The use of advanced imaging techniques for studying neuromuscular disorders

The collagen VI-related disorders (COL6-RDs) are a group of severe congenital neuromuscular disorders with no available treatment. New insight into its molecular characterisation together with the advance in the microscopy field offers the opportunity of making early diagnosis a quotidian process. In this study, three state-of-the-art microscopy techniques such as light sheet fluorescence microscopy (LSFM), second-harmonic generation (SHG) microscopy and fluorescence lifetime imaging microscopy (FLIM) are used to study a mouse model of the disorder. With these techniques parameters that define the pathological phenotype such as the cross-sectional area (CSA) of the muscle fibres, the distance between the myosin bands within the sarcomeres, and the differential lifetimes of the muscles autofluorescence can be compared to the wild type

POMSimulator: A method for understanding the Multi-Equilibria and Self-Assembly Processes of Polyoxometalates

En aquesta tesi hem desenvolupat POMSimulator, una novetat computacional mètode que prediu l'especiació aquosa d'oxocúmuls moleculars així com el mecanisme de formació. En el nostre primer treball nosaltres va provar aquesta metodologia amb un sistema model: l'octamolibdat, [Mo8O26]4−.1 Hem informat dels diagrames d'especiació dels molibdats amb alta precisió, i vam proposar un mecanisme de reacció tenint en compte els equilibris àcid-base. A continuació, hem ampliat aquesta metodologia a tots els isopolioxomolibdats i -tungstats.2 Hem descrit el formació de cúmuls més grans com: [H32Mo36O128]8−, [W12O42]12−, [W12O40]8−, i [W10O32]4−. A més, hem introduït diagrames de fase en la nostra metodologia per obtenir una millor visió general de l'especiació a diferents concentracions. Recentment, hem aplicat POMSimulator als polioxovanadats, -niobats i tantlats.3 Hem demostrat que es podrien calcular constants de formació precises per als tres sistemes metall-oxo. Vam proposar un intermedi vanadat, [V5O14]3−, que podria estar implicada en la interconversió del decavanadat, [V10O28]6−, i els metavanadats, [VnO3n]n− (n=4,5,6). A més, vam informar del diagrama d'especiació dels niòbats, inclòs el primordial clústers com [H9Nb24O72]15− i [Nb7O22]9−. En conxiii trast, no hem trobat cap evidència de la formació dels anàlegs de tàntal. No obstant això, vam observar la formació del decatantalat, [Ta10O28]6−, tot i que encara no s'ha sintetitzat a causa de la seva poca solubilitat en aigua. En general, creiem que el nostre mètode ho pot fer trobar una sinergia molt prometedora amb la química experimental. xivEn esta tesis hemos desarrollado POMSimulator, un novedoso computacional método que predice la especiación acuosa de oxoclusters moleculares así como el mecanismo de formación. En nuestro primer trabajo nos probó esta metodología con un sistema modelo: el octamolibdato, [Mo8O26]4−.1 Reportamos los diagramas de especiación de molibdatos con alta precisión, y propusimos un mecanismo de reacción considerando los equilibrios ácido-base. A continuación, ampliamos esta metodología a todos los isopolioxomolibdatos y -tungstatos.2 Describimos el formación de cúmulos más grandes como: [H32Mo36O128]8−, [W12O42]12−, [W12O40]8-, y [W10O32]4-. Además, introdujimos los diagramas de fase. en nuestra metodología para obtener una mejor visión general de la especiación a diferentes concentraciones. Recientemente, hemos aplicado POMSimulator polioxovanadatos, -niobatos y tantalatos.3 Mostramos que las constantes de formación precisas podrían calcularse para los tres sistemas metal-oxo. Propusimos un intermedio de vanadato, [V5O14]3−, que podría estar involucrado en la interconversión del decavanadato, [V10O28]6−, y los metavanadatos, [VnO3n]n− (n=4,5,6). Es más, informamos el diagrama de especiación de los niobatos, incluido el primordial grupos como [H9Nb24O72]15- y [Nb7O22]9-. En conxiii contraste, no encontramos evidencia de la formación de los análogos de tantalio. No obstante, observamos la formación del decatantalato, [Ta10O28]6−, aunque aún no ha sido sintetizado debido a su poca solubilidad en agua. En general, creemos que nuestro método puede encontrar una sinergia muy prometedora con la química experimental. xivIn this thesis we have developed POMSimulator, a novel computational method that predicts the aqueous speciation of molecular oxoclusters as well as the formation mechanism. In our first work we tested this methodology with a model system: the octamolybdate, [Mo8O26]4−.1 We reported the speciation diagrams of molybdates with high accuracy, and we proposed a reaction mechanism considering the acid-base balance. Next, we extended this methodology to all the isopolyoxomolybdates and -tungstates.2 We described the formation of larger clusters such as: [H32Mo36O128]8−, [W12O42]12−, [W12O40]8−, and [W10O32]4−. Besides, we introduced phase diagrams in our methodology to obtain a better overview of the speciation at different concentrations. Recently, we have applied POMSimulator to polyoxovanadates, -niobates, and tantalates.3 We showed that accurate formation constants could be computed for the three metal-oxo systems. We proposed a vanadate intermediate, [V5O14]3−, which could be involved in the interconversion of the decavanadate, [V10O28]6−, and the metavanadates, [VnO3n]n− (n=4,5,6). Furthermore, we reported the speciation diagram of niobates including paramount clusters such as [H9Nb24O72]15− and [Nb7O22]9−. in conxiii trast, we found no evidence of the formation of the tantalum analogues. Nevertheless, we observed the formation of the decatantalate, [Ta10O28]6−, even though it has not been synthesized yet due to its poor solubility in water. Overall, we believe that our method can find a very promising synergy with experimental chemistry. xi

Indistinguishable elements in the origins of quantum statistics. The case of Fermi-Dirac statistics.

In this paper, we deal with the historical origins of Fermi-Dirac statistics, focusing on the contribution by Enrico Fermi of 1926. We argue that this statistics, as opposed to that of Bose-Einstein, has been somewhat overlooked in the usual accounts of the old quantum theory. Our main objective is to offer a critical analysis of Fermi's seminal paper and its immediate impact. Secondly, we are also interested in assessing the status of the particle concept in the years 1926-1927, especially regarding the germ of quantum indistinguishability. We will see, for example, that the first applications of the Fermi-Dirac statistics to the study of metals or stellar matter had a technical nature, and that their main instigators barely touched upon interpretative matters. Finally, we will discuss the reflections and remarks made in these respects in two famous events in physics of 1927, the Como conference and the fifth Solvay congress

Principio de Boltzmann y primeras ideas cuánticas en Einstein

El papel crucial jugado por la mecánica estadística en las aportaciones de Einstein a la teoría cuántica ha sido destacado en repetidas ocasiones. No obstante, en el presente trabajo ponemos de manifiesto que la actitud de Einstein acerca del principio de Boltzmann fue más compleja de lo que normalmente se admite. De hecho existen diferencias importantes y matices -que, en nuestra opinión, aún no han sido suficientemente considerados- entre las variadas interpretaciones y usos que Einstein hizo de este principio en sus contribuciones a la teoría cuántica, más concretamente entre 1905 y el Primer Congreso Solvay, en 1911

El Discurs de l'energia: l'herència de Thomas Young

Presentem un repàs sumari de l'etimologia del terme ‘energia'. Malgrat la seva rellevància i omnipresència, tant en l'ús comú com en l'especialitzat, la història del mot està poc estudiada. Assenyalem l'existència d'una arrel grega, enargeia, freqüentment oblidada, però determinant per a entendre l'entrada de la paraula en les llengües vernacles, durant els segles XV i XVI. Així, a més d'enargeia, neologisme introduït per Aristòtil, cal considerar l'enargeia emprada principalment en els tractats de Retòrica de l'antiguitat grecollatina. Dins d'aquest repàs analitzem també amb una mica més de detall un dels episodis més importants en la història etimològica de l'energia: l'aplicació de Thomas Young a l'estudi de les col·lisions de partícules. Mostrem que el seu ús s'emmarca perfectament en un context —la Il·lustració britànica— on ‘energy' tenia cada cop més presència en diversos àmbits.We show a brief review of the etymology of the term ‘energy’. Despite its importance and ubiquity, in specialized circles as well as in the common use, the history of the word is poorly studied. We point out the existence of a Greek root, enargeia, often ignored but crucial to understand the introduction of the word in the vernacular languages during the fifteenth and sixteenth centuries. Therefore, besides energeia, a neologism introduced by Aristotle, enargeia, a term mainly used in treatises of Rhetoric in the Greco-Latin antiquity, should also be considered. In this review we analyze in more detail one of the most important episodes in the etymological history of energy: its application by Thomas Young to the study of particle collisions. We demonstrate that his use perfectly fits in a context —the British Enlightenment— where ‘energy’ had an increasing presence in several fields

Gibbs i la paranoia de la N!

Presentem el càlcul de l'entropia d'un gas ideal clàssic en la col·lectivitat microcanònica, sense necessitat d'introduir cap factor correctiu, fent palès que les partícules han de ser distingibles, en contra del que normalment es diu. El mètode emprat ens permet aclarir alguns dels aspectes que més enterboleixen les discussions entorn de l'anomenada paradoxa de Gibbs

A macroscopic performance analysis of NASA’s northrop grumman RQ-4A

This work was partially funded by the Ministerio de Economia y Competitividad of Spain under Contract TRA2016-77012-R and by EUROCONTROL acting on behalf of the SESAR Joint Undertaking (the SJU) and the European Union as part of Work Package E in the SESAR ProgrammeThis paper presents the process of identification, from a macroscopic point of view, of the Northrop Grumman RQ-4A Global Hawk Remote-Piloted Aircraft System from real, but limited flight information. Performance parameters and operational schemes will be extracted by analyzing available data from two specific science flights flown by the Global Hawk back in 2010. Each phase of the flight, take-off, climb, cruise climb, descent and landing, is analyzed from various points of view: speed profile, altitude, climb/descent ratios and rate of turn. The key performance parameters derived from individual flights will be confirmed by performing a wider statistical validation with additional flight trajectories. Derived data are exploited to validate a simulated RQ-4A vehicle employed in extensive real-time air traffic management simulated integration exercises and to complement the development of a future RQ-4A trajectory predictor.Peer ReviewedPostprint (published version