A juvenilis és felnőttkori dermatomyositises betegek klinikai jellemzői

Absztrakt Bevezetés: A juvenilis és felnőttkori dermatomyositisek szisztémás autoimmun megbetegedések, jellegzetességük a proximális végtagizomzat szimmetrikus gyengesége és típusos bőrtünetek megjelenése. Célkitűzés: A felnőttkori, illetve gyermekkori dermatomyositises betegek összehasonlítása tüneteik, laboratóriumi és immunszerológiai paramétereik, terápiára adott válaszuk, illetve kórlefolyásuk alapján. Módszer: A szerzők a vizsgálatban részt vevő betegek klinikai dokumentációinak retrospektív elemzésével összehasonlították a juvenilis és felnőttkori dermatomyositises betegcsoportokat a célkitűzésben megadott szempontok alapján. A kutatásba 27 juvenilis (átlagéletkor: 8,7 év, átlagos követési idő: 104,6 hónap) és 30 felnőttkori (átlagéletkor: 50,3, átlagos követési idő: 58,1 hónap) dermatomyositises beteget vontak be. Eredmények: A juvenilis dermatomyositises betegek között gyakrabban került sor cyclosporin A és intravénás immunglobulin alkalmazására. A felnőtt korú betegek között az akut betegségkezdet gyakrabban fordult elő. Gyermekekben a tünetek fokozatosan jelentkeznek. Következtetések: A szerzők eredményei egyeznek a szakirodalomban leírtakkal. Megfigyeléseik szerint a két alcsoport klinikailag és terápiás szempontból is különbözik. Betegeik rendszeres gondozása a remisszió elérése után is szükséges – elkerülve ezzel a rossz betegcompliance-t –, ezáltal csökkenthető a relapsusok száma és súlyossága. Orv. Hetil., 2015, 156(37), 1491–1496

Magyarország Zenetörténete sorozat: 18. és 20. századi kötetek = Hungarian Music history: 3. and 5. vol.

A pályázat a Magyarország Zenetörténete III. kötetének kutatómunkáját segítette a) kötetfejezetek ill. első fogalmazványok b) a témához kapcsolódó publikációk c) a kötetfejezetek hátterét biztosító adatbázisok ill. 18. századi művek partitúráinak létrehozása által. a) Kötetfejezetek készültek a katolikus templomok zenei életéről, a zenészek foglalkoztatásának társadalmi körülményeiről, jövedelemviszonyairól a 18. századi Magyarországon b) Farkas Z., Sas Á. és Szacsvai K. tanulmányokat publikáltak és nemzetközi konferencián előadásokat tartottak. c) hat 18. ill. kora 19. századi kompozíció (Werner, Zimmermann, Novotni, Lickl, Zmeskall) partitúrája készült el (összesen ca. 610 partitúraoldalnyi számítógépes kottagrafika). A 20. századi kutatások eredményei a zeneműkiadás- és koncerttörténeti alapkutatások, tíz-illetve húszezres nagyságrendű adatbázisaiban (1.,3.) és a zeneszerzői életműkutatások összefoglaló publikációiban (1-7 kismonográfia, magyar és angol nyelven a Magyar zeneszerzők sorozatban,) jelentkeztek. 1. Lezárult a több éves kutatás: A magyar zeneműkiadás története a két világháború között témakörben. 2. A zeneszerzői életművek feldolgozása 10 szerzői alapkutatással gyarapodott. Eredményként 7 kismonográfia jelent meg. 3. A befejezés stádiumába jutott a Budapesti Hangversenyek Adattára (1900-1945) adatbázisa, 15.000 koncertet rögzít: a szerzők, a zeneművek, az előadók és a helyszínek szerint. | One of the principal aims of the project was to promote research for the production of the 3rd volume of the series History of Music in Hungary (1686-1820) a) producing chapters and drafts b) publishing articles and papers c) producing databases and scores which can form a basis for the analitical chapters. a) Chapters have been finished on Music Life of Roman Catholic Churches in 18th Century Hungary b) Z. Farkas, A. Sas, K. Szacsvai have published articles and read papers in international conferences c) Scores of 5 compositions by Werner, Zimmermann, Novotni, Lickl, Zmeskall were compiled from original manuscripts. The results of research into 20th-century music, basic research into music publishing and the history of concerts have appeared in ten to twenty thousand-character-long databases (1, 3) and in comprehensive publications about the composers' lifework (7 monographs in the series Magyar zeneszerzők) 1. The research project entitled The history of Hungarian music publishing between the two world wars and lasting several years has been concluded. 2. To the elaboration of the composers' oeuvres ten basic research results have been added and seven short monographs have been published. 3. The database of the List of Budapest Concerts (1900-1945) has reached the stage of conclusion, recording about 15,000 concerts according to composers, works, performers, and sites

Advances in drug release investigations: Trends and developments for dissolution test media

Dissolution research started more than a century ago in the field of physical chemistry and went through several significant developments since. Yet, the explicit attention in drug-related dissolution has only started growing in the 1950s, after the researchers realized that drug release from orally administered solid pharmaceutical formulations significantly influences the bioavailability. Researches show that solubility and permeability of the drugs are key factors in the correlation between the in vitro examination and the in vivo determinations (IVIVC). This review aims to summarize the most relevant developments in chronological order, ranging from simple disintegration studies to biorelevant methods. Biorelevant methods can be used to recognize the effects of food on dissolution, as well as to identify solubility limitations and stability issues. The development of a biologically relevant dissolution method for oral dosage forms needs to take the physiological conditions of the gastrointestinal (GI) tract into account that may influence the drug dissolution. This review presents the simplest dissolution media, the composition of biorelevant media simulating gastrointestinal fluids, and the latest updates of the field

Preparation and application of highly porous aerogel-based bioactive materials in dentistry

L

Determinants of the essential one-carbon metabolism metabolites, homocysteine, S-adenosylmethionine, S-adenosylhomocysteine and folate, in cerebrospinal fluid

Background: Disturbances in the levels of one-carbon (1C) metabolism metabolites have been associated with a wide variety of neuropsychiatric diseases. Cerebrospinal fluid (CSF) levels of homocysteine (Hcy) and the other 1C metabolites, nor their interrelatedness and putative determinants, have been studied extensively in a healthy population. Methods: Plasma and CSF samples from 100 individuals free from neuropsychiatric diseases were analyzed (55 male, 45 female; age 50±17 years). In blood, we measured plasma Hcy, serum folate and serum vitamin B12. In CSF, we measured total Hcy, S-adenosylmethionine (SAM), S-adenosylhomocysteine (SAH) and 5-methyltetrahydrofolate (5-methylTHF). Highly selective analytical methods like liquid chromatography combined with either mass spectrometry or fluorescence detection were used. Results: CSF Hcy was inversely correlated with CSF 5-methylTHF and positively with plasma Hcy, independent of serum folate status. CSF SAH correlated with age, lower CSF 5-methylTHF and higher CSF Hcy. CSF 5-methylTHF showed independent negative correlations with age and positive correlations with serum folate. CSF SAM did not correlate with any of the 1C metabolites. Conclusions: Aging is characterized by a reduction in CSF 5-methylTHF levels and increased CSF levels of the potentially neurotoxic transmethylation inhibitor SAH. CSF 5-methylTHF, which is itself determined in part by systemic folate status, is a powerful independent determinant of CSF levels of Hcy and SA

Shifts in Plant Functional Composition Following Long-term Drought in Grasslands

1. Plant traits can provide unique insights into plant performance at the community scale. Functional composition, defined by both functional diversity and community-weighted trait means (CWMs), can affect the stability of above-ground net primary production (ANPP) in response to climate extremes. Further complexity arises, however, when functional composition itself responds to environmental change. The duration of climate extremes, such as drought, is expected to increase with rising global temperatures; thus, understanding the impacts of long-term drought on functional composition and the corresponding effect that has on ecosystem function could improve predictions of ecosystem sensitivity to climate change. 2. We experimentally reduced growing season precipitation by 66% across six temperate grasslands for 4 years and measured changes in three indices of functional diversity (functional dispersion, richness and evenness), community-weighted trait means and phylogenetic diversity (PD). Specific leaf area (SLA), leaf nitrogen content (LNC) and (at most sites) leaf turgor loss point (pi(TLP)) were measured for species cumulatively representing similar to 90% plant cover at each site. 3. Long-term drought led to increased community functional dispersion in three sites, with negligible effects on the remaining sites. Species re-ordering following the mortality/senescence of dominant species was the main driver of increased functional dispersion. The response of functional diversity was not consistently matched by changes in phylogenetic diversity. Community-level drought strategies (assessed as CWMs) largely shifted from drought tolerance to drought avoidance and/or escape strategies, as evidenced by higher community-weighted pi(TLP), SLA and LNC. Lastly, ecosystem drought sensitivity (i.e. relative reduction in ANPP in drought plots) was positively correlated with community-weighted SLA and negatively correlated with functional diversity. 4. Synthesis. Increased functional diversity following long-term drought may stabilize ecosystem functioning in response to future drought. However, shifts in community-scale drought strategies may increase ecosystem drought sensitivity, depending on the nature and timing of drought. Thus, our results highlight the importance of considering both functional diversity and abundance-weighted traits means of plant communities as their collective effect may either stabilize or enhance ecosystem sensitivity to drought

Jelfeldolgozás a sejtben: a kalpain és protein kináz rendszerek és kölcsönhatásaik = Intracellular signal processing: the calpain and protein kinase/phosphatase systems, and their interactions

1. Bizonyítottuk, hogy a kalpain B aktív és inaktív formája foszforilálható PKA, ERK1 és ERK2 kinázokkal, azonosítottuk az in vitro foszforilációs helyeket, és meghatároztuk a foszforilált fehérje megváltozott enzimológiai paramétereit. 2. Előállítottuk az összes Drosophila kalpain elleni antitestet. 3. Kidolgoztunk egy háromdimenziós elektroforetikus eljáráson alapuló, in vivo szubsztrát azonosításra használható módszert, amelynek segítségével számos kalpain szubsztrátot azonosítottunk. 4. Kifejlesztettünk egy sejtpenetráns, szintetikus kalpain szubsztrátot, amely a jelenleg ismert szubsztrátok közül a legérzékenyebb. 5. Kifejlesztettünk egy sejtpenetráns, szintetikus kalpain-aktiváló peptid párt, amely a kalpainok sejten belüli, calcium-mentes és specifikus aktiválására képes. 6. Kimutattuk, hogy patkány hippokampális agyszeletekben a kalpainok specifikus aktiválása az alap-ingerlékenység és az LTP szignifikáns növekedését idézi elő. 7. Kalpain A, kalpain B és kalpain A/B mutáns Drosophila vonalakat állítottunk elő. Elemeztük a fehérjék expresszióját vad és mutáns vonalakban, továbbá vizsgáltuk a fenotípusra gyakorolt hatásukat. A kalpain B fehérjéről megállapítottuk, hogy fontos szerepet játszik a határsejtek vándorlásában. 8. Drosophila kalpain interferencia vonalakat állítottunk elő: a kalpain B csendesített vonalak egyedei csökkent fertilitásúak voltak, a kettős mutánsok szintetikus szemiletalitást mutattak. A kalpain C hiánya letalitást okozott. | 1. We provided evidence that both the active and inactive forms of calpain B can be phosphorylated by PKA, ERK1 and ERK2. Phosphorylation sites were localized and the enzymological parameters of the modified enzymes were determined. 2. Antibodies have been generated against all forms of Drosophila calpain. 3. A new three-dimensional electrophoresis method has been developed to identify calpain substrates in vivo. Several novel substrates have been identified. 4. A synthetic, cell-permeable synthetic calpain susbtrate has been developed. This compound is more sensitive to the enzyme than any other known calpain substrate. 5. A peptide pair capable of calpain activation have also been developed. These sythetic peptides can penetrate cells and activate the enzyme in a calcium-independent manner. 6. It has been shown that specific activation of calpain(s) leads to a significantly incerased basal excitability and long-term potentiation (LTP) in rat hippocampal slices. 7. Drosophila lines mutant in calpain A, calpain B and calpain A/B have been generated. The effect of changes in calpain expression on phenotype was tested and it was found that calpain B plays a major role in regulating the migration of border cells. 8. Interference strains of Drosophila have also been generated. We found that silencing calpain B causes reduced fertility whereas double mutation causes synthetic semilethality. Calpain C deficit was found to be lethal