz düzeyleri ise 32 haftadan küçük bebeklerin kord kanlarında diğer gruplardan düşük idi. Ayrıca gestasyonel haftası 32 hafta altındaki bebeklerde kord, 3. saat, 24. saat, 72. saat, 7. gün, 14. gün ve 36. haftada ardışık olarak bu parametreler değerlendirildi. TBARS düzeyleri, neonatal dönemde kaybedilen bebeklerde genelde yaşayanlardan yüksek olmakla birlikte istatistiksel olarak anlamlılık yalnızca kord kanı ve yaşamın 72. saatinde belirgindi. Ölen bebeklerde TEAC düzeyleri 24. saat ve 7. günde anlamlı olacak şekilde düşük fakat MPO düzeyleri 24. saatte istatistiksel olarak anlamlı olacak şekilde yüksek idi. Makrofaj aktivitesi ile mortalite arasında ise kitotriozidaz düzeylerindeki benzerlik nedeniyle ilişki bulunmadı. SNAPPE-II skor yüksekliği her ölçüm döneminde ölen bebeklerde istatistiksel olarak anlamlı şekilde yüksek idi. NEK, PDA, İVK, BPD, ROP gibi komorbid hastalığı olan bebeklerde olmayanlara göre TBARS , MPO ve kitotriozidaz düzeyleri benzer iken FRAP düzeyleri yaşamın 7. gününde yüksek, TEAC düzeyleri ise aksine 24.saat ve 7. günde anlamlı olacak şekilde düşüktü. Böylelikle TBARS düzeyleri benzer görünse de total antioksidan kapasitede azalma varlığı ile dolaylı olarak bu bebeklerde oksidan stresin varlığı gözlendi. Kitotriozidaz düzeylerinin komorbid hastalıklarda artmış olması ile birlikte bu grupta makrofaj aktivasyonunun daha belirgin olduğu düşünüldü. SNAPPE-II skor yüksekliği her ölçüm döneminde komorbid hastalığı olan bebeklerde istatistiksel olarak anlamlı şekilde yüksek idi. İnvaziv yöntemlerle ventile edilen bebeklerde, ventile edilmeyen ve noninvaziv ventilasyon yapılan bebeklere göre TBARS, FRAP düzeyleri benzer, diğer gruplara göre 24. saatte anlamlı olacak şekilde TEAC düzeyleri daha düşük. MPO düzeyleri ise daha yüksek bulundu. Kitotriozidaz düzeyleri ise invaziv ventile edilen hastalarda 24. saatten itibaren yüksek seyretse de istatistiksel anlamlılık sadece 72. saatte belirgindi. SNAPPE-II skor yüksekliği ise yaşamın 14. gününe kadar her ölçüm döneminde invaziv solunum desteği olanlarda beklenildiği üzere hastalığın ağırlığını gösterecek şekilde yüksekti. Yorum: Bu sonuçlarla; perinatal dönemde prematüre bebeklerin mortaliteyi ve komorbiditeyi arttırma olasılığı olan ciddi bir oksidan stresle mücadele ettikleri ve sınırlı antioksidan sistemin özellikle antenatal steroid uygulaması ve noninvaziv ventilasyon gibi desteklerle bu stresle başedebileceği düşünüldü. İnvaziv ventilasyonun ayrıca makrofaj aktivasyonu ve nötrofil aktivasyonunu arttırarak komorbid hastalıklar açısından risk oluşturabileceği gözlendi. SNAPPE-II skorunun da yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde prematüre bebeklerin takibinde, mortalite ve morbiditelerin ön görülmesinde kullanılabileceği düşünüldü

Childhood Immune Thrombocytopenia: Long-term Follow-up Data Evaluated by the Criteria of the International Working Group on Immune Thrombocytopenic Purpura

OBJECTIVE: Immune thrombocytopenia (ITP) is a common bleeding disorder in childhood, characterized by isolated thrombocytopenia. The International Working Group (IWG) on ITP recently published a consensus report about the standardization of terminology, definitions, and outcome criteria in ITP to overcome the difficulties in these areas. METHODS: The records of patients were retrospectively collected from January 2000 to December 2009 to evaluate the data of children with ITP by using the new definitions of the IWG. RESULTS: The data of 201 children were included in the study. The median follow-up period was 22 months (range: 12-131 months). The median age and platelet count at presentation were 69 months (range: 7-208 months) and 19x109/L (range: 1x109/L to 93x109/L), respectively. We found 2 risk factors for chronic course of ITP: female sex (OR=2.55, CI=1.31-4.95) and age being more than 10 years (OR=3.0, CI=1.5-5.98). Life-threatening bleeding occurred in 5% (n=9) of the patients. Splenectomy was required in 7 (3%) cases. When we excluded 2 splenectomized cases, complete remission at 1 year was achieved in 70% (n=139/199). The disease was resolved in 9 more children between 12 and 90 months. CONCLUSION: Female sex and age above 10 years old significantly influenced chronicity. Therefore, long-term follow-up is necessary in these children

Ağır pandemik H1N1 influenzalı anneden erken doğan bebek

H1N1 pandemic infection, emerging this year has aroused great fear and anxiety all over the world and in our country. As known in the medical literature, H1N1 virus infections are more severe in pregnant women . Severe respiratory failure, abortion, preterm delivery and even death may occur. Transplacental transition from the infected mother to the fetus has not been shown so far. The findings of a preterm infant who was born to a mother with pulmonary failure due to severe H1N1 infection and who was followed in the neonatal intensive care unit for two months are presented and the related literature is evaluated in this case report. (J Pediatr Inf 2011; 5: 16-8)Bu yıl içinde görülen H1N1 pandemik influenza infeksiyonu tüm ülkede ve dünyada ciddi korku ve kaygı uyandırdı. H1N1 virüs infeksiyonları bilindiği gibi gebelerde çok daha ağır seyretmektedir. Ağır solunum yetmezliği, düşük, erken doğum, hatta ölüm saptanabilir. Literatürde H1N1 ile infekte gebelerden doğan bebeklerde transplasental geçiş gösterilememiştir. Bu raporda ağır influenza infeksiyonuna bağlı solunum yetmezliği tablosu nedeniyle erken doğum yapan annenin 2 ay yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen prematüre bebeğinin bulguları konu ile ilgili literatür değerlendirmesi ile birlikte sunulmuştur. (J Pediatr Inf 2011; 5: 16-8