Seguimento nutricional de pacientes com fibrose cística: papel do aconselhamento nutricional Nutritional follow-up of cystic fibrosis patients: the role of nutrition education

OBJETIVO: Avaliar o estado nutricional de um grupo de pacientes com fibrose cística e analisar a repercussão do aconselhamento nutricional através de um estudo comparativo pré- e pós-intervenção. MÉTODOS: Todos os pacientes com fibrose cística em seguimento regular no ambulatório de pneumologia do Instituto da Criança no período de 1996-99 foram prospectivamente acompanhados durante 3,5 anos. Em quatro etapas (I = inicial, II = 7 meses, III = 13 meses, IV = 43 meses), foi realizada uma avaliação nutricional que consistia de medidas de peso, estatura/comprimento, circunferência do braço e pregas cutâneas, e cálculos de escores z para peso/idade, estatura/idade, peso/estatura, circunferência do braço e da prega cutânea tricipital, porcentagem de peso/estatura e porcentagem de gordura corpórea. Era feita verificação do uso das enzimas pancreáticas e do uso de suplementos nutricionais. Aconselhamento nutricional verbal e através de uma cartilha explicativa foi realizado em todos os pacientes. RESULTADOS: Foram avaliados 74 pacientes, 38 do sexo feminino e 36 do masculino, com idades de 6 meses a 18,4 anos. Na etapa inicial, os dados antropométricos revelaram: porcentagem de peso/estatura = 94&plusmn;13, porcentagem de gordura corpórea = 15&plusmn;7,1, escore z peso/idade = -1,13&plusmn;1,3, escore z estatura/idade = -0,94&plusmn;1,2, escore z peso/estatura = -0,69&plusmn;,1, escore z circunferência do braço = -1,35&plusmn;1,3, escore z prega cutânea tricipital = -0,74&plusmn;0,9. A aderência ao uso de enzimas e suplementos melhorou durante o estudo. Houve um aumento significativo no escore z de peso/idade e da prega tricipital e na porcentagem de gordura corpórea durante todo o período de estudo. Dividindo-se os pacientes em três grupos etários, a melhora antropométrica só foi significativa nos menores de 5 anos. CONCLUSÕES: Desnutrição leve estava presente nesse grupo de pacientes com fibrose cística. O aconselhamento nutricional realizado possibilitou melhora na aderência ao uso de enzimas pancreáticas e de suplementos nutricionais e no estado nutricional, principalmente nos pacientes de baixa idade.<br>OBJECTIVE: To evaluate the nutritional status of a group of cystic fibrosis patients and establish the role of nutrition education addressed to them in a comparative study before and after intervention. METHODS: All cystic fibrosis patients in regular follow-up in the pulmonology clinic of Instituto da Criança during 1996-99 were prospectively monitored for 3.5 years. Measurements of weight, height, mid upper arm circumference, skinfolds and calculations of weight/age, height/age, weight/height, mid upper arm circumference and triceps z scores, percentage of ideal weight for height, percentage of body fat, check of the use of enzymes with meals and of the use of nutritional supplements were performed at four points in time: initial (I), 7 (II), 13 (III) and 43 (IV) months after the first evaluation. Nutritional counseling was given both verbally and in writing (booklet) to all patients. RESULTS: Seventy-four patients, 38F/36M, age range 6 months to 18.4 years were evaluated. At study entry the anthropometric data showed: percentage of ideal weight for height = 94&plusmn;13, percentage of body fat = 15&plusmn;7.1, z scores for weight/age = -1.13&plusmn;1.3, z scores for height/age = -0.94&plusmn;1.2, z scores for weight/height = -0.69&plusmn;1.1, z scores for mid upper arm circumference = -1.35&plusmn;1.3, triceps z scores = -0.74&plusmn;0.9. Compliance with enzyme therapy and use of high-calorie supplements improved during the study period. There was a significant increase in weight/height and triceps z scores and percentage of body fat throughout the study period. After stratifying patients into three age groups the anthropometric improvement was only significant among children under 5 years of age. CONCLUSIONS: Mild malnutrition was present in this group of cystic fibrosis patients. The nutrition education led to an improvement in compliance with enzyme therapy, use of nutritional supplements and in nutritional status, mostly among the younger patients

Recomendações para oxigenoterapia domiciliar prolongada em crianças e adolescentes Recommendations for long-term home oxygen therapy in children and adolescents

OBJETIVO: Orientar pediatras, neonatologistas, pneumologistas, pneumologistas pediátricos e outros profissionais envolvidos na área sobre as principais indicações e as particularidades da oxigenoterapia domiciliar prolongada em crianças e adolescentes. FONTES DOS DADOS: Pesquisa bibliográfica na base de dados MEDLINE/PubMed (1990 a 2011). Adicionalmente, referências de estudos selecionados foram incluídas. Como para muitos dos aspectos não existem evidências científicas consistentes, algumas recomendações citadas foram feitas com base em experiência clínica. SÍNTESE DOS DADOS: Oxigenoterapia domiciliar prolongada tem sido uma prática crescente nos pacientes pediátricos e se encontra indicada em casos de displasia broncopulmonar, fibrose cística, bronquiolite obliterante, pneumopatias intersticiais, hipertensão pulmonar, etc. Ressaltam-se como benefícios: redução de internações, otimização do crescimento físico e do desenvolvimento neurológico, melhora da tolerância ao exercício e da qualidade do sono e prevenção da hipertensão pulmonar/. Os níveis de saturação de oxigênio indicativos para a oxigenoterapia diferem dos estabelecidos para adultos com doença pulmonar obstrutiva crônica e variam de acordo com a doença e faixa etária. Para a avaliação da saturação de oxigênio, utiliza-se a oximetria de pulso, sendo a gasometria arterial dispensável. Há três fontes de oxigênio disponíveis: cilindros gasosos, oxigênio líquido e concentradores de oxigênio. Os fluxos utilizados costumam ser menores, assim como o número de horas/dia necessários, quando comparados ao uso em adultos. Em algumas doenças há melhora, e a suspensão do oxigênio é possível. CONCLUSÕES: Oxigenoterapia domiciliar prolongada é uma terapêutica cada vez mais comum em pediatria e suas indicações são numerosas. Há particularidades relevantes quando comparada aos adultos em relação às indicações, modo de uso e monitorização.<br>OBJECTIVE: To advise pediatricians, neonatologists, pulmonologists, pediatric pulmonologists, and other professionals in the area on the main indications and characteristics of long-term home oxygen therapy in children and adolescents. DATA SOURCE: A literature search was carried out in the MEDLINE/PubMed database (1990 to 2011). Additionally, references from selected studies were included. As consistent scientific evidence does not exist for many aspects, some of the recommendations were based on clinical experience. DATA SYNTHESIS: Long-term home oxygen therapy has been a growing practice in pediatric patients and is indicated in bronchopulmonary dysplasia, cystic fibrosis, bronchiolitis obliterans, interstitial lung diseases, and pulmonary hypertension, among others. The benefits are: decrease in hospitalizations, optimization of physical growth and neurological development, improvement of exercise tolerance and quality of sleep, and prevention of pulmonary hypertension/cor pulmonale. The levels of oxygen saturation indicative for oxygen therapy differ from those established for adults with chronic obstructive pulmonary disease, and vary according to age and disease. Pulse oximetry is used to evaluate oxygen saturation; arterial blood gas is unnecessary. There are three available sources of oxygen: gas cylinders, liquid oxygen, and oxygen concentrators. The flows used are usually smaller, as are the number of hours/day needed when compared to the use in adults. Some diseases show improvement and oxygen therapy discontinuation is possible. CONCLUSIONS: Long-term home oxygen therapy is increasingly common in pediatrics and has many indications. There are relevant particularities when compared to its use in adults, regarding indications, directions for use, and monitoring

Comparison between classic Gibson and Cooke technique and sweat conductivity test in patients with and without cystic fibrosis

OBJETIVO: Comparar os valores de cloro no suor obtidos pelo teste quantitativo da iontoforese pela pilocarpina (teste clássico) com os valores de condutividade no suor obtidos pelo sistema de coleta por Macroduct® em pacientes com e sem fibrose cística (FC). O custo e tempo despendidos na execução de cada teste foram também analisados. MÉTODOS: O teste do suor pelas duas técnicas foi realizado simultaneamente, em pacientes com e sem FC. Os pontos de corte para a condutividade para excluir ou diagnosticar FC foram < 75 e > 90 mmol/L, respectivamente, e, para o teste clássico, cloro < 60 e > 60 mmol/L. RESULTADOS: Cinquenta e dois pacientes com FC (29 do sexo masculino e 23 do sexo feminino; de 1,5 a 18,2 anos) realizaram o teste do suor pelas duas técnicas, apresentando valores medianos de cloro e condutividade no suor de 114 e 122 mmol/L, respectivamente. Em todos eles, a condutividade foi > 95 mmol/L, o que conferiu ao teste 100% de sensibilidade (IC95% 93,1-100). Cinquenta pacientes sem FC (24 do sexo masculino e 26 do sexo feminino; de 0,5 a 12,5 anos) apresentaram valores medianos de cloro e condutividade no suor de 15,5 e 30 mmol/L, respectivamente. Em todos os casos, a condutividade foi < 70 mmol/L, o que conferiu ao teste 100% de especificidade (IC95% 92,9-100). O tempo despendido na execução dos testes foi significativamente menor com o teste da condutividade, e o seu custo também foi inferior. CONCLUSÕES: O teste da condutividade apresentou alta sensibilidade e especificidade, e houve boa correspondência entre os testes. O tempo de execução foi mais rápido e o custo inferior na aplicação do teste da condutividade em relação ao teste clássico.OBJECTIVE: To compare sweat chloride values obtained by quantitative pilocarpine iontophoresis (classic test) with the sweat conductivity values obtained using Macroduct® collection system in patients with and without cystic fibrosis (CF). The cost and time spent to carry out each test were also analyzed. METHODS: The sweat test using both techniques was performed at the same time in patients with and without CF. Conductivity cutoff values to rule out or diagnose CF were < 75 and > 90 mmol/L, respectively, and for the classic test the chloride values were < 60 and > 60 mmol/L. RESULTS: Fifty-two patients with CF (29 males and 23 females; aged from 1.5 to 18.2 years) underwent the sweat test using both techniques, showing median sweat chloride and conductivity values of 114 and 122 mmol/L, respectively. In all of them, conductivity was > 95 mmol/L, which provided the test with 100% sensitivity (95%CI 93.1-100). Fifty patients without CF (24 males and 26 females; aged from 0.5 to 12.5 years) had median sweat chloride and conductivity values of 15.5 and 30 mmol/L, respectively. In all cases, conductivity was < 70 mmol/L, which provided the test with 100% specificity (95%CI 92.9-100). Time spent to perform the tests was significantly shorter for the conductivity test, and its cost was also lower. CONCLUSIONS: The conductivity test showed high sensitivity and specificity, and there was good correspondence between the tests. The time spent to carry out the conductivity test was shorter and the cost was lower in comparison with the classic test