Etiology and clinical course of angioedema without urticaria in children

İzole anjioödemle ilgili az sayıda erişkin çalışması vardır ancak şimdiye kadar izole anjioödemin sadece çocuk olgularda değerlendirildiği bir çalışma bulunmamaktadır. Dolayısıyla bu çalışmayla çocuklarda izole anjioödem sıklığı, kliniği, etyolojisi, tedavi ve izleminin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Ocak 2011-Mayıs 2012 tarihleri arasında Çocuk Allerji Polikliniğine ürtikerin eşlik etmediği izole anjiooödem nedeniyle ard arda başvuran hastalar çalışmaya alınmıştır. Bu olgular en az bir yıl süreyle izlenmiştir. Bütün hastalara aynı tanı ve tedavi yaklaşımı uygulanmıştır. Çalışmamızda çocuklarda izole anjioödem sıklığı %1.6 olarak bulunmuştur. Olguların 45'inde etyolojik durum tespit edilmiştir (%49). Çocuklarda izole anjioödemin etyolojik dağılımı, enfeksiyonla ilişkili anjioödem (%21), allerjik anjioödem (14%), tiroid otoimmünitesi ile ilişkili anjioödem (8%), nonsteroid antiinflamatuar ilaç ilişkili anjioödem (6%) ve idiopatik anjioödem (%51) olarak belirlenmiştir. Çalışmamızda herediter anjioödem Tip I ve tip II / kazanılmış anjioödem ve anjioödem etyolojisinde yer alan nadir sendromlar tespit edilmemiştir. Hastalar ortanca 16 ay (aralık: 12-30 ay) süreyle izlenmiştir. Sık tekrarlayan anjioödemi olan 20 hastaya antihistaminik profilaksisi başlanmıştır. Bu hastaların tamamında antihistaminik aldığı 3 aylık dönemde anjioödem gelişmemiştir. Ancak antihistaminik kesildikten sonra 4 hastada nüks yaşanmıştır. Bunlardan 3 hastanın tedavisi 6 aya, bir hastanın tedavisi 9 aya uzatılmıştır Sonuç olarak çocuklarda izole anjioödem nadir görülen bir durumdur ve yarısında etyoloji tespit edilemez. Herediter olmayan izole anjioödemde kısa dönemde prognoz iyidir ve tek başına antihistaminik tedavisi yeterli olmaktadır.There has been no separate study investigating angioedema without urticaria exclusively in children so far. The purpose of this study was to investigate the frequency, clinical presentation, etiology, management and follow-up of angioedema without urticaria in children. This study which included all consecutive patients with a history of angioedema without urticaria referred to our clinic between January 2011 and May 2012. A standart diagnostic and therapeutic algorithm was applied to all patients. The frequency of angioedema without urticaria was found 1.6% during the study period. An etiological factor could be found in only 45 patients (49%). The causes of angioedema without urticaria were infection (21%), allergy (14%), thyroid autoimmunity related (8%) and nonsteroid anti-inflammatory drug hypersensitivity (6%), idiopathic (51%), respectively. There was no hereditary type I, II or acquired type of angioedema or rare syndromes associated with angioedema without urticaria . The median follow-up was 16 months (range: 12-30 months). Antihistamine prophylaxis was initiated at therapeutic doses in 20 patients with frequently recurrent angioedema. These patients responded to antihistamine prophylaxis for 3 months. Four patients relapsed after cessation of prophylaxis at the end of three months. Antihistamine prophylaxis was prolonged to 6 months in three patients and to 9 months in one patient. In conclusion, angioedema without urticaria in children is a rare condition and no etiology can be identified in half of them. Antihistamine treatment alone is sufficient and prognosis is good in recurrent non hereditary cases in the short term follow up period

Evaluation of the relationship between congenital heart disease and parents'consanguinity

Bu çalışma, çocuk kardiyoloji polikliniğine 1 yıl süresince ilk kez başvuran hastalarda ki doğumsal kalp hastalığı sıklığını, bunlardaki akrabalık düzeyini, eşlik eden ekstrakardiyak anomalileri, bunların birbirleri ile ilişkilerini değerlendirmek için yapıldı. Bunu yaparkende polikliniğe ait demografik verilerin çıkarılması amaçlandı.Bu dönem içinde toplam 4307 hasta çeşitli sebeplerle ilk kez müracaat etti. En sık başvuru sebebi üfürüm duyulması idi (%37.7) ve bunlarında %70.9'u masum üfürümdü. Yine göğüs ağrısıyla gelen 771 hastadan %54.9 unda herhangi bir kardiyovasküler patoloji tespit edilmedi. Çalışmanın genelinde EKO yapılan 3295 hasta içinden 2446'sında (%74.2) herhangi bir kardiyovasküler patoloji saptanmadı. Çalışmamızda doğumsal kalp hastalığı 689 hastada (20.9) tespit edildi. En sık tespit edilen Doğumsal kalp hastalığı (DKH) 282 olgu ile izole Atriyoventriküler septal defekt (ASD) iken, izole Ventriküler septal defekt (VSD) 105 olgu ile ikinci sıklıkta saptanan DKH olarak bulundu. En sık siyanotik DKH, Fallot Tetralojisi (FT) %3.5 idi.Çalışmamız süresince polikliniğimizde toplam 42 Down Sendrom'lu (DS) hasta kardiyak değerlendirme için ilk kez görüldü, çoğunluğu diğer çocuk polikliniklerimizden DS`lu oldukları için yönlendirilen hastalardı ve %66.6'sında (28 hasta) DKH tespit edildi. En sık görülen DKH izole ASD (%23.8) idi. Atriyoventriküler septal defekt (AVSD) %16.6 ile ikinci sıklıktaydı.DKH'ı içinde 127 hastada (%19.5) değişik derecede akrabalık mevcuttu. Bunların çoğunluğu da birinci derece kuzen evliliği olarak bilinen üçüncü derece akrabalıktı. Kontrol grubumuzda akrabalık oranı ise %20.8 olarak bulundu. Veriler kıyaslandığında bazı kalp anomalilerinde toplum ve kontrol grubu yüzdesinin üzerinde bir akraba evliliği sıklığı olmasına rağmen istatistiksel olarak hiçbir DKH'ı tipinde ve genelinde akrabalık açısından anlamlı fark saptanmadı.Ayrıca çalışmamızda DKH'ı olan akraba öyküsü sadece 16 (%3.3) olguda tespit edildi. DKH ve eşlik eden ekstrakardiyak anomalilere baktığımızda ise en sık kraniyofasyal anomaliler tespit edildi. Akraba öyküsü, ekstrakardiyak malformasyon ve DKH arasında anlamlı bir ilişki olmadığı bulundu.Çoğunun sebebi hala aydınlatılamamış olan DKH'larının erken tanı ve tedavisi oldukça önemlidir. Çevresel ve genetik faktörlerin etkileşimi sonucu ortaya çıktığı düşünülen DKH'da, nedene yönelik olarak akrabalık konusunda anlamlı bir ilişki saptayamamış olsak da bu konu ile ilgili daha fazla çalışmaya ihtiyaç olduğunu düşünüyoruz.The aim of this study is to determine the incidence of congenital heart diseases, level of consanguinity between parents, accompanied extra cardiac anomalies and the relationship between them in children who were admitted to the clinic of pediatric cardiology firstly during one year period. During the study demographic data?s of our clinic were obtained.During this period a total of 4307 patient were admitted by various diagnoses. The most common admitting problem was cardiac murmurs (%37.7) and %70,9 of them were innocent heart murmurs. We also didn?t find any cardiological pathology in %54.9 of 771 patients with chest pain. We performed echocardiography to 3295 patients during the study and any cardiovascular pathology were found in 2446 of these patients (%74,2). We found congenital heart diseases in 689 patients (%20,9) in our study. The most common detected congenital heart disease was isolated Atrial septal defect (ASD) (282 patient) and isolated ventricular septal defect (VSD) was the second one which we have found in 105 patients. The most common cyanotic congenital heart disease was Fallot Tetralogy.During the study period, a total of 42 patients with Down Syndrome (DS) were firstly evaluated for cardiac assessment in our clinic, most of whom were directed to us from other pediatric outpatient clinies due to the diagnosis of DS and congenital heart diseases were detected in %66,6 of them. The most common determinated congenital heart disease was ASD (%23.8) and atrioventricular septal defect (AVSD) was the second one with an incidence of %16,6. Various degrees of consanguinity were found between the parents of 127 patients (%19,5) with congenital heart diseases, and most of them were third degree relatives which are known as the first degree cousin marriage. The incidence of consanguinity in our control group was %20,8. As the data?s were compared with each other, while the increased incidence of consanguinity were found in some cardiac anomalies any statistical differences were detected for the consanguinity in all types of congenital heart diseases.We also found only 16 (%3.3) cases having relatives with congenital heart disease. Craniofacial anomalies were the most common associated extra cardiac anomalies of congenital cardiac diseases. No statistical significance was found between the congenital heart diseases, consanguinity and extracardiac anomalies.Early diagnosis and treatment are important for congenital heart diseases, ıt is been accepted that congenital heart diseases developed due to the interaction between genetical and environmental factors. In our study we could not detect any statistical significance between the consanguinity and CHD and new studies are needed

The Relationship Between Congenital Heart Diseases and Consanguinity

Amaç: Çocuk kardiyoloji kliniğinde doğumsal kalp hastalığı (DKH) tanısı alan hastaların anne-baba akrabalığı açısından değerlendirmesi. Gereç ve Yöntemler: Ocak 2008-Ocak 2009 tarihleri arasında hastanemiz çocuk kardiyoloji polikliniğine ilk kez mü- racaat eden 3295 çocuk olgunun dosyası geriye dönük olarak incelendi. Ekokardiyografi ile DKH tanısı alan 651 olgu çalışmaya dâhil edildi. Kontrol grubu olarak aynı tarihler arasında başvuran ve DKH saptanmayan ve akrabalık bilgisine ulaşılabilen 2430 olgu alındı. Bulgular: Çalışma grubundaki 651 olgunun 127sinde (%19.5) anne-baba akrabalığı vardı. En sık olarak 3.dereceden akrabalık 87 hasta da (%68.5), ikinci sıklıkta 5. dereceden akrabalık 33 hastada (%25.9), 4. dereceden akrabalık ise 7 hastada (%5.5) tespit edildi. Kontrol grubunda akrabalık oranları çalışma grubuna benzer şekilde %20.8 olarak bulundu ve çoğunluğu 3. derece akrabalıktı. Her 2 grup arasında ve DKH alt tipleri değerlendirildiğinde anne baba akrabalığı açısından istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmadı (p0.072). Sonuç: Çoğunun sebebi hala aydınlatılamamış olan ve çevresel ve genetik faktörlerin etkileşimi sonucu ortaya çıktığı düşünülen DKHda, nedene yönelik olarak akrabalık konusunda daha fazla çalışmaya ihtiyaç olduğu düşünülmektedir. Anahtar Sözcükler: Akrabalık, Çocuk, Doğumsal kalp hastalıklarıObjective: Evaluation of patients who presented at the pediatric cardiology clinic and received a diagnosis of congenital heart disease (CHD) in terms of consanguinity. Material and Methods: The files of 3295 patients who presented at the pediatric cardiology clinic of our hospital for the first time between January 2008 and January 2009 were retrospectively examined and 651 cases who were diagnosed with CHD via echocardiography were included in the study. The control group included 2430 cases who were not diagnosed with CHD and whose consanguinity information was available. results: Consanguinity was preset in 127 of the 651 cases (19.5%) in the study group. The consanguinity was third degree in 87 patients (68.5%), fifth degree in 33 patients (25.9%) and fourth degree in 7 patients (%5.5). The consanguinity rate of the control group was 20.8% and similar to the study group, with most subjects reporting third degree consanguinity. Evaluation of the two groups and the congenital heart disease subtypes showed no statistically significant difference regarding consanguinity (p0.072). conclusion: CHD is thought to be a result of the interaction between environmental and genetic factors but most of the reasons are still unknown. We believe that more studies on consanguinity as a reason of CHD are needed

Clinical features and risk factors in children with acute asthma attack

Giriş: Çocukluk çağı kronik hastalıklarının en sık görüleni olan astım, morbiditesi, mortalitesi ve prevalansı artan bir hastalıktır. Akut astım atakları ise astımın mortalite ve morbiditesini belirleyen en önemli faktördür. Bu çalışmanın amacı; çocuklarda astım atağına neden olan risk faktörlerinin, astım ataklarının klinik özelliklerinin ve tedaviye yanıtın prospektif olarak belirlenmesidir. Hastalar ve Yöntem: Ocak 2008-Ocak 2009 tarihleri arasında kliniğimizde astım tanısıyla takipli ve astım atağı nedeniyle başvurmuş 40 çocuk hastanın klinik ve laboratuvar bulguları değerlendirildi. Bulgular: Çalışma grubunu oluşturan 40 çocuk hastanın 23ü erkek, 17si kız ve yaş ortalaması 7.8 1.9 yıl idi. Atağa neden olan en önemli risk faktörleri infeksiyon ve sigara dumanıyla temas; en sık yakınma ise öksürük olarak saptandı. Hastaların astım ataklarının şiddeti değerlendirildiğinde hafif atak 20 (%50) hastada, orta atak 18 (%45) hastada ve ağır atak 2 (%5) hastada mevcuttu. Astımlı hastalardan 24 (%60)ü oksijen tedavisi ve kısa etkili nebülize bronkodilatörle düzelirken, 16 (%40) hastaya sistemik steroid tedavisi uygulandı. Acil serviste uygulanan tedavi sonrası, 34 (%85) hasta evine gönderilirken, 4 (%10) hasta tedavi için yataklı çocuk servisine, 2 (%5) hasta ise yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Sonuç: Akut astım atağına neden olabilecek risk faktörlerinin belirlenmesi, atak sıklığının ve şiddetinin azaltılmasında oldukça önemlidir. Bu nedenle, astımlı çocukların infeksiyonlardan korunmasının ve ev içi sigara dumanıyla temasın önlenmesi amacıyla aile eğitiminin çok önemli olduğu kanaatindeyiz.Objective: Asthma is one of the most common chronic diseases in childhood and has a high prevalence, morbidity and mortality. Acute asthma attacks are the most significant factor in the determination of the mortality and morbidity of asthma. The aim of this study was to evaluate the risk factors, clinical characteristics and the response of treatment of asthma attacks in children. Patients and Methods: Between January 2008 and January 2009, the clinical characteristics and laboratory findings of 40 children with asthma attack were evaluated. Results: Of 40 children consisting of the study group, 23 were boys and 17 were girls. Mean age was found to be 7.8 ± 1.9 years. While the most significant risk factors causing attacks were determi ned as infections and exposure to cigarette smoking, coughing was found as the most frequent symptom during attacks. The severity of the asthma attacks as follows: mild attacks in 20 (50%), moderate attacks in 18 (45%) and severe attacks in 2 (5%) of the patients, respectively. According to the severity of the attacks and response to the treatment, systemic steroid therapy was required in the treatment of 16 (40%) patients while 24 patients improved only with oxigen and short-acting bronchodilator. After the treatment in the emergency unit, 34 (85%) patients were discharged to home and 4 (10%) were hospitalized in the department of pediatrics and 2 (5%) into the intensive care unit. Conclusion: The determination of the risk factors of acute exacerbation is very important to reduce the frequency and the severity of the asthma attacks. We think that the education of the family is necessary to prevent the children with asthma from exposure to smoking and infections

Ischemia modified albumin levels in children with acute asthma attack

Giriş: Astımlı hastalar nonspesifik ajanlara maruz kaldıklarında akut astım atağı geçirebilmekte ve bu atağın şiddetine göre değişik oranlarda hipoksi gelişebilmektedir. İskemi modifiye albumin (IMA) özellikle miyokardiyal iskemi durumunda 6–10 dakika içerisinde hızla serumda yükselen bir belirteçtir. Diğer kardiyak iskemi belirteçlerinden (CK-MB, troponin-I, miyoglobin) en önemli farkı, henüz nekroz oluşmadan serumda yükselmesi, yani nekroz değil miyokardiyal iskemi göstergesi olmasıdır. Astım atağında IMA düzeylerinde değişiklik olup olmadığı ve atak şiddetinin belirlenmesinde IMA’nın bir belirteç olarak kullanılıp kullanılamayacağı bilinmemektedir. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmaya astım atağı nedeniyle acil polikliniğimize başvuran 30 astımlı çocuk alındı. Bu hastalardan atak sırasında ve ataktan 14 gün sonra semptomsuz dönemde kan alınarak IMA düzeylerine bakıldı. Kontrol grubu olarak 20 sağlıklı çocuk çalışmaya dâhil edildi. Bulgular: Astımlı hastalarda astım atağı sırasında serum IMA düzeyi (0.510.16 Absorbans Ünitesi; ABSU) kontrol grubuna (0.390.12 ABSU) göre anlamlı derecede daha yüksekti (p0.03). Astımlı hastalarda serum IMA düzeylerine atak sonrasında semptomsuz dönemde bakıldığında ise (0.330.08 ABSU), kontrol grubu ile aralarında anlamlı bir fark olmadığı gözlendi (p0.076). Hastaların atakta ve atak sonrası semptomsuz dönemde IMA düzeyleri karşılaştırıldığında, atak sonrasında IMA düzeylerinde anlamlı olarak azalma olduğu tespit edildi (p0.001). IMA düzeyi ile atak şiddeti (p0.071), ve oksijen saturasyonu (p0.068) arasında herhangi bir ilişki olmadığı gözlendi. Sonuç: Bu çalışma akut astım atağı sırasında IMA düzeylerinin belirgin olarak yükseldiğini ve atak sonrasında normale döndüğünü göstermektedir.Introduction: When asthmatic patients are exposed to nonspecific agents, they may have acute asthma attacks and according to severity of this attack various levels of hypoxia may occur. Ischemia Modified Albumin (IMA) is a marker that increases fast in serum at 6-10 minutes especially in ischemia. The most important difference of IMA from the other cardiac markers (CK-MB, troponin-I, myoglobin) is that it increases early before necrosis, which means it is a marker of myocardial ischemia. It is not known whether IMA levels change during the asthma attack and also whether IMA can be used as a marker of asthma attacks severity or not. Material And Method: In this study 30 children admitted to emergency service with asthma attack were enrolled. The blood samples of these patients were taken at admission and symptom free period, 14 days after the asthma attack. The control group of 20 healthy children was included in the study. Results: IMA levels of the patients were found to be significantly higher (0.51±0.16 ABSU) than the control group (0.39±0.12 ABSU, p0.03). IMA levels after asthma attack (0.33±0.08 ABSU) were found to be similar with the control group (p0.076). We determined that the increased IMA levels during asthma attack decreased after the asthma attack (p0.001). There is no correlation between IMA levels and oxygen saturation and severity of attack. Conclusion: This study showed that IMA levels are significantly increase during asthma attack and return to normal levels after the attack in children with asthma