The relevance of trunk evaluation in Duchenne muscular dystrophy: the segmental assessment of trunk control

The aim was to describe trunk control in ambulant and non-ambulant patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD). We conducted a cross-sectional analysis of a sample of 50 DMD patients, (M age = 16.7 years) who underwent the Segmental Assessment of Trunk Control (SATCo). A seven-level scale of trunk control was used (1: head control only7: control of entire trunk while unsupported). Static, active and reactive posture control were evaluated in ambulant and non-ambulant patients. Inter-rater reliability for all assessments was evaluated by calculating the kappa coefficient. More advanced disease (having higher Vignos scores), was associated with poorer trunk control. Ambulant patients showed better trunk control than non-ambulant patients (p = 0.003). There was strong inter-rater agreement for SATCo scale scores.Univ Fed Sao Paulo, Dept Ciencias Movimento Humano, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo, Dept Neurol Neurocirurgia, Sao Paulo, SP, BrazilUniversidade Federal de São Paulo, Departamento de Ciências do Movimento Humano, São Paulo SP, BrasilUniversidade Federal de São Paulo, São Paulo SP, BrasilUniversidade Federal de São Paulo, Departamento de Neurologia/Neurocirurgia, São Paulo SP, BrasilWeb of Scienc

Correlation between corticospinal tract degeneration through magnetic resonance imaging, and functional scale (ALSFRS) in patients whit amyotrophic lateral sclerosis

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease that affects the corticospinal tract. ALS functional rating scale (ALSFRS) is a questionnaire that quantifies motor deficits, while diffusion tensor imaging (DTI) evaluates the integrity of fibers through the fractional anisotropy (FA). In the present study, seven ALS patients were evaluated by ALSFRS and immediately submitted to DTI, getting FA values in the following regions: cerebral peduncle (PC), internal capsule (CI) and the white matter under the primary motor cortex (M1), secondary motor cortex (M2) and somestetic cortex (SI). A control group was constituted by twelve healthy individuals. FA values in patients were significantly lower when compared with controls, with a tendency to higher reductions in the right hemisphere and more inferior regions. Interestingly, FA values were reduced in somestetic area. No correlation was observed between symptoms duration and FA values. Despite the correlation observed between ALSFRS scores and degeneration in PC and CI, our results suggest that this subjective scale is not a good parameter for the evaluation of the structural damage in encephalic portions of the corticospinal tract.A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é doença neurodegenerativa que afeta o trato córtico-espinhal. A escala funcional de avaliação em ELA (ALSFRS) é um questionário que quantifica clinicamente as perdas motoras, enquanto a imagem por tensor de difusão (DTI) avalia a integridade das fibras através da fração de anisiotropia (FA). No presente estudo, sete pacientes com ELA definida foram avaliados pela ALSFRS e imediatamente submetidos à DTI, obtendo valores de FA nas regiões: pedúnculo cerebral (PC), cápsula interna (CI) e substância barnca subjacente às áreas motora primária (M1), motora secundária (M2) e somestésica (SI). Um grupo controle foi constituído de doze indivíduos saudáveis. Os pacientes apresentaram valores de FA significativamente menores que os controles, com tendência à maior redução à direita e nas regiões mais caudais. Curiosamente, os valores de FA estavam reduzidos na área somestésica. Não foi observada correlação entre a duração dos sintomas e os valores de FA. Apesar da correlação entre os valores da ALSFRS e a degeneração em PC e CI, nossos resultados sugerem que essa escala subjetiva não é um bom parâmetro para a avaliação do dano estrutural nas porções encefálicas do trato corticoespinhal.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de Neurologia / NeurocirurgiaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de Ciências da SaúdeUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de Diagnóstico por ImagemUNIFESP, EPM, Depto. de Neurologia e NeurocirurgiaUNIFESP, EPM, Depto. de Ciências da SaúdeUNIFESP, EPM, Depto. de Diagnóstico por ImagemSciEL

AVALIAÇÃO DA FUNÇÃO MANUAL EM INDIVÍDUOS COM DISTROFIA MUSCULAR DO TIPO CINTURAS

Objetivo: Verificar a responsividade do teste Jebsen Taylor (TJT) em pacientes com distrofia muscular do tipo cinturas (DMC), identificar a variabilidade do desempenho e as compensações em cada subteste do TJT. Método: Participaram do estudo oito pacientes do sexo masculino com diagnóstico de DMC que foram avaliados quanto aos aspectos cognitivos e motores por meio do Mini Exame do Estado Mental, escala Vignos, TJT e Escala de Habilidade Funcional (EHF) com intervalo de seis meses. Após coleta de dados, foi realizada estatística descritiva e t-student pareado com nível de significância de 5%.  Resultados: Quanto maior o escore na escala Vignos maior os tempos gastos para a execução dos subtestes do TJT. O teste-t pareado não apontou diferença estatisticamente significativa entre o tempo gasto para execução de cada subteste, indicando que este não foi responsivo para a amostra após um intervalo de seis meses. A EHF permitiu identificar a evolução da doença e as compensações realizadas durante cada subteste. Os dados revelam que há aumento da frequência das compensações no intervalo de seis meses sugerindo a utilização do uso conjunto do TJT e da EHF. Conclusão:  O TJT não é responsivo no intervalo de seis meses, e o EHF permite identificar as compensações durante a execução dos subtestes do TJT. Palavras-chave: Distrofia muscular. Distrofia muscular do cíngulo dos membros. Membro superior. Avaliação. Fisioterapia

El cine como recurso didáctico en la enseñanza-aprendizaje de la técnica de masaje miofascial

Se evaluó el resultado de las manifestaciones y las instrucciones utilizándose una película como un complemento en el proceso de enseñanza-aprendizaje de técnicas de masaje miofascial (MM). Se trata de un estudio experimental a doble ciego, del cual participaron una fisioterapeuta docente y 60 fisioterapeutas, que frecuentaron el curso de MM (a ciegas desde el objetivo del estudio). El curso duró 15 clases, en el cual se utilizó el libro Masoterapia clínica y las clases expositivas impartidas al grupo A (n=30). El mismo material y una película didáctica fueron utilizados por el grupo B (n=30). Mientras el libro describía e ilustraba los procedimientos, la película los demostraba en la práctica. Como evaluación al final del curso se realizó la grabación de una simulación de tratamiento, y después de dos meses se la hizo nuevamente para verificar la retención de los contenidos. Los participantes respondieron a un cuestionario sobre la satisfacción con el curso. Las grabaciones fueron evaluadas por dos fisioterapeutas. Se evaluaron: la presión sostenida, la posición del paciente, la posición del fisioterapeuta, el número de procedimientos por músculo, la ubicación, la dirección y sentido de los procedimientos, el número de repeticiones de los mismos, la mano utilizada. Se valoró cada ítem como: 1=Técnica totalmente inadecuada; 2=Técnica con gran error; 3=Técnica con mínimo error; 4=Técnica satisfactoria; 5=Técnica totalmente adecuada. El análisis de la correlación intraclase comprobó la fiabilidad de los datos y reveló diferencias entre los grupos en cuanto a la habilidad de aplicar MM, con un mejor aprendizaje y retención en el grupo B (p<0,05). Además, la utilización de la película redujo la duración de las clases en un tercio. Se concluyó que las instrucciones en la película complementaron los recursos tradicionales promoviendo ventajas al aprendizaje y retención de los contenidos.The effect of demonstrations and instructions using a movie as complement in the teaching-learning process of technical skills of myofascial massage was evaluated (MM). This is an experimental, double-blind study, with the participation of a physical therapist professor and 60 physical therapists who took the MM course (blind to the objective of the study). The course lasted for 15 classes, using the Massoterapia Clínica book and lectures for group A (n=30). The same material and a didactic movie were proposed for group B (n=30). The book describes and illustrates the maneuvers and the movie demonstrates them in a practical way. At the end of the course, a treatment simulation was filmed and evaluated, then repeated after two months to verify retention. Participants answered a questionnaire on their satisfaction with the course. The footage was assessed by two physical therapists. The aspects evaluated were: pressure, patient positioning, physical therapist positioning, number of maneuvers per muscle, location, direction of the maneuvers, number of repetitions of the maneuvers and the hand segment used. Each item was scored as 1: Totally inadequate technique; 2: Technique with great failure; 3: Technique with small failure; 4: Satisfactory technique; and 5: Completely adequate technique. Results: Intraclass correlation analysis confirmed data reliability and showed differences between groups in the ability of applying MM, with better learning and retention by group B (p<0.05). In addition, the use of a movie reduced the duration of classes by one-third. It was concluded that the movie instructions completed traditional resources with advantages for learning and retention.Avaliou-se o efeito de demonstrações e instruções usando filme como complemento no processo de ensino-aprendizagem de habilidades técnicas de massagem miofascial (MM). Trata-se de um estudo experimental, duplo-cego com a participação de uma fisioterapeuta professora e 60 fisioterapeutas que realizaram o curso de MM (cegos ao objetivo do estudo). O curso teve duração de 15 aulas, utilizando o livro Massoterapia clínica e aulas expositivas para o grupo A (n=30). O mesmo material e um filme didático foram propostos para o grupo B (n=30). O livro descreve e ilustra as manobras e o filme as demonstra de modo prático. Ao final do curso foi realizada avaliação por filmagem de simulação de tratamento, e repetida após dois meses para verificar a retenção. Os participantes responderam a um questionário sobre satisfação com o curso. As filmagens foram avaliadas por dois fisioterapeutas. Foram avaliados: pressão realizada, posicionamento do paciente, posicionamento do fisioterapeuta, número de manobras por músculo, localização, direção e sentido das manobras, número de repetições das manobras, segmento da mão utilizado. Cada item foi pontuado como: 1=Técnica totalmente inadequada, 2=Técnica com grande falha, 3=Técnica com pequena falha, 4=Técnica satisfatória, 5=Técnica completamente adequada. A análise de correlação intraclasse confirmou confiabilidade dos dados e mostrou diferenças entre grupos na habilidade de aplicação de MM, com melhor aprendizado e retenção pelo grupo B (p<0,05). Além disso, a utilização de filme diminuiu a duração das aulas em um terço. Concluiu-se que as instruções em filme complementaram recursos tradicionais com vantagens para o aprendizado e retenção

Interdisciplinary diadochokinesis assessment: a pilot study

Diadococinesia é a capacidade de executar movimentos rápidos, repetidos e alternados. Testes de diadococinesia podem avaliar tanto a fala quanto os membros superiores. O objetivo primário foi apresentar um protocolo interdisciplinar de avaliação da diadococinesia. Os objetivos secundários foram comparar o desempenho com os diferentes fonemas do teste de diadococinesia oral (/papapa/, /tatata/, /kakaka/ e /pataka/), comparar o desempenho com as diferentes condições do teste de diadococinesia de membros superiores (realizado com ambos os membros superiores de forma espelhada, apenas com o membro superior direito, apenas com o membro superior esquerdo, com ambos os membros superiores de forma alternada) e investigar possíveis relações entre diadococinesia oral e de membros superiores. Participaram quinze adultos/idosos saudáveis de 40 a 70 anos. Os dados foram representados por estatística descritiva. Os números de sílabas nas condições /papapa/, /tatata/, /kakaka/ e /pataka/ e os números de movimentos nas condições espelhado, direito, esquerdo e alternado foram comparados por ANOVA e correlacionados pelo teste de Pearson. Não houve diferença significativa nos resultados entre os fonemas do teste de diadococinesia oral (pDiócocinesia es la capacidad de realizar movimientos rápidos, repetidos y alternados. Las pruebas de diadococinesia pueden evaluar tanto el habla como los miembros superiores. El objetivo primario ha sido presentar un protocolo interdisciplinario de evaluación de la diadococinesia. Los objetivos secundarios han sido comparar el rendimiento con los diferentes fonemas de la prueba de diadococinesia oral (/papapa/, /tatata/, /kakaka/ y /pataka/), comparar el rendimiento con las diferentes condiciones de la prueba de diadococinesia de miembros superiores (realizado con ambos miembros superiores de forma reflejada, sólo con el miembro superior derecho, sólo con el miembro superior izquierdo, con ambos los miembros superiores de forma alternada) e investigar posibles relaciones entre diadococinesia oral y de miembros superiores. Participaron quince adultos/ancianos sanos de 40 a 70 años. Se representaron los datos por estadística descriptiva. Los números de sílabas en las condiciones /papapa/, /tatata/, /kakaka/ y /pataka/ y los números de movimientos en las condiciones reflejada, derecha, izquierda y alternada han se comparado por ANOVA y se correlacionado por la prueba de Pearson. No hubo diferencia significativa en los resultados entre los fonemas de la prueba de diadococinesia oral (pDiadochokinesis is the ability to perform fast, repeated and alternate movements. Diadochokinesis tests can assess both speech and upper extremities. The primary objective was to present an interdisciplinary diadochokinesis assessment protocol. The secondary objectives were to compare the performance with different phonemes of the oral diadochokinesis test (/papapa/, /tatata/, /kakaka/ and /pataka/); to compare the performance with different conditions of the upper extremities diadochokinesis test (conducted with both upper extremities in a mirrored manner, only with the right upper extremity, only with the left upper extremity, with both upper extremities in an alternately manner); and to investigate possible relationships between oral and upper extremities diadochokinesis. A total of fifteen healthy adults/seniors from 40 to 70 years old participated. Data were represented by descriptive statistics. The syllable numbers in /papapa/, /tatata/, /kakaka/ and /pataka/ conditions and the numbers of movements in mirrored, right, left and alternated conditions were compared by ANOVA and correlated by Pearson test. There was no significant difference in results between the phonemes of oral diadochokinesis test (

Autonomic Modulation in Duchenne Muscular Dystrophy during a Computer Task: A Prospective Control Trial

Introduction Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is characterized by progressive muscle weakness that can lead to disability. Owing to functional difficulties faced by individuals with DMD, the use of assistive technology is essential to provide or facilitate functional abilities. In DMD, cardiac autonomic dysfunction has been reported in addition to musculoskeletal impairment. Consequently, the objective was to investigate acute cardiac autonomic responses, by Heart Rate Variability (HRV), during computer tasks in subjects with DMD. Method HRV was assessed by linear and nonlinear methods, using the heart rate monitor Polar RS800CX chest strap Electrocardiographic measuring device. Then, 45 subjects were included in the group with DMD and 45 in the healthy Typical Development (TD) control group. They were assessed for twenty minutes at rest sitting, and five minutes after undergoing a task on the computer. Results Individuals with DMD had a statistically significant lower parasympathetic cardiac modulation at rest when compared to the control group, which further declined when undergoing the tasks on the computer. Conclusion DMD patients presented decreased HRV and exhibited greater intensity of cardiac autonomic responses during computer tasks characterized by vagal withdrawal when compared to the healthy TD control subjects.FAPESP (Fundacao de Amparo a Pesquisa do Estado de Sao Paulo)Univ Sao Paulo, Sch Med, Phys Therapy Speech & Occupat Therapy Dept, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo, Paulista Sch Med, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo, Paulista Sch Med, Dept Neurol Neurosurg, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Estadual Paulista, Speech Therapy Dept, Auton Nervous Syst Ctr Study, Fac Sci,UNESP, Marolia, SP, BrazilABC Med Sch, Dept Community Hlth, Lab Design & Sci Writing, Santo Andre, SP, BrazilUniv Estadual Paulista, Dept Physiotherapy, UNESP, Sao Paulo, SP, BrazilOxford Brookes Univ, Fac Hlth & Life Sci, Dept Biol & Med Sci, Cardioresp Res Grp, Gipsy Lane, Oxford OX3 0BP, EnglandUniv Sao Paulo, Sch Arts Sci & Humanities, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo, Paulista Sch Med, Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo, Paulista Sch Med, Dept Neurol Neurosurg, Sao Paulo, SP, BrazilFAPESP: 2012/16970-6Web of Scienc

Functional independence of one- to four-year-old children with myelomeningocele

Myelomeningocele is caused by neural tube closure defects and represents the second cause of locomotion disability in children. Functional independence depends on level of spine injury and assessment is important to determine proper therapeutic approaches. We aimed to describe functional Independence and level of injury in 15 children, aged one to four years and with complete spinal cord injury caused by myelomeningocele. This is an observational transversal study developed in the Ibirapuera University and Santa Cecília University. The Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI) was used to ask parents about the functional independence of children in daily life activities. The International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury of the American Spinal Injury Association was used to determine the motor and sensory levels. Nine girls and six boys were assessed (27.0 ±11.8 months of age). Three children showed thoracic level, nine showed high lumbar level, two were classified as low lumbar, and one as sacral level. PEDI scores varied from 15 to 60% on the self-care area, from 10 to 15% on mobility, and from 19 to 58% on social function. High variability was observed on the functional independence of children with myelomeningocele, detected by self-care and social function areas of PEDI. Mobility was the most affected domain.El mielomeningocele es causado por defecto en el cierre del tubo neural. La enfermedad representa la segunda causa de deficiencia crónica en el aparato locomotor en niños. La independencia funcional depende del nivel de la lesión medular y su evaluación es importante para determinar enfoques terapéuticos adecuados. El objetivo fue describir la independencia funcional y el nivel de lesión de 15 niños de seis meses a cuatro años con lesión medular completa causada por mielomeningocele. Se realizó un estudio observacional del tipo transversal en las Universidades Ibirapuera y Santa Cecilia. Se aplicó el Inventario de Evaluación Pediátrica de Discapacidad (Pediatric Evaluation of Disability Inventory, PEDI) con los padres para evaluar la independencia funcional en las actividades de vida diaria de los niños. La escala de Estándares Internacionales para la Clasificación Neurológica de la Lesión Medular de la Asociación Americana de la Lesión Medular (International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury of the American Spinal Injury Association) fue utilizada para determinar el nivel motor y sensitivo de la lesión. Se evaluaron seis niños y nueve niñas (27,0 ± 11,8 meses de edad). Tres niños presentaron lesión torácica, nueve presentaron lesión lumbar alta, dos presentaron lesión lumbar baja y una presentó lesión en el sacro. Las puntuaciones en la PEDI variaron del 15 al 60% en el dominio autocuidado, del 10 al 15% en el ámbito de la movilidad y del 19 al 58% en el ámbito de la función social. Hubo gran variabilidad en el desempeño funcional de los niños con mielomeningocele, detectada por los campos autocuidado y función social de la PEDI. Los niños presentaron gran daño en el dominio de la movilidad.A mielomeningocele é causada por defeito no fechamento do tubo neural. A doença representa a segunda causa de deficiência crônica no aparelho locomotor em crianças. A independência funcional depende do nível da lesão medular e sua avaliação é importante para a determinação de abordagens terapêuticas adequadas. O objetivo foi descrever a independência funcional e o nível de lesão de 15 crianças de seis meses a quatro anos com lesão medular completa causada por mielomeningocele. Foi realizado um estudo observacional do tipo transversal nas Universidades Ibirapuera e Santa Cecília. O Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade (Pediatric Evaluation of Disability Inventory - PEDI) foi aplicado com os pais, para avaliação da independência funcional nas atividades de vida diária das crianças. A escala de Padrões Internacionais para Classificação Neurológica de Lesão da Medula Espinhal da Associação Americana de Lesão Medular (International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury of the American Spinal Injury Association) foi utilizada para determinar o nível motor e sensitivo da lesão. Foram avaliados seis meninos e nove meninas (27,0±11,8 meses de idade). Três crianças apresentaram lesão torácica, nove apresentaram lesão lombar alta, duas apresentaram lesão lombar baixa e uma apresentou lesão sacral. As pontuações na PEDI variaram de 15 a 60% no domínio autocuidado, de 10 a 15% no domínio mobilidade e de 19 a 58% no domínio função social. Houve grande variabilidade no desempenho funcional de crianças com mielomeningocele, detectada pelos domínios autocuidado e função social da PEDI. As crianças apresentaram grande prejuízo no domínio mobilidade

Comparison of motor function in patients with Duchenne muscular dystrophy in physical therapy in and out of water: 2-year follow-up

O tratamento para pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é multidisciplinar. Fazse necessário entender os efeitos das atividades executadas em solo e imersão para permitir o desenvolvimento de protocolos de intervenção. Objetivo: Comparar a função motora em solo e imersão, no período de 2 anos, em crianças com DMD em acompanhamento fisioterapêutico. Método: Estudo retrospectivo com 23 pacientes diagnosticados DMD, de 8 a 24 anos, assistidos pela Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM). Foram coletados dados da avaliação em imersão (adaptação ao meio líquido, bipedestação, sedestação, rotação transversal, longitudinal, nado e marcha) e em solo (Escalas Egan Klassification e Vignos), no período de dois anos. Resultados: Na análise das avaliações entre os semestres, no período de 2 anos, houve diferença no desempenho das atividades em imersão (p < 0,001) e não foi observada diferença na Escala Egan Klassification (p < 0,003) e na Escala Vignos (p < 0,012). Conclusão: Devido aos princípios físicos da água os pacientes apresentaram manutenção e melhora do escore da avaliação da função motora em imersão. Em contrapartida, foi demonstrada piora dos escores das Escalas Egan Klassification e Vignos que representam a função motora em solo.The treatment for patients with Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is multidisciplinary. It is necessary to understand the effects of activities performed on dry ground as well as waterimmersed to allow the development of intervention protocols. Objective: To compare the motor function of children with DMD in physiotherapy carried out on the ground and immersed over a 2-year period. Method: A retrospective study, assisted by the Brazilian Association of Muscular Dystrophy (ABDIM), of 23 patients diagnosed with DMD, 8-24 years of age. We collected assessment data both water-immersed (adaptation to the water, bipedalism, sitting position, cross and longitudinal rotation, swimming, and running) and on the ground (Egan Klassifikation Scale and Vignos Scale) over a 2-year period. Results: Analyzing the ratings between semesters during the 2-year period, there were differences in the performance of water-immersed activities (p < 0.001) and there was no difference on the Egan Klassifikation Scale (p < 0.003) or the Vignos Scale (p < 0.012). Conclusion: Due to the physical properties of the water, patients either improved or maintained their scores for motor function in water immersion. However, their scores for the Egan Klassifikation and the Vignos scales, which represent motor function on the ground, diminishe